Este documento presenta una revisión de los disrafismos espinales, incluyendo su embriología, clasificación, características y tratamiento. Se describen varios tipos de disrafismos espinales como mielomeningoceles, meningoceles, lipomas espinales y síndrome de médula anclada. El documento concluye resaltando la importancia del diagnóstico adecuado de estas anomalías mediante el uso de diferentes técnicas de imagen para estudiar cada caso particular.

1. Hospital General Jesús
Yerena de Lidice
Disrafismo Espinal Abierto y Cerrado
Dra. Nujerling Vargas
R3 neurocirugía

2. Introducción
• Malformaciones congénitas de la columna vertebral y
la médula que se caracterizan por la falta de cierre
total o parcial de las estructuras neurales, óseas o
mesenquimales en la línea media.

3. Temario
• Embriología de la medula espinal
• Etiología
• Clasificación de los disrafismos
• Disrafismos espinales abiertos
• Disrafismo espinales cerrados
• Disrafismos espinales cerrados no asociados a masa subcutánea
• Estados disraficos complejos
• Conclusión
• Bibliografía

4. Historia

7. Desarrollo De La Médula Y La Columna.
Embriología

8. Etiología
• Factores Genéticos o endógenos
• Factores exógenos o ambientales
• Factores maternos

9. Clasificación
Abiertos Ocultos o Cerrados

10. Disrafismos Espinales Abiertos

11. Mielomeningocele Y Mielocele
• Extrusión a través de la bifidez
de uno o mas arcos vertebrales
de las meninges, medula y
nervios atraves de la piel en la
línea media del raquis.

12. Características
• Espina bífida extensa varios segmentos vertebrales
• Canal raquídeo ensanchado
• Médula espinal distal anormal y expuesta al exterior por su cara
posterior
• Localización lumbosacra
• Se asocia a malformación de Chiari 2
• El 75% presentan lipomas intradurales adyacentes al filum
• 80% existe hidrocefalia

13. Clínica
• Parálisis miembros inferiores
• Displasia de cadera
• Vejiga neurogenica
• Ano atónico
• Hidrocefalia
• Alteraciones de la sensibilidad
• Pie equino varo bilateral

14. Diagnostico

16. Electromiografía

17. Tratamiento Inicial

18. Corrección Intrauterina

20. Tratamiento Definitivo

22. Meningocele
• Extrusión quística de las
meninges sin compromiso de
las estructuras neurales,
cubierto por piel y lleno de
LCE.

23. Clínica
• Tumoración fluctuante,
depresible.
• Exploración neurológica normal
• Función esfinteriana conservada

24. Diagnostico

25. Disrafismos Espinales Cerrados
Disrafismos Espinales
Cerrados Asociados A Masa
Subcutánea.

26. Lipomas Con Defecto Dural
• Incluyen los lipomieloceles y
lipomielomeningoceles. Se
caracterizan clínicamente por la
presencia de una masa subcutánea
lumbosacra móvil, medial, asociada a
estigmas cutáneos con frecuencia, se
rigen por los mecanismos del
organismo si engorda o adelgace.

28. Mielomeningolipoma
• Mas frecuente de los lipomas espinales
75%
• Sexo femenino
• No se acompaña de otras
malformaciones congénitas
• Se extiende atraves del defecto de la
dura madre y la bifidez desde la
medula hasta el tejido celular
subcutáneo, protruyendo y formando
una tumoración.

29. Clínica
• Paraparesia progresiva lenta
• Alteraciones en el control vesical y
anal
• Deformidades tróficas distales
• Pie equino varo
• Alteraciones en la sensibilidad

30. Mielocistocele
Se produce cuando el canal central
dilatado se hernia a través de una espina
bífida. Están cubiertos con la piel y se
presentan en las regiones cervical o
cervicotorácica.

31. Disrafismos espinales cerrados no asociados a
masa subcutánea

32. Medula Anclada
• Identificada como fillum terminale
hipertrófico, malformación en la que el
cono medular esta descendido, a nivel de
S1-S2, fijo a un fillum corto y grueso de
hasta 2mm de diámetro.

33. Fisiopatología

34. Clínica
• Paraparesia progresiva lenta
• Alteraciones en el control
vesical y anal
• Deformidades troficas distales
• Pie equino varo

35. Mielolipoma
• Lipoma intradural situado
casi siempre en la cara
posterior de la medula,
rodeado de aracnoides y
duramadre. Se comportan
como procesos expansivos
intradurales
extramedulares.

36. Lipoma Intradural
• Localizado a lo largo de la línea media
dorsal
• Contenido en el saco dural
• Localización toraolumbosacra
• Asociados al síndrome de la médula
anclada

37. Lipoma del fillum
• El engrosamiento fibrolipomatoso del
filum terminale con engrosamiento mayor
de 2mm de diámetro y corto que fija el
cono medular a nivel de S2 -S3,
mostrando raíces horizontales pero nunca
incluidos en el.

38. Fillum terminal grueso
• Se caracteriza por hipertrofia y
acortamiento del fillum terminale
• Provoca inmovilización de la columna
vertebral
• El cono medular presenta una
localización baja, caudal al platillo
inferior de L2.

39. • El fillum está engrosado (más de 2 mm en el corte axial de RM en el nivel L5-S1)
y es corto.
• Se asocia a espina bífida
• 20% de los casos existe escoliosis.
• En un 25% de los casos cursa con lipoma y, ocasionalmente con hidrosiringomelia

40. Ventrículo terminal persistente
• Persistencia de una pequeña cavidad
ependimaria dentro del cono medular
por regresión incompleta del
ventrículo terminal.
• Las características clave incluyen la
ubicación por encima del fillum
terminal y la falta realce con el
contraste

41. Estados disraficos complejos

42. La fístula entérica dorsal
• Conexión anormal entre la superficie cutánea y el
intestino a través de los tejidos blandos
prevertebrales, los cuerpos vertebrales, el canal
espinal y su contenido, arcos neurales y tejido
celular subcutáneo.

43. El quiste neuroentérico
• Estos quistes están recubiertos por
epitelio secretor de mucina similar al
del tracto gastrointestinal y se localizan
en la columna cervicotorácica
anteriores a la médula espinal. Son
intradurales extramedulares.

44. Diastematomielia
• Separación en el plano sagital de la médula en dos hemimédulas.
• Puede presentarse clínicamente con escoliosis y el síndrome de médula anclada.
• Un mechón de pelo en la espalda
• Las dos porciones son por lo general simétricas, aunque la longitud de separación
es variable.

46. Tipos de diastematomielia
• Tipo 1: las dos hemimédulas se encuentran
dentro de la duramadre separadas por un
tabique óseo o cartilaginoso.
• Tipo 2: hay un saco dural único que contiene
dos hemimédulas.

47. Seno dérmico
• Fístula revestida por epitelio escamoso que
conecta el tejido neural o las meninges con
la superficie cutánea.

48. • La localización más frecuente es la región
lumbosacra
• Clínicamente, junto al punto deprimido en la
piel suele aparecer alguna anomalía asociada
como el nevo piloso, un parche
hiperpigmentado o un hemangioma capilar.

49. Síndrome de regresión caudal
• Comprenden agenesia total o parcial de
la columna espinal y pueden estar
asociados con ano imperforado,
anomalías genitales, aplasia o displasia
renal bilateral e hipoplasia pulmonar.

51. Conclusiones
• Es importante conocer las entidades incluidas en el término
"disrafismos espinales", su clasificación, hallazgos en imagen y
anomalías asociadas, así como el uso adecuado de las diferentes
técnicas de imagen para el estudio de cada caso.

52. Bibliografía
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53.
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Tortori-Donati P.J Neuroradiol.2004 Jan;31(1):3-24. US of the spinal cord in newborns: spectrum
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