Este caso clínico describe a un hombre de 63 años con síntomas compatibles con el síndrome de Guillain-Barré. Se inició tratamiento con inmunoglobulina humana a dosis de 400 mg/kg/día durante 5 días. El paciente presentó mejoría sin deterioro respiratorio. El tratamiento con inmunoglobulina fue el adecuado para este caso de polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.

1. CASO CLÍNICO TERAPÉUTICO
GUILLAIN BARRE
Camilo Andrés Rojas Carranza
Residente de Primer Año
Farmacología Clínica
Universidad de la Sabana

2. HISTORIA CLINICA
• Edad: 63 años
• Ocupación: operador eléctrico
• Procedencia: Sopó
• Residencia: Tocancipá

3. • Motivo de Consulta: “Perdí fuerza”
• Enfermedad Actual:
– Paciente previamente sano, consulta por
cuadro de 2 días de evolución consistente en
perdida de la fuerza en miembros superiores e
inferiores de predominio distal, y en miembro
inferior izquierdo, con limitación para la
marcha, niega perdida de la sensibilidad,
asociado odinofagia.

4. • Revisión por sistemas.
– Refiere que hace una semana presento un
episodio de deposiciones líquidas, durante 2
días, sin moco ni sangre, que se autoresolvió.
– niega incontinencia urinaria o fecal, o retención
urinaria.
– Refiere primer episodio de perdida de fuerza

5. • Antecedentes Personales:
– Patológicos: hipercolesterolemia
– Farmacológicos: gemfibrozilo 600 mg día
– Quirúrgicos: niega hospitalizaciones: niega
– Toxico-alérgicos: niega
– Inmunizaciones: influenza 2015, triple viral.
– Familiares: madre hipertensión arterial y
diabetes mellitus tipo 2

6. • Examen físico:
• TA: 135/65 mm/Hg, FC: 71 lpm, FR: 16 rpm, SatO2:
94% a FiO2 ambiente.
• Neurológico: alerta, orientado en las 3 esferas,
comprende, repite, nomina, calcula, sigue ordenes
sencillas y complejas, fuerza miembros superiores
5/5, mano derecha 5/5 mano izquierda 4/5.
Miembro inferior izquierdo a nivel proximal, y 4+/5
a nivel distal, miembro inferior derecho 5/5, reflejo
miotendinosos rotuliano y bicipital 0/++++, no
signos meníngeos.

7. • Paraclínicos: 20/12/2015:
– Hemograma: wbc: 7850, n: 4460, l: 2330, hb:
15.6, hto: 46.2%, pat: 282000
– Creatinina: 0.94, bun: 17,6, glicemia: 91.5,
sodio: 139, potasio: 4.34, cloro: 100
– Uroanálisis: estearasa leucocitaria 25/mcl,
nitritos neg, proteínas 25 mg/dl: glucosa
negativo, cetonas negativo, bacterias +, moco
++, cristales uratos amorfos ++, leucocitos 5 xc,
hematíes 4 xc.

8. Análisis
– Paciente en la séptima década de la vida,
previamente sano, quien tiene cuadro que
podría ser compatible con síndrome de guillan
barre, llama la atención, presento cuadro de
mialgias en días previos, por lo que se solicita
CK total. Paciente quien actualmente se
encuentra sin signos de respuesta inflamatoria
sistémica, hemograma dentro de límites
normales, se descarta proceso infeccioso en el
momento. Se solicita valoración por parte del
servicio de neurología. Se deja en observación,
para vigilancia y monitoreo

9. • Impresión diagnostica:
– Sospecha síndrome de guillan barre alta
probabilidad
– Dislipidemia

10. • Plan:
– Observación
– catéter heparinizado
– dieta corriente
– SS 0,9% 100cc/h
– Omeprazol 20mg vo cada dia
– Enoxaparina 40mg SC cada dia
– Metoprolol 50 mg VO cada 12 horas
– se solicita tac de cráneo simple,
electrocardiograma, electromiografía y
neuroconducciones

11. EVOLUCIÓN
• Valoración de Neurología
– Examen físico
• Signos vitales de TA 97/58 mm/Hg, FC 67 x min FR
20 x min SatO2 93% al ambiente, T: 36.4ºC
• Neurológico: alerta, funciones mentales superiores
conservadas, pares craneales sin alteración, fuerza
muscular 4/5 distal en miembros superiores 5/5
proximal, 2+/5 en miembros inferiores, rot: +/++++,
respuesta neutra bilateral.

12. • Análisis:
• Paciente con de pérdida de la fuerza muscular en la
cuatro extremidades de inicio progresivo con
hiporreflexia, predominio en miembro inferior
izquierdo, que limita la marcha, sin pérdida de la
sensibilidad asociada, que sugiere polineuropatía
desmielinizante aguda; llama la atención la elevación
leve de CK por lo cual se continuara estudio
diferencial se recomienda estricta vigilancia en
unidad intermedia por riesgo de falla ventilatoria
neuromuscular, realizar pico flujo para seguimiento
de función pulmonar. En 24 horas se decidirá el uso y
utilidad de la inmunoglobulina humana IV.

13. EVOLUCIÓN
• Evolución de Neurología – 22-XII-15
– Paciente de 63 años completa 4to día de
evolución de síntomas compatibles con poli
neuropatía inflamatoria aguda desmielinizante
tipo Guillain Barre, sin deterioro respiratorio ni
mayor compromiso con respecto al día de ayer
persiste debilidad muscular en miembros
inferiores 2/5 en manos 2/5, arreflexia
generalizada, no déficit mental o de pares
craneales.
– se plantea el uso de inmunoglobulina humana

14. • Evolución UCI Intermedios
– Examen físico
• Signos vitales: ta: 114/80 mmhg, tam: 91 mmhg, fc:
74 lpm, fr: 21 rpm, temp: 36°c, sato2: 92%.
• Neurológico: alerta, orientado. Fuerza muscular a
nivel proximal conservada , disminuida a nivel distal
. Sensibilidad conservada. Reflejos osteotendinosos
+/++++.

15. • Evolución UCI Intermedios
– Paraclínicos: 20/XII/15
• CPKTotal:933.0
– 21/XII/15
• BT: 0.69 mg/dl, BD: 0.20 mg/dl, BI: 0.49 mg/dl
fosfatasa alcalina total :71.5 UI/l,
• TGP/ALT :21.8 UI/l TGO/AST :29.5 UI/l
• PCR: 0.66 mg/l
• PTT: 27.90/30.7 seg , PT13.20/14.0 seg INR: 0.93
• Gases arteriales: pH: 7.437, pCO2:33.2 mm/Hg,
pO2:67.5 mm/Hg, EB:-1.4 mmol/l, HCO3-:21.9
mmol/l, SatO2:93.9 %, FiO2:0.210

16. • Análisis UCI Intermedios:
– Paciente de 63 años con cuadro clínico
compatible con poliradiculoneuropatía
inflamatoria demielinizante aguda tipo guillain-
barré. Sin signos de dificultad respiratoria, pero
con alto riesgo de falla ventilatoria por
progresión ascendente de compromiso
neuromuscular se inicia la administración de
inmunoglobulina y por la no disponibilidad de
pico flujo se indica la realización de capacidad
vital.

17. • Plan:
– Inmunoglobulina 400 mg/kg/d por 5 días
– Tapón heparinizado
– Omeprazol 20mg vo cada dia
– Enoxaparina 40mg SC cada dia
– SS: capacidad vital

18. SERA QUÉ …
• El tratamiento fue el correcto,
inmunoglobulina o plasmaferesis?
• El tipo de inmunoglobulina es la adecuada?
• La dosis de inmunoglobulina es la correcta?
• La indicación de uso de inmunoglobulina
fue la correcta?

19. SÍNDROME DE GUILLAIN
BARRE

20. • Poliradiculopatia desmielinizante
inflamatoria
– Arreflexia
– Disociación albumino citológica
– Debilidad motora
– Perdida de sensibilidad

21. • Epidemiologia
– Incidencia de 1 a 2 personas por 100000hab
– Mas común en mujeres ancianas y hombres
jóvenes

22. • Factores de riesgo
• Infecciones del tracto respiratorio superior 58%
• Infecciones gastrointestinales 22%
• Campylobacter jejuni germen mas común
• Virus ( CMV, Eptein barr, varicela zoster y hepatitis A
y B)
• Drogas y medicamentos (heroína, suramina y
estreptomicina)
• Condiciones crónicas (LES y VIH)

23. DIAGNÓSTICO
• Criterios diagnostico
– Debilidad progresiva en mas de 2 extremidades
– Arreflexia
– Progresión no mas de 4 semanas
• Criterios de apoyo
– Ausencia de fiebre
– Disociación albumino citológica
– Elevación de proteínas en LCR

24. DIAGNÓSTICO
• Paraclínicos
– VSG elevada
– Función renal y hepática alterada
– Hiponatremia
– EMG  onda f ausente

26. TRATAMIENTO
• Plasmaferesis 50ml/kg
• Ig 2 gr/kg dividido en 2 a 5 días
• Corticoides no hay beneficio
• Tromboprofilaxis
• Antidepresivos

27. INMUNOGLOBULINA
VS
PLASMAFERESIS

28. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Review) Copyright ©
2013 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd

29. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Review) Copyright ©
2013 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd

30. Intravenous immunoglobulin for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (Review) Copyright ©
2013 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd

36. INMUNOGLOBULINAS

37. • Von Behring y Kitasato 1890.

38. • Dr. A. Wolff-Eisner 1910
– Terapia curativa con suero
• Karelitz en 1938 profilaxis contra el
sarampión utilizando fracción de globulina
de adultos sanos.

39. HISTORIA DE DOSIFICACIÓN
• 1950 a 25 mg/kg/wk.
• En1966 dosis Ig 300 mg/kg dosis inicial y
dosis de seguimiento 100 mg/kg/mo
• En 1990 la dosis fue 400 mg/kg por 5 días o
2 gr/kg dosis única o dos aplicaciones 1
g/kg

40. INDICACIONES

41. Transmision de agentes
infecciosos
Eventos
tromboembolicos
Taquicardia
Choque
Complicaciones renales
Síntomas
gastrointestinales
EVENTOS
ADVERSOS

42. • Componentes
– Cadenas pesadas
– Cadenas livianas o Fc
• Cambia la producción de citoquinas
• Modulación y activación de células efectoras
• Inhibición de citotoxicidad
• Dosis de IgG
– Bajas  actividad proinflamatoria
– Altas  actividad antiinflamatoria

47. • Factores de riesgo para eventos adversos
– Falla renal
• Pre-existencia de IRC
• Diabetes
• Mayor de 65 años
• Sepsis
• Gamapatia monoclonal
• Igs con alta osmolaridad
• Igs con alto contenido sucrosa o sodio

49. • Dosis de 0,4 gr/kg/dia de 3 a 6 días
• Estudio aleatorizado la dosis fue 1 gr/kg/dia por 2
días
• Estudio 50 pacientes las dosis fueron 2 gr/kg/dia
por 4 días

50. RECOMENDACIONES DEL CASO
• Los estudios demuestran beneficios con
dosis de Ig 200mg/kg a 600mg/kg por 5
días.
• Se recomienda dosis altas de Ig en casos de
Hughes III a V (falla ventilatoria) 500 mg/kg
a 900 mg/kg por 2-4 días.
• Se recomienda infusión lenta (12 horas) de
inmunoglobulina a dosis elevadas

52. RECOMENDACIONES DE USO
• Siempre evaluar factores de riesgo del paciente e
Ig (pH, osmolaridad, azúcar, [Na+]) para evitar
eventos adversos como falla renal y
tromboembolias.
• No se recomienda aislamiento del paciente
• No se recomienda el uso de inmunoglobulina en
falla renal TFG 30 – 50 ml/min