Este documento presenta lineamientos para el diagnóstico y tratamiento del nasoangiofibroma juvenil. Se define al nasoangiofibroma juvenil como un tumor benigno y altamente vascularizado que se presenta principalmente en adolescentes masculinos. Se detallan los síntomas, exámenes de diagnóstico como tomografía computarizada y resonancia magnética, y opciones de tratamiento como cirugía endoscópica y embolización. La cirugía endoscópica se presenta como el abordaje quirúrgico de elección para remover el tumor

1. GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE NASOANGIOFIBROMA JUVENIL
SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGÍA
HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN
DR. OMAR GONZALES SUAZO
JEFE DEL SERVICIO DE OTORRINOLARINGOLOGIA
HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN
DR.CESAR CABRERA CRUZADO
HOSPITAL NACIONAL GUILLERMO ALMENARA IRIGOYEN
LIMA – 2017

2. INDICE
1). INTRODUCCION
2). OBJETIVO
3). CÓDIGO CIE -10
4). CONSIDERACIONES GENERALES
4.1 DEFINICIÓN
4.2 ETIOLOGÍA
4.3 ESTADIFICACIÓN
4.4 ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS
5). CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS
5.1 CUADRO CLINICO
5.2 DIAGNOSTICO
5.2.1 EVALUACIÓN
5.2.2 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
5.2.3 DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
5.2.4 ANGIOGRAFÍA Y EMBOLIZACIÓN
6). MANEJO Y TRATAMIENTO
6.1 MANEJO PREOPERATORIO
6.2 MANEJO QUIRÚRIGCO
6.2.1 RESECCIÓN ENDOSCÓPICA DE NAF
6.3 RADIOTERAPIA
6.4 CONTROL Y SEGUIMIENTO
7). FLUJOGRAMAS Y CUADROS
8). BIBLIOGRAFÍA

3. 1). INTRODUCCION
El nasoangiofibroma juvenil (NAF) es un tumor nasofaríngeo benigno, altamente
vascularizado que es de presentación casi exclusiva de adolescentes masculinos, entre
14 a 18 años, con alta morbi-mortalidad por la hemorragia que genera y por la
destrucción local secundaria a su patrón de crecimiento agresivo.
Tiene como zona de origen el borde posterior del foramen esfenopalatino; sin embargo,
no es constante. De aquí se extiende a la fosa pterigomaxilar principalmente y a las
zonas vecinas.
2). OBJETIVO
Establecer los lineamientos para el diagnóstico y tratamiento de nasoangiofibroma
juvenil, de tal manera que los médicos que laboran en el servicio puedan tomar
decisiones adecuadas y manejos basados en las opciones terapéuticas existentes en
la actualidad. Se presentan a continuación los sistemas de Chandler, Sessions,
Radowsky y Andrews (Tabla 1).
3). CÓDIGO CIE -10
Nombre: Tumor benigno de la nasofaringe
CIE – 10: D10.6
4). CONSIDERACIONES GENERALES
4.1 DEFINICIÓN
El nasoangiofibroma juvenil es un tumor benigno altamente vascularizado y poco
común, que se presenta mayormente en adolescentes masculinos, de crecimiento lento.
Es la neoplasia benigna más frecuente de la nasofaringe.
4.2 ETIOLOGÍA
Entre las teorías que explican el nasoangiofibroma juvenil (NAF), Chmielik et al. lo define
como un angioma con componente fibroso extendido. En el desarrollo de la lesión, la
participación de desórdenes hormonales del eje hipófisis – gonadas se sugiere como
origen, obteniéndose un defecto en el desarrollo, afectando el tejido perimétrico al seno
esfenoidal.
4.3 ESTADIFICACIÓN
Se han propuesto diferentes sistemas de estadificación para el nasoangiofibroma
juvenil. El sistema de estadificacion propuesto por Chandler está basado en la

4. clasificación de cancer nasofaríngeo; sin embargo, no refleja verdaderamente el
comportamiento clínico que presenta.
En 1996, Radwosky et al. Presentaron una modificación a la estadificación, que además
incluye extensión a base de cráneo y placas pterigoideas. En la Tabla 1, se muestra y
compara 4 sistemas de estadificación, siendo el usado actualmente el sistema de
Andrews.
4.4 ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS
La incidencia descrita es alrededor de 0,5 a 0,05% de la población. Aunque es la
neoplasia más frecuente de la nasofaringe, representa aproximadamente 0.5% de todos
los tumores de cabeza y cuello.
5). CONSIDERACIONES ESPECÍFICAS
5.1 CUADRO CLINICO
El NAF, histológicamente es una tumoración benigna, sin embargo presenta un
comportamiento agresivo y alta morbilidad debido al patrón de crecimiento destrucitvo.
Clásicamente, el NAF se presenta con la triada: obstruccion nasal unilateral, epistaxis y
masa nasofaríngea. Sin embargo, esta patología no se limita a estos hallazgos, pues
de su extensión se presentarían los síntomas asociados como edema facial, proptosis,
neuropatía craneal, hemorragia masiva. Cuando ocurre la extensión del tumor hacia la
órbita, ésta puede ser por extensión directa de la lesión a través de las celdas
etmoidales, o por extensión a través del seno esfenoidal hacia la silla turca y el seno
cavernoso. La frecuencia de los síntomas se presenta en la Tabla 2.
El suministro arterial para esta tumoración vascularizada proviene de la arteria maxila
interna. Otros vasos incluyen las ramas dural, esfenoidal y oftálmica del sistema
carotideo interno. Debido al diverso origen de la irrigación arterial, la ligadura preliminar
de arteria carótida externa es de escasa ayuda durante excision.
5.2 DIAGNOSTICO
5.2.1 EVALUACIÓN
El diagnóstico final del nasoangiofibroma juvenil, es confirmado por anatomía
patológica. Se debe iniciar la evaluación teniendo en cuenta la historia clínica. El reporte
de obstrucción nasal unilateral con o sin epistaxis, es la forma mas frecuente de
presentación, usualmente con un tiempo de enfermedad mayor a 12 meses, según los
reportes.
Posteriormente, el examen físico, en especial la rinoscopia anterior, permitiría el
diagnóstico de una tumoración nasal, y de acuerdo a las características clínicas y
epidemiológicas, se plantea la posibilidad diagnóstica.

5. 5.2.2 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Para realizar el diagnóstico diferencial inicial, es necesario utilizar métodos no invasivos,
ya que el tumor es altamente vascularizado y existe riesgo de sangrado severo que
comprometa la vida del paciente de realizarse una biopsia. En la Tabla 3, se listan los
diagnósticos diferenciales a tener en cuenta.
5.2.3 DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO
La evaluación inicial consiste en endoscopía nasal, tomografía computarizada (TC) y
resonancia magnética (RMN). Dichos estudios permiten definir el tamaño, la extensión
del tumor y su estadificación. Asimismo, mediante estos, puede plantearse el abordaje
en la cirugía. De ser necesario, la extensión de la lesión puede comprometer estructuras
adyacentes que hagan pertinente una evaluación por las especialidades de Cirugía de
Cabeza y Cuello, Neurocirugía y Oftalmología.
La endoscopía nasal es una evaluación de la cavidad nasal mediante endoscopios
rígidos o fibroscopios flexibles. Mediante éste, se logra una visión directa de la
tumoración sospechada, se evalúan localización, aspecto, superficie y bordes del
mismo. Además, permite el hallazgo de alteraciones anatómicas y secreciones. Este
examen es el primero que debe solicitarse, por no ser dañino para el paciente y la
información que provee es cardinal en la línea de diagnóstico del NAF.
La TC de senos paranasales simple y contrastada, en plano axial, coronal y sagital son
confirmatorias y demuestra además la extensión de la tumoración hacia los senos
paranasales o estructuras contiguas. Permite así, la evaluación de la erosión del ala
mayor del esfenoides, del paladar duro, la pared medial del seno maxilar, la invasión de
la fosa pterigomaxilar y la fosa infratemporal (Figura 1). El uso de glóbulos rojos
marcados con tecnecio 99, asociado a tomografía por emisión de fotones simple
(SPECT) es muy útil, sencillo y es una alternativa en la evaluaciónn imagenológica
propuesta.
La RMN con y sin gadolinio, es útil para definir la extensión del tumor, en especial, para
el descarte de invasión intracraneal y el compromiso del parénquima cerebral de ser
así; generalmente, el NAF intracraneal es extradural. Es también útil en el seguimiento
del tumor residual o para descarte de recurrencia de la enfermedad. La RMN tiene
ventajas distintas sobre las otras técnicas radiológicas tradicionales. Provee imágenes
multiplanares con mejor definición de la placa cribiforme y los senos cavernosos.
Además, distingue tumoración de inflamación de mucosa o secreción mucosa en los
senos paransales. Por otro lado, la RMN no expone a estos pacientes jóvenes a
radiación (Figura 2).
5.2.4 ANGIOGRAFÍA Y EMBOLIZACIÓN
Si un paciente es candidato para cirugía, la angiografía carotídea preoperatoria se
plantea para la demarcación del suministro sanguíneo de la tumoración. Durante la

6. embolización, los vasos nutricios de la carótida externa, usualmente la arteria maxilar
interna y la arteria faríngea ascendente, son identificados y embolizados en un
procedimiento único.
6). MANEJO Y TRATAMIENTO
6.1 MANEJO PREOPERATORIO
La preparación preoperatoria se indica para disminuir el riesgo de complicaciones
asociadas al sangrado masivo y transfusión sanguínea. La terapia hormonal con
andrógenos o estrógenos se indicaba clásicamente para disminuir la vascularidad del
NAF; sin embargo, actualmente la embolización angiográfica actual es de elección.
Se reportan técnicas para disminuir el sangrado, además de la embolización, como
extubación varias horas luego de la cirugía, posición del paciente en Tredelenburg
inversa e hipotensión inducida. Como precaución, se recomienda tener acceso venoso
múltiple.
La embolización debe realizarse 24 horas preoperatoria, ya que los NAF tienden a
producir una rápida revascularización; sin embargo, puede esperarse hasta 7 días para
realizarse la cirugía.
6.2 MANEJO QUIRÚRGICO
La cirugía es el pilar de tratamiento para el NAF. El abordaje quirúrgico del mismo,
depende primariamente de la localización del tumor, extensión y la experiencia del
cirujano. La técnica quirúrgica utilizada debe tener en cuenta los efectos de la cirugía
en el esqueleto cráneo facial de un paciente varón joven, que continuará creciendo
hasta aproximadamente los 20 años de edad.
Los abordajes quirúrgicos pueden ser inferior, lateral y anterior. En los abordajes
inferiores se incluyen las rutas trasnpalatal y transoral-trasnfaríngea. Los abordajes
anteriores incluyen la transnasal, maxilectomía Le Fort I y maxilectomía medial. El
abordaje lateral se realiza a través de la fosa infratemporal.
En el servicio de Otorrinolaringología, se realiza de elección el abordaje endoscópico,
dejando de lado las técnicas abiertas para NAF de gran tamaño que sean manejadas
por el servicio correspondiente.
6.2.1 RESECCIÓN ENDOSCÓPICA DE NAF
Los avances endoscópicos tecnológicos, han puesto al abordaje quirúrgico endoscópico
como de elección en el servicio de otorrinolaringología; así lo demuestran también
algunos estudios, incluso cuando el tumor se extiende hasta seno cavernoso o
duramadre.

7. El abordaje endoscópico, no se limita a NAF que comprometan la cavidad nasal y los
senos paranasales únicamente. Puede también plantearse cirugía endoscópica si el
tumor invade fosa pterigopalatina o infratemporal.
Este abordaje presenta ventajas como no tener secuelas poco estéticas, hemorragia
leve y no disrupción del esqueleto cráneo facial. Permite también una mejor
visualización de los límites del tumor, y permite incluso ligadura de estructuras
vasculares durante la excisión. Otras ventajas de esta técnica es la ausencia de
cicatrices externas, hospitalizaciones más cortas y menor morbilidad.
Actualmente, tumores de NAF de alto estadío, son tratados de forma conjunta con
técnicas abiertas y endoscópicas; con una mejor visualización de la lesión y remoción
total de la misma.
6.3 RADIOTERAPIA
Pacientes con invasión intracraneana, tumoración irresecable, creencias religiosas, o
múltiples recurrencias son buenos candidatos para el tratamiento por radioterapia. Este
tratamiento tiene ventajas sobre NAF residual o recurrente; sin embargo, existen riesgos
asociados que deben ser considerados, como osteoradionecrosis, crecimiento anormal
óseo, así como malignidad. Además de estos riesgos, se reportan panhipopituitarismo,
necrosis de lóbulo temporal, catarata, queratopatía por radiación. La radioterapia por sí
sola presenta una recurrencia del 20 – 30% de pacientes. Debido a lo expuesto líneas
arriba, la mayoría de cirujanos optan por la cirugía como mejor elección.
6.4 CONTROL Y SEGUIMIENTO
El seguimiento en pacientes con NAF, luego del tratamiento realizado, es necesario
para la detección de recurrencias y manejo de secuelas quirúrgicas. Para el control se
recomienda endoscopía nasal y de ser necesario, imágenes como TC o RMN.
Se puede ofrecer al paciente reconstrucción y rehabilitación de cirugía, especialmente
en abordajes abiertos.

8. 7). FLUJOGRAMAS Y CUADROS
Tabla 1. Estadificacion del NAF.

9. Tabla 2. Síntomas relacionados al nasoangiofibroma
Síntoma
Obstrucción nasal 80-90%
Epistaxis 45-60%
Cefalea 25%
Edema facial 10-18%
Otros síntomas:
Rinorrea unilateral
Anosmia/hiposmia
Rinolalia
Hipoacusia conductiva
Otalgia
Edema del paladar
Deformidad de la mejilla
Diplopía
Dolor ocular
Signos
Masa nasal 80%
Masa orbitaria 15%
Proptosis 10-15%
Otros signos
Otitis media serosa (bloqueo trompa Eustaquio)
Edema región zigomática (extensión infratemporal)
Disminución de la agudeza visual (nervio óptico comprometido)

10. Tabla 3. Diagnóstico diferencial del Nasoangiofibroma
Obstrucción nasal
Hipertrofia adenoidea
Polipo nasal
Polipo antrocoanal
Polipo angiomatoso
Teratoma
Encefalocele
Quiste dermoide
Quiste nasofaríngeo
Papiloma invertido
Granuloma piógeno
Cordomas
Carcinoma nasofaríngeo
Carcinoma escamocelular
Rabdomiosarcoma
Epistaxis
Locales
Sistémicas
Otras causas de proptosis o inflamación orbitaria

11. Figura 1. Sección axial de TC demostrando un Nasoangiofibroma
Figura 2. Sección coronal de RMN en nasoangiofibroma

12. 8). BIBLIOGRAFÍA
1. Víctor J. Hernández Alarcón, MD; Santiago Hernández González, M. Juvenile
nasopharingeal angiofibroma: a current review of diagnosis, clasification and
treatment; 2011.
2. Carlos Mena C, Gilda Bogado R, Clavigo Klassen Z. Juvenile Nasopharyngeal
Angiofibroma: Our experience in the last 10 years and review of the literature; 2009.
3. Juan F. Oré , José Saavedra, Ladislao Pasache, Roberto I waki, Francisco Avello,
Johnny Cárdenas. Manejo quirúrgico del angiofibroma nasofaríngeo juvenil; 2007.
4. Mehmet Fatih Garça , Sevil Ari Yuca, Köksal Yuca. Juvenile Nasopharyngeal
Angiofibroma; 2007.
5. Hodges, McDevitt ,El-Sayed ,Sebelik. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma:
current treatment modalities and future considerations. Indian Journal of
Otolaryngology and Head Neck Surgery. 2010. 62 (3) (Rhinology): 236-247.