Este documento describe el angiofibroma juvenil nasofaríngeo, un tumor raro y vascularizado que se presenta principalmente en varones adolescentes. A pesar de ser benigno, puede extenderse localmente e invadir el cráneo, causando obstrucción nasal, epistaxis y otros síntomas. Su diagnóstico se realiza mediante TC, RM y biopsia. El tratamiento quirúrgico busca la exéresis completa del tumor para prevenir las frecuentes recidivas.

1. ANGIOFIBROMA JUVENIL
NASOFARÍNGEO
Otorrinolaringología

2. DEFINICIÓN
Tumor nasofaríngeo infrecuente, sólo corresponde al 0.5% de todos
los tumores de cabeza y cuello.
Muy vascularizados
Benignos
 localmente invasores
• Agujero
esfenopalatin
o
• Pared nasal
posterolateral
• (unión con
nasofaringe)
originan
• Lateral fosa
pterigopalatina
• Atrás, seno
esfenoidal
• A través de la
base del cráneo
propagarse
•Causan
obstrucción
nasal
Extensión

3. DEFINICIÓN
A pesar de ser histológicamente benigno, con frecuencia presenta un
curso clínico maligno debido a su localización, su potencial de
invasión endocraneal y su elevada vascularización, que puede dar
lugar a una hemorragia fulminante.
Arterias
maxilar
interna
Faríngea
ascendente
Oftálmica

4. EPIDEMIOLOGÍA
Es un tumor raro,
de incidencia baja
1/50 000 a
1.6/100 000
habitantes
Razas mayas y
afganas presentan
frecuencia elevada.
Aparece en la
adolescencia (10-
20ª)
Es casi
exclusivamente en
varones

5. ETIOPATOGENIA
Congénita:
podría originarse
en el pericondrio que recubre el
fibrocartílago de la base esfenoidal y
el occipucio
a partir del periostio
 fascia faríngea superior
restos del canal craneofaríngeo
células no cromafines presentes en
las terminaciones de la arteria maxilar
interna
 células ectópicas hormono
dependientes
Inflamatoria:
Irritación del periostio debido a
inflamaciones repetidas de
origen adenoideo o sinusal, que
podrían inducir un crecimiento
tumoral.

6. ETIOPATOGENIA
Hormonal:
tumor muestra claras
preferencias por determinadas
edades y sexo
(androgenodependiente), el
déficit androgénico o el exceso
de estrógenos desempeñan un
papel importante.

7. ANATOMÍA PATOLÓGICA
Tumores lisos, lobulados,
de consistencia firme y
coloración variable en
función de grado de
vascularización
Existen tumores compactos
y ramificados que presentan
mayor riesgo de
hemorragia y recidiva.
Mucosa ulcerada, estroma
fibroso, red vascular con vasos
de tamaño variable
Revestida de una fina capa de
cels. Endoteliales
La ausencia de una capa
intermedia de cels musc. Lisas
favorece HEMORRAGIA MASIVA.
MACROSCOPIC
O
MICROSCOPIC
O

8. CLÍNICA
Depende el tamaño, fase de
desarrollo y vía de extensión :
obstrucción nasal (80 %)
Epistaxis abundantes
Rinolalia
Hipoacusia
Trastornos del olfato
Rinorrea
Deformación del septum y la
cara
Disfagia y disnea
exoftalmos por afectación
orbitaria
Oftalmoplejía
signos de afectación
endocraneal como cefalea y
déficits neurológicos (II, III, IV, V,
VI).
En el 20-25 % de los casos
existe invasión endocraneal.

9. DIAGNÓSTICO
Historia Clínica
Rinoscopia anterior y posterior, otoscopia,
exploración oftalmológica y neurológica
Estudio hematológico completo
TC de alta resolución
RM (valorar recidivas)
Angiografía
Biopsia
contraindicada

10. ESTADIFICACIÓN TUMORAL
Clasificación de Chandler (1984):
Estadio I: tumor limitado a la nasofarínge.
Estadio II: extensión a la cavidad nasal o al
seno esfenoidal.
Estadio III: tumor que se extiende a una o más
localizaciones.
Estadio IV: invasión endocraneal.

11. TRATAMIENTO
Cirugía
Rinotomia
sublabial de
Rouge-
Denker
Rinotomia
paralateron
asal
(exposición
rápida del
tumor)
Permite
ligar la
arteria
maxilar
interna y la
exposición
del tumor
con sus
prolongacio
nes
Vía
transpalatin
a
Abordaje
endoscópico en
tumores
pequeños

12. TRATAMIENTO
Radioterapia
• No aceptada
• Posibles
consecuencias: rinitis
atrófica, osteomielitis,
detención de los
centros de crec.
Faciales, etc.
Hormonoterapia
• Estrógenos
preoperatorios para
reducir hemorragia
quirúrgica.
Embolización
• Disminuir el carácter
vascular del tumor.
• 48 hrs antes de la
intervención.

13. PRONÓSTICO
•Las recidivas son frecuentes
situándose entre el 10-40 %,
debido fundamentalmente a su
exéresis incompleta.
•La angiografía es imprescindible
para precisar los pedículos
vasculares.
Arteriografía

14. BIBLIOGRAFÍA
Diagnóstico y tratamiento enotorrinolaringología. Cirugía de cabeza
y cuello 2a. Edición, Anil K. Lalwani.
Manual de otorrinolaringología, Rafael Ramírez Camacho.