Este documento presenta el caso clínico de un lactante de 17 meses que fue sometido a cirugía para corregir una onfalocele gigante al nacer y que ahora presenta un aumento de volumen abdominal. Se describe su historia clínica, exámenes y tratamiento quirúrgico. A pesar de los esfuerzos médicos, el paciente falleció debido a complicaciones posoperatorias que incluyeron síndrome compartimental abdominal y sepsis. Adicionalmente, se incluye información sobre la fisiopatología, métodos de medición y