2. Coledocolitiasis
Presencia de cálculos en la vía biliar principal
Clasificación :
▪ Primarios
• Se forman en la vía biliar principal
• Aspecto negro o marrón anaranjados
• Blandos y terrosos
bilirrubinato de calcio
• 10% de colesterol y ácidos grasos
• Estasis e infección biliar
• Estenosis y dilataciones congénitas o adquiridas
Shackelford Cirugia del aparato digestivo tomo III capitulo 15
3. Coledocolitiasis
Clasificación :
▪ Secundarios
• Se forman en la vesícula y migran al colédoco
• Están formados por colesterol
• Pueden contener pigmentos biliares o estar recubiertos por sales de calcio
• La incidencia aumenta con la edad
• Mas frecuentes con cálculos vesiculares pequeños y Conducto cistico de buen
calibre
• Pueden ser asintomáticos o sintomáticos
Shackelford Cirugia del aparato digestivo tomo III capitulo 15
4. Coledocolitiasis / Síntomas
▪ 10% son asintomaticos y el dx es incidental
▪ Dolor colico en hipocondrio derecho
▪ Ictericia transitoria, mantenida o creciente
Shackelford Cirugia del aparato digestivo tomo III capitulo 15
5. Coledocolitiasis / Diagnostico
▪ Test bioquímicos
• Elevación de FosfatasaAlcalina (FA)
• Gamma-glutamil transpeptidasa (GGT)
• Hiperbilirrubinemia a expensas de la directa
6. Coledocolitiasis / Diagnostico
▪ EcografíaAbdominal
• Sensibilidad de 15 – 50 %
• Especificidad superior al 95%
• Valor predictivo positivo 80%
• Datos indirectos:
• Dilatación de la vía biliar mayor a 11mm
7. Coledocolitiasis / Diagnostico
▪ Colangiorresonancia magnética
• Gold standard en la actualidad
• Sensibilidad de 80 %
• Especificidad de 95 %
• Limitaciones:
• No esta disponible en todos los centros
hospitalarios
• Menor capacidad para detectar litos menores
de 5 mm
• Pacientes obesos
8. Coledocolitiasis / Diagnostico
▪ Ecoendoscopia
• Especificad: 94 – 9%
• Sensibilidad: 89 – 84%
• Limitaciones:
• Operador dependiente
• invasiva
• Debe limitarse a pacientes que no se puedan
realizar colangiorresonancia
9. Coledocolitiasis / Diagnostico
▪ Colangio Pancreatografia Retrograda Endoscópica (CPRE)
• Existen escasas indicaciones con fines diagnósticos
• Sensibilidad
• Complicaciones:
• Pancreatitis post CPRE entre 2 y 10 %
• Perforación duodenal o biliar
• ColangitisAscendente
10. Coledocolitiasis / Diagnostico
▪ Tomografía computarizada
• Sensibilidad del 90%
• Especificidad del 80 – 90 %
• Con contraste: E: 95% y S: roza el 100%
• Limitaciones:
• Dificultad para la detección de litos menores de 5 mm
• Imprecisión para cálculos terrosos o barro biliar
Usar para descartar otras causas de ictericia
12. Coledocolitiasis / Tratamiento Medico
▪ Acido quenodesoxicolico: efectividad con cálculos menores
de 5mm de colesterol
• Resultados de 90% de éxito
• Con cálculos de 6 – 12 mm se reduce a 60%
• Pacientes jóvenes sin obesidad
• Litotripsia extracorpórea
• Calculo único calcificado de 20mm
• El éxito se reduce a 60% con cálculos de mayor tamaño
• Uso combinado conAc. quenodesoxicolico
13. Coledocolitiasis / Tratamiento Medico
▪ Terapia de dilución por contacto utilizando metilbutileter
▪ A través de catéter percutáneo transhepatico
15. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ operación transcistica mediante laparoscopia con
coledococospio:
▪ exploración y extracción de los cálculos a través del
conducto cístico
▪ materiales:
– Unidad de Rx de preferencia digitalizada
– Unidad de fluoroscopia móvil
– Equipo de laparoscopia con coledocoscopio flexible
16. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ operación transcistica sin coledocoscopio:
– Reduce la cantidad de equipo necesario
– Disminuye el tiempo quirúrgico e invasividad
– Incluye cateterización del cístico y dilatación del esfínter de oddi
– Se administra glucagónVEV
– Indicado en Microlitiasis (cálculos menores a 2mm)
17. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Coledocotomia con coledocoscopia
coledocotomia anterior
La longitud debe ser suficiente para la introducción de
coledocoscopio y retirar el calculo
Requiere cierre quirúrgico con material de sutura
Colocacion de tubo de kehr
Se puede presentar espasmo del esfínter de oddi
18. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Coledocotomia sin coledocoscopia
– permite el uso de canastillas o catéteres de balón
– Se puede usar fluoroscopia o no
19. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Colangio-pancreatografia retrograda endoscópica
– Ideal en pacientes con ictericia
▪ Sin colangitis
▪ Sin pancreatitis
– Papilotomia
– Colangiografia de control
– Exploración
– Se puede incluir ultrasonido intraluminal o endoscópico
– Excelentes resultados con cálculos menores a 10mm
20. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Colangio-pancreatografia retrograda endoscópica
– Indicaciones
▪ coledocolitiasis
▪ Evaluación de pancreatitis crónica
▪ Evaluación de cuadros de CA de conductos biliares o páncreas
▪ Ictericia de probable etiología biliar
▪ Hallazgos anómalos en el páncreas o sistema biliar detectados porTC, EE
o CPRM
▪ Cuadros de sospecha de colangitis esclerosante primaria
▪ Tratamiento de las perdidas biliares postoperatorias
▪ Drenaje de pseudoquiste pancrático
▪ Pancreatitis aguda recurrente
21. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Colangio-pancreatografia retrograda endoscópica
– Preparacion
▪ ayuno desde al meno 6 hrs
▪ Suspensión de aspirina, anticoagulantes, antiagregantes
▪ PT, PTT, INR, BUN, Creatinina, HC, electrolitos, perfil hepático
▪ Consentimiento informado
22. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Colangio-pancreatografia retrograda endoscópica
▪ Procedimiento
▪ Posición: decúbito prono
▪ Anestesia: Sedación/analgesia de intensidad moderada o
general en estados clínicos especiales
23. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Colangio-pancreatografia retrograda endoscópica
▪ Procedimiento
▪ Técnica: se introduce endoscopio flexible por la boca hata
alcanzar la 2da porción del duodeno
▪ Localización de papila duodenal mayor
▪ Introducción de catéter fino a través del endoscopio
dirigido a la papila duodenal
▪ Se dirige hacia el colédoco o el conducto pancreatico
▪ Instilación de contraste en el conducto
24. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Colangio-pancreatografia retrograda endoscópica
▪ Opciones terapéuticas:
▪ Extracción de cálculos: mediante esfinterotomia
endoscópica o esfinteroplastia de balón
▪ Se utilizan catéteres especiales con un fiador de alambre
en forma de cesta o con sonda de balón hinchable en su
punta
25. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Colangio-pancreatografia retrograda endoscópica
▪ Opciones terapéuticas:
▪ Esfinterotomia endoscópica (papilotomia)
▪ Mediante electrocauter y un catéter de almbre fino en la
punta, pequeña incisión en el esfínter de oddi
26. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Colangio-pancreatografia retrograda endoscópica
▪ Opciones terapéuticas:
▪ Dilatación de las zonas de estenosis.
▪ Colocación endoscópica de una endoprótesis
▪ Polietileno
▪ Metalicas de autoexpansion
27. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico
▪ Colangio-pancreatografia retrograda endoscópica
▪ Complicaciones:
– Hemorragia en la zona de esfinterotomia
– Colangitis o colecistitis
– Perforacion
– Complicaciones cardiopulmonares
– Reaccion frente a los medicamentos o agentes de contraste
28. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico y endoscopico
▪ Técnica de rendez-vouz
– Colecistectomía laparoscópica convencional a 4 puertos
– Disección de elementos del triangulo de Calot
– Se diseca la vesícula del lecho con electrocoagulación
– Canulación del cístico por sonda de 4 Fr o guía hidrofílica biliar
– Dudodenoscopio para obtener imagen de colangiografía
– Identificacion de sonda o gui por técnica de retroflexión
– Se toma con asa de polipectomía y se canula selectivamente
– Esfinterotomia
– Barrridos con balón biliar o canastilla biliar
– Se retira duodenoscopio y se termina con clips en cístico y arteria
cistica
29. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico y endoscopico
▪ Técnica de rendez-vouz
– Colecistectomía laparoscópica convencional a 4 puertos
– Diseccion de elementos del triangulo de calot
– Se diseca la vesicula del lecho con electrocoagulación
– Canulacion del cístico por sonda de 4 Fr o guía hidrofílica biliar
– Dudodenoscopio para obtener imagen de colangiografía
– Identificacion de sonda o gui por técnica de retroflexión
– Se toma con asa de polipectomía y se canula selectivamente
– Esfinterectomia
– Barrridos con balón biliar o canastilla biliar
– Se retira duodenoscopio y se termina con clips en cístico y arteria
cistica
30. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico y endoscopico
▪ Técnica de rendez-vouz
– Colecistectomía laparoscópica convencional a 4 puertos
– Diseccion de elementos del triangulo de calot
– Se diseca la vesicula del lecho con electrocoagulación
– Canulacion del cístico por sonda de 4 Fr o guía hidrofílica biliar
– Dudodenoscopio para obtener imagen de colangiografía
– Identificacion de sonda o gui por técnica de retroflexión
– Se toma con asa de polipectomía y se canula selectivamente
– Esfinterectomia
– Barrridos con balón biliar o canastilla biliar
– Se retira duodenoscopio y se termina con clips en cístico y arteria
cistica
31. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico Laparoscopico y endoscopico
▪ Técnica de rendez-vouz
– Colecistectomía laparoscópica convencional a 4 puertos
– Diseccion de elementos del triangulo de calot
– Se diseca la vesicula del lecho con electrocoagulación
– Canulacion del cístico por sonda de 4 Fr o guía hidrofílica biliar
– Dudodenoscopio para obtener imagen de colangiografía
– Identificacion de sonda o gui por técnica de retroflexión
– Se toma con asa de polipectomía y se canula selectivamente
– Esfinterectomia
– Barrridos con balón biliar o canastilla biliar
– Se retira duodenoscopio y se termina con clips en cístico y arteria
cistica
32. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico convencional
▪ Coledocotomia
Descrita por primera vez en 1900 junto a procedimientos
derivativos como la colecistoenterostomía,
coledocoduodenostomia y la esfinterostomia
transduodenal
▪ Hans kehr primer cirujano en emplear tubo enT
▪ Pablo Mirizzi practica la primera colangiografía a través del
CC
33. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico convencional
▪ Coledocotomia
Técnica:
▪ Se refiere con sutura no absorbible seda 3-0
▪ incisión longitudinal en la cara anterior del colédoco ente 10 y 25
mm
▪ Exploracion con instrumental especial: dilatadores biliares y
pinza de Randall; se pueden utilizar canastillas y catéteres de
globo de baja tensión, beniques, explorador de bakes cucharillas
sonda de dormia
▪ Una vez finalizado la extracción se coloca una sonda enT 16fr
34. Coledocolitiasis / Tratamiento
Quirúrgico convencional
▪ Coledocotomia
Técnica:
▪ Antes de realizar la coledocorrafia se realiza una
colangiografía por la sonda enT
▪ Colocar un dren en el hiato deWinslow
▪ A los 6 – 7 dias de postoperatorio se repite la colangiografía
▪ Debe permanecer por 6 semanas donde se realizara otra
clangiografia control para su extracción
35. Coledocolitiasis / Ventajas y
desventajas del tubo de kehr
▪ Ventajas:
▪ Descomprime la via biliar
▪ No impide el pasaje de bilis al duodeno
▪ Mejora las infecciones
▪ Permite control colangiografico posterior
▪ Permite el tratamiento de la litiasis residual y otras
alteraciones como estrecheses de la via biliar
36. Coledocolitiasis / Ventajas e
inconvenientes del tubo de kehr
▪ Inconvenientes:
▪ Estenosis coledociana en el lugar en que puso el tubo
▪ Bilirragia peritubo
▪ Desplazamientos del tubo
▪ Salidad del tubo de kehr con el consiguiente coleperitoneo
41. Coledocolitiasis / Fisiopatologia
Coexistencia de 2 factores
Obstrucción biliar
Infección de la bilis
Causas de obstrucción
• Cálculos en un 80 %
• Tumores de las vías biliares, páncreas y
periampulares
• Parásitos ( fasciola hepática y
nematodos)
• Estrecheces quirúrgicas por LI
• Endoprótesis
• Drenajes
50. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Sindrome de Mirizzi
1905: han kerh describe la
obstruccion biliar por impactación de
cálculos
1948: Pablo Luis Mirizzi: publica un
articulo describiendo un síndrome
del conducto hepatico
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
51. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Sindrome de Mirizzi
1905: han kerh describe la
obstruccion biliar por impactación de
cálculos
1948: Pablo Luis Mirizzi: publica un
articulo describiendo un síndrome
del conducto hepatico
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
52. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Sindrome de Mirizzi
Poco frecuente
Incidencia del 4,7 %
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
Impactación de 1 o varios litos en el saco de
Hartmann o en el conducto cístico
Compresión extrínseca parcial o total
del conducto hepático común
Asociado cáncer de vesícula
53. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Sindrome de Mirizzi
Clasificación
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
54. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Sindrome de Mirizzi
Diagnostico
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
• Ecografía
• Tomografía computarizada
• Colangiopancreatografia por Resonancia magnética
• CPRE
• Colangiografía percutánea transhepatica
• Diagnostico intra-operatorio
55. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Sindrome de Mirizzi
Tratamiento
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
• Tipo I: Colecistectomia
• Tipo II: Colecistectomia + Cierre de la fistula
• Tipo III: derivación bilioenterica.
Hepaticoyeyunostomia enY de Roux
• Tipo IV: Hepaticoyeyunostomia enY de Roux
• TipoV: cualquier procedimiento previamente
mencionado
56. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Quistes Coledocianos
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
• 1852: Douglas reporta el primer caso
• 80% de los casos son diagnosticados en la infancia y
la adolescencia
• Incidencia de 1 por cada 100.000 habitantes
• Predominante en el sexo femenino
• Mayor incidencia en países asiáticos
• Asociado a malignizacion pancreatitis y colelitiasis
57. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Quistes Coledocianos
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
Clasificación deTodani
80 – 90 %
Dilatacion esférica (Ia), segmentaria (Ib) o
fusiforme (Ic) del coledoco
58. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Quistes Coledocianos
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
Clasificación deTodani
• Diverticulos originados en el colédoco
• Poco frecuentes
59. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Quistes Coledocianos
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
Clasificación deTodani
• Coledococele
• 1 – 4 %
• Intraduodenal en la unión
pancreaticobiliar
• Es ffrecuente la pancreatitis
60. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Quistes Coledocianos
01-01-. revista medica sinergia. [citado el 13 de abril de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/957/2058
Clasificación deTodani
• Se extiende desde
CBC hasta el árbol
biliar intra hepático
• Estenosis primaria
en el hilio hepático
• La dilatación intra
hepática es bilobar
• La dilatación del
lóbulo izquierdo es
la 2da mas comun
• Múltiples
dilataciones
del árbol
biliar
extrahepátic
o sin afectar
la vía biliar
intrahepática
61. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Quistes Coledocianos
Bruguera M, Ros E. Enfermedad de Caroli. Gastroenterol Hepatol [Internet]. 2006 [citado el 14 de abril de 2023];29(8):462–6. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-
revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-enfermedad-caroli-13092566
Clasificación deTodani
• Dilatacion fusiforme o sacular
intrahepática sin componente
extrahepático (Enfermedad de Caroli)
• Asociada a cálculos estasis biliar fibrosis
hepática o nefroespongiosis
• Colangitis y sepsis por gérmenes gram( - )
• Mas frecuente en la adolescencia o en la
adultez temprana
62. Coledocolitiasis / Diagnosticos
diferenciales / Quistes Coledocianos
Bruguera M, Ros E. Enfermedad de Caroli. Gastroenterol Hepatol [Internet]. 2006 [citado el 14 de abril de 2023];29(8):462–6. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-
revista-gastroenterologia-hepatologia-14-articulo-enfermedad-caroli-13092566
Clasificación deTodani
63. Coledocolitiasis / Diagnósticos diferenciales /
Colangitis esclerosante primaria
Shackelford Cirugia del aparato digestivo tomo III capitulo 18
Afeccion inflamatoria de todo el tracto biliar
Fibrosis progresiva de los conductos biliares
Espesamiento de las paredes
Aparicion de estenosis multiples
La bilirrubina conjugada de la bilis es desconjugada por la beta-glucuronidasa enzima bacteriana, las sales no conjugadas se precipitan y forman los calculos, son insolubles y no se disuelven con tecnicas habituales
La bilirrubina conjugada de la bilis es desconjugada por la beta-glucuronidasa enzima bacteriana, las sales no conjugadas se precipitan y forman los calculos, son insolubles y no se disuelven con tecnicas habituales
Canular el CC con catéter para realizar colangiografía para detectar litos y anatomía del árbol biliar, el catéter debe medir 3 fr y se agrega conector en Y. una vez localizados se introduce una guía con balonque permite hastata 40mm para el paso del coledocoscopio. Se puede emplear la esfinterectomía an-terógrada para facilitar el paso de cálculos únicos o múltiples pero menores de 6 mm, cístico mayor de 4 mm, el diámetro del colédoco no importa, aunque el procedimiento no es posible si el cístico es posterior o largo; el proceso inflamatorio tampoco influye.
lo im-portante es establecer que se trata de un método aceptado y muy útil con baja morbimortalidad, si se emplea en el paciente bien seleccionado. Se utiliza la misma técnica quirúrgica que con la co-ledocoscopía sin necesidad de dilatación del con-ducto cístico. Su ventaja principal implica el costo y es más factible por disponibilidad de materiales empleados
Si los cálculos son grandes o están impactados
puede ser necesario machacarlos antes de
su extracción.
con objeto de aumentar el tamaño de la abertura. El paciente no
siente ningún tipo de dolor a consecuencia de esta incisión. Cuanto mayor es la
abertura, más fácil es la eliminación de los
cálculos hacia el duodeno.
En el tratamiento de las estenosis del colédoco o del conducto pancreático se pueden colocar endoprótesis en los conductos para mantenerlos abiertos y
facilitar así el drenaje. Las zonas de estenosis pueden deberse a tumores malignos de los conductos biliares, del páncreas o de la ampolla de Vater, así como también a la presencia de tejido cicatrizal benigno.
Ex plo ra ción ins tru men tal y de sobs truc ción.
Las ex plo ra ción de la vía biliar su perior se realiza mejor
estando el ciruja no a la de re cha del pa cien te, y la vía in fe -
rior se ex plora me jor desde el lado izquierdo previa maniobra de Votrin-Kocher.
Es conveniente seguir un orden en la exploración:
a) Vias superiores
b) Vias inferiores
c) Conducto cístico
Son muchos los posibles pero son atribuibles a defectos de técnica o de cuidados
Esto ocurre en los primeros dias, cuando han transcurridos varios dias es posible reemplazarlo por una sonda cuando no han pasado muchas horas
Habitualmente se le mantiene abierto los primeros dias y posteriormente se lo va cerrando de forma progresiva hasta manternerlo totalmente cerrado 2 o 3 dias antes de su extraccion
La infección de la bilis ha si do responsabiliza da por mecanismos ascendente desde el duodeno, “colangitis ascendente”, no confirmada y poco probable.
La infección de la bilis ha si do responsabiliza da por mecanismos ascendente desde el duodeno, “colangitis ascendente”, no confirmada y poco probable.
La infección de la bilis ha si do responsabiliza da por mecanismos ascendente desde el duodeno, “colangitis ascendente”, no confirmada y poco probable.
La infección de la bilis ha si do responsabiliza da por mecanismos ascendente desde el duodeno, “colangitis ascendente”, no confirmada y poco probable.
Mirizi donde documentó una obstrucción del conducto hepático común causado por un cálculo impactado en el cuello de la vesícula (2,4).
Mirizi donde documentó una obstrucción del conducto hepático común causado por un cálculo impactado en el cuello de la vesícula (2,4).
El síndrome de Mirizzi se produce por una impactación de uno o más litos en el cuello de la vesícula o el conducto cístico, esto genera una compresión y obstrucción del conducto hepático común, desencadenando una reacción inflamatoria y, consecuentemente, una estenosis del conducto hepático común, generando graves complicaciones como necrosis del tejido adyacente, causando una fístula colecitocoledociana (1,2).
Las investigaciones concluyen que debido a la constante inflamación y la estasis biliar serían posibles factores predisponentes. La prevalencia de cáncer vesicular en pacientes portadores de SM que se someten a cirugía es aproximadamente entre 5 y 28% (1,6).
Los QC tipo IV (15-20%) pueden afectar conductos
intra- y extrahepáticos. Se subclasifican en tipo IV-A y
tipo IV-B
La enfermedad de Caroli (EC), o ectasia comunicante de las vías biliares intrahepáticas, es una enfermedad congénita caracterizada por múltiples dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas. Fue descrita por primera vez por Caroli et al1, en 1958, como una entidad clínica consistente en colangitis, litiasis intrahepática y abscesos hepáticos. En 1964, el propio Caroli, junto con Corcos, extendió sus observaciones acerca de esta enfermedad indicando la existencia de 2 tipos distintos: uno en el que las dilataciones saculares de las vías biliares intrahepáticas se asocian a fibrosis hepática congénita, que cursa clínicamente con hipertensión portal, y otro sin fibrosis2. Algunos autores utilizan la denominación enfermedad de Caroli cuando las dilataciones biliares son la única anomalía detectable y síndrome de Caroli cuando se asocia fibrosis hepática congénita.