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LES Pediatría
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- 3. EPIDEMIOLOGÍA • 15 – 20% del total de paciente con LES •Afecta mas a las mujeres • LES mas frecuente >5 años (12) • 13 casos por cada 100,00 personas hispanas • Síntomas Diagnostico 1 mes 3.3 años • Más severa en afroamericanos e hispanos. NiñosPre -pubertad
- 4. ETIOLOGÍA Las causas específicasdel lupus eritematoso sistémico permanecen indefinidas. FACTORES Genéticos Hormonales Ambientales Inmunológicos • HLA-DR2 and HLA-DR3 • Codifican componentes del complemento • Inmunidad innata (IRF5, STAT4, IRAK1, TNFAIP3, SPP1, TLR7) • Señalización linfocitaria (PTPN22, OX40L, PD-1, BANK-1, LYN, BLK)
- 5. ETIOLOGÍA Las causas específicasdel lupus eritematoso sistémico permanecen indefinidas. FACTORES Genéticos Hormonales Ambientales Inmunológicos Hormonas Sexuales
- 6. ETIOLOGÍA Las causas específicasdel lupus eritematoso sistémico permanecen indefinidas. FACTORES Genéticos Hormonales Ambientales Inmunológicos • Infecciones bacterianas o virales • Exposición a rayos UV • Fármacos • Procainamida • Isoniazida • Hidralazina • Quinidina • Fenitoína
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- 8. ETIOLOGÍA Las causas específicasdel lupus eritematoso sistémico permanecen indefinidas. FACTORES Genéticos Hormonales Ambientales Inmunológicos ENFERMEDAD AUTOINMUNE
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- 11. ETIOLOGÍA Cuerpo apoptóticosApoptosis Antígenos nucleares • DNA • Histonas •Proteínas Depuración de células apoptóticas
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- 14. MANIFESTACIO NES CLÍNICAS SON DIVERSAS YCUALQUIER ÓRGANO PUEDE AFECTARSE SÍNTOMAS INICIALES Aparición gradual de fiebre Perdida de peso Malestar general Afectación renal (20-82%) Afectación M-E (20-74%) Eritema malar (22-74%) Linfadenopatía (15-45%) Visceromegalia (15-74%)
- 15. MANIFESTACIO NES CLÍNICAS SON DIVERSAS YCUALQUIER ÓRGANO PUEDE AFECTARSE • Hematológica: anemia, linfopenia, leucopenia y / o trombocitopenia • Mucocutáneo: erupción malar y / o úlceras orales • Musculoesquelético - Artritis o artralgia • fiebre • Anomalías renales - Nefritis y síndrome nefrótico.
- 16. MANIFESTACIO NES HEMATOLÓGIC AS • 2/3 delos niños lo presentaran • Glóbulos blancos < 4,000 / uL (CAR) • Disminución del número de linfocitos totales • Neutropenia es poco frecuente LEUCOPENIA
- 17. MANIFESTACIO NES HEMATOLÓGIC AS • 50-75% delos paciente afectados • Tipos mas comunes • A. por enfermedad crónica • A. por deficiencia de hierro • A. hemolítica autoinmune ANEMIA
- 18. MANIFESTACIO NES HEMATOLÓGIC AS • 10-50% delos paciente afectados • Recuento de plaquetas <100,000 • Pobre relación con el sangrado • Manifestaciones clínicas • Petequias • Purpura • Equimosis TROMBOCITOPENIA
- 19. MANIFESTACIO NES MUCOCUTÁNE AS Erupción Malar Ulceras oralesy/o nasales Erupción macupapular Lesiones discoides Alopecia no cicatrizal Vasculitis Cutánea Fenómeno de Raynaud
- 20. MANIFESTACIONES MUSCULOESQUEL ÉTICAS ME: Artritis yArtralgias O: Osteopenia y osteonecrosis Osteopenia (38%) Osteoporosis (20%) Disminución DMO (19%) DXA
- 21. FIEBRE Son comunes enLES temprano > 38.6º C Siempre descartar infecciones
- 22. MANIFESTACIO NES NEUROLÓGICA S Dolor de cabeza Deteriorodel rendimiento académico Depresión y aislamiento social Convulsiones, corea, derrame cerebral Demencia y coma • 20-45 % de niños y adolescentes • Tercera causa de mortalidad
- 23. MANIFESTACIO NES RENALES Hematuria Proteinuria Sx Nefrótico Insuficiencia renal •2/3 tienen compromiso renal • determina el pronóstico de los pacientes con LES
- 24. MANIFESTACIO NES RENALES Hematuria Proteinuria Sx Nefrótico Insuficiencia renal •2/3 tienen compromiso renal • determina el pronóstico de los pacientes con LES
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- 27. HALLAZGOS DE LABORATORIO • ANA • APL •Anti . dsDNA • Anti – sm • ANCA 1 Vitamina D TSE PCR Hipocomplementemia 1
- 28. Diagnóstico Naturaleza heterogénea dellupus hace que sea un reto médico diagnóstico Se basa en el juicio clínico después de excluir diagnósticos alternativos Médicos a menudo utilizan los criterios de clasificación de LES como guía Hallazgos serológicos son importantes
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- 30. Diagnóstico Criterios SLICC Lupus cutáneo agudo Anemia hemolítica Lupus cutáneo crónico Leucopenia Alopecia no cicatrizante Trombocitopenia Úlceras orales o nasales ANA Enfermedad articular Anti-dsADN SerositisAnti-sm Alt. Renal Antifosfolípido Alt. Neurológica Bajo complemento Prueba de Coombs directa 4 de 17 criterios, que incluyen al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico; O nefritis por lupus comprobada por biopsia
- 31. Diagnóstico Criterios CAR Erupción malar Serositis Fotosensibilidad Alt. Renal Erupción discoideAlt. Neurológica Úlceras orales Transtorno hematologico Artritis ANA T. inmunologicos 4 de 11 criterios
- 32. Diagnóstico SE CONSIDERA QUELOS NIÑOS QUE CUMPLEN CON LOS CRITERIOS TIENEN LES No todos las manifestaciones pueden estar presentes cuando el niño acude por primera vez Los niños con dos o tres criterios de clasificación pueden desarrollar un cuarto a lo largo del tiempo Hay niños que no cumplen con los criterios pero tienen LES Ausencia frecuente de hallazgos típicos de LES al inicio = Diagnóstico tardio
- 33. Diagnóstico La clave parael cuidado adecuado es tratar adecuadamente las manifestaciones presentes cuando se ve al niño por primera vez y seguir cuidadosamente a quienes presentan menos de cuatro criterios para el desarrollo de hallazgos adicionales a lo largo del tiempo.
- 34. TRATAMIENTO • Objetivos • Garantizarla supervivencia a largo plazo • Lograr la actividad más baja posible de la enfermedad • Prevenir el daño a los órganos • Minimizar la toxicidad de los medicamentos • Mejorar la calidad de vida • Educar a los pacientes y sus familias sobre su papel en el manejo de la enfermedad
- 35. TRATAMIENTO TERAPIA INICIAL HIDROXICLOROQUINA GLUCOCORTICOIDES Enfermedad leve Adicional en enfermedadgrave ≤5 mg / kg / día • No hay datos con respecto a la dosis óptima • Se deciden de forma individual
- 36. TRATAMIENTO TERAPIA INICIAL HIDROXICLOROQUINA GLUCOCORTICOIDES Enfermedad leve Adicional en enfermedadgrave ≤5 mg / kg / día • Prednisona 0.25 mg / kg / día = enfermedad más leve • Metilprednisolona IV de pulso (10 a 30 mg / kg / día hasta tres dosis) seguido de prednisona oral (2 mg / kg / día)= nefritis lúpica grave o afectación neuropsiquiátrica
- 37. LES LEVE • Cuidado conservador •Medicamentos • AINES (Alt. musculoesqueléticas) • Evitar AINES con componentes sulfa • Riesgo de Meningitis aséptica (ibuprofeno) • Hidroxicloroquina • Dapsona • Manifestaciones dermatológicas • Glucocorticoides en dosis bajas • Menos de 0.35 mg / kg por día de prednisona
- 38. LES MODERADO Requieren la continuaciónuso de glucocorticoides en dosis altas para controlar la actividad de la enfermedad además de la hidroxicloroquina • Controlar la toxicidad Si hay manifestaciones persistentes de la enfermedad, pueden avanzar a ciclofosfamida y rituximab por vía intravenosa
- 39. LES GRAVE Nefritis por lupus Ciclofosfamida MicofenolatoMofetil Ciclofosfamida • Niños con LES de moderado a grave • No responden a la terapia inicial con hidroxicloroquina y glucocorticoides • IV mensual permitía una reducción en el uso diario de glucocorticoides a un nivel mínimo • Duración de la terapia inmunosupresora varía según la participación del órgano
- 40. LES GRAVE Nefritis por lupus Ciclofosfamida MicofenolatoMofetil Pulsos intravenosos mensuales de ciclofosfamida (500 mg / m 2 que aumentan a 1 g / m 2 según lo tolerado) durante seis meses (siete dosis), seguido de un tratamiento de mantenimiento con micofenolato de mofetilo o azatioprina.
- 41. COMPLICACIO NES Toxicidad a medicamentos Efectos secundarios significativos •Cataratas • Necrosis avascular • Osteoporosis
- 42. COMPLICACIO NES Infección Bacteriana • Neumonía • Bacteriemia •Celulitis Fc de riesgo Neutropenia Hipocomplementemia Enfermedad activa Glucocorticoides citomegalovirus y la aspergilosis
- 43. COMPLICACIO NES Infección Bacteriana • Neumonía • Bacteriemia •Celulitis Fc de riesgo Neutropenia Hipocomplementemia Enfermedad activa Glucocorticoides citomegalovirus y la aspergilosis
- 44. PRONOSTIC O • Comúnmente tiene buen pronostico • Morbilidad es peor por el inicio temprano •Tasas de supervivencia altas • 10° causa de muerte (15-24 años) • 5° causa de muerte (10-14 años)
- 45. PRONOSTIC O • Adherencia deficiente • Complicaciones neurológicas •Infecciones recurrentes • Enfermedad renal y cardiovasculares • No referir al paciente