Este documento resume los principales métodos de diagnóstico y tratamiento para tres trastornos neuromusculares: la miastenia gravis, el síndrome miasténico de Lambert-Eaton y los síndromes miasténicos congénitos. Describe los exámenes clínicos, de laboratorio y electrodiagnósticos utilizados para cada uno, así como los principales tratamientos con fármacos inmunosupresores, plasmaféresis e intervenciones quirúrgicas.

1. Diagnóstico Diferencial.
disartria: Trastorno nervioso,
cerebral o muscular que
dificulta el uso o control de los
músculos de la boca, la
lengua, la laringe o las cuerdas
vocales.
debilidad muscular
originada por estrés
Debilidad muscular
generada por ejercicio
Sx. Guillain Barré
(desmielinización del nervio
que enlentece la
conductancia hacia el
músculo)
Distrofias (heredadas y por
miles de mutaciones
genéticas)
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

2. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS PARA LA MIASTENIA GRAVIS.
1- Clínica, Anamnesis,
Exploración física.
2-Examen sanguíneo de
detección de Ac al
receptor Ach o
búsqueda de Ac a la
quinasa del músculo.
3- Pruebas
electrodiagnósticas (la
respuesta de un
músculo a la
estimulación repetida
disminuye rápidamente)
4- Prueba de Tensilón
(inyección IV de
endrofonio) aumento
temporal de las fuerza.
5- Estudios de imagen
para buscar Timoma.
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

3. MÉTODOS DIAGNOSTICOS PARA EL SX. MIASTÉNICO DE
LAMBERT EATON.
Clínica, anamnesis, exploración
física. (predomina la debilidad
en piernas)
Pruebas de electrodiagnóstico
que muestran una respuesta
elevada a la estimulación
repetida.
Detección de anticuerpos
contra el canal de Ca+ tipo P/Q
dependiente de compuerta de
voltaje. VGCC.
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

4. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS PARA SX. MIASTÉNICOS
CONGÉNITOS
Una prueba negativa de ac
contra el receptor dela ach en
sangre le ayuda a la distinción
de mg.
Clínica, anamnesis,, exploración
física.
Pruebas genéticas y fisiológicas
en tejidos musculares.
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

5. Criterios Diagnósticos.
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

6. TRATAMIENTOS:
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

7. MIASTENIA GRAVIS.
Inhibidores de la Colinesterasa.
Piridostigmina (mestinon) Neostigmina, etc.
Incrementan la cantidad de acetilcolina
recirculante en la unión neuromuscular.
Fármacos Inmunosupresores:
1 -Corticoesteroides (Prednisona y
prednisolona)
2-Azatioprina (Imuran)
3-Micofenilato Mofetil (CellCept)
deshidrogenasa de monofosfato de
adenosina.
4- Ciclosporina:
1-Efectos aintiinmunes, antiinflmatorios,
(semanas a meses(.
2-Inhibe la sínteis de purinas
(antimetabolito) Inhibe la proliferación
celular afectando directamente a los
Linfocitos.
3- Los linfocitos T y B dependen
completamente de la vía del inosin
monofosfato deshidrogenasa y ésta actúa
por competencia inhibiéndole.
4-Eficaz contra los mecanismos inmunitarios
dependientes de Lin. T también inhibe a la
IL-2
Timectomía: (sobre todo para pacientes con
MG generalizada)
Resección quirúrgica del Timo; incrementa la
fuerza y reduce la necesidad de
medicamentos en 50% de los pacientes.https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

8. MIASTENIA GRAVIS.
Plasmaféresis: Intercambio de plasma para remover los
autoanticuerpos y sin presencia de los
mismos.
Terapia con inmunoglobulina Intravenosa Ayuda a reducir la producción y población
en general de los autoanticuerpos
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

9. SX. MIASTÉNICO DE LAMBERT-EATON
Inhibidores de la Colinesterasa.
Piridostigmina (mestinon) Neostigmina,
etc.
Incrementan la cantidad de acetilcolina
recirculante en la unión neuromuscular.
Plasmaféresis Intercambio de plasma para remover los
autoanticuerpos y
con un plasma sin presencia de los
mismos.
Terapia con inmunoglobulina Intravenosa Ayuda a reducir la producción y población
en general de los autoanticuerpos.
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

10. CMS PRESINÁPTICO CMS
POSTSINÁPTICO
(del canal rápido)
CMS
POSTSINÁPTICO
(del canal lento)
CMS SINÁPTICO
Liberación
insuficiente de ACh
Faltan receptores
de Ach o no están
abiertos el tiempo
suficiente.
Los Receptores de
ACh se mantienen
demasiado tiempo
abierto.
Deficiencia de la
acetilcolinesterasa.
Inhibidores de la
Colinesterasa.
Piridostigmina
(mestinon)
Neostigmina, etc.
*Inhibidores de la
Colinesterasa.
Piridostigmina
(mestinon)
Neostigmina, etc.
*3,4-
Diaminopiridina
(mantiene más
tiempo abierto los
canales de Ca al
bloquear los de K)
*Quinidina o
Fluoxetina (Ambas
cierran al receptor
de Ach)
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf

11. Pronóstico.
• En general los pacientes que cursan con alguna
de estas patologías tiene una buena sobrevida y
una calidad de vida normal.
• Los avances médicos así como las diferentes
alternativas prometen una vida con la menor
afección muscular posible.
• Siempre y cuando no haya una recaída o ataque
generalizado se sobrelleva la vida del paciente
con normalidad.
• Terapia física para reforzar la seguridad de
movimiento en cada paciente.
https://www.mda.org/sites/default/files/p
ublications/Facts_MyastheniaGravis_Spanis
h.pdf