Degenerativas

Enfermedades
Degenerativas

Dr. Luis Antonio Díaz Gerard
Curso De Actualización Para Médicos
Generales
Universidad La Salle

Enfermedades Degenerativas

• Inicio insidioso despues de un largo periodo
de función normal del SN
• Curso progresivo y lento por años, incluso
decenios
• Pueden depender de factores genético, al
menos atacan a varios miembros de una
familia (enf. Heredodegenerativas)
• La base patológica es la pérdida gradual de
neuronas y gliosis de sustitución
• Atrofia del SN más o menos simetrica

Enfermedades Degenerativas

• No se sabe porque
las neuronas que
Alzheimer Parkinson
han funcionado
normalemente
durante la vida de
Degenerativas
una persona
presentan atrófia

Coreas • Quizá sea el simple
proceso de
envejecimiento

Enfermedad De Alzheimer

• Enfermedad degenerativa que se caracteriza
principalmente por demencia progresiva
• El tratorno degenerativo más frecuente
• Afección a finales de la vida adulta y en la
senectud
• Prevalencia de 4 a 5% en > de 60 años


• Pérdida neuronal en
areas de asociación
de las cortezas
frontal, parietal y
temporal bilateral
• Quedan indemnes
cortezas motora
primaria y
somatosensorial,
visual y auditiva

• Placas seniles
(neuriticas) de material
amorfo

• Engrosamiento y
condensación del
componente
“neurofibrilar” de las
neuronas que
sobreviven y que estan
en fase degenerativa
(cambio neurofibrilar
del Alzheimer)

• Cuadro Clinico

* Pérdida de memoria
que progresa hasta
la perdida de las
funciones
cerebrales

* Deterioro del habla

* Comprensión lenta


*Alteraciones del
calculo

*Desorientación
espacial

*Errores de cálculo

*Funciones de tallo
sin alteraciones


* En fase más tardía hay prensión y
succión involuntaria

* Alt. Psiquicas (amnesia apraxia, afasia y
agnosia)

*Rigidez y lentificación de los
movimientos


* Al final el paciente está postrado,
mudo, mirada fija, inmóvil

* Perdida de control de esfinteres

* Frecuente el deceso por
infecciones


• Tratamiento

* No existe un
tratamiento especifico

* Unicamente se
tratan los síntomas y
se dá soporte

Enfermedad De Parkinson

• Trastorno de los ganglios basales y de sus
conexiones
• Etiología desconocida
• Temblor, rigidez, acinesia o bradicinesia,
limitación del movimiento y trastornos
posturales, anormalidades automómicas
• Distribución mundial con prevalencia en
norteamerica de 100 casos por 100,000 hab.


• Estado fisiopatológico causado por degeneración
o disfunción del sistema nigroestriado
dopaminergico
• Este sistema comprende
* Sustancia negra
* Nucleo caudado, putamen y globo pálido
• Los cuerpos celulares estan en la sust. Negra y
sus axones se dirigen a las estructuras
ganglionares basales superiores donde la
dopamina actua como neurotrasmisor inhibidor
equilibrando al sistema colinergico exitatorio


• Las perdidas neuronales en el
sistema causan despigmentación de
la sustancia negra

• Se clasifica como
A) Idiopática (paralisis agitante)
Probablemente por infección viral sugerido por la
presencia de cuerpos de inclusión en las neuronas
de la sust. Negra que degeneran ( Cpos de Lewy)

B) Secundarias
* Infecciones :
- Encefalitis letárgica
- Otras encefalitis
- Sífilis
- Sindrome de Behcet
* Toxinas :
- CO, Mn, CN, SC2, Metanol
* Tumor (gliomas profundos)
* Traumatismos (crónicos o repetidos)


* Metabólicas
- Hipoparatiroidismo
- Degeneración hepatocerebral crónica
- Enfermedad de Wilson

* Hidrocefalia normotensa

* Anoxia cerebral

Cuadro Clinico
• Inclinación del tronco
• Trastornos de la marcha
- Retropulsión
- propulsión
• Micrografía
• Inversión del pie
• Piel aceitosa
• Depresión

Cuadro Clinico
• Micrografía

• Alteraciones
mentales orgánicas


Cuadro Clinico
• Disminución del parpadeo
• Blefaroespasmo
• Deterioro de la convergencia ocular
• Disfonía, disartria
• Escurrimiento salival
• Postura de simio agrachado


Cuadro Clinico
• Rigidez
• Bradicinesia
• Temblor de reposo (lento)
• Temblor de acción (rápido)
• Reflejos posturales deficientes

Tratamiento
• Selegilina (Deprenyl, Eldepryl, 5 mg. c/ 12 hrs.)
* Inhibe la degradación intracerebral de la dopamina
• Etopropacina (50 mg. C/ 6 hrs)
• Propranolol (160 mg. Al dia)
* Control del temblor
• L dopa (combinado con inhibidor de la
descarboxilasa para evitar su destucción )
* L-Dopa + Carbidopa (Sinemet)
* Cuando los síntomas ya son incapacitantes
100 a 250 mg. De L dopa 3 o 4 veces / dia

Tratamiento

• Cuando hay intolerancia a la L-dopa

* Bromocriptina ( Parlodel, 10 mg/dia
fraccionada que se aumenta hasta llegar a 40 –
60 mg. Dia)
* Amantadina (Simmetrel , 50 – 100 mg. 2
veces al dia)

• Fisioterapia

Otras Demencias

• Estados confusionales agudos de
ancianos que tienen algún trastorno
cerebral preexistente
• Alteración psiquica más común en un
hospital general
• Se puede desencadenar porcomplicación
de casi cualquier enfermedad
• Podría revertir o mejorar al corregir la
causa

Otras Demencias

• Contusión o concusión enfecalica
• Infecciones (pulmón y vejiga)
• Cirugías
• Insuficiencia cardiaca y EPOC
• Encefalopatías metabólicas ( DM, HTAS)
• Anemia
• Fiebre
• Intoxicación por drogas u alcohol
• Desequilibrio electrolítico

Otras Demencias

• Muchas demencias
son suceptibles de
tratamiento con lo
cual pueden revertir

Sindróme De Hakim- Adams

• Hidrocefalia normotensa

• Cuadro demencial
– Amnesia
– Perdida de control de esfinteres
– Incoherencia
– Postración

Sindróme De Hakim- Adams

• Aparentemente por atrofia cerebral
• Ventriculomegalia sin datos de
hipertensión intracraneal
• Tx DVP

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