1) El documento describe los protocolos para examinar la columna vertebral fetal mediante ecografía para detectar defectos como la espina bífida. 2) Se explican las vistas ecográficas necesarias y cómo localizar el nivel del defecto. 3) También se detallan cómo medir y evaluar cualquier saco de mielomeningocele detectado.

1. ECOGRAFIA EN LA ESPINA BIFIDA
Es esencial que todas las encuestas anatómica fetal en el segundo trimestre incluye una
evaluación completa de la columna vertebral. Las imágenes deben ser grabadas en planos
longitudinales, sagital, coronal y axial. La vista axial demuestra tres centros de osificación,
un centrum para el cuerpo vertebral y dos masas laterales que convergen, la creación de una
configuración triangular (fig. 1 a). La vista sagital de la columna vertebral demuestra como
dos líneas paralelas que representan ecogénicas el centrum y la lámina con una lordosis
normal sutiles en los niveles cervical y lumbar y una cifosis sutil a nivel torácico, con la
convergencia de estas líneas distal (fig. 1 b).En el plano coronal, los elementos posteriores
aparecen como pares, líneas ecogénicas con la quema de sutil a nivel lumbar y se estrecha
en el nivel sacral.
Higo. 1
Columna vertebral normal con un transductor 9-MHz a las 20 semanas y 3
días. Una imagen axial de la columna vertebral con 2 masas laterales (flechas) que
convergen y un centrum para el cuerpo vertebral (flecha curva). B imagen sagital de 2
líneas ecogénicas paralelas (flechas) que se estrechan en sentido distal en la región sacra.
Para los exámenes detallados que llevamos a cabo en el Centro de Diagnóstico y
Tratamiento Fetal (CFDT) en el Hospital de Niños de Filadelfia, se utiliza más de un
transductor, con frecuencias que van de 5 a 12 MHz. También usamos diversas técnicas
para "posición" el feto debido a que es óptima para examinar la columna vertebral cuando
está en el campo cercano, así como para evaluar la columna vertebral de la pared
uterina. Al examinar la columna en el plano axial, el ángulo de exploración es también un
factor muy importante. Materna hábito corporal y osificación incompleta de la columna
vertebral del feto son dos factores que pueden afectar negativamente la calidad del
escaneo. Cuando el transabdominal (TA): exploración no es óptimo, (TV) exploraciones
transvaginales se realizan para evaluar la columna vertebral, sobre todo cuando el feto está
en una posición de nalgas franca y, del mismo modo, a la imagen de la cabeza cuando el
feto está en una posición cefálica baja . Las imágenes múltiples incluyendo clips de cine y
sus escaneos en 3D se registran de forma rutinaria. Si las exploraciones iniciales se llevan a
cabo a finales del primer trimestre o principios del segundo, la osificación vertebral es a

2. menudo incompleta, por lo que se puede necesitar exploraciones de seguimiento. Se acepta
en general que cuando se utiliza sólo el enfoque TA, hay osificación adecuada a L5 por 16
semanas y S2 por 22 semanas [ 1 ]. Algunos autores han informado de la osificación arco
neural por 13 semanas, y el éxito de la evaluación de los tejidos blandos y las estructuras
óseas de la médula se puede realizar utilizando TA y la imagen de TV [ 2 ].
Nuestro examen columna vertebral incluye la localización del cono medular utilizando el
transductor de frecuencia más alta posible (Fig. 2 ). Esta posición varía con la edad
gestacional, típicamente con el cono medular terminando en L4 o superior por 13-18
semanas, L3 o superior por 19-36 semanas y L2 o superior después de 36 semanas [ 3]. Las
vértebras más caudal con una nervadura correspondiente representan el nivel T12 en la gran
mayoría de los casos. A mediados del segundo trimestre, el más bajo y el más débilmente
vértebras osificado representan S4. En la cuenta atrás desde T12 o hasta de S4, es posible
determinar el nivel del cono medular y localizar con precisión defectos espinales. El
defecto óseo es evidente que una divergencia sutil de las masas laterales en forma de
V. Esto ocurre normalmente en uno o más niveles por encima del defecto de la piel, donde
los tejidos y músculos subcutáneos son deficientes (fig.3 ). A nivel del defecto óseo, todos
los tejidos blandos superficiales y los músculos son generalmente intacta.
Higo. 2
La localización del cono medular con un transductor de 12 MHz a las 29 semanas y 2
días.Una imagen sagital de la columna vertebral con la punta en forma de flecha del cono
medular (flecha). B imagen sagital de la columna vertebral con un bajo cono medular (
flecha) en la parte inferior de S4 a las 25 semanas.
Higo. 3
Determinación del nivel de MMC de L4 a S4 a las 19 semanas y 1 día. Una imagen sagital
de un pequeño saco (flechas) con elementos neurales. Los tejidos de la piel y del tejido
subcutáneo son deficientes en la parte superior de S2. B Imagen axial de divergencia de los
arcos posteriores a L4 (flechas) en el sitio del defecto óseo. C Imagen axial del aumento de
la divergencia de los centros de osificación y la piel intacta (flechas ) en L5 con médula
anclada (flecha curva).

3. Se ha informado anteriormente de que la imagen fetal resonancia magnética (MRI) y
ultrasonido son igualmente eficaces en la determinación del nivel de la lesión en el feto con
mielomeningocele (MMC) [ 4 ]. Sin embargo, nuestra experiencia no es compatible con
esta conclusión. En la CFDT, la ecografía se tomó como base para la determinación del
nivel de la lesión en todos los casos a que se refiere MMC fetales para la Gestión de
Estudio de mielomeningocele (MADRES). Por otro lado, la RMN se consideró definitiva
de la presencia o ausencia de hernia cerebro posterior, que era crucial en la selección de
candidatos para la reparación quirúrgica en el útero [ 5 ].Hemos mantenido esta
metodología en nuestro centro terciario ya que el ensayo se detuvo para la eficacia en
diciembre de 2010.
Además de la localización del cono medular y defectos en la columna, de manera rutinaria
medir cualquier saco visualizado en tres dimensiones, anterior-posterior diámetro y la
longitud en la vista longitudinal, así como la anchura en la vista axial (fig.4 ). La
determinación del tamaño de MMC es importante para la planificación de la reparación
quirúrgica fetal porque una matriz de tejido regenerativo puede ser necesario para el cierre
de la piel de grandes defectos MMC. Los componentes de cualquier saco se evalúan para
determinar la presencia de elementos neuronales que aparecen como lineal, zonas
ecogénicas rodeado de líquido cefalorraquídeo anecoica (CSF). La placoda neural en una
MMC representa la médula espinal expuesta en la superficie de la piel que aparece como
una región hipoecoica, ovoide dentro del saco (fig. 5 ). La pared de un MMC se evalúa por
espesor y se caracterizó como fino o grueso y, en caso de espesor, si es completamente o
parcialmente de la piel cubierta sobre la base de una apariencia pared simétrica o asimétrica
(fig. 6 ). Toda la columna vertebral también se evalúa para cualquier vértebra anómala y la
presencia de escoliosis, cifosis u otras anomalías.
Higo. 4
Estimación del tamaño del saco a las 19 semanas y 4 días. Una imagen sagital de sac MMC
(flecha) con cursores colocados para el diámetro anteroposterior y longitud. B Imagen axial
de la anchura de salida, 1,5 cm (cursores), con los elementos neuronales (flechas).

4. Higo. 5
MMC con la médula espinal expuesta a las 21 semanas y 4 días. Una imagen coronal de la
placoda neural (flechas) dentro de un saco de 2,2 cm. B Imagen axial del defecto óseo en
L2 con médula anclada (flecha) hacia la derecha y la zona CSF (curvada flecha). La piel y
el músculo están intactos. C Imagen axial de defecto de la piel a L4 (flecha) con el centro
anómala osificación para el cuerpo vertebral (flechas curvas) a L4. D imagen sagital de
gran saco de L4 a S2 con la reconstitución de la piel y suave tejidos a S3-4 (flechas).

5. Higo. 6
La medición de la pared de salida a las 22 semanas y 1 día. Una imagen coronal de un
pequeño saco, cubierta por la piel (flechas) con una pared engrosada que mide más de 2
mm. B imagen sagital del defecto óseo a nivel de L4 (flecha) y el defecto de la piel en S2
(flecha curva). c imagen sagital del cono medular (flecha) que se extiende en el pequeño
saco, lo que indica la presencia de elementos neuronales y una médula anclada.
Nuestro protocolo incluye imágenes axiales, sagital y coronal de los ventrículos cerebrales,
con ambos ventrículos laterales y el tercer ventrículo medido habitualmente en las
imágenes axiales. El ependymal revestimiento de los ventrículos, plexo coroideo y la matriz
germinal se evalúan subjetivamente para nodularidad, aumento de la ecogenicidad y
cualquier signo de hemorragia intraventricular. El cerebelo y la cisterna magna son
escaneados en dos planos axiales, coronales y, para evaluar la hernia posterior del
cerebro. Las extremidades inferiores se evalúan subjetivamente para el movimiento
espontáneo desde la cadera hasta los dedos del pie, para cualquier deformidades de los pies
(con mayor frecuencia talipes y ocasionalmente pie parte inferior del eje de balancín) y para
el desarrollo muscular pata delantera, con la flexión y extensión en todas las juntas
grabadas (fig. 7 ).
Higo. 7
Talipes bilaterales de gravedad variable. Una imagen en 3D del pie zambo a las 21 semanas
y 5 días, con espontánea de movimiento de las extremidades inferiores se observa en las
imágenes en tiempo real. B imagen 3D del pie zambo a las 23 semanas con las
extremidades inferiores persistentemente cruzadas en los tobillos, con limitada
movimiento. c imagen 2D de talipes graves con atrofia del músculo y los tejidos blandos
(flechas) por encima de la articulación del tobillo a las 21 semanas y 5 días. d imagen 3D
de la deformidad fija en flexión en el tobillo (flecha) y la extensión a la articulación de la
rodilla ( punta de flecha) a las 22 semanas.

6. Clasificación de los defectos en la columna
defectos del tubo neural se pueden clasificar como espina bífida oculta (SB), "cerrado" sin
exposición del tejido neural al líquido amniótico, o SB aperta, "abierto" SB.Imaging es
importante porque las pruebas de laboratorio, tales como suero de la madre y líquido
amniótico α-fetoproteína y acetilcolinesterasa líquido amniótico, son normales en defectos
ocultos. Además, no hay resultados craneales secundarias de defectos ocultos que sirven
como un chivatazo de de espina bífida. El diagnóstico prenatal en tales casos es más difícil,
por lo tanto se requiere la visualización óptima de cada segmento vertebral.
Los defectos espinales oculta
La prevalencia de defectos en la columna ocultas varía ampliamente dependiendo en gran
medida de la edad de los pacientes incluidos en un estudio específico. La estimación más
precisa de la tasa de incidencia es del 17% de las espinas examinados [ 6 ]. Existe una
asociación significativa con marcadores cutáneos tales como lipomas, las zonas cutáneas de
los senos paranasales, los hemangiomas y, sobre todo, hipertricosis [ 6 , 7 ]. Los fetos con

7. defectos en la columna ocultas se gestionan de forma rutinaria después del nacimiento ya
que los nervios espinales y el cable son normales. Los diferentes tipos de espina bífida
oculta incluyen médula anclada, diastematomielia, lipoma subcutánea o intramedular,
engrosada filum terminal, dermoide o quiste epidermoide, y myelocystocele (fig. 8 ).
Higo. 8
Disrafia oculta espinal en el feto de nalgas franca a las 23 semanas y 4 días. Una imagen de
TV coronal de una cuerda atada con cono medular (flecha) en la parte inferior de la
L4. Bimagen coronal de un ecogénico, remedo de enfoque (flecha) dentro de la piel , la
medición de poco más de 1 cm en el nivel de L3-4. c imagen axial del foco ecogénico en
piel engrosada (flechas curvas) externo a los músculos. Pyelectasis renal leve (flechas).
de médula anclada
Una médula espinal anclada se puede diagnosticar si el cono medular radica inferior a L3-4
después de 18 semanas (Fig. 2 ). Defectos abierta o cerrada se asocian con una médula
anclada en hasta el 100% de los casos (fig. 3 , 6 , 7 ). La médula anclada en la tomografía
axial aparece como la firma "punto central" estrechamente aplicada a la lámina en la parte
posterior no dependiente del canal, con LCR entre la pared ventral del canal y la cara
anterior de la cuerda (fig. 5 ). En la tomografía sagital, el cono medular normalmente se
extiende muy por debajo de L3 y a menudo hasta el sitio exacto del defecto en SB.
diastematomielia
Diastematomielia o malformación espinal dividida es una división completa o incompleta
de la médula espinal en dos hemicords con una única o por separado saco dural y el espacio
aracnoideo (fig. 9 ). Hay un tabique sagital - óseo, cartilaginoso o fibroso - en el canal
espinal que puede estar asociada con hidromielia, segmental vértebras anómala o anomalías
viscerales tales como malformaciones genitourinarias o anorrectales (fig. 10 ). La
hendidura sagital puede implicar la médula espinal, cono medular o filum terminal. Cuando
no hay otras anomalías espinales asociadas, el pronóstico es favorable, con α-fetoproteína
normal y los niveles de acetilcolinesterasa líquido amniótico [ 8 ].
Higo. 9
Diastematomielia que implica la médula espinal torácica caudal de T7 a T11 a las 25
semanas y 3 días. Una imagen axial de la cuerda sin ataduras (flecha) en T12 con la firma
central de punto. B imagen axial de la hemicords (flechas) que convergen en T11 con una
arco anómala izquierda posterior (flecha curva). c imagen axial de 2 hemicords distintas

8. (flechas). Las costillas eran también anómala y asimétrica (flechas curvas). D imagen
sagital de los hemicords (flechas) con vértebras torácicas anómala (flecha curva).
Higo. 10
Diastematomielia con septum óseo a las 18 semanas y 3 días. Una imagen axial del tabique
óseo (flecha) la división de la cuerda en L3. B imagen sagital de septo óseo (flecha) en el
canal central con el cono en L5 (flecha curva).

9. lipomielomeningocele
Lipomielomeningocele es un trastorno complejo dentro del espectro de los defectos del
tubo neural cerrado. Un lipoma subcutánea, generalmente en la región lumbosacra, se
extiende a través de un defecto en la fascia y el arco neural vertebral, la inmovilización del
cable a la duramadre adyacente y los tejidos blandos (Fig. 11 ).Este defecto también puede
estar asociada con otras condiciones tales como diastematomielia, hidromielia y la
escoliosis [ 9 ].
Higo. 11
Lipomielomeningocele refirió por sospecha de teratoma sacrococcígeo a las 24 semanas y 1
día. Una imagen sagital de grueso saco de paredes (flechas) con focos ecogénicas en el
saco y los tejidos subcutáneos (flechas curvas). B imágenes axiales de enfoque sólido
(cursores) con adyacente, engrosada piel (flechas).
La resolución más alta ofrecida por los escáneres con tecnología de última generación,
junto con las imágenes de la médula detallada ha mejorado nuestra capacidad para detectar
un lipoma como discreta, masa muy ecogénico (fig. 12 ). MRI también ha demostrado ser
muy útil en probatorias de la diagnosis, el uso de secuencias de imágenes que se pueden
delinear los tejidos que contienen grasa de gran intensidad distintos de la piel suprayacente
en la base de un saco de paredes gruesas. Anomalías asociadas, incluyendo agenesia sacra
en el 20% y anorrectal y las malformaciones del tracto genitourinario en 5-10%, a menudo
se pueden diagnosticar con exactitud a la ecografía prenatal y resonancia magnética [ 10 ].
Higo. 12
Lipomielomeningocele se refiere a las 21 semanas y 4 días para la agenesia
sacra. Unaimagen sagital de lipoma focal (flecha) como masa ecogénica en los tejidos
superficiales. Bimagen coronal de salida con pared gruesa altamente ecogénico (flecha) y el
tejido del canal ecogénica neuronal (flecha curva ).

10. Terminal Myelocystocele
Myelocystocele terminal es un raro tipo de espina bífida oculta que constituyen
aproximadamente el 3,5-7% de los cubiertos de piel defectos en la columna más bajos
[ 11 ]. Esto aparece como un saco forrada ependimarias que corresponde a una dilatación
quística del conducto central con suprayacente la aracnoides y la CSF que se hernia a través
de un defecto en los arcos posteriores de la columna lumbosacra (fig. 13 ). Cuando el
myelocystocele está aislado sin otros defectos de la línea media asociados, el resultado es
generalmente más favorable que para los pacientes con una MMC atípica. Un meningocele
se acumula cerca de la principal terminal de quiste, por lo que la masa puede tener una
doble pared con un "quiste dentro de aparición de quistes '(Fig. 14 ). La masa se cubrió la
piel, normalmente con un saco grande, de pared gruesa que puede aumentar
significativamente en tamaño cuando monitoreado en serie en el tiempo [ 12 ].
Higo. 13
Myelocystocele Terminal a las 22 semanas. Una imagen sagital de dilatación quística del
canal central (flechas) que se extiende en un pequeño saco sacral con medullaris bajas
cono.B imagen coronal del saco con una pared engrosada (cursores), quiste interna
(flechas) y no hay elementos neurales.
Higo. 14

11. Myelocystocele Terminal a las 29 semanas. Una imagen sagital de un gran saco (flechas)
con un 'quiste dentro de un quiste' apariencia. B Imagen axial en L5 con los huesos ilíacos
anormales que son ampliamente abocinada (flechas).
El myelocystocele terminal puede estar asociado con varias anomalías que incluyen
malformaciones de la pared abdominal, tracto intestinal, sistema genitourinario, la pelvis y
la columna lumbar [ 13 ]. Myelocystoceles no terminales se encuentran en la columna
cervical, torácica o superior de la columna lumbar (fig. 15 ) y son mucho menos frecuentes
que myelocystoceles terminal [ 14 ].
Higo. 15
Myelocystocele de cuello uterino a las 18 semanas y 3 días. Una imagen sagital de un
pequeño saco, de paredes gruesas (flecha) en la región de la nuca posterior
(cursores). BImagen axial a nivel de C2 con sutil defecto de tejidos blandos (flechas) y la
divergencia de los arcos posteriores.
Los defectos espinales abiertas

12. MMC, meningocele y el mielosquisis
La gran mayoría de los defectos de la columna vertebral se clasifican como abierta
(fig. 3 , 4 , 5 , 6 ). El diagnóstico prenatal en los pacientes de bajo riesgo se hace
generalmente en el momento de la exploración de rutina para el estudio anatómico
fetal. Sin embargo, el diagnóstico con ultrasonido ha informado ya en el primer
trimestre. Independientemente de la edad gestacional, la exploración meticulosa siempre se
requiere en estos casos [ 15 ]. La exactitud de los centros terciarios como el nuestro es
prácticamente del 100% y se ve afectada por la experiencia del ecografista y la imagen del
médico, la resolución del equipo de ultrasonido y la cantidad de tiempo dedicado a la
exploración [ 16 ].
Equipo de ultrasonido de alta resolución ha facilitado la detección temprana y la
caracterización más precisa de MMC y otros tipos de disrafismo espinal. En la CFDT,
examinamos tales defectos diaria, con MMC siendo el más común de espina bífida que nos
hemos encontrado antes, durante y después del juicio madres. El tipo más frecuente de
defecto de la columna abierta es MMC, que aparece en la ecografía como una lesión
compleja que contiene elementos neurales, la placoda neural real (fig. 5 ), raíces nerviosas,
las meninges y LCR. Un meningocele tiene protrusión de sólo las meninges, formando una
lesión puramente quística que contiene CSF con una pared del saco que se compone
normalmente de una membrana muy delgada aracnoides. Los espinal y las raíces nerviosas
se encuentran dentro del canal y tienden a ser relativamente normal (fig. 16 ). En
aproximadamente el 20% de los defectos abiertos, hay un cable de aplanado con o sin una
membrana delgada completa o parcial pero sin un saco bien definido, medible que
representa un defecto mielosquisis [ 16 ] (fig. 17 , 18 ).
Higo. dieciséis
Meningocele piel cubierta de 30 semanas y 2 días. Una imagen axial de la pequeña bolsa,
de forma asimétrica engrosada (flecha) en L4. B imágenes sagitales de una zona delgada
(flechas) a la salida meningocele con cono medular dentro del canal (flecha curva) .
Higo. 17
Mielosquisis lumbosacra a las 21 semanas y 2 días. Una imagen sagital con defecto óseo en
L3 se extiende a S3 (flechas), sin saco y la médula anclada. B Imagen axial de los arcos
posteriores ampliamente extendidos en la L5 (flechas).

13. Higo. 18
Mielosquisis lumbosacra a las 20 semanas y 1 día. Una imagen sagital de un defecto plana
con una membrana incompleta, muy delgada (flecha) en el aspecto más distal, pero sin
salida medible. B Imagen axial del defecto de la piel (flecha) y la osificación anómala
centro para el cuerpo vertebral (flecha curva) en L4.
Hallazgos en craneales y de espina bífida
Hueso frontal Concavidad: "signo del limón"
Detección prenatal de MMC mediante una ecografía fetal se ha mejorado en gran medida a
mediados de la década de 1980 por la descripción de una serie de hallazgos craneales
característicos que resultaron ser más fácilmente apreciado que la visualización directa del
defecto de la columna [ 17 , 18 , 19 ]. La "señal de limón 'describe la forma del cráneo en el
plano transversal presente en muchos fetos con MMC y se caracteriza por la concavidad de
los huesos frontales cerca de las suturas coronal a diferencia de la configuración convexa
del cráneo fetal normal [ 17 , 18 , 19 ] (fig. 19 ). Es probable que la etiología de la
concavidad está relacionado con la baja presión hidrostática debido a la fuga de CSF desde
el defecto del tubo neural en el líquido amniótico [ 20 ]. Se ha teorizado que los huesos
frontales en desarrollo pueden ser la parte más susceptible del cráneo a este efecto, lo que
resulta en la forma anormal [ 20 , 21 ]. El signo de limón se ha descrito en los fetos

14. afectados con MMC tan pronto como 13 semanas, en 50 a 90% antes de las 24 semanas,
pero sólo en 13% después de 24 semanas [ 21 , 22 , 23 ]. En los casos monitoreados con
exámenes ecográficos de serie, la concavidad frontal se ha observado para resolver después
del segundo trimestre, presumiblemente debido a una mayor osificación y el
fortalecimiento de la bóveda craneal adelante en la gestación [ 21 , 24 ]. Es importante tener
en cuenta que el signo de limón no es específica o de diagnóstico para MMC, con un
máximo de 1% de los fetos normales presentan una concavidad leve de los huesos frontales
[ 17 , 18 , 19 , 25 ]. Además, es posible crear la apariencia de una señal de limón si el
cráneo no se forma la imagen en el plano axial correcta.
Higo. 19
signo del limón a las 22 semanas y 6 días. Imagen axial de la cabeza del feto con una MMC
lumbosacra demuestra concavidad frontal del cráneo (flechas), que produce el signo del
limón y la dilatación ventricular leve (flechas discontinuas).
ventrículomegalia
Ventrículomegalia (VM) se ha reportado que ocurre en el 70-90% de los fetos con SB
[17 , 18 , 19 , 21 , 23 ] y se diagnostica cuando el aurículas de la medida ventrículos
cerebral lateral> 10 mm de diámetro en una vista axial de la cabeza fetal obtenido a nivel
de la thalami [ 26 ] (fig. 20 ). En fetos con SB, VM ha sido observado por ultrasonidos con
el aumento de la prevalencia con la edad gestacional [ 24 , 27 , 28 ].En un estudio de 53
fetos con SB, <50% de los fetos diagnosticados antes de los 24 semanas de edad
gestacional tenían VM en comparación con 90% que se escanea después de 24 semanas
[ 27 ]. En general, existe una relación entre la gravedad de VM y la severidad de la
malformación de la fosa posterior y la edad gestacional del feto en el inicio de la VM
[ 24 ]. También es importante señalar que los ventrículos se pueden asimétricamente
dilatadas, o un ventrículo pueden ser dilatadas y el otro de tamaño normal. Por esta razón,
el protocolo incluye obtener mediciones de la anchura de ambos ventrículos,
preferiblemente, en la vista axial. Visualizando el no dependiente, ventrículo campo

15. cercano y el parénquima puede ser un reto debido a los artefactos de reverberación del
cráneo fetal. Para mejorar nuestra visualización de la anatomía craneal, añadimos imagen
coronal de la cabeza fetal en todos los casos y el examen de televisión para los fetos en
presentación cefálica cuando sea necesario (fig. 21 ). La forma de la dilatación ventricular
lateral como se observa por la ecografía también puede proporcionar una pista de
diagnóstico importante para la presencia de la malformación Chiari II. Callen y potra [ 29 ]
se describe que la punta del cuerno occipital de los ventrículos laterales tenía una forma
puntiaguda en la vista axial en 70% de los fetos que demostraron tener SB y se observó
independientemente de la coexistencia de VM (fig. 22 ). El señalador occipital fue más
frecuente en fetos de menos de 24 semanas de edad gestacional, que ocurre en el 75% de
los casos en comparación con el 50% de las gestaciones entre 24 y 35 semanas. Fujisawa et
al. [ 30] También observó que entre los fetos en el segundo trimestre con VM, una
configuración triangular del cuerno occipital como se observa en la corona TA y la
ecografía televisión era útil para distinguir VM debido a defectos del tubo neural de otras
anomalías del sistema nervioso central. A pesar de la presencia común de máquina virtual
en el SB, microcefalia, que se define como una medida de la circunferencia de cabeza
inferior al percentil 10 para la edad gestacional, es también una característica comúnmente
observado de esta condición, presente hasta en el 70% de los fetos [ 17 , 18 , 29 ] (fig. 23 ).
Higo. 20
Ventrículomegalia a las 20 semanas y 3 días. Imagen axial de la cabeza de un feto con un
mielosquisis lumbosacra demuestra ventrículomegalia con ambos ventrículos cerebrales
laterales dilatados a 13 mm, así como concavidad frontal. El plexo coroideo no dependiente
(flecha) se observa que han prolapsado a través de una abertura en el tabique
intraventricular fenestrado en el ventrículo izquierdo.
Higo. 21
Tamaño ventricular asimétrica evaluada por coronales a las 22 semanas y 6
días. Una imagen axial del cerebro de un feto con una MMC lumbosacra muestra el
ventrículo cerebral lateral derecho a ser dilatado, de 7,6 mm. El ventrículo izquierdo en el

16. campo cercano no está bien visto. B vista coronal en ángulo permite una mejor
visualización del ventrículo izquierdo, que mide 9,9 mm. C Verdadero vista coronal de la
cabeza fetal demuestra el tamaño ventricular y la anatomía.
Higo. 22
ventrículomegalia asimétrica a las 22 semanas y 6 días. Imagen axial del cerebro fetal
demuestra ventrículomegalia asimétrica con el ventrículo cerebral lateral derecho dilatado a
13 mm y la izquierda a 16 mm. La punta del cuerno occipital del ventrículo derecho tiene
una forma puntiaguda (flecha), una configuración relativamente específico para
ventriculomegalia relacionada con MMC en oposición a otras anomalías neurales.
Higo. 23
La microcefalia a las 23 semanas. Imagen axial de la cabeza de un feto con MMC
lumbosacra muestra concavidad hueso frontal leve. La circunferencia de la cabeza y las
medidas del diámetro biparietal eran menos que el segundo percentil para la edad
gestacional. Los ventrículos cerebrales laterales no estaban dilatadas, con las dos que miden
5 mm. El ventrículo en el campo lejano (flechas discontinuas) está bien visto, pero el
ventrículo de campo cercano es oscurecida por el ruido en esta vista axial.

17. Hernia del cerebro posterior de componentes de la malformación
de Arnold-Chiari II
La visualización de la hernia cerebro posterior en la ecografía es el hallazgo más específico
y sensible para el diagnóstico de SB y la visualización de un cerebelo de apariencia normal,
y la cisterna magna tiene un valor predictivo negativo muy alto en la exclusión abierta SB
[ 23 , 27 , 28 ]. Los hallazgos ecográficos de hernia posterior del cerebro en la vista axial
incluyen el "signo de plátano ', que representa la alteración de la forma, en media luna del
cerebelo en la fosa posterior de tamaño insuficiente, una reducción en el tamaño o
borramiento completo de fluido medible en la cisterna magna, y pequeño tamaño del
cerebelo, que se define como un diámetro transcerebellar menor que el percentil 10 para la
edad gestacional [ 17 , 18 ,22 , 23 , 30 , 31 ] (fig. 24 ). Con la ecografía de alta resolución y
el uso del plano coronal, las amígdalas del cerebelo fetal a menudo pueden ser visualizados
por debajo del nivel del foramen magnum en los fetos afectados (fig. 25 ).
Higo. 24
hernia cerebro posterior a las 18 semanas y 1 día. Ce = cerebelo; CP = pedúnculos
cerebelosos. imagen axial en ángulo del cerebro de un feto con un MMC lumbosacra
demuestra una forma de media luna del cerebelo comprimido, llamado el signo de plátano,
debido a la malformación de Arnold-Chiari II y una pequeña fosa posterior. Tenga en
cuenta la casi ausencia de líquido cefalorraquídeo posterior al cerebelo (flechas pequeñas).

18. Higo. 25
herniación severa cerebro posterior a las 19 semanas y 4 días. Imagen coronal de la fosa
posterior y la región cervical superior de un feto con una MMC lumbosacra muestra el
desplazamiento inferior y la compresión del cerebelo (flecha gruesa) en la pequeña fosa
posterior. Las amígdalas del cerebelo (flecha delgada) son desplazados inferiormente en la
columna cervical superior.

19. Cuantificación de la forma anormal y el pequeño tamaño de la fosa posterior en fetos con
malformación de Chiari II también se ha descrito [ 30 ]. D'Addario et al. [ 32 ] observaron
que en una visión ecográfica medio sagital del cráneo del feto, el ángulo de intersección de
una línea dibujada en el canal basilar y una línea dibujada en el occipital posterior,
denominado el ángulo clivus-supraocciput, fue relativamente constante en los fetos
normales, midiendo 79,3 ± 6 °. Los autores encontraron que el ángulo era constante
independientemente de la edad gestacional entre los fetos sometidos a ecografía entre las 16
y 34 semanas de edad gestacional '(fig. 26 ). Los autores compararon el ángulo clivus-
supraocciput en 44 fetos con VM debido a una variedad de malformaciones del sistema
nervioso central y encontraron el ángulo que se redujo significativamente (media = 65.1 °,
rango 61 a 71) para todos los 12 fetos con MMC y herniación rombencéfalo en
comparación con un ángulo en el rango normal o por encima de lo normal para 30 de 32
fetos con VM no relacionadas con MMC [ 32 ]. Aunque la mayoría de los fetos con MMC
demostrarán la triada clásica de la señal de plátano, el signo del limón y VM, anomalías de
la fosa posterior pueden ser el único hallazgo craneal. Entre los fetos con MMC de
someterse a la ecografía entre la edad gestacional de 18 y 28 semanas, la fosa posterior
hallazgos fueron las anomalías más comúnmente observado, con un pequeño cerebelo
presente en el 96% de los fetos afectados, un ángulo reducido clivus-supraocciput <72 ° en
96% y un borrado cisterna magna en el 93%, que se compara con una muestra de limón en
un 53% y VM en el 81% [ 32 ].
Higo. 26
ángulo de clivus-supraocciput anormal a las 21 semanas y 4 días. Línea media imagen
sagital de la cabeza de un feto con una MMC lumbosacra muestra que una línea electrónica
dibujada en el canal basilar (flecha cerrada) y una línea dibujada en el occipucio (flecha
discontinua) producen un ángulo de intersección de medición de 60 °, un ángulo por debajo
de la percentil 10, indicativa de la hipoplasia del cráneo que recubre la fosa posterior.

20. Aunque la identificación de los signos craneales de la malformación Chiari II permite la
ecografía fetal para ser diagnóstico de prácticamente todos los casos de MMC, la
identificación de la hernia de cerebro posterior es importante para la consideración de la
intervención quirúrgica fetal [ 5 ]. Aproximadamente el 90% de los fetos con MMC tendrá
hernia cerebro posterior detectable mediante formación de imágenes fetal. Hernia cerebro
posterior se supone que estar presente por ecografía cuando hay borramiento completo de la
cisterna magna en vistas axiales. En base a los datos clínicos, el ultrasonido sobreestima la
presencia de hernia cerebro posterior en aproximadamente 5% de los casos en comparación
con la RM fetal. Directamente visualizar el desplazamiento inferior de las amígdalas del
cerebelo en las vistas coronal y sagital de TA y / o exploraciones de televisión en la CFDT
se considera un indicador más fiable de la hernia cerebro posterior de borramiento de la
cisterna magna (fig. 6 ). Rutinariamente realizamos resonancia magnética fetal como parte
de la evaluación de potenciales candidatos para la cirugía fetal para la evaluación de la
hernia posterior del cerebro y otras anomalías intracraneales, y la documentación de la
hernia posterior del cerebro por resonancia magnética es un criterio de inclusión para la
cirugía fetal candidatura MMC.
Anomalías en supratentoriales de espina bífida
Los fetos con MMC con o sin VM también pueden tener un número de anormalidades
supratentoriales [ 32 , 33 , 34 ]. En un estudio de 25 niños con MMC severa, hernia
posterior del cerebro y la hidrocefalia que murieron antes de la edad de 2 años, el examen
post mortem demostró la migración cortical desordenada en el 92%, hipoplasia o aplasia de
núcleos de los nervios craneales en el 20%, la fusión de los tálamos en 16 %, agenesia del
cuerpo calloso en el 12% y agenesia completa o parcial del tracto olfativo y bulbo en el 8%
[ 35 ]. Una revisión institucional retrospectivo de niños con MMC sometidos a resonancia
magnética encontró anomalías displasias corticales y del cuerpo calloso en la mayoría de
esos heterotopias materia gris y examinados en el 19% [ 33 ]. Aunque la RM se considera

21. superior a la ecografía para el diagnóstico de displasias corticales y heterotopías, varios
centros con experiencia neurosonográfico fetal, además de la CFDT, se han identificado
correctamente estas malformaciones corticales en el útero [ 36 , 37 ]. Hallazgos ecográficos
incluyen surcos y circunvoluciones excesivamente desarrollado para su edad gestacional,
una aparición retardada de sulcation punto de referencia, la corteza delgada, nodular
abultamiento en el ventrículo cerebral lateral, hendiduras corticales y nódulos
parenquimatosos [ 36 ] (Fig. 27 ). El diagnóstico de estas malformaciones se mejora
mediante el uso de ultrasonido TV cuando fetos se encuentran en la presentación de vértice
y la ampliación del examen ecográfico para incluir puntos de vista sagital y coronal del
cerebro fetal [ 37 ]. Además, en el útero hemorragia de la matriz germinal también se ha
observado en algunos fetos sometidos a evaluación detallada para la reparación de MMC en
nuestra institución. Hasta la fecha, la literatura contiene pocos informes de la hemorragia
intraventricular en el útero, muchos de los cuales son graves en la naturaleza [ 38 , 39 ]. En
nuestra experiencia, pequeñas hemorragias matriz germinal son más comunes, apareciendo
como lesiones ecogénicas en una o ambas ranuras caudothalamic en asociación con
engrosamiento ependimarias como consecuencia de la lisis del coágulo y la retracción
[ 38 ]. En casos más avanzados, puede haber una combinación de matriz germinal y
hemorragia plexo coroideo con capas de escombros (fig. 28 ).
Higo. 27
heterotopia materia gris a las 16 semanas y 6 días. Imagen axial del cerebro fetal de un feto
con meningocele cervicothoracic así como una MMC lumbar evidencia nodularidad
ecogénica de la mucosa del ventrículo (flechas pequeñas), que incluye una región
ecogénica de base más amplia. Postnatal de resonancia magnética confirmó heterotopia
cortical.
Higo. 28
En el útero hemorragia de la matriz germinal a las 21 semanas y 5 días. Una imagen
coronal del cerebro de un feto con un mielosquisis lumbar muestra un foco ecogénico
(flechas) en la región de la matriz germinal derecho, indicativo de hemorragia

22. intracraneal. B vista sagital de el ventrículo lateral derecha muestra la hemorragia de la
matriz germinal (flecha), trombo intraventricular (puntas de flecha) dentro del ventrículo
dilatado y engrosamiento irregular de la mucosa ependimarias (flecha curva).
Intrínseca espinal anomalías asociadas con
mielodisrafia
siringe
Siringomielia o siringa, un espacio lleno de líquido dentro de la médula espinal, se ve a
veces en asociación con MMC (fig. 29 ). Tsitouras y Sgouros [ 40 ] citan una incidencia de
siringa en diferentes formas de espina bífida de entre el 21 el 67%. En nuestra experiencia,
una siringe puede verse por ecografía, por lo general algo más fácilmente en el plano
coronal, aunque vistas transversales pueden aumentar la confianza del diagnóstico, si una
firma espinal normal con el "punto" central que representa el complejo central del canal se
puede ver proximal y distal a un segmento en el que el canal central se dilata o ausente. Si
la penetración y resolución son suficientes, el contorno exterior expandido del cable puede
ser visto también (fig. 29).
Higo. 29
Siringe cervical con MMC lumbosacra a las 21 semanas y 4 días. Una imagen sagital de la
columna cervical y la médula espinal. La siringe se muestra como una dilatación fusiforme
del aspecto central del canal espinal que se extiende desde aproximadamente C4 a T4
(flecha). Este feto también tenía una MMC en el nivel L2-S4 (no mostrado). B imagen
transversal de la columna vertebral cervical. Las flechas indican el borde del canal central
de dilatada. Tenga en cuenta que el "punto" ecogénica que normalmente representa el
complejo de canal central de la médula espinal está ausente.

23. La cifosis y escoliosis
Cuando se detecta la escoliosis como una complicación de MMC, la localización de la
curvatura debe ser identificado. Coronal de la columna vertebral del feto son los mejores
para esto y una manera de describir la ubicación es tener en cuenta el segmento o
segmentos de la columna vertebral que se trate (por ejemplo, 'toracolumbar') y el nivel
aproximado del centro de curvatura (por ejemplo, "centrada en L1 ' ). La dirección se da
típicamente por el lado en el que la parte convexa de los puntos de la curva (por ejemplo,
"convexa hacia la izquierda '; Fig. 30 ). Mientras que una descripción de la gravedad curva
es a menudo cualitativa (leve, moderada, grave), es posible medir un ángulo de Cobb de
imágenes coronales de la columna vertebral fetal. Para esta medición, es mejor si la imagen
es coronal a través de los centros de osificación de los cuerpos vertebrales. Puesto que las
placas terminales vertebrales no están osificados en el feto, la medida del ángulo de Cobb
probablemente será menos precisa que la medida de una radiografía de la columna
vertebral.
Higo. 30
La escoliosis en asociación con múltiples anomalías en las 18 semanas y 5 días. La
escoliosis se muestra en una imagen coronal de la columna vertebral, que se describe como
una escoliosis toracolumbar, convexa hacia la izquierda y centrado en L1 (en base a la
nervadura más caudal visto como T12). El feto también tenía (no mostrado) un gran defecto
de la pared abdominal, la restricción del crecimiento intrauterino asimétrico, y un conducto
venoso ausente.

24. Los principios son los mismos que para la medición de una radiografía; se identifican los
cuerpos vertebrales más craneal y caudal que participan en la escoliosis. Líneas paralelas a
los cuerpos vertebrales (placas finales en una radiografía, la estimación de la ubicación de
la placa final o espacio de disco a mediados de la imagen de ultrasonido) después se
extienden hacia el lado cóncavo de la curvatura. El ángulo incluido entre estas líneas
extendidas continuación, se mide y es el ángulo de Cobb.Debido a que la longitud de las
líneas de ligeras curvaturas pasará mucho tiempo antes de que se cruzan, se utiliza a
menudo una forma alternativa de medir el ángulo de Cobb. Esto implica la construcción de
líneas perpendiculares a cada línea que se extiende a partir de los cuerpos vertebrales. Estas
dos líneas perpendiculares se extendieron luego hasta que se cruzan. Esta intersección
forma cuatro ángulos: dos pares de ángulos iguales. En la mayoría de los casos, el ángulo
más pequeño es el ángulo de Cobb. Sobre la base de principios de la geometría, este es el
mismo ángulo que el formado por la extensión de las líneas de cuerpo vertebral. Para la
ecografía, porque las placas extremas vertebrales no están completamente formados en el
feto, un método alternativo para medir el ángulo de Cobb se puede utilizar. Esto implica
dibujar líneas rectas a lo largo de los segmentos de la columna vertebral craneal y caudal
hacia el centro de la curva. Figura 31 está marcada para mostrar cómo se hacen estas
mediciones. Quienes están familiarizados con la ortopedia de la columna saben que hay una
serie de otros ángulos medidos para la cuantificación de la escoliosis, pero para la imagen
de rutina de seguimiento de los fetos con escoliosis, el ángulo de Cobb es a menudo
suficiente.
Higo. 31
Técnica para la medición del ángulo de Cobb. Un Este es el mismo feto tal como se
muestra en la Figura 30. Las líneas se han dibujado en los espacios intervertebrales en los
cuerpos vertebrales que representan la cefálica y la extensión caudal de la escoliosis. Estas
líneas extendidas describirá un ángulo (punta de flecha) que representa el ángulo de
Cobb. En los casos en que la curva es leve, las líneas pueden extenderse a una cierta
distancia antes de intersección. Por esta razón, las líneas perpendiculares a los que atraviesa

25. los espacios intervertebrales se dibujan y se extendieron. El ángulo incluido entre ellos
(flecha) es (por principios geométricos) igual al ángulo de Cobb también. B Este es el
mismo feto tal como se muestra en la Figura 30. Las líneas se han dibujado a lo largo de los
centros de la canal espinal y paralelo al lateral elementos de los cuerpos vertebrales. La
intersección debe estar en la posición del centro de la curvatura. El ángulo incluido entre
estas líneas (flecha) representa el ángulo de Cobb. Esto es a menudo un método de
medición que es más fácil de usar y más preciso que el método de medición del ángulo de
Cobb tradicional utilizado con las radiografías ( un ).
Cifosis, una curvatura o angulación de la columna en el plano sagital, también puede ser
una complicación de la espina bífida. La forma en ángulo agudo de la cifosis se desarrolla
en el feto MMC como resultado de la posición anormal de los músculos paraespinales. El
mecanismo de posicionamiento anormal de los músculos paravertebrales como una causa
de la cifosis agudo de ángulo recto se observó por Cho et al. [ 41 ] como resultado de un
caso, informaron. El examen patológico de la abortus no mostró evidencia de formación
anormal de los cuerpos vertebrales o la segmentación anormal. La Figura 32 es una imagen
3D de una espina dorsal fetal que incluye tanto la escoliosis y la cifosis en ángulo agudo.
Higo. 32
A 21 semanas 3 días feto con anomalías congénitas múltiples, incluyendo la malformación
espinal severa. Esta imagen 3D muestra una combinación de la escoliosis (flechas gruesas)
y la cifosis en ángulo agudo (flecha fina). Tenga en cuenta que las costillas también están
deformadas (puntas de flecha). Otras anomalías (no se muestra) incluyen un onfalocele
gigante, un muy corto del cordón umbilical, y corta húmeros y fémures. El diagnóstico fue
extremidad compleja pared del cuerpo.

26. Al igual que con la escoliosis, un método de evaluación cuantitativa de la cifosis es
importante tanto para el seguimiento y, en los casos de MMC, como un criterio de
exclusión potencial (cifosis ≥30 °) para la terapia quirúrgica MMC fetal [ 42 ]. Se utiliza a
menudo un método similar a la medición del ángulo de Cobb. El método de medición es
dibujar líneas a lo largo de los centros de los cuerpos vertebrales más proximal y distal (por
lo general los que acaban fuera del rango de la vértebra afectada por la cifosis) y medir el
ángulo agudo incluido por estas líneas. Un segundo método de medición es análogo al
ángulo de Cobb de la escoliosis y consiste en extender las líneas de las placas extremas del
cuerpo vertebral más cephalad- y caudal-implicado y midiendo el ángulo entre
perpendiculares a esas líneas. La figura33 muestra una cifosis en ángulo agudo e ilustra la
medición de ángulos. Cuando cifosis se asocia con MMC, se observa la ubicación, por lo
general por dando al cuerpo vertebral (u organismos) en el centro de la curvatura (por
ejemplo, 'cifosis toracolumbar centrado en L1') y la extensión (por ejemplo, "la cifosis se
extiende desde T10 a L4 '). El grado de curvatura también se mide como se ha descrito
anteriormente y se le da el ángulo resultante (por ejemplo, "la cifosis medido ángulo de
Cobb es de 45 ° ').

27. Higo. 33
Toracolumbar MMC a las 23 semanas y 4 días. Una una cifosis en ángulo agudo está
presente a nivel del saco MMC (flechas). El feto también tenían cuerpos vertebrales
anómalas, costillas anormales, ventrículomegalia cerebral, heterotopia la materia gris y pie
zambo bilateral equinovarus. B Una imagen sagital de la columna centrada en la cifosis en
ángulo agudo. El método de medición del ángulo es dibujar líneas a lo largo de los cuerpos
vertebrales que forman la cifosis; 2 medios de medición de ángulos son posibles. La
primera es simplemente para medir el ángulo comprendido entre las 2 líneas dibujadas
(flecha apuntando al arco de ángulo). El método alternativo es dibujar perpendiculares a las
líneas a lo largo de los cuerpos vertebrales y medir el ángulo incluido entre ellos. Por
principios geométricos, este ángulo (flecha y arco) es la misma que entre las líneas a lo
largo de los cuerpos vertebrales. Este cifosis se describiría como un dorsal, cifosis
toracolumbosacra en ángulo agudo que se extiende desde T12 a S1 y centrado en L2-L3.
Una inspección minuciosa del canal espinal y el cable en el lugar de la cifosis se justifica
como hemos observado casos de diastematomielia con el espolón óseo en, o cerca de, el
centro de la curvatura y la cifosis con el cable de fractura evidente en este nivel. La
asociación de la cifosis y diastematomielia También se ha informado por Shorey [ 43 ].
Conclusión
Mientras SB y MMC sí plantear un reto diagnóstico y terapéutico, pueden ser componentes
de los síndromes más complejos, asociaciones o complejos. Por esta razón, un aspecto
clave de la evaluación del feto con una MMC es llevar a cabo un examen completo y
detallado de todo el feto. El conocimiento de lo que puede esperar puede ayudar a aumentar
la detección de anomalías asociadas. Aunque esta revisión se ha concentrado en los
aspectos de formación de imágenes de la evaluación, los aspectos obstétricos, quirúrgicos y
genéticos también son importantes y ayudan a formar la forma en que se lleva a cabo
formación de imágenes.
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Autor Contactos
Beverly G. Coleman, MD, FACR
Profesor de Radiología Presidente Asociado, Departamento de Radiología
División de Abdominal Imaging, Hospital de la Universidad de Pennsylvania
3400 Spruce Street, Philadelphia, PA 19104 (EE.UU.)
E-Mail beverly.coleman@uphs.upenn.edu

36. Artículo / Detalles de Publicación
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38. Publicado en línea: 21 Octubre 2014
Edición fecha de estreno: April el año 2015
Número de páginas de impresión: 18
Número de cifras: 33
Número de cuadros: 0
ISSN: 1015-3837 (Print)
eISSN: 1421 hasta 9964 (en línea)
Para obtener información adicional:http://www.karger.com/FDT
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