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CASO CLÍNICO N°03
MR DE NEUROLOGÍA INCN. DEYSI ORDINOLA CALLE
SERVICIO DE NEUROPEDIATRIA
I. FILIACIÓN
FILIACIÓN
 Nombre: CERNA CAMPOS KEREN ABIGAIL.
 Sexo: femenino
 Edad: 2ª 5m
 Historia clínica: 1796637
 Lugar y fecha de nacimiento: Paiján- La Libertad, 03/04/19
 Procedencia: Desde hace un mes aprox se aloja en las carpas del INSN-
Breña.
 Informante: Campos Vergara Ruth(madre)
 Fecha de ingreso INSN- Emg: 11/10/21
 Fecha de ingreso INSC- Neuropediatría: 11/10/21 8pm
II. ENFERMEDAD
ACTUAL
Enfermedad actual
Cursa con proceso
catarral , congestión
nasal y tos
productiva, madre
niega fiebre, en CE
le indicaron
Paracetamol+
Clorfenamina
30mai
10 dai Ingreso
Presencia de desviación
oculocefálica a la
izquierda, no respondía al
llamado ,ni al estimulo
además de postura tónica
de 04 extremidades, 02
episodios de vómitos
alimentarios, la trae a
emg del INSN.
Presencia
congestión nasal,
no fiebre
Mientras recibe la
atención cursa con
movimientos de
flexo-extension de
04 extremidades,
sialorrea, niega
relajación de
esfínteres.
T.E: 1 día al ingreso
FORMA DE INICIO: BRUSCO
CURSO: INTERMITENTE
III. ANTECEDENTES
ANTECEDENTES
Prenatales:
Edad materna:
G 5°, no planificado. 6 CPN (C.S Paiján)
1T:Amenaza de aborto
2T:sin complicaciones
3T: Pre-eclampsia
Niega uso de fármacos durante el embarazo
Natales:
Nacido por cesárea( por Preeclampsia de 31
sem)
PN 1000 g, T 40 cm, PC 27 cm
APGAR: no recuerda pero menciona que no lloró
al nacer ,pasa a UCI neonatal, ademaás refiere
“déficit de surfactante”(Hospital Belen-Trujillo)
Alta a los 2 meses.
Post natales:
Vacunas Recibió BCG 13/06/19, no recibio HB RN, resto de
vacunación acorde a su edad.
Lactancia mixta (LME 1 mes)
DPM: control cefálico parcial a los 3 meses.
E. De marcha 1ª 3m
E. Control torácico 7m
E primeras palabras1a 6m
Patológicos:
CIV +PCA con tratamiento con Captopril ¼ de tab cada12
horas, Furosemida ¼ tab 03 veces al día y espironolactona ¼
tab 3veces al día(referida de Hospital Belen).
Se encuentra completando pre-qx para cirugía cardiaca.
Cirugías: no
RAM: no
Socioecónomicos
Vivienda de material de adobe con 02 habitaciones, viven 4
personas, cuentan con todos los servicios y crian cerdos.
Antecedentes familiares: Padre y madre de 50y 40 años respectivamente, aparentemente sanos. 4 hermanos
maternos (03 mujeres de 20, 18 y 8 años y un varón de 14 años) sin patologías y 02 hermanos paternos(hombrey
mujer)aparentemente sanos.
IV. EXAMEN FÍSICO
EXAMEN FÍSICO EN EMERGENCIA
(INGRESO 11/10/21)
 Paciente en AREG, ventilando espontáneamente, sin distrés respiratorio, facies dismorfica.
 Piel tibia, llenado capilar <2seg, palidez 1+. No ictericia, no edemas, no manchas, no hipertricosis.
 Normocéfalo, ojos simétricos, con hipoplasia de arcos supraciliares. Adecuada implantación de
pabellón auricular.
 Orofaringe poco congestiva.
 Respiratorio: MV pasa en AHT, moviliza secreciones, roncantes difusos no sibilantes.
 Cardiovascular: RC rítmicos, de baja intensidad, con soplo sistólico III/IV.
 Abdomen: Blando, depresible, RHA (+)
 Osteomuscular: hipoplasia de 1° dedo de mano izquierda mas clinodactilia.
 Neurológico: Despierta, activa, relacionado con el entorno. Pupilas isocóricas fotorreactivas.
Moviliza 4 extremidades, tono muscular conservado, trofismo conservado, ROT(++/++), no
Babinski, sensibilidad impresiona conservado, no signos meníngeos.
FC: 135x
FR: 24x
T: 36.5
SatO2: 99%
Peso: 10Kg
Talla :83cm
PC:45.6cm
V. IMPRESIÓN DX
DIAGNÓSTICOS
Sindrómico ESTATUS EPILEPTICO
Topográfico Encefálico Difuso
Nosológico Metabólico vs estructural vs Genético
Etiológico D/C Genético
Otros D/C Sd Dismórfico
CIV+ PCA
ICC clase funcional III
V. EXÁMENES DE
LABORATORIO E
IMÁGENES
Exámenes de laboratorio
Hemograma 11/10/21
Hemoglobina (g/dl) 13.1
Plaquetas (cel/ul) 322 000
Leucocitos (cel/mm3) 17.09
% Neutrófilos 45
% Eosinófilos 0.8
% Basófilos 0.2
% Monocitos 5.1
% Linfocitos 16.6
Electrolitos 21/09/21
Sodio (mmol/L) 144
Potasio (mmol/L) 5.4
Cloro (mmol/L) 107
Calcio (mg/dl) 10
Magnesio (mg/dl) 1.64
Fósforo (mg/dl) 7.3
Perfil bioquímico,
y electrolitos
11/10/21
Glucosa (mg/dl) 97
Urea (mg/dl) 27
Creatinina (mg/dl) 0.28
TGO 54
TGP 24
Examen de orina: negativo
Prueba antigénica COVID-19(11/10/21):negativo
PCR: 0.03 mg/dl
P.COAGULACIÓN: Normal
Neuroimágenes
 11/10/21
RX de Tórax
Rx
Diagnósticos de Emergencia
• Estatus Epileptico D/c
Estructural ECV isquémica
• D/C Epilepsia Debut
• Cardiopatía Congénita A
cianótica
• ICC clase Funcional III
• Sindrome Dismorfico
Plan de trabajo
• Inicio de FAE EV.
• SS. Hemograma, urea,
creatinina, PCR,
electrolitos, examen de
orina.
• SS. Prueba antigénica COVID-
19,TEM CEREBRAL,RX DE TORAX .
• Evaluación por
Neurología.
Indicaciones
• NPO
• ABC Midazolam 0.2 mg/kg dosid x
2
• Fenitoina 200mg +NaCl
0.9%100cc
• Dextrosa+agregados
• Fenitoina 25mg EV c/8h
• Midazolam 5mg EV PRN
• Omeprazol 10mg c/24h EV
• Furosemida 20mg ev Stat,lurgo
10mg ev c/8h
• Captopril 25mg ¼ tab vo c/8h
• Espironolactona1/4 tab vo
c/12horas
• Manitol20% 2.5 EV, con resultados
de Tac cerebral se suspendio
• CFV+OSA+BHE
DEFINICIÓN OPERACIONAL
 T1: es el momento en el que la actividad convulsiva en curso debe considerarse anormalmente
prolongada, es poco probable que se detenga espontáneamente y cuando debe iniciarse el
tratamiento.
 T2: es el tiempo después del cual la actividad convulsiva en curso representa un riesgo significativo
de complicaciones a largo plazo.
ETIOLOGIA 69% de niños con EE presentan patología
neurológica preexistente.
EE-R y SR se asocian generalmente a daño
cerebral por traumatismos, infecciones,
patologías genéticas, inmunológicas,
cerebrovascular, etc
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
Acianóticas
CIV, CIA,PCA,CoA
Cianóticas
Tetralogía de Fallot
Transposición de
vasos
Atresia Tricuspidea
La sangre oxigenada sufre un
cortocircuito desde las cavidades
cardiacas izquierdas hacia las
derechas, pero sin que se mezcle
con sangre no oxigenada en la
circulación sistémica
La sangre se cortocircuita desde
las cavidades cardiacas
derechas a las izquierdas, donde
la sange no oxigenada fluye
desde el VIzq. Hacia todas las
regiones del organismo, por lo
que aparece CIANOSIS.
CIANOSIS
• DEDOS HIPOCRATICOS EN
MANOS Y PIES
• ENCUNCLILLAMIENTO
• CRISIS DE HIPOXIA
(Inconciencia, convulsiones,
cianosis severa)
• Niños con peso y talla baja
En las cardiopatías cianóticas se describe, especialmente, la aparición de crisis anóxicas, abscesos cerebrales y
accidentes vasculares, mientras que en las acianóticas pueden aparecer émbolos, aneurismas del polígono de
Willis, accidentes isquémicos transitorios, síncopes o migraña.
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS EN LOS
TRASTORNOS DEL RITMO CARDÍACO
 Puede confundirse con una epilepsia. cerca del 30% de los pacientes considerados como
epilépticos tienen en realidad otros trastornos paroxísticos, lo que obligaría a efectuar un
electrocardiograma (ECG) a todo paciente que presente una primera convulsión no febril .
Las principales entidades que pueden incluirse en este apartado son:
– Enfermedad del seno.
– Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen . Junto con las crisis sincopales, asocia sordomudez y
alteraciones electrocardiográficas (QT largo, anomalías de repolarización), con riesgo de muerte
súbita, aunque tiende a autolimitarse con la edad. Se presenta con herencia autosómica recesiva.
– Síndrome de Romano y Ward . Se trata de una variante del anterior, sin afectación auditiva, y
existen casos que, además, cursan con alteraciones eléctricas de la onda T
Diversos genes relacionados con QT largo en el cromosoma 11 (KVQTL 1) –en pacientes con
síndrome de Jervell y Lange-Nielsen–, en 7q35-36 (QTL 2), en 3p21-24 (QTL 3) y 4q25-27 (QTL
4).

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Caso clínico

  • 1. CASO CLÍNICO N°03 MR DE NEUROLOGÍA INCN. DEYSI ORDINOLA CALLE SERVICIO DE NEUROPEDIATRIA
  • 3. FILIACIÓN  Nombre: CERNA CAMPOS KEREN ABIGAIL.  Sexo: femenino  Edad: 2ª 5m  Historia clínica: 1796637  Lugar y fecha de nacimiento: Paiján- La Libertad, 03/04/19  Procedencia: Desde hace un mes aprox se aloja en las carpas del INSN- Breña.  Informante: Campos Vergara Ruth(madre)  Fecha de ingreso INSN- Emg: 11/10/21  Fecha de ingreso INSC- Neuropediatría: 11/10/21 8pm
  • 5. Enfermedad actual Cursa con proceso catarral , congestión nasal y tos productiva, madre niega fiebre, en CE le indicaron Paracetamol+ Clorfenamina 30mai 10 dai Ingreso Presencia de desviación oculocefálica a la izquierda, no respondía al llamado ,ni al estimulo además de postura tónica de 04 extremidades, 02 episodios de vómitos alimentarios, la trae a emg del INSN. Presencia congestión nasal, no fiebre Mientras recibe la atención cursa con movimientos de flexo-extension de 04 extremidades, sialorrea, niega relajación de esfínteres. T.E: 1 día al ingreso FORMA DE INICIO: BRUSCO CURSO: INTERMITENTE
  • 7. ANTECEDENTES Prenatales: Edad materna: G 5°, no planificado. 6 CPN (C.S Paiján) 1T:Amenaza de aborto 2T:sin complicaciones 3T: Pre-eclampsia Niega uso de fármacos durante el embarazo Natales: Nacido por cesárea( por Preeclampsia de 31 sem) PN 1000 g, T 40 cm, PC 27 cm APGAR: no recuerda pero menciona que no lloró al nacer ,pasa a UCI neonatal, ademaás refiere “déficit de surfactante”(Hospital Belen-Trujillo) Alta a los 2 meses. Post natales: Vacunas Recibió BCG 13/06/19, no recibio HB RN, resto de vacunación acorde a su edad. Lactancia mixta (LME 1 mes) DPM: control cefálico parcial a los 3 meses. E. De marcha 1ª 3m E. Control torácico 7m E primeras palabras1a 6m Patológicos: CIV +PCA con tratamiento con Captopril ¼ de tab cada12 horas, Furosemida ¼ tab 03 veces al día y espironolactona ¼ tab 3veces al día(referida de Hospital Belen). Se encuentra completando pre-qx para cirugía cardiaca. Cirugías: no RAM: no Socioecónomicos Vivienda de material de adobe con 02 habitaciones, viven 4 personas, cuentan con todos los servicios y crian cerdos. Antecedentes familiares: Padre y madre de 50y 40 años respectivamente, aparentemente sanos. 4 hermanos maternos (03 mujeres de 20, 18 y 8 años y un varón de 14 años) sin patologías y 02 hermanos paternos(hombrey mujer)aparentemente sanos.
  • 9. EXAMEN FÍSICO EN EMERGENCIA (INGRESO 11/10/21)  Paciente en AREG, ventilando espontáneamente, sin distrés respiratorio, facies dismorfica.  Piel tibia, llenado capilar <2seg, palidez 1+. No ictericia, no edemas, no manchas, no hipertricosis.  Normocéfalo, ojos simétricos, con hipoplasia de arcos supraciliares. Adecuada implantación de pabellón auricular.  Orofaringe poco congestiva.  Respiratorio: MV pasa en AHT, moviliza secreciones, roncantes difusos no sibilantes.  Cardiovascular: RC rítmicos, de baja intensidad, con soplo sistólico III/IV.  Abdomen: Blando, depresible, RHA (+)  Osteomuscular: hipoplasia de 1° dedo de mano izquierda mas clinodactilia.  Neurológico: Despierta, activa, relacionado con el entorno. Pupilas isocóricas fotorreactivas. Moviliza 4 extremidades, tono muscular conservado, trofismo conservado, ROT(++/++), no Babinski, sensibilidad impresiona conservado, no signos meníngeos. FC: 135x FR: 24x T: 36.5 SatO2: 99% Peso: 10Kg Talla :83cm PC:45.6cm
  • 11. DIAGNÓSTICOS Sindrómico ESTATUS EPILEPTICO Topográfico Encefálico Difuso Nosológico Metabólico vs estructural vs Genético Etiológico D/C Genético Otros D/C Sd Dismórfico CIV+ PCA ICC clase funcional III
  • 13. Exámenes de laboratorio Hemograma 11/10/21 Hemoglobina (g/dl) 13.1 Plaquetas (cel/ul) 322 000 Leucocitos (cel/mm3) 17.09 % Neutrófilos 45 % Eosinófilos 0.8 % Basófilos 0.2 % Monocitos 5.1 % Linfocitos 16.6 Electrolitos 21/09/21 Sodio (mmol/L) 144 Potasio (mmol/L) 5.4 Cloro (mmol/L) 107 Calcio (mg/dl) 10 Magnesio (mg/dl) 1.64 Fósforo (mg/dl) 7.3 Perfil bioquímico, y electrolitos 11/10/21 Glucosa (mg/dl) 97 Urea (mg/dl) 27 Creatinina (mg/dl) 0.28 TGO 54 TGP 24 Examen de orina: negativo Prueba antigénica COVID-19(11/10/21):negativo PCR: 0.03 mg/dl P.COAGULACIÓN: Normal
  • 16. Rx
  • 17. Diagnósticos de Emergencia • Estatus Epileptico D/c Estructural ECV isquémica • D/C Epilepsia Debut • Cardiopatía Congénita A cianótica • ICC clase Funcional III • Sindrome Dismorfico Plan de trabajo • Inicio de FAE EV. • SS. Hemograma, urea, creatinina, PCR, electrolitos, examen de orina. • SS. Prueba antigénica COVID- 19,TEM CEREBRAL,RX DE TORAX . • Evaluación por Neurología. Indicaciones • NPO • ABC Midazolam 0.2 mg/kg dosid x 2 • Fenitoina 200mg +NaCl 0.9%100cc • Dextrosa+agregados • Fenitoina 25mg EV c/8h • Midazolam 5mg EV PRN • Omeprazol 10mg c/24h EV • Furosemida 20mg ev Stat,lurgo 10mg ev c/8h • Captopril 25mg ¼ tab vo c/8h • Espironolactona1/4 tab vo c/12horas • Manitol20% 2.5 EV, con resultados de Tac cerebral se suspendio • CFV+OSA+BHE
  • 18. DEFINICIÓN OPERACIONAL  T1: es el momento en el que la actividad convulsiva en curso debe considerarse anormalmente prolongada, es poco probable que se detenga espontáneamente y cuando debe iniciarse el tratamiento.  T2: es el tiempo después del cual la actividad convulsiva en curso representa un riesgo significativo de complicaciones a largo plazo.
  • 19. ETIOLOGIA 69% de niños con EE presentan patología neurológica preexistente. EE-R y SR se asocian generalmente a daño cerebral por traumatismos, infecciones, patologías genéticas, inmunológicas, cerebrovascular, etc
  • 20.
  • 21.
  • 22. CARDIOPATIAS CONGENITAS Acianóticas CIV, CIA,PCA,CoA Cianóticas Tetralogía de Fallot Transposición de vasos Atresia Tricuspidea La sangre oxigenada sufre un cortocircuito desde las cavidades cardiacas izquierdas hacia las derechas, pero sin que se mezcle con sangre no oxigenada en la circulación sistémica La sangre se cortocircuita desde las cavidades cardiacas derechas a las izquierdas, donde la sange no oxigenada fluye desde el VIzq. Hacia todas las regiones del organismo, por lo que aparece CIANOSIS. CIANOSIS • DEDOS HIPOCRATICOS EN MANOS Y PIES • ENCUNCLILLAMIENTO • CRISIS DE HIPOXIA (Inconciencia, convulsiones, cianosis severa) • Niños con peso y talla baja En las cardiopatías cianóticas se describe, especialmente, la aparición de crisis anóxicas, abscesos cerebrales y accidentes vasculares, mientras que en las acianóticas pueden aparecer émbolos, aneurismas del polígono de Willis, accidentes isquémicos transitorios, síncopes o migraña.
  • 23. MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS EN LOS TRASTORNOS DEL RITMO CARDÍACO  Puede confundirse con una epilepsia. cerca del 30% de los pacientes considerados como epilépticos tienen en realidad otros trastornos paroxísticos, lo que obligaría a efectuar un electrocardiograma (ECG) a todo paciente que presente una primera convulsión no febril . Las principales entidades que pueden incluirse en este apartado son: – Enfermedad del seno. – Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen . Junto con las crisis sincopales, asocia sordomudez y alteraciones electrocardiográficas (QT largo, anomalías de repolarización), con riesgo de muerte súbita, aunque tiende a autolimitarse con la edad. Se presenta con herencia autosómica recesiva. – Síndrome de Romano y Ward . Se trata de una variante del anterior, sin afectación auditiva, y existen casos que, además, cursan con alteraciones eléctricas de la onda T Diversos genes relacionados con QT largo en el cromosoma 11 (KVQTL 1) –en pacientes con síndrome de Jervell y Lange-Nielsen–, en 7q35-36 (QTL 2), en 3p21-24 (QTL 3) y 4q25-27 (QTL 4).

Notas del editor

  1. .