El documento describe varias malformaciones congénitas del sistema nervioso central. La hidrocefalia se produce por la acumulación de exceso de líquido cefalorraquídeo dentro de los ventrículos cerebrales, frecuentemente debido a la estenosis congénita del acueducto. La agenesia del cuerpo calloso implica la ausencia de la estructura que conecta las regiones homólogas de los hemisferios cerebrales. La holoprosencefalia se caracteriza por una separación incompleta de los hemisferios a lo larg

1. UNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOS Facultad de Medicina Humana PATOLOGÍA ESPECIAL MALFORMACIONES Congénitas DEL SNC Isabel Pinedo Torres

2. Pueden deberse a alteraciones de la morfogenia o la histogenia del tejido nervioso o bien a fallos de estructuras asociadas (notocorda, somitas, mesenquima y cráneo) La histogenia anómala de la corteza cerebral puede dar origen a convulsiones y varios tipos de retraso mental. Anomalías congénitas del Encéfalo

3. La mayor parte de las veces es producido como consecuencia de la alteración del flujo y de la reabsorción de LCR. Hay expansión de los ventrículos y aumento de la presión intracraneal. HIDROCEFALIA “ Acumulación de un exceso de LCR dentro del sistema ventricular.”

4. Con frecuencia, la alteración del LCR se debe a estenosis congénita del acueducto. En algunos casos la estenosis del acueducto se transmite mediante un carácter ligado al cromosoma x, pero la mayoría de ellos parecen ser debidos a una infección fetal (citomegalovirus o toxoplasma gondii). El bloqueo de la circulación del LCR comporta la dilatación de los ventriculos proximales a la obstrucción, acumulación interna de LCR y presión en los hemisferios cerebrales. HIDROCEFALIA

5. HIDROCEFALIA EX - VACUO TIPOS COMUNICANTE NO COMUNICANTE PRODUCIDO O POR UNA DISMINUCION DE REABSORCION O POR SOBREPRODUCCION DE LCR EXISTE UNA OBSTRUCCION A LA LIBRE CIRCULACION DE LCR ENTRE EL SITIO DE PRODUCCION Y DE REABSORCION

7. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO El cuerpo calloso es una estructura derivada de la placa comisural superior cuya función es interconectar regiones homólogas de la corteza cerebral

8. Ventriculos laterales con deformidad en “alas de murciélago” Se puede ver en pacientes con retraso mental o en aquellos clínicamente normales. Malformación relativamente frecuente en la que hay ausencia de los haces de la sustancia blanca que llevan las proyecciones corticales de un hemisferio a otro. AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO

9. Se asocia a trisomía del 13 y hay un aumento de la incidencia en hijos de madres diabéticas HOLOPROSENCEFALIA Espectro de malformaciones caracterizadas por una separación incompleta de los hemisferios cerebrales a lo largo de la línea media

13. AGIRIA Ausencia total de circunvoluciones, con un cerebro de apariencia lisa.

14. “ Pérdida del contorno externo normal de las circunvoluciones cerebrales, que tienen un aspecto pequeño, irregular y muy numeroso” Existen cuatro o menos capas cerebrales. Debido probablemente a lesión tisular localizada durante la migración neuronal. POLIMICROGIRIA

15. Muchas Gracias!!!