1. HEMATOPOYESIS Y ANEMIAS POR
PRODUCCIÓN INADECUADA.
PONENTE: DRA. YANCY MARIBEL APARICIO ZELAYA
RESIDENTE DE TERCER AÑO DE PEDIATRÍA

2. La hematopoyesis o hemopoyesis
 Es el proceso de formación, desarrollo y
maduración de los elementos formes de la
sangre a partir de un precursor celular común
e indiferenciado conocido como célula madre
hematopoyética pluripotencial, unidad
formadora de clones, hemocitoblasto o stem
cell
Carl. H Smith, Ma, Md Hematologia pediátrica, Salvat editorial, Cornell University medical cllege, NY. 2°edición cap 2 pag 11-20

3. HEMATOPOYESIS
(ETAPA PRENATAL)
1 2 3 54 6 987
Saco Vitelino
Hígado
Bazo
Médula ósea
Meses de gestación Nacimiento

4. Hematopoyesis
mesoblastica.
Se da en el saco
vitelino y
comienza entre
los 10 y 14 días de
la gestación.
Hematopoyesis
hepática.
A las 10 a 12 sem
el hígado
sustituye al saco
vitelino.
Hematopoyesis
Mieloide.
Inicia su función
desde el
segundo tirmestre
y aumenta luego
de 24 sem de
embarazo
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5. Celulas precursoras pluripotenciales o
Stem Cells
Son capaces tanto de
multiplicarse como de una
maduración clonal hacia todas
las estirpes de células
sanguíneas.
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7. Trombopoyesis
 Proceso de formación de nuevas plaquetas o trombocitos.
 Se realiza en la médula ósea y está regulado por la hormona
trombopoyetina.
 A partir de células madre de la médula ósea se forman los
megacarioblastos, que en sucesivas divisiones y maduración
se convierten en megacariocitos que al fragmentarse liberan
las plaquetas a la sangre.
Carl. H Smith, Ma, Md Hematologia pediátrica, Salvat editorial, Cornell University medical cllege, NY. 2°edición cap 5 pag 54-78

8.  MEGACARIOBLASTO. Su núcleo es grande, tiene nucléolos y
cromatina laxa. El citoplasma es muy basófilo, sin granulaciones.
 PROMEGACARIOCITO. En esta etapa finaliza la síntesis de ADN y
comienza la granulogénosis.
 MEGACARÍOCITO. Se característica por si gran tamaño (80-100μ) su
amplio citoplasma cubierto de granulación azurófila. El núcleo es
multilobulado, presentando a veces hasta 32 lóbulos. La ruptura y
desprendimiento de fragmentos de citoplasma dan origen a las plaquetas
o trombocitos.
 PLAQUETAS. Son los elementos formes de la sangre más pequeños (1-
3μ). Carecen de núcleo y, por tanto pueden considerarse como
fragmentos celulares.
Trombopoyesis
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10. REGULACIÓN DE LA TROMBOPOYESIS
 FACTORES DE CRECIMIENTO COMO
INTERLEUCINA 3 (IL-3)
 TROMBOPOYETINA
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11. Trombopoyetina.
Es el regulador fisiológico de la
producción de plaquetas y actúa
como un potente estimulador de
todas las fases del crecimiento y
maduración de los megacariocitos.
Carl. H Smith, Ma, Md Hematologia pediátrica, Salvat editorial, Cornell University medical cllege, NY. 2°edición cap 2 pag 11-20

12. PROERITROBLASTO
 Primer estado madurativo
 Célula grande 20 – 25 µ
 Núcleo redondeado con nucleolos
 Citoplasma basofilo, sufre mitosis dando 2 ó 4 precursores de
eritroblastos basofilos.

13. proeritroblasto

14. ERITROBLASTO BASOFILO
 Tamaño de 16 a 18 µ
 Nucleo condensado sin nucléolo.
 Citoplasma azul.
 Sufre mitosis a eritroblasto basófilo tipo I y II

15. Eritroblasto
basófilo

16. ERITROBLASTO POLICROMATOFILO
 Tamaño de 8 – 12 µ
 Núcleo redondeado y condensado.
 Citoplasma gris plomo. síntesis de hemoglobina.
 Ultimo estado con capacidad mitotica.

17. eritroblasto
policromatófilo

18. ERITOBLASTO ORTOCROMÁTICO
 Tamaño de 7 a 10 µ
 Núcleo pequeño con citoplasma rosado o rojo por la
cantidad de hb.
 Tras madurar expulsa núcleo que es fagocitado por
las células del sistema médula osea.

19. eritroblasto
ortocromático

20. RETICULOCITOS
células anucleadas con capacidad de sintesis
de hemoblobina.
 Los reticulocitos permanece 48 horas en la
médula antes de salir a sangre donde
permanece 24 hora antes de convertirse en
eritrocito.
El número de reticulocitos es util para:
 Conocer eficacia de eritropoyesis.
 Clasificación de anemias
 Conocer rapidamente la eficacia de los
tratamientos con vit. b12 a. folico y hierro.

21. nido de eritroblastos

23. GRANULOPOYESIS
La granulopoyesis consiste en
el proceso que permite la
generación de los
neutrófilos, basófilos y
eosinófilos Se genera a partir
de la línea mieloide.

24. GRANULOPOYESIS
 MIELOBLASTO. Células grande, de 15-20μ. Núcleo redondo que
ocupa gran parte de la célula, con nucléolos.
 PROMIELOCITO. Célula superior a su precursor. Posee
abundante granulación primaria, el núcleo es redondo u
ovalado, con cromatina más densa que el mieloblasto.
 Esta célula tiene en su granulación un alto contenido en
mieloperoxidasa.
 MIELOCITO. Célula redondeada, de 12 a 18μ. El núcleo
redondeado y sin nucléolos. El citoplasma ha perdido la
basofilia, contienen gran número de granulaciones.

25. GRANULOPOYESIS
 METAMIELOCITO. Su tamaño oscila entre 10 y 15μ. Posee
características similares a su predecesor, exceptuando el
núcleo.
 CAYADO O BANDA. Al progresar en su maduración, el
metamielocito estrecha su núcleo y se convierte en banda.
La mayor parte de estas células se encuentran en la MO.
 GRANULOCITOS SEGMENTADOS. Circulan en la sangre
periférica, donde ejercen sus funciones de fagocitosis y
bacteriólisis.

26. REGULACIÓN DE LA GRANULOPOYESIS
Se conocen sustancias genéricas que regulan el desarrollo de los
granulocitos y monocitos que se denominan factores estimulantes
de crecimiento (CSF).
Se han identificado:
Interleucina 3 y la 6 (IL-3 y IL-6).
CSF-GM (El factor estimulante de colonias de
granulocitos y monocitos

27. Anemias por producción
inadecuada.

28. Anemia hipoplasica congénita o
anemia de Blackfan-Diamond
 Es una enfermedad que
suele hacerse sintomática
en la infancia temprana, a
menudo con palidez
neonatal, aunque ocasiones
se puede manifestar en
etapas mas
avanzadas, siendo la edad
media para el diagnotico a
los 3 meses de edad.
Nelson tratado de pedriatria, Kliegman, Behrmn, Jenson, Stanto Elsevier 18° edición. Tomo II capirulo 446 El sistema hematopoyético pag 2009 a 2008

29. Anemia hipoplasica congénita o
anemia de Blackfan-Diamond
Rasgos hematológicos caracteristicos:
 Anemia, generalmente microcitica.
 Reticulopenia
 Deficiencia o ausencia de precursores eritroides en
una medula osea que por lo demás muestra
celularidad normal.
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30. Etiologia.
 La mayor parte de los casos son esporádicos, aunque =15%
de los pacientes sufren enfermedad familiar que se transmite
de forma dominante o recesiva.
 Los defectos fundamentales afectan a las células
progenitoras eritroides, en las que el defecto intrínseco
conlleva un aumento de la apoptosis.
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31. Manifestaciones Clinicas
Palidéz al
nacer o en
los primeros
días de vida.
•Neonatos
Anemia
intensa
• 2 A 6 m.

32. Manifestaciones Clinicas
Mas del 50% de los niños afectados
presenta como:
 Talla baja.
 Dismorfismo craneofacial con nariz
aplastada, hipertolorismo y labio
superior grueso.
 Defectos en los miembros superiores
como debilidad del pulso radial o
aplanamiento de la eminencia tenar
y pueden presentar pulgares
trifalangicos
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33. Diagnostico.
 Presenta eritrocitos macrociticos con resto de celularidad normal.
 Acido fólico y vitamina B12 son normales.
 Hay aumento de la hemoglobina fetal
 La actividad de la adenosina desaminasa hemática esta aumentada en
la mayoría de pacientes.
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34. Diagnostico diferencial
 Eritroblastopenia transitoria infantil adquirida No eleva la ADA
 Anemia de Fancomi La anemia de Blackfan-Diamond no
presenta anormalidad en los estudios
cromosómicos de la medula ósea y no
presenta roturas cromosómicas cuando se
somete a los linfocitos a la acción de los
agentes alquilantes.
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35. Diagnostico diferencial
 Enfermedad hemolítica del recién nacido En Blackfan-Diamond la PCR
a parvovirus es neg.
Por infecciones por parvovirus B19
 Sindrome de eritroblatopenia transitoria infantil Su inicio es mas tardío
luego de los 6 meses
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36. Tratamiento
 Administracion de esteroides es beneficiosa en ¾ partes de
los pacientes, se desconoce el mecanismo.
 Se inicia con prednisona a dosis de 2mg/kg/24h en tres
dosis, se observa mejoría luego de 3 semanas de iniciado el
tratamiento.
 En los pacientes que no responden a corticoterapia es
necesario transfundir a intervalos de 4 a 8 semanas para
lograr niveles normales de hemoglobina.
 Trasnplante de células precursoras procedentes de un
pariente histocompatible.
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37. Pronóstico
Es probable que la supervivencia sea de
40 años pero no hay datos definitivos
disponibles
Menos de 5% pueden evolucionar a
leucemia aguda o una mielodisplasia.
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38. Síndrome medular pancreático de
Pearson.
 Es una anemia hipoplasica congénita. Que se debe a
delecciones del ADN mitocondrial.
 La insuficiencia medular aparece en el periodo neonatal, se
caracteriza por anemia macrocitica, neutropenia y
trombocitopenia.
 La concentracion de hemoglobina fetal es alta.
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39. Síndrome medular pancreático de
Pearson. Clinica
 Retraso del crecimiento
 Fibrosis pancreática con diabetes
insulinodependiente.
 Deficiencia pancreática exocrina.
 Afectacion muscular y neurológica.
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40. Tratamiento
 Transfusiones de eritrocitos según necesidad.
 El filgastrim que es un factor estimulador de
las colonias de granulositis puede corregir los
episodios de neutropenia grave.
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