Este documento resume la hidrocefalia y el mielomeningocele. Describe la fisiología normal del LCR y las causas de hidrocefalia obstructiva y no obstructiva. Explica las manifestaciones clínicas, el tratamiento (incluida la derivación ventriculoperitoneal) y el pronóstico de la hidrocefalia. También cubre la etiología, prevención, manifestaciones y tratamiento del mielomeningocele, incluida la cirugía y el manejo del sistema genitourinario.

1. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE
HONDURAS
HIDROCEFALIA
PEDIATRIA I
PRESENTADO POR: SAIDA GRISEL MUNOZ CASTRO
DR. JULIO CESAR ORTEGA

2. Hidrocefalia
 La hidrocefalia no es una enfermedad específica, sino un grupo de trastornos
que derivan de una alteración de la circulación y la absorción del LCR o, en
raras circunstancias, de un aumento de su producción por un papiloma del
plexo coroideo

3. fisiologia
El LCR se forma sobre todo en el sistema ventricular por los plexos coroideos que
se sitúan en los ventrículos laterales y en el tercer y cuarto ventrículos. Aunque
la mayor parte del LCR se produce en los ventrículos laterales, alrededor de un
25% deriva de un origen extracoroideo que incluye el endotelio capilar del
parénquima cerebral

4. LCR se aproxima a 50 ml en el lactante y a 150 ml en el adulto. La mayor parte
ultrafiltrado del plasma se procesa para dar lugar a una secreción, el LCR.
La presión intraventricular puede ser de unos 180 mmH2O en condiciones normales,
mientras que la presión en el seno sagital superior se encuentra alrededor de los 90
mmH2O

5.  La hidrocefalia secundaria a una obstrucción
del sistema ventricular se denomina hidrocefalia obstructiva
o no comunicante.
 La hidrocefalia secundaria
a la obliteración de las cisternas subaracnoideas o a disfunción de las
aracnoideas se denomina hidrocefalia no obstructiva o
comunicante

6. COMUNICANTE
 Acondroplasia
 Impresión basilar
 Higroma subdural benigno
 Papiloma de plexos coroideos
 Infiltración tumoral meníngea
 Meningitis
 Posthemorrágica

7. NO COMUNICANTE
 Estenosis de acueducto
 Infecciones*
 Ligada al cromosoma X
 Malformación de Chiari
 Maformación de Dandy-Walker
 Síndrome de Kippel-Feil
 Lesiones ocupantes de espacio
 Absceso
 Hematoma
 Tumores y trastornos neurocutáneos
 Malformación de la vena de Galeno

8. Fisiopatologia y etiologia
La hidrocefalia obstructiva o no comunicante en el niño se produce sobre todo por
anomalías del acueducto o lesiones del cuarto ventrículo. La estenosis del acueducto
consiste en un acueducto de Silvio anormalmente estrecho que suele estar ramificado.
En un pequeño porcentaje de casos, la estenosis del acueducto se hereda como un
rasgo recesivo ligado al sexo. Estos pacientes presentan en ocasiones defectos menores
de cierre del tubo neural, como la espina bífida oculta. En alguna ocasión, la estenosis
del acueducto se asocia a neurofibromatosis.

9.  La gliosis del acueducto también puede dar lugar a hidrocefalia. Como
consecuencia de una meningitis o una hemorragia subaracnoidea neonatal en
un niño prematuro, el recubrimiento ependimario del acueducto se interrumpe
por una respuesta glial intensa que provoca una obstrucción completa.

10. La hidrocefalia no obstructiva o comunicante se produce generalmente después de
una hemorragia subaracnoidea secundaria a una hemorragia intraventricular en el
prematuro. La sangre en los espacios subaracnoideos puede causar una obliteración
de las cisternas o las vellosidades aracnoideas y una obstrucción al flujo del LCR. Las
meningitis neumocócica y tuberculosa pueden producir un exudado denso y
adherente que obstruye las cisternas basales, y las infecciones intrauterinas también
pueden destruir las vías de circulación del LCR

11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La hidrocefalia puede manifestarse clínicamente de forma variable dependiendo
de diferentes factores como la edad de comienzo, la naturaleza de la lesión
causante de la obstrucción y la duración y el ritmo de incremento de la presión
intracraneal (PIC).
 En el lactante, el signo más evidente es un aumento excesivo de la velocidad
de crecimiento del perímetro craneal

12. Además, la fontanela anterior está ampliamente abierta y abultada y las venas del
cuero cabelludo están dilatadas. La frente es amplia y los ojos pueden desviarse hacia
abajo debido a la impronta del receso suprapineal dilatado sobre el tectum
mesencefálico, lo que produce el signo de los «ojos en puesta de sol». Los signos de
afectación de vías largas, incluyendo reflejos tendinosos exaltados, espasticidad,
clonus (sobre todo en las extremidades inferiores)y Babinski, son frecuentes debido a
la distensión y alteración de las fibras corticoespinales que se originan en la corteza
motora.

13. En el niño mayor, al estar las suturas craneales parcialmente cerradas, los signos
de hidrocefalia pueden ser más sutiles. En ambos grupos de edad son frecuentes
los síntomas de irritabilidad, letargo, pérdida de apetito y vómitos;la cefalea es
un síntoma más importante en pacientes mayores.

14. La malformación de Chiari se divide en dos subgrupos principales.
El tipo I produce típicamente síntomas durante la adolescencia o la vida adulta y
generalmente no se asocia a hidrocefalia. Los pacientes refieren cefalea
recurrente, dolor cervical, polaquiuria y espasticidad progresiva de las
extremidades inferiores

15. La malformación de Chiari
tipo II se caracteriza por hidrocefalia progresiva con un mielomeningocele.
Esta lesión representa una anomalía del rombencéfalo, probablemente debida a una
alteración de la flexión pontina durante la embriogénesis, y da lugar a una elongación del
cuarto ventrículo e incurvación del tronco del encéfalo con desplazamiento del vermis
inferior, la protuberancia y el bulbo raquídeo hacia el canal cervical.

16. malformación de Dandy-Walker
consiste en una expansión quística del cuarto ventrículo en la fosa posterior e
hipoplasia del vermis cerebeloso como consecuencia de una anomalía en la formación
del techo del 4.º ventrículo durante la embriogénesis. Alrededor del 90% de los
pacientes desarrolla hidrocefalia, y un número significativo de estos niños tiene
anomalías asociadas, incluyendo agenesia del vermis cerebeloso posterior y del cuerpo
calloso.

17. TRATAMIENTO.
El tratamiento de la hidrocefalia depende de su causa.
El tratamiento médico, incluyendo la utilización de acetazolamida y furosemida, puede
proporcionar un alivio transitorio al reducir la tasa de producción de LCR, pero los
resultados a largo plazo han sido insatisfactorios.
La mayoría de los casos de hidrocefalia requiere una derivaciónextracraneal, sobre todo
una derivación ventriculoperitoneal(en ocasiones es suficiente una ventriculostomía). Las
complicaciones más importantes de las derivaciones son la oclusión (caracterizada por
cefalea, papiledema, vómitos, cambios del nivel de conciencia) y la infección bacteriana
(fiebre, cefalea, meningismo),

18. PRONÓSTICO.
El pronóstico depende de la causa de la dilatación de los ventrículos y no del tamaño
del manto cortical en el momento de la intervención quirúrgica, excepto en los casos
en que la corteza cerebral ha sido severamente comprimida y adelgazada. Los niños
con hidrocefalia tienen un riesgo elevado de tener dificultades en su desarrollo
neurocognitivo.

19. MIELOMENINGOCELE
El mielomeningocele constituye la forma más grave de las disrafias que afectan a la columna
vertebral y aparece con una incidencia de alrededor de 1/4.000 nacidos vivos

20. etiologia
La causa del mielomeningocele es desconocida pero, al igual que en todos los
defectos de cierre del tubo neural, existe una predisposición genética; el riesgo
de aparición después de tener un hijo afectado aumenta a un 3-4% y se
incrementa hasta aproximadamente un 10% tras dos gestaciones anómalas
previas.

21. Prevencion
El Servicio de Salud Pública de EE.UU. ha recomendado que todas las mujeres en
edad de procrear y que puedan quedarse embarazadas tomen 0,4 mg diarios de
ácido fólico y que las mujeres que han tenido una gestación previa con un niño
con defecto del tuboneural sean tratadas con 4 mg diarios de ácido fólico,
comenzando 1 mes antes del momento programado para la gestación. La dieta
actual proporciona cerca de la mitad de los requerimientos diarios de ácido
fólico.

22. Este defecto no se asocia a malformaciones de la médula espinal. Las formas más
significativas se denominan más correctamente disrafismo espinal oculto. En la
mayoría de estos casos hay manifestaciones cutáneas como un hemangioma,una fosita,
un bultito o un mechón de cabello (v. fig. 592-2). El sinus dermoide generalmente se ve
como un pequeño orificio cutáneo que conduce a un canal estrecho que en ocasiones
viene indicado por unos pelos que sobresalen, un mechón de pelo o un nevus vascular

23. Manifestaciones clinicas
Esta malformación produce una disfunción de muchos órganos y estructuras,
incluyendo alteraciones esqueléticas,cutáneas y del tracto genitourinario y
gastrointestinal, además de la del sistema nervioso periférico y el SNC

24. Figura 592-2. Aspecto clínico de lesiones cutáneas congénitas lumbosacras en línea media, aisladas
o asociadas. A, Hemangioma ulcerado central sobre un seno dermoide y desviación del surco glúteo.
B, Mancha vino de oporto, aislada. C, Ejemplo de una cola en un ser humano. D, Hipertricosis en
línea media (cola de fauno).

25. Al menos un 80% de los pacientes con mielomeningocele desarrolla hidrocefalia
asociada a una malformación de Chiari tipo II. Generalmente,cuanto más baja
sea la malformación en el neuroeje (p. ej., sacra)menor es el riesgo de
hidrocefalia

26. El crecimiento ventricular puede ser indolente o bien ser rápido y causar
protrusión de la fontanela anterior, dilatación de las venas del cuero cabelludo,
aspecto en «puesta de sol» de los ojos, irritabilidad y vómitos asociados a un
aumento del perímetro craneal. Aproximadamente el 15% de los lactantes con
hidrocefalia y malformación de Chiari tipo II puede desarrollar síntomas de
disfunción del tronco del encéfalo como dificultad para la alimentación, crisis de
asfixia, estridor, apnea,parálisis de cuerdas vocales, acumulación de secreciones
y espasticidad de las extremidades superiores que, si no se tratan, pueden
conducir a la muerte.

27. TRATAMIENTO.
El tratamiento y la supervisión de un niño con mielomeningocele y de su familia
requieren un abordaje por un equipo multidisciplinario que incluya cirujanos,
médicos y fisioterapeutas, con uno de ellos (con frecuencia un pediatra) que actúe
como portavoz y coordinador del programa de tratamiento. La noticia de que un hijo
recién nacido tiene una enfermedad grave como un mielomeningocele causa en los
padres un considerable sentimiento de tristeza y desolación

28. La cirugía se realiza habitualmente en los primeros días después del nacimiento,
pero puede demorarse varios días (excepto cuando hay una fístula de LCR) para
permitir que los padres tengan tiempo de adaptarse a la noticia y prepararse para
los múltiples procedimientos e inevitables problemas que deberán afrontar.

29. Uno de los aspectos más importantes del tratamiento es la evaluación y revaloración
cuidadosas del sistema genitourinario. Enseñar a los padres,y finalmente al paciente,
a sondar de forma periódica la vejiga neurógena es una medida crucial para mantener
un bajo volumen residual y una baja presión vesical para prevenir las infecciones del
tracto urinario y el reflujo, que pueden conducir a pielonefritis, hidronefrosis y daño
vesical.
Se deben utilizar sondas y guantes sin látex para prevenir una posible alergia al latex.

30. El deseo de los niños y los padres es conseguir la deambulación funcional y
puede lograrse dependiendo del nivel de la lesión y de que exista una función
intacta de los músculos iliopsoas.Casi todos los niños con lesiones sacras o
lumbosacras consiguen una deambulación funcional;alrededor de la mitad de los
niños con defectos más altos pueden caminar con la utilización de ortesis y
muletas.

31. PRONÓSTICO
La mortalidad de un niño con mielomeningocele, tratado de forma agresiva, se
aproxima al 10-15%, y la mayoría de los fallecimientos