El documento describe el caso de un lactante de 3 meses con una placa eritematoamarillenta en el abdomen diagnosticado con mastocitosis cutánea en forma de mastocitoma solitario. Se presenta el historial clínico del paciente, los exámenes realizados como la biopsia de piel y el diagnóstico definitivo. También se incluye información general sobre la mastocitosis cutánea, su clasificación, manifestaciones, diagnóstico y tratamiento.

1. MASTOCITOSIS Dres: Anaixa Gómez V, Francisco González, Katrina Fernández

4. EXAMEN FÍSICO

5. ¿CUAL ES SU DIAGNÓSTICO?

6. IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA 1. Mastocitosis Cutánea A/D: Mastocitoma Solitario 2. Xantogranuloma en placa? 3. Nevus Conectivo?

7. PLAN DE ESTUDIO ➢ Laboratorio: Hematología Completa (GB, Hgb, plaq, Eosin, VSG) Química sanguínea DLN ➢ Biopsia de piel: (Estudio Histopatológico)

8. EXAMEN FÍSICO ( Toma de Biopsia)

9. Estudio Histopatológico 4x HE 10x HE

10. 40x HE 60x 10x Azul de Toluidina 60x

11. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO MASTOCITOSIS CUTÁNEA: MASTOCITOMA SOLITARIO

12. MASTOCITOMA SOLITARIO TRATAMIENTO: Anti H1 Esteroides Tópico

14. MASTOCITOSIS Se estima que afecta 1 por cada 1000 a 8000 pacientes nuevos que acuden a la consulta dermatológica 70% a 75% aparecen antes de los 2 a 3 años de vida * Afecta por igual a ambos sexos ➢ ➢ ➢ * Hartmann K, Henz BM.Mastocytosis: recent advancent in defining the disease. Br J Dermatol 2001;144:682-695 * Soter NA. The skin in mastocytosis. J Invest Henz BM.Mastocytosis: recent advancent in defining the disease. Br J Dermatol 2001;144:682-695

17. MASTOCITOSIS CUTÁNEA Urticaria Pigmentosa: Manifestación Cutánea más Fc de la mastocitosis Representa el 65% en la edad pediátrica ➢ ➢ Edad de inicio entre 3 y 9 meses ➢ Se presenta como mácula o pápulas rojo-marrón (pigmentadas) ➢

18. MASTOCITOSIS CUTÁNEA Urticaria Pigmentosa: Distribución simétrica y tamaño variable ➢ Predominando en tronco, < Fc palmas. plantas y cara ➢ Signo de Darier positivo ➢ * Kiszewski AE, Duran-Mckinsper C. Cutaneous mastocytoma in chilfren: a clinical analysis of 71 cases. J Eur Acad Dermatol Veneriol 2004; 18 (3):285-90 * Ben-Amitagy D, Metzker A. Pediatric cutaneous mastocytosis: a revew of 180 patients. Isr Med Assoc J 2005; 7 (5):320-2 Prurito ➢

19. MASTOCITOSIS CUTÁNEA Mastocitoma: Segunda lesión más Fc en niños (10 a 35% ) ➢ Se inicia desde el nacimiento o menores de 6 meses ➢ Lesión tipo mácula, placa o nódulo color piel o amarillo-marrón ➢

20. MASTOCITOSIS CUTÁNEA Mastocitoma: Superficie con apariencia de piel de naranja ➢ Pueden ser únicos o múltiples ➢ Se localizan en tronco y extremidades ➢ * Akoglu G, Erkin G. Cutaneous mastocytosis. Demograthic aspects and clinical catures of 55 patiens. J Eur Acad Dermatol Veneriol 2006; 20 (8):969-73 Dx dif: Xantogranuloma Juvenil, Nevus Conectivo ➢

21. MASTOCITOSIS Diagnóstico: Historia Clínica ➢ Signo de Darier (Patognomónico) Presencia o no de Hepatoesplenomegalia ➢ Biopsia de Piel ➢ Examen Físico:

22. MASTOCITOSIS Diagnóstico: ➢ Laboratorio: Hematología completa, química sanguínea Si hay alteración Estudio de sangre periférica Mastocitosis Eco abdominal, TAC, RNM Sistémica Alteración de sangre periférica Biopsia de medula ósea

23. TRATAMIENTO DE MASTOCITOSIS CUTÁNEA La mayoría de mastocitosis cutánea no requiere Tratamiento por curso benigno y regresión espontánea ➢ El tratamiento es sintomático y no cambia el curso de la enfermedad ➢ Consejos a los padres y parientes (evitar factores desencadenantes de la degranulación de mastocitos) ➢

24. TRATAMIENTO DE MASTOCITOSIS CUTÁNEA Antihistaminicos ➢ Cromoglicato disódico: (síntomas gastrointestinales) ➢ Mastocitoma Solitario * Esteroides de moderada a alta potencia ( bajo oclusión) Quirúrgico ➢ * Bukhari IA. Solitary mastocytoma successfully treated with a moderate potency topical steroid. J Drugs Dermatol 2004; 3(3):309-10 * Munro CS, Farr PM. Solitary mastocytoma causing recurrent blistering in infancy. Arch Difs Child 1992; 67:1038-1039 Ketotifeno ➢

25. MASTOCITOSIS CUTÁNEA Evolución y Pronóstico: Depende de la categoría de la enfermedad ➢ Pronóstico Excelente En general son: ➢ Procesos benignos ➢ Auto resolutivos ➢ ➢

26. G R A C I A S