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Enfermedades
       Degenerativas



    Dr. Luis Antonio Díaz Gerard
Curso De Actualización Para Médicos
              Generales
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Enfermedades Degenerativas

• Inicio insidioso despues de un largo periodo
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Enfermedades Degenerativas

                                        • No se sabe porque
                                          las neuronas que
Alzheimer                   Parkinson
                                          han funcionado
                                          normalemente
                                          durante la vida de
            Degenerativas
                                          una persona
                                          presentan atrófia

               Coreas                   • Quizá sea el simple
                                          proceso de
                                          envejecimiento
Enfermedad De Alzheimer


• Enfermedad degenerativa que se caracteriza
  principalmente por demencia progresiva
• El tratorno degenerativo más frecuente
• Afección a finales de la vida adulta y en la
  senectud
• Prevalencia de 4 a 5% en > de 60 años
Enfermedad De Alzheimer

              • Pérdida neuronal en
                areas de asociación
                de las cortezas
                frontal, parietal y
                temporal bilateral
              • Quedan indemnes
                cortezas motora
                primaria y
                somatosensorial,
                visual y auditiva
Enfermedad De Alzheimer
• Placas seniles
  (neuriticas) de material
  amorfo

• Engrosamiento y
  condensación del
  componente
  “neurofibrilar” de las
  neuronas que
  sobreviven y que estan
  en fase degenerativa
  (cambio neurofibrilar
  del Alzheimer)
Enfermedad De Alzheimer
             • Cuadro Clinico

               * Pérdida de memoria
                 que progresa hasta
                 la perdida de las
                 funciones
               cerebrales

               * Deterioro del habla

               * Comprensión lenta
Enfermedad De Alzheimer

              *Alteraciones del
              calculo

              *Desorientación
              espacial

              *Errores de cálculo

              *Funciones de tallo
               sin alteraciones
Enfermedad De Alzheimer

* En fase más tardía hay prensión y
succión involuntaria

* Alt. Psiquicas (amnesia apraxia, afasia y
agnosia)

*Rigidez y lentificación de los
movimientos
Enfermedad De Alzheimer

* Al final el paciente está postrado,
mudo, mirada fija, inmóvil

* Perdida de control de esfinteres

* Frecuente el deceso por
infecciones
Enfermedad De Alzheimer
Enfermedad De Alzheimer
Enfermedad De Alzheimer

 • Tratamiento

   * No existe un
   tratamiento especifico

   * Unicamente se
   tratan los síntomas y
   se dá soporte
Enfermedad De Parkinson


• Trastorno de los ganglios basales y de sus
  conexiones
• Etiología desconocida
• Temblor, rigidez, acinesia o bradicinesia,
  limitación del movimiento y trastornos
  posturales, anormalidades automómicas
• Distribución mundial con prevalencia en
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Enfermedad De Parkinson


• Estado fisiopatológico causado por degeneración
  o disfunción del sistema nigroestriado
  dopaminergico
• Este sistema comprende
  * Sustancia negra
  * Nucleo caudado, putamen y globo pálido
• Los cuerpos celulares estan en la sust. Negra y
  sus axones se dirigen a las estructuras
  ganglionares basales superiores donde la
  dopamina actua como neurotrasmisor inhibidor
  equilibrando al sistema colinergico exitatorio
Enfermedad De Parkinson



• Las perdidas neuronales en el
  sistema causan despigmentación de
  la sustancia negra
Enfermedad De Parkinson
• Se clasifica como
 A) Idiopática (paralisis agitante)
    Probablemente por infección viral sugerido por la
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    de la sust. Negra que degeneran ( Cpos de Lewy)
Enfermedad De Parkinson
B) Secundarias
* Infecciones :
   - Encefalitis letárgica
   - Otras encefalitis
   - Sífilis
   - Sindrome de Behcet
* Toxinas :
   - CO, Mn, CN, SC2, Metanol
* Tumor (gliomas profundos)
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Enfermedad De Parkinson

* Metabólicas
  - Hipoparatiroidismo
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  - Enfermedad de Wilson


* Hidrocefalia normotensa

* Anoxia cerebral
Enfermedad De Parkinson
           Cuadro Clinico
• Inclinación del tronco
• Trastornos de la marcha
  - Retropulsión
  - propulsión
• Micrografía
• Inversión del pie
• Piel aceitosa
• Depresión
Enfermedad De Parkinson
             Cuadro Clinico
          • Micrografía


          • Alteraciones
            mentales orgánicas
Enfermedad De Parkinson

             Cuadro Clinico
•   Disminución del parpadeo
•   Blefaroespasmo
•   Deterioro de la convergencia ocular
•   Disfonía, disartria
•   Escurrimiento salival
•   Postura de simio agrachado
Enfermedad De Parkinson

                Cuadro Clinico
•   Rigidez
•   Bradicinesia
•   Temblor de reposo (lento)
•   Temblor de acción (rápido)
•   Reflejos posturales deficientes
Enfermedad De Parkinson
                 Tratamiento
• Selegilina (Deprenyl, Eldepryl, 5 mg. c/ 12 hrs.)
  * Inhibe la degradación intracerebral de la dopamina
• Etopropacina (50 mg. C/ 6 hrs)
• Propranolol (160 mg. Al dia)
  * Control del temblor
• L dopa (combinado con inhibidor de la
  descarboxilasa para evitar su destucción )
  * L-Dopa + Carbidopa (Sinemet)
  * Cuando los síntomas ya son incapacitantes
    100 a 250 mg. De L dopa 3 o 4 veces / dia
Enfermedad De Parkinson
               Tratamiento

• Cuando hay intolerancia a la L-dopa

 * Bromocriptina ( Parlodel, 10 mg/dia
 fraccionada que se aumenta hasta llegar a 40 –
 60 mg. Dia)
 * Amantadina (Simmetrel , 50 – 100 mg. 2
 veces al dia)

• Fisioterapia
Otras Demencias


• Estados confusionales agudos de
  ancianos que tienen algún trastorno
  cerebral preexistente
• Alteración psiquica más común en un
  hospital general
• Se puede desencadenar porcomplicación
  de casi cualquier enfermedad
• Podría revertir o mejorar al corregir la
  causa
Otras Demencias

•   Contusión o concusión enfecalica
•   Infecciones (pulmón y vejiga)
•   Cirugías
•   Insuficiencia cardiaca y EPOC
•   Encefalopatías metabólicas ( DM, HTAS)
•   Anemia
•   Fiebre
•   Intoxicación por drogas u alcohol
•   Desequilibrio electrolítico
Otras Demencias



• Muchas demencias
  son suceptibles de
  tratamiento con lo
  cual pueden revertir
Otras Demencias
Otras Demencias
Otras Demencias
Sindróme De Hakim- Adams



• Hidrocefalia normotensa


• Cuadro demencial
  –   Amnesia
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Sindróme De Hakim- Adams


 • Aparentemente por atrofia cerebral
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Degenerativas

  • 1. Enfermedades Degenerativas Dr. Luis Antonio Díaz Gerard Curso De Actualización Para Médicos Generales Universidad La Salle
  • 2. Enfermedades Degenerativas • Inicio insidioso despues de un largo periodo de función normal del SN • Curso progresivo y lento por años, incluso decenios • Pueden depender de factores genético, al menos atacan a varios miembros de una familia (enf. Heredodegenerativas) • La base patológica es la pérdida gradual de neuronas y gliosis de sustitución • Atrofia del SN más o menos simetrica
  • 3. Enfermedades Degenerativas • No se sabe porque las neuronas que Alzheimer Parkinson han funcionado normalemente durante la vida de Degenerativas una persona presentan atrófia Coreas • Quizá sea el simple proceso de envejecimiento
  • 4. Enfermedad De Alzheimer • Enfermedad degenerativa que se caracteriza principalmente por demencia progresiva • El tratorno degenerativo más frecuente • Afección a finales de la vida adulta y en la senectud • Prevalencia de 4 a 5% en > de 60 años
  • 5. Enfermedad De Alzheimer • Pérdida neuronal en areas de asociación de las cortezas frontal, parietal y temporal bilateral • Quedan indemnes cortezas motora primaria y somatosensorial, visual y auditiva
  • 6. Enfermedad De Alzheimer • Placas seniles (neuriticas) de material amorfo • Engrosamiento y condensación del componente “neurofibrilar” de las neuronas que sobreviven y que estan en fase degenerativa (cambio neurofibrilar del Alzheimer)
  • 7. Enfermedad De Alzheimer • Cuadro Clinico * Pérdida de memoria que progresa hasta la perdida de las funciones cerebrales * Deterioro del habla * Comprensión lenta
  • 8. Enfermedad De Alzheimer *Alteraciones del calculo *Desorientación espacial *Errores de cálculo *Funciones de tallo sin alteraciones
  • 9. Enfermedad De Alzheimer * En fase más tardía hay prensión y succión involuntaria * Alt. Psiquicas (amnesia apraxia, afasia y agnosia) *Rigidez y lentificación de los movimientos
  • 10. Enfermedad De Alzheimer * Al final el paciente está postrado, mudo, mirada fija, inmóvil * Perdida de control de esfinteres * Frecuente el deceso por infecciones
  • 13. Enfermedad De Alzheimer • Tratamiento * No existe un tratamiento especifico * Unicamente se tratan los síntomas y se dá soporte
  • 14. Enfermedad De Parkinson • Trastorno de los ganglios basales y de sus conexiones • Etiología desconocida • Temblor, rigidez, acinesia o bradicinesia, limitación del movimiento y trastornos posturales, anormalidades automómicas • Distribución mundial con prevalencia en norteamerica de 100 casos por 100,000 hab.
  • 15. Enfermedad De Parkinson • Estado fisiopatológico causado por degeneración o disfunción del sistema nigroestriado dopaminergico • Este sistema comprende * Sustancia negra * Nucleo caudado, putamen y globo pálido • Los cuerpos celulares estan en la sust. Negra y sus axones se dirigen a las estructuras ganglionares basales superiores donde la dopamina actua como neurotrasmisor inhibidor equilibrando al sistema colinergico exitatorio
  • 16. Enfermedad De Parkinson • Las perdidas neuronales en el sistema causan despigmentación de la sustancia negra
  • 17. Enfermedad De Parkinson • Se clasifica como A) Idiopática (paralisis agitante) Probablemente por infección viral sugerido por la presencia de cuerpos de inclusión en las neuronas de la sust. Negra que degeneran ( Cpos de Lewy)
  • 18. Enfermedad De Parkinson B) Secundarias * Infecciones : - Encefalitis letárgica - Otras encefalitis - Sífilis - Sindrome de Behcet * Toxinas : - CO, Mn, CN, SC2, Metanol * Tumor (gliomas profundos) * Traumatismos (crónicos o repetidos)
  • 19. Enfermedad De Parkinson * Metabólicas - Hipoparatiroidismo - Degeneración hepatocerebral crónica - Enfermedad de Wilson * Hidrocefalia normotensa * Anoxia cerebral
  • 20. Enfermedad De Parkinson Cuadro Clinico • Inclinación del tronco • Trastornos de la marcha - Retropulsión - propulsión • Micrografía • Inversión del pie • Piel aceitosa • Depresión
  • 21. Enfermedad De Parkinson Cuadro Clinico • Micrografía • Alteraciones mentales orgánicas
  • 22. Enfermedad De Parkinson Cuadro Clinico • Disminución del parpadeo • Blefaroespasmo • Deterioro de la convergencia ocular • Disfonía, disartria • Escurrimiento salival • Postura de simio agrachado
  • 23. Enfermedad De Parkinson Cuadro Clinico • Rigidez • Bradicinesia • Temblor de reposo (lento) • Temblor de acción (rápido) • Reflejos posturales deficientes
  • 24. Enfermedad De Parkinson Tratamiento • Selegilina (Deprenyl, Eldepryl, 5 mg. c/ 12 hrs.) * Inhibe la degradación intracerebral de la dopamina • Etopropacina (50 mg. C/ 6 hrs) • Propranolol (160 mg. Al dia) * Control del temblor • L dopa (combinado con inhibidor de la descarboxilasa para evitar su destucción ) * L-Dopa + Carbidopa (Sinemet) * Cuando los síntomas ya son incapacitantes 100 a 250 mg. De L dopa 3 o 4 veces / dia
  • 25. Enfermedad De Parkinson Tratamiento • Cuando hay intolerancia a la L-dopa * Bromocriptina ( Parlodel, 10 mg/dia fraccionada que se aumenta hasta llegar a 40 – 60 mg. Dia) * Amantadina (Simmetrel , 50 – 100 mg. 2 veces al dia) • Fisioterapia
  • 26. Otras Demencias • Estados confusionales agudos de ancianos que tienen algún trastorno cerebral preexistente • Alteración psiquica más común en un hospital general • Se puede desencadenar porcomplicación de casi cualquier enfermedad • Podría revertir o mejorar al corregir la causa
  • 27. Otras Demencias • Contusión o concusión enfecalica • Infecciones (pulmón y vejiga) • Cirugías • Insuficiencia cardiaca y EPOC • Encefalopatías metabólicas ( DM, HTAS) • Anemia • Fiebre • Intoxicación por drogas u alcohol • Desequilibrio electrolítico
  • 28. Otras Demencias • Muchas demencias son suceptibles de tratamiento con lo cual pueden revertir
  • 32. Sindróme De Hakim- Adams • Hidrocefalia normotensa • Cuadro demencial – Amnesia – Perdida de control de esfinteres – Incoherencia – Postración
  • 33. Sindróme De Hakim- Adams • Aparentemente por atrofia cerebral • Ventriculomegalia sin datos de hipertensión intracraneal • Tx DVP