[1] El documento describe el caso de un niño de 3 años con esplenomegalia. [2] Presenta dolor abdominal, anemia y aumento del tamaño del bazo. [3] Los exámenes complementarios muestran anemia hemolítica compatible con esferocitosis.

1. ESPLENOMEGALIA
UMAE HOSPITAL DE PEDIATRIA
CENTRO MEDICO NACIONAL SIGLO XXI
Dra. Marcela González R4AP
JULIO 2014

2. Padecimiento Actual Dic` 13• ♂ 3 años → revisión neumonía, con tto atb finalizado.• Dolor abdominal intermitente2-3 semanas.•
No vómitos – diarrea.• Astenia 2 meses.
Antecedentes HF: sin interés. APN:• Embarazo-parto-NN: normal.• Tamiz: normal• Buen desarrollo peso/talla/psicomotor.• No
alérgicos• Esquema de vacunación completo
Antecedentes • Bronquitis de repetición.• Adenoidectomía Ene.2013 • Feb 2013 → discreta esplenomegalia ECO Abd 2013: bazo 88
cm, resto sin alteraciones
EF • Palidez• CP: roncus, no distres. Tos.• Faringe-otoscopia: congestivos.• Adenopatías laterocervicales bilaterales, no en otra
localización.• Esplenomegalia 4 traveses, dura, ligeramente dolorosa.• No hepatomegalia
BH: 23000 leucos (N 50 %, L 41%, M 5 %), Hg 9,3 g/dl, Hcto 26,7 %, plaq 500.000.• BIOQUIMICA – HEMOSTASIA: normales.•
PCR: 2,96 mgr/dl.• ORINA: combur negativo.
ECO ABDOMINAL: - esplenomegalia inespecífica. - afectación pancreática cuerpo-cola, aumento espesor glandular → patrón
infiltrativo vs inflamatorio. ¡¡INGRESO PARA ESTUDIO!!
Dx DifERENCIALES:
Pruebas complementarias: ??
!
!
!
!
!
Diagnósticos:
Leucemia aguda• Enf. Mieloproliferativa• Enf. depósito• Mononucleosis inf.• Leishmania• CMV• Malaria•
ESFEROCITOSIS - ESPLENOMEGALIA - Quiste renal
Ingreso• BH EXT-VSG: Hg 9.9, Hcto 29,4%. Reticulocitos 19.6%, no blastos. Esferocitosis.• METAB. FE: Vit.B12 1394 pg/ml, Receptor transferrina
12,96 mg/L.• BIOQUIMICA: Bilirrubina total 2,1 mg/dl, LDH 716 U/l. Gluc, urea, cr, úrico, colest, albumina, GOT/GPT/GGT/ FA, amilasa, lipasa:
N.• COAGULACION: N.• HAPTOGLOBINA: <30mgr. SEROLOGÍAS: CMV +. VHB, VHC, VEB, Toxo, borrelia, leishmania, parvovirus: negativos.•
ESTUDIO ENF. GAUCHER: negativo.• RX.TÓRAX: consolidación parenquimatosa en resolución.• TAC: Adenopatías mediastínicas reactivas. Hepato-
esplenomegalia. Lesion focal 11 mm riñon izq. Resto normal. MARCADORES TUMORALES: negativos.• MANTOUX: negativo.• NEFRO: quiste renal
izq → control eco.• HEMATO: anemia hemolítica compatible con esferocitosis → tto con Ac. Fólico.
CASO CLINICO

3. Anatomía del
bazo
!
Esbozo a la 5ta SDG
Peso nacimiento: 11 gr
Peso max al final de la
pubertad: 135 gr
!
10 - 30% de la población
tiene bazos accesorios
Behrman. Nelson Tratado de pediatría. 17 ed, cap 477 pp 1675 - 1677
Polo superior
Polo inferior
12cm

4. Anatomía del
bazo
Pulpa Roja: Sistema de
filtración/ cel reticulares
!
Pulpa Blanca: Compartimiento
linfático/cel T y germinales B
!
Zona marginal: Separa ambas/cel
dendríticas presentadoras de Ag
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Pulpa roja
Pulpa blanca
Cápsula: músculo liso
(se contrae en respuesta a adrenalina)

5. Funciones del bazo
• Reservorio: Factor VIII y Plaquetas
• Filtración: Elimina membrana de eritrocitos jóvenes //
sitio de destrucción de eritrocitos viejos o anormales
• Inmunidad
• Hematopoyesis: 3 - 6 SDG: Posteriormente
desaparece
!
Recibe del 5 - 6 % GC
25 ml sangre normalmente
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6. Inmunoglobulinas, properdina, tufsina
Fagocitosis
Anticuerpos
INMUNIDAD
Steininger B: Microanatomy and function of spleen. Adv Anat Embriol Cell Biol 2000; 151: 1 -10

7. Esplenomegalia
• Definición: Crecimiento 2 o 3 veces su tamaño
• El bazo puede ser palpable en 15% de los RN, 10% de
los niños y 5% de los adolescentes
• Diagnóstico Clínico: palpación - percusión S 46% E:
92%
• Diagnóstico por imagen: USG, TAC, RMN, gammagrafía
Tc 99
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8. Esplenomegalia: Fisiopatología
Sistema
reticuloendotelial
Anemia
hemolitica,
talasemia
Inmunitario:
infecciones, transtornos
inmunorregulación
(vasculitis, autoinmune)
Hematopoyesis:
Gaucher,
leucemia,
radiación
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9. Esplenomegalia: Fisiopatología
• Hipertensión portal Obstrucción porta,
trombosis, aneurisma esplénica
• Infiltración de bazo Enfermedad de depósito,
leucemia, linfoma, histiocitosis
• Idiopática
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10. Esplenomegalia: causas + comúnes
Behrman.NelsonTratadodepediatría.17ed,cap477pp1675-1677

12. Esplenomegalia: Clínica
Your Text
Esplenomegalia: Dolor local, pesantez, saciedad precoz
Hiperesplenismo: Citopenias + formas inmaduras, MO normal
Enfermedad
sistémica:
!
• Adenopatías
• Fiebre
• Osteoarticular
• Ascitis, astenia
Asintomática +/-
!
• Anemia
• Quistes
• Radiación
• Hipertensión
portal
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13. Esplenomegalia: Actitud diagnóstica
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Historia Clínica
y Exploración
física
Pruebas
complementarias:
• Biometría
hemática
• Enzimas hepáticas
• Frotis sanguíneo
• Perfil metabólico
• Química
sanguínea
• EGO
Serología:
VEB, CMV,
VIH,
toxoplasma
USG
TAC
RMN•
Biopsiaadenopatías
•
Aspirado MO
•
Bx esplénica:
No en niños
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15. Esplenomegalia: Actitud diagnóstica
Behrman. Nelson Tratado de pediatría. 17 ed, cap 477 pp 1675 - 1677

16. HIPERPLASIA O HIPERTROFIA por sobrecaga de trabajo:
esferocitosis hereditaria o síndromes talasémicos o por
reacción a infección sistémica o enfermedades inmunitarias.
CONGESTIÓN PASIVA por disminución del flujo
sanguíneo procedente del bazo o hipertensión portal
ENFERMEDADES INFILTRANTES linfomas cáncer,
amiloidosis..
MASIVO
Se palpa 8 cm por
debajo del reborde
costal o pesa mayor
o = a 1000 gr
Esplenomegalia: Diagnóstico diferencial
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17. Conexiones mesentéricas alargadas
Aumento de lóbulo hepático izquierdo
Quistes esplénicos
Esplenosis o bazo accesorio
Pseudoesplenomegalia
Esplenomegalia: Diagnósticos diferenciales
Síndrome de poliesplenia congénita: cardiopatía, anormalidades de órganos hemicuerpo
izquierdo, pulmones bilobulados, atresia bilia, pseudoesplenomegalia
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18. Esplenomegalia congestiva
(Síndrome de Banti)
Obstrucción de las venas
hepáticas, porta o esplénica.
Enfermedad de Wilson,
galactosemia, atresia biliar,
deficiencia de 1αantitripsina
Malformaciones congénitas
Onfalitis séptica o cateterismo de
vena umbilical
Hipertensión portal
Esplenomegalia: Diagnósticos diferenciales
Behrman. Nelson Tratado de pediatría. 17 ed, cap 477 pp 1675 - 1677

20. Hipoesplenismo: Síndrome de Ivermak
• Ausencia congénita del bazo
• Cardiopatía congénita
cianógena
• Pulmones trilobulados
bilaterañes
• Heterotopía de órganos
abdominales

22. Hipoesplenismo
• RN y prematuros Hipoesplenismo funcional
• Anemia drepanocitica Hipofunción esplénica
desde los 6 meses de la patología
• Paludismo
• Radiación hipocondrio izquierdo
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24. Trauma esplénico
• Tratamiento conservador no quirúrgico en pacientes con
necesidades de transfusión de PG < 25 ml/kg/48hr
• Preparación Qx en caso de inestabilidad
• Hospitalización de 10 a 14 días e incluso meses de
vigilancia
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25. Esplenectomía
• Se limita a condiciones especificas por el riesgo de
sepsis PO (ruptura, defecto, anemia hemofílica grave.
citopenia inmune, enfermedades metabólicas por
depósito, hiperesplenismo secundario)

26. section 4 n ABDOMEN620
splenorenal, splenocolic, and splenophrenic ligaments
allows the spleen to be mobilized from the left upper
quadrant and out of the abdominal cavity. The short
gastric vessels are initially divided, followed by the
hilar vessels. A careful search must be undertaken for
accessory spleens. A lateral muscle-splitting approach
has been reported with a 2.7-day length of stay, com-
parable to some early laparoscopic series but longer
than more recent series.23,53-56
Laparoscopic Splenectomy
Laparoscopic splenectomy has evolved over the past
5 to 10 years to become the preferred technique for
management of splenic disorders.3,4 Less pain, shorter
hospitalization, and smaller scars are the main advan-
tages over open splenectomy. It is associated with
longer operative time and can be difficult in cases of
splenomegaly. The main technical advances have been
the result of smaller instrumentation and advanced
energy sources such as the Harmonic Scalpel (Ethicon
Endosurgery Inc, Cincinnati, OH) and Ligasure (Val-
ley Lab, Tyco Healthcare Group, Boulder, CO). At our
institution, we primarily utilize the Ligasure because it
allows division of vessels up to 7 mm.
Preoperative splenic artery embolization has been
recommended in some adult series for spleens between
20 and 30 cm. However, complications such as pain,
abscess, and retroperitoneal necrosis have been
reported.57,58 Although we have not found preopera-
tive embolization necessary, on occasion we have been
forced to divide the spleen in the abdomen to facilitate
its removal. Hand-assisted procedures have been used
in adults, but the large incision appears to eliminate the
benefits of the laparoscopic approach in children.59,60
Splenomegaly in children is usually associated with
hereditary spherocytosis, but most cases are still ame-
nable to the laparoscopic approach. A recent report
confirmed the benefit of the laparoscopic technique in
adults for spleens between 15 and 25 cm.61
The most significant initial concern of the laparo-
scopic approach related to accessory spleen detection.
However, in adult studies, and comparison pediatric
series, similar rates of accessory spleen detection at lapa-
roscopicandopensplenectomyhavebeennoted.28,29,54-
56,62-64 For the laparoscopic operation, most surgeons
utilize a lateral approach with slight elevation of the left
flank. One technique to improve the ease of port place-
ment is to have the patient’s left side initially elevated
approximately 45 degrees rather than the true lateral
position. The operating table is tilted to the patient’s
left to achieve a flat position for the port placement
and is then tilted to the patient’s right to achieve a lat-
eral position for the procedure (Fig. 47-7). The surgeon
and assistant stand on the patient’s right. In young chil-
dren and with small spleens, the upper midline instru-
ments can be inserted without cannulas because these
instruments are not removed during the procedure
(Fig. 47-8). The first assistant holds the two upper mid-
line instruments and provides elevation of the spleen
and traction on surrounding tissues. The surgeon holds
the camera (5-mm, 30-degree telescope) in the left
hand and the energy source in the right.
Initially, the splenocolic ligament is divided with
the energy device, allowing the splenic flexure to fall
away from the spleen. The inferior portion of the gas-
trosplenic ligament is divided, and the surgeon works
in a cephalad direction dividing the short gastric ves-
sels and opening the lesser sac (Fig. 47-9). The most
superior short gastric vessels are often very short, and
care must be taken to avoid injury to the stomach or
diaphragm. The lesser sac should be inspected for the
presence of accessory spleens. The splenophrenic liga-
ment is divided to fully mobilize the upper pole. At
this point, the hilum can be approached. It is often
easiest at this time to divide the splenorenal ligament
A B C
Figure 47-7. A, Initial positioning of the patient before any movement of the table. B, The table has been tilted to the patient’s left
chapter47nSPLENI
ofgallstonesinchildrenundergoingsplenectomyto
be27%inthoseyoungerthanage10yearscompared
with56%inthose10yearsofageorolder.23
Partial
splenectomyisanattractivealternativetoatotalsple-
nectomyinanattempttoremoveenoughspleento
alleviatetheanemiawhilepreservingenoughspleen
topreventoverwhelmingpost-splenectomyinfection
(Fig.47-6).Thismaybeparticularlyusefulinyoung
childrenrequiringsplenectomy,butthelong-term
resultsarenotknown.
ImmuneThrombocytopenicPurpuraImmunethrombocytopenicpurpura(ITP)occursdue
toantiplateletautoantibodiesbindingwithplatelets
andsubsequentlyundergoingdestructioninthespleen.
Inmostchildren,itisprimary(idiopathic),whereasin
someitmaybesecondarytolupus,humanimmuno-
deficiencyvirus,malignancy,orhepatitisCinfection.
Mostchildren(80%)haveacuteITPthatresolveswith
simpleobservationormedicalmanagement.Most
treatmentplansaimatdecreasingplateletdestruction.
Theseincludecorticosteroids,whichmayhavetheir
effectbyinhibitingthereticuloendothelialbindingof
platelet/antibodycomplexes;intravenousimmuno-
globulin(IVIG),whichinhibitstheFcreceptorbinding
ofplateletsbymacrophages;orRho(D)immunoglobu-
lininRh-positivechildren,whichbindredcellsthat
thensaturatethesplenicreceptors,allowingtheplate-
letstoavoiddestruction.Responsetocorticosteroids,
IVIG,orboth,predictsexcellentoutcomewithsple-
nectomy.47,48
Somechildrenfailtorespondtomedical
treatmentor,morecommonly,developrelapsewhen
thetreatmentisstopped.Insomecases,furthert
mayincluderitu
successfultherapywithagentssuchInc.,ThousandOaks,CA)hasbeenChildrenwiththrombocytopen6monthsareconsideredtohavechrdidatesforsplenectomy.Therespoisusuallyexcellentinchildrenwhomedicalmanagement.Inadultpatienotashigh.Accessoryspleensorreshasbeenidentifiedinupto50%ofITP,thusemphasizingboththeimpospleendetectionatexplorationaswavoidparenchymaldisruption.28
SickleCellDisease
SicklecelldiseaseresultsfromanaminintheβchainofnormalhemoglobininhemoglobinS.Childrenmaybehocelldisease)orhavelesssevereheterozassickle-Corsickle-thalassemia.Thesecastheypassthroughthehypoxicenvspleen,leadingtosplenicsequestration.Achildrenautoinfarctionandatrophyleaasplenicstate,somedevelopsymptomatIfthesequestrationissevere,thesechildrmiaandsplenomegalywithassociatedthrknownasacutesplenicsequestrationcrtheassociatedmorbidityandmortality,srentepisodesmeritconsiderationofsplen
Thalassemia
Thethalassemiasarecharacterizedbyaductionofαorβchainsofhemoglobinmajor(β-thalassemia)isassociatedwsevereclinicalanemiaamongthisgroupalycausesfurtherredcellsequestrationfortransfusion.Totalorpartialsplenectousedtodecreasetheneedfortransfusionwithsevereanemia.
Gaucher’sDisease
Gaucher’sdiseaseischaracterizedbyadeficenzymeβ-glucocerebrosidase,resultinginexcocerebrosideinthemacrophagesofthespbonemarrow,andlungs.Splenomegalymayandbothpartialandtotalsplenectomyhavebtoalleviatethesymptomatichypersplenismandestructionofredcells,leukocytes,andHowever,massivebleedinganddeathhasbeeseveralmonthspostoperativelyinachildwithdiseasewhounderwentpartialsplenectomy.52
Figure47-6.Laparoscopicpartialsplenectomywithpreserva-
tionofbloodflowtothespleenthroughthemostsuperiorshort
gastricvesselisdepicted.Notedivisionoftheparenchymaabout
1cmtotherightofthedevascularizedmargin.(©
IUSMVisual
Media.)
Esplenectomía
Abierta vs laparoscópica
Total vs Parcial
Embolización

28. Sepsis post - esplenectomía
Bacterias encapsuladas: H. influenzae, S. pneumoniae, N.
meningitidis, sepsis > 80% de los casos

29. Consideraciones anestésicas:
profilaxis
• Riesgo de meningitis en < 5 años
• Tratamiento empírico: cefalosporina 3ª generación:
cefotaxima 50 mg/kg/do c/12 hr, vancomicina 10 mg/kg/do
c/6hr
• Vacunación vs H. influenzae y neumococo 4 semanas antes
(sino es posible se debe realizar 2 semanas después)
• Profilaxis Penicilina V VO 12.5 mg/kg/do c/12 hr en > 5
años, puede persistir el riesgo hasta edad adulta

30. Consideraciones anestésicas:
manejo
• Depende de la causa de la esplenectomía: trauma,
trombocitopenia, enfermedad mieloproliferativa, étc…
• Esplenectomía abierta vs cerrada
• Urgencia vs programada

31. Consideraciones anestésicas:
manejo
1) Reservar sangre con pruebas cruzadas.
2) Profilaxis antibiótica.
3) Anestesia General. Evitar el uso de N2O para evitar dilatación intestinal.
4) IOT:
- Inducción de secuencia rápida en cirugías urgentes.
- Valorar riesgo hemorragia traumática, secundaria a IOT por trombocitopenia
severa: valorar utilizar TET de menos tamaño al indicado y la posibilidad de
mascarilla laríngea (en cirugías programadas).
5) Accesos venosos: al menos 2 vías periféricas (una de ellas de gran calibre).
Recomendada monitorización presión arterial invasiva.
Vía central de inicio no recomendada salvo situación de gravedad del paciente.
PROTOCOLO DE ANESTESIA EN CIRUGÍA DEL BAZO, Grupo de trabajo SARTD-CHGUV , consorcio Hospital General Universitario de Valencia

32. Consideraciones anestésicas:
manejo
6) Monitorización estándar (ECG, SpO2, EtCO2, PAI) y valorar la colocación de vigileo (IC y SvO2) o cardioQ, en casos
de inestabilidad hemodinámica o sangrado masivo.
7) Analgesia en esplenectomía: analgesia multimodal. a) Opioides b) Paracetamol y AINES (restringidos en pacientes con
trombopatías) c) Epidural (en esplenectomía abierta): uso controvertido. Podría colocarse si plaquetas >70.000. Valorar
el riesgo de hematoma epidural por movilización del catéter si existe trombopenia postoperatoria. d) TAP block.
6) Sonda vesical (monitorización diuresis), SNG, calentador de fluidos y manta de calor.
7) Profilaxis NVPO.
8) Complicaciones intraoperatorias posibles:
a) Respiratorias: secundarias al neumoperitoneo (laparoscopia): aumento de atelectasias pulmonares, disminución de
CRF, aumento Ppico, aumento de pCO2, disminución de pO2, neumotórax, neumomediastino.
b) Cardiovasculares: hemorragia, hipotensión, arritmias. Generalmente si sangrado > 1/4 VSC, se reconvierte a
cirugía abierta.
c) Otras: lesión visceral, hipotermia, enfisema subcutáneo, edema tejidos (asociado a transfusión masiva o exceso
fluidos).
9) Generalmente extubación al finalizar la cirugía, si la situación clínica del paciente lo permite.
PROTOCOLO DE ANESTESIA EN CIRUGÍA DEL BAZO, Grupo de trabajo SARTD-CHGUV , consorcio Hospital General Universitario de Valencia

33. Consideraciones anestésicas:
manejo
Control dolor agudo postoperatorio (DAP): analgesia
multimodal con paracetamol + AINES +/- PCA opioides iv.
+/- cateter epidural.
Posibilidad de dolor en hombro secundario a neumoperitoneo,
generalmente autolimitado y que se controla bien con AINES.
En pacientes con trombocitopenia evitar AINES.
Si cateter epidural, BHC previa a la retirada y vigilancia
neurológica por PDA al menos 24 horas después (riesgo
hematoma epidural)
PROTOCOLO DE ANESTESIA EN CIRUGÍA DEL BAZO, Grupo de trabajo SARTD-CHGUV , consorcio Hospital General Universitario de Valencia

34. Consideraciones anestésicas:
Transfusiones
1) Previo a esplenectomia (o cirugía mayor) trasfusión hasta 10 gr/dl de Hb.
TIPOS DE TRANSFUSIÓN.
- SIMPLE: concentrados de hematíes alogénica, con filtro de leucocitos.
- Exanguineotransfusión: consiste en extraer células falciformes y reemplazarlas por Hb adulta (HbA). Con ello conseguimos
disminuir la viscosidad sanguínea. Se realiza en caso de enfermedad grave o de rápida progresión y cuando la Hb es >10gr/
dl y la HbS >30%.
2) El día previo a la cirugía:
- Recuento de reticulocitos
- % de HbS (después de trasfusión preoperatoria).
- Ingresar la noche antes de la cirugía para hidratación IV antes de 12 horas del acto quirúrgico.
3) Intraoperatorio
- FiO2 mínima 50% oxígeno con agente anestesico.
- Evitar hipoxia, hipercapnia o hiperventilación, frío para evitar hipoxia regional.
- Evitar torniquetes
PROTOCOLO DE ANESTESIA EN CIRUGÍA DEL BAZO, Grupo de trabajo SARTD-CHGUV , consorcio Hospital General Universitario de Valencia

35. Consideraciones anestésicas:
Púrpura Trombocitopenica Idiopática
• Cirugía: Mínimo de 6 meses con plaquetas inferiores a las
10x109/l (sin tratamiento), pobre respuesta a los corticoides
• Si necesidad de trasfusión plaquetaria trans: administrar 1
CP post-inducción y 1-2 CP tras ligar la arteria esplénica
• Tratamiento adyuvante para reducir la hemorragia: ácido
Aminocaproico, ácido Tranexámico.
• Neonatos hijo de madre PTI: Administración IgG o esteroides
INP. CRITERIOS CLÍNICOS PARA EL USO DE LOS COMPONENTES SANGUÍNEOS