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Hiperbilirrubinemia
    Neonatal
Entre 25 y 50% de
 todos los neonatos a
 término,         y       un
 porcentaje mayor de
 neonatos prematuros,
 desarrollan            una
 ictericia clínica.
      La         concentración
      sérica en el adulto
      normal de bilirrubina
      es         inferior    a
      1mg/100ml.

Antecedentes
La bilirrubina se produce a partir de
la degradación de las proteínas que
           contienen hem.


La bilirrubina se produce a partir de
la degradación de las proteínas que
           contienen hem.



    Origen de la Bilirrubina
Cuáles
                                         proteínas
                                         contienen
                                           Hem?

La hemoglobina contiene el 75% del Hem
Otras proteínas que contienen
              Hem
• Mioglobina

• Citocromos

• Catalasa

• Peroxidasa
Transporte

                                 Captación

                                Conjugación


Metabolismo de la Bilirrubina    Excreción
La bilirrubina se
             liga a la albumina
             para el transporte
               en la sangre al
                   hígado.

Transporte
La bilirrubina se
             transporta a la
            célula hepática,
                pero no la
                albumina,
             probablemente
            por una proteína
            de fijación de la
            bilirrubina en la
Captación    superficie de la
            célula hepática.
• Se conjuga con el ácido glucurónido mediante la
  UDPG-T.

• Se forma el monoglucuronido de bilirrubina, que
  puede    ser    almacenado    hasta   constituir
  diglucuronido de bilirrubina.



             Conjugación
Excreción



 Tras la conjugación, la
  bilirrubina se excreta
hacia la bilis a través de
       la membrana
        canalicular.
Metabolismo Fetal
de la Bilirrubina
Hiperbilirrubinemia
       Fisiológica
La mayoría de los neonatos desarrollan una
 bilirrubina no conjugada sérica superior a
2mg/100 ml durante la primera semana de
                    vida.

   Pueden no observarse concentraciones
  inferiores a 2mg/100ml hasta un mes de
vida tanto en los RN a término como en los
                 pretérmino.
Mayor carga de
                   bilirrubina a las
                  células hepáticas.




                     Qué causa
                     la ictericia
                    fisiológica?
   Alterada                              Dificultad de
conjugación y                          eliminación de la
excreción de la                          bilirrubina del
  bilirrubina.                               plasma.
Puede ser fácil
    distinguir la                            Cuáles situaciones
hiperbilirrubinemia                           sugieren que la
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    fisiológica.                                fisiológica?




                       Hiperbilirrubinemia
                          no Fisiológica
• Ictericia clínica antes de las 24 horas de edad.

• Cualquier elevación de la concentración sérica de
  bilirrubina que necesite fototerapia.

• Aumento de la concentración de bilirrubina sérica superior a
  0.5mg/dl/h .

• Signos de enfermedad subyacente (vomito, letargia,
  problemas de alimentación, pérdida de peso excesivo, apnea,
  taquipnea o labilidad térmica).

• Ictericia persistente después de 8 días en el recién nacido a
  términos o de 14 días en el prematuro.
Historia del Paciente



                         Una historia familiar
                         de ictericia, anemia,
                           esplenectomía o
                        enfermedad precoz de
                          la vesícula biliar
                            sugiere anemia
                        hemolítica hereditaria,
                        como la esferocitosis o
                          déficit de G6PD.
Un hermano anterior afecto
   de la ictericia o anemia
sugiere incompatibilidad de
 grupo sanguíneo, ictericia
    por leche materna o
Síndrome de Lucey-Driscoll.
Orígenes étnicos o geográficos
asociados a hiperbilirrubinemia
 (este de Asia, griegos e indios
       norteamericanos).
Una historia de enfermedad
    hepática en la familia o en un
       hermano puede sugerir
 galactosemia, deficiencia de α-1-
      antitripsina, tirosinosis,
hipermetioninemia, enfermedad de
Gilbert, síndrome de Crigler-Najjar
  tipos I y II o la fibrosis quística.
• El uso materno de algunos fármacos puede interferir con la
  unión de la bilirrubina a la albumina.

• La historia del trabajo de parto y del parto puede demostrar
  un traumatismo que puede asociarse a hemorragia
  extravascular y hemolisis.

• La historia del recién nacido puede demostrar una escasa
  ingesta calórica, lo que disminuye la movilidad intestinal y
  aumenta la resorción de bilirrubina desde el intestino.
Debe distinguirse entre ictérica por leche
materna e ictericia asociada a la lactancia
                 materna.
• La ictericia se detecta ejerciendo presión con el dedo y
  observando el color de la piel y del tejido subcutáneo.

• La ictericia progresa en dirección cefalo-caudal.

• Existen patologías que están relacionadas a la
  producción de ictericia no fisiológica en recién nacido,
  por lo tanto, en el examen físico pueden sugerir la
  causa de la ictericia no fisiológica.


         Exploración Física
Hepato-
Cefalohematoma                    Microcefalia
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Hiperbilirrubinemia neonatal

  • 2. Entre 25 y 50% de todos los neonatos a término, y un porcentaje mayor de neonatos prematuros, desarrollan una ictericia clínica. La concentración sérica en el adulto normal de bilirrubina es inferior a 1mg/100ml. Antecedentes
  • 3. La bilirrubina se produce a partir de la degradación de las proteínas que contienen hem. La bilirrubina se produce a partir de la degradación de las proteínas que contienen hem. Origen de la Bilirrubina
  • 4. Cuáles proteínas contienen Hem? La hemoglobina contiene el 75% del Hem
  • 5. Otras proteínas que contienen Hem • Mioglobina • Citocromos • Catalasa • Peroxidasa
  • 6. Transporte Captación Conjugación Metabolismo de la Bilirrubina Excreción
  • 7. La bilirrubina se liga a la albumina para el transporte en la sangre al hígado. Transporte
  • 8. La bilirrubina se transporta a la célula hepática, pero no la albumina, probablemente por una proteína de fijación de la bilirrubina en la Captación superficie de la célula hepática.
  • 9. • Se conjuga con el ácido glucurónido mediante la UDPG-T. • Se forma el monoglucuronido de bilirrubina, que puede ser almacenado hasta constituir diglucuronido de bilirrubina. Conjugación
  • 10. Excreción Tras la conjugación, la bilirrubina se excreta hacia la bilis a través de la membrana canalicular.
  • 11. Metabolismo Fetal de la Bilirrubina
  • 12. Hiperbilirrubinemia Fisiológica La mayoría de los neonatos desarrollan una bilirrubina no conjugada sérica superior a 2mg/100 ml durante la primera semana de vida. Pueden no observarse concentraciones inferiores a 2mg/100ml hasta un mes de vida tanto en los RN a término como en los pretérmino.
  • 13. Mayor carga de bilirrubina a las células hepáticas. Qué causa la ictericia fisiológica? Alterada Dificultad de conjugación y eliminación de la excreción de la bilirrubina del bilirrubina. plasma.
  • 14. Puede ser fácil distinguir la Cuáles situaciones hiperbilirrubinemia sugieren que la no fisiológica de la ictericia no es fisiológica. fisiológica? Hiperbilirrubinemia no Fisiológica
  • 15. • Ictericia clínica antes de las 24 horas de edad. • Cualquier elevación de la concentración sérica de bilirrubina que necesite fototerapia. • Aumento de la concentración de bilirrubina sérica superior a 0.5mg/dl/h . • Signos de enfermedad subyacente (vomito, letargia, problemas de alimentación, pérdida de peso excesivo, apnea, taquipnea o labilidad térmica). • Ictericia persistente después de 8 días en el recién nacido a términos o de 14 días en el prematuro.
  • 16. Historia del Paciente Una historia familiar de ictericia, anemia, esplenectomía o enfermedad precoz de la vesícula biliar sugiere anemia hemolítica hereditaria, como la esferocitosis o déficit de G6PD.
  • 17. Un hermano anterior afecto de la ictericia o anemia sugiere incompatibilidad de grupo sanguíneo, ictericia por leche materna o Síndrome de Lucey-Driscoll.
  • 18. Orígenes étnicos o geográficos asociados a hiperbilirrubinemia (este de Asia, griegos e indios norteamericanos).
  • 19. Una historia de enfermedad hepática en la familia o en un hermano puede sugerir galactosemia, deficiencia de α-1- antitripsina, tirosinosis, hipermetioninemia, enfermedad de Gilbert, síndrome de Crigler-Najjar tipos I y II o la fibrosis quística.
  • 20. • El uso materno de algunos fármacos puede interferir con la unión de la bilirrubina a la albumina. • La historia del trabajo de parto y del parto puede demostrar un traumatismo que puede asociarse a hemorragia extravascular y hemolisis. • La historia del recién nacido puede demostrar una escasa ingesta calórica, lo que disminuye la movilidad intestinal y aumenta la resorción de bilirrubina desde el intestino.
  • 21. Debe distinguirse entre ictérica por leche materna e ictericia asociada a la lactancia materna.
  • 22. • La ictericia se detecta ejerciendo presión con el dedo y observando el color de la piel y del tejido subcutáneo. • La ictericia progresa en dirección cefalo-caudal. • Existen patologías que están relacionadas a la producción de ictericia no fisiológica en recién nacido, por lo tanto, en el examen físico pueden sugerir la causa de la ictericia no fisiológica. Exploración Física
  • 23. Hepato- Cefalohematoma Microcefalia esplenomegalia