La acromegalia es una enfermedad rara caracterizada por un crecimiento desproporcionado causado por un aumento en la secreción de la hormona del crecimiento. Se diagnostica clínicamente y a través de pruebas de laboratorio como la tolerancia a la glucosa y los niveles de IGF-1. Los tumores hipofisiarios son la causa subyacente en la mayoría de los casos y se tratan quirúrgicamente o con análogos de la somatostatina.

1. Acromegalia
ELABORÓ: VIÑAS MORALES CARLOS

2. Definición
“Enfermedad rara caracterizada por crecimiento
desproporcionado del esqueleto, tejidos blandos y órganos
internos”.
Consecuencia del incremento en la secreción de hormona del
crecimiento (tumor hipofisario)
Bradley R. Javorsky, MD, David C. Aron, MD, MS, James W. Findling, MD y J. Blake Tyrrell, MD. (2007). Hipotálamo y
glándula hipófisis. En Greenspan Endocrinología Básica y Clínica (105-109). México: McGraw Hill.

3. Epidemiología
3-5 casos por millón de habitantes
120-1000 casos por millón de habitantes
*Se explica por el retraso y la falta de diagnóstico adecuado
Edad: 40-45 años
Distribución de género no es clara
Aumento de 30% en la tasa de mortalidad por enfermedades
cardiovasculares, complicaciones respiratorias y tumores malignos

4. GH (somatrotopina)
Hormona peptídica (191 a.a.)
Células somatorofas (acidófilas)
 22kDa
 45kDa
 20kDa
T1/2 ~25 min.
Eugene, JB. (2009). Endocrine regulation of growth and body mass. En Boron Medical Physiology(1028-1043).
Estados Unidos: ELSEVIER.

5. Liberación de GH
ESTIMULACIÓN
GHRH
(somatoliberina)
Ayuno
 ↓glucosa
 ↓Proteínas
 Ag. libres
Grelina
↑[a.a.]s
Ejercicio
Estrés
Sueño
INHIBICIÓN
Somatostatina
IGF-1:
 Somatostatina
 ↓Respuesta a GHRH
Estrógenos;
 ↑IGF-1

6. Eugene, JB. (2009). Endocrine regulation of growth and body mass. En Boron Medical Physiology(1028-1043).
Estados Unidos: ELSEVIER.
Liberación de GHRH
(somatoliberina)
Liberación de SS
(somatostatina)

7.  Síntesis de proteínas
 Captación de glucosa
 Captación de a.a.
 Masa corporal magra
Músculo
 Lipólisis
↓Captación de glucosa
Activa lipasa sensible a
hormonas
Adipocitos
GH
 Somatomedinas
 Síntesis de proteínas
 Gluconeogénesis
 Glucosa sérica
IGF-I
Cierre
hipofisiario
Efecto Diabetogénico
(anti-insulínico)
Resistencia a insulina
Hígado
+Condrocitos; ↑diáfisisHueso
Tej Somático
(piel, tendones,
músculo) +Osteoblastos; ↑masa osea
↑Eritropoyetina
Retención de Na, K y fosfatos
Riñon
Gigantismo
Acromegalia
• Somatomedina C
• Somatomedinas
locales:
• Paracrina
• Autocrona

8. Rúa C., Latorre G., Campuzano G. Diagnóstico de la acromegalia. Med & Lab 2011; 17 (11-12): 511-518

9. Cuadro clínico
Bradley R. Javorsky, MD, David C. Aron, MD, MS, James W. Findling, MD y J. Blake Tyrrell, MD. (2007). Hipotálamo y glándula hipófisis.
En Greenspan Endocrinología Básica y Clínica(105-109). México: McGraw Hill.
Hemianopsia homónima

10. Diagnóstico
Clínica
Laboratorio
Estudios de imagen

11. Laboratorio
 Prueba de tolerancia a la glucosa + GH
(GoldStandar)
 IGF-1
 ↑fosfato sérico
Frara S, Maffezzoni F, Mazziotti G, Giustina A. (2016) The Modern Criteria for Medical Management of Acromegaly.
Prog Mol Biol Transl Sci ;138:63-83
GH: (0-6μ/L)

12. Frara S, Maffezzoni F, Mazziotti G, Giustina A. (2016) The Modern Criteria for Medical Management of Acromegaly.
Prog Mol Biol Transl Sci ;138:63-83
Prueba de tolerancia a la glucosa + GH
75 g de glucosa VO
Medir cada 30 minutos hasta las 2 horas post-ingesta
GH <1ng/mL = Normal (0.4 μg/L y IGF-I normalizada)
GH >1 ng/mL en al menos una de las tomas = Anormal
GH >2 ng/mL en las 4 muestras = Diagnóstico

13. Estudios de imagen
Radiografía:
o ↑Silla turca (90%)
o Engrosamiento bóveda craneal
o Falanges distales punta de flecha
o Fracturas vertebrales
RM de cráneo c/s contraste
o Macroadenomas hipofisarios (75%)
Frara S, Maffezzoni F, Mazziotti G, Giustina A. (2016) The Modern Criteria for Medical Management of Acromegaly.
Prog Mol Biol Transl Sci ;138:63-83

14. Tratamiento
Quirúrgico:
Extirpación transesfenoidal selectiva
o Éxito >80% (tumores <2cm)
o Recurrencia 5%
o Complicaciones:
• Hipersecreción residual
• Síntomas gastrointestinales
• Formación de cálculos
Médico:
Análogos de somatostatina;
o Octrótido LAR (long acting realease)
20-40mg/mes SC
Anatgonista de receptores GH
o Pegvisomant; IGF-1 normal 90%
10/20mg/día SC
Bradley R. Javorsky, MD, David C. Aron, MD, MS, James W. Findling, MD y J. Blake Tyrrell, MD. (2007). Hipotálamo y
glándula hipófisis. En Greenspan Endocrinología Básica y Clínica(105-109). México: McGraw Hill.

15. Referencias:
Bradley R. Javorsky, MD, David C. Aron, MD, MS, James W. Findling, MD y J. Blake Tyrrell, MD.
(2007). Hipotálamo y glándula hipófisis. En Greenspan Endocrinología Básica y Clínica(105-109).
México: McGraw Hill.
Eugene, JB. (2009). Endocrine regulation of growth and body mass. En Boron Medical
Physiology(1028-1043). Estados Unidos: ELSEVIER.
Schilbach, K., Strasburger, C.J. & Bidlingmaier, M. (2017). Biochemical investigations in diagnosis
and follow up of acromegaly. Pituitary; 20: 33-45. doi:10.1007/s11102-017-0792-z
Frara S, Maffezzoni F, Mazziotti G, Giustina A. (2016) The Modern Criteria for Medical
Management of Acromegaly. Prog Mol Biol Transl Sci ;138:63-83. doi:
10.1016/bs.pmbts.2015.10.015.