El mieloma de células plasmáticas secretor de IgD es una neoplasia poco frecuente que representa entre el 1-2% de los casos totales de mieloma. Es más común en hombres entre las edades de 34-80 años y tiene un curso clínico agresivo con manifestaciones como anemia, falla renal y lesiones óseas múltiples, con poca respuesta a la quimioterapia convencional. El diagnóstico es difícil dado que no siempre se observa el pico monoclonal

1. Universidad técnica de Manabí
Inmunología y Virología “C”
01 de Agosto del 2018
MIELOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS SECRETOR DE
INMUNOGLOBULINA D
“MYCAMOMA OF PLASMA CELLS SECRETOR OF IMMUNOGLOBULIN D”
Autor Tutor
Giler Ávila Christopher Aarón Dr. Jorge Cañarte Alcívar.
SUMMARY:
IgD secreting plasma cell myeloma is a rare plasma cell neoplasm, accounting for
between 1% and 2% of all myeloma cases in general. The incidence of this is higher in
the male than the female, and the average age where it occurs ranges from 34 to 80 years.
It is difficult to diagnose, since the peak of the monoclonal protein characteristic of
myelomas is not observed; However, immunofixation, IgD quantification and urine
studies are very useful tests for its diagnosis. With regard to clinical manifestations,
anemia, renal failure and multiple bone lesions are frequent; In addition, the disease has
an aggressive course, with little response to conventional chemotherapy
Palabras claves: Mieloma, Inmunoglobulina D, Monoclonal
Keywords: Myeloma, Immunoglobulin D, Monoclonal
RESUMEN:
El mieloma de células plasmáticas secretor de IgD es una neoplasia de células plasmáticas
poco frecuente ya que representa entre el 1% y el 2% del total de casos de mieloma en
general. La incidencia de este, es mayor en el sexo masculino que el femenino, y la edad
promedio en donde se presenta oscila entre los 34 y 80años.
Es de difícil diagnóstico, ya que no se observa el pico de proteína monoclonal
característico de los mielomas; no obstante, la inmunofijación, la cuantificación de IgD y
el estudio de orina son pruebas de gran utilidad para su diagnóstico. Con respecto a las
manifestaciones clínicas, es frecuente anemia, falla renal y múltiples lesiones óseas;
además, la enfermedad tiene un curso agresivo, con poca respuesta a la quimioterapia
convencional.

2. MIELOMA DE CÉLULAS
PLASMÁTICAS SECRETOR DE
INMUNOGLOBULINA D
El mieloma de células plasmáticas
secretor de IgD es una neoplasia de
células plasmáticas poco frecuente ya
que representa entre el 1% y el 2% del
total de casos de mieloma en general (1-
2). Es más común en hombres, con
tendencia a presentarse en edades más
tempranas (promedio de edad entre 53 y
57 años) (3-4) y el rango de edad de los
individuos afectados oscila entre los 34 y
80 años (3-5).
Se lo ha descrito como de mal pronóstico
cuando se compara con los tipos más
comunes (como el secretor de IgG, IgA
o de cadenas ligeras), con una media de
sobrevida global que oscila entre 12 y 17
meses. Se postula que su pronóstico
adverso se debe en gran parte a que es un
reto diagnóstico y en la mayoría de los
casos se diagnostica en etapas avanzadas
de la enfermedad (6, 7). El MM IgD
tiene características de laboratorio y en
las manifestaciones clínicas que lo hacen
único (4). El diagnóstico es
particularmente difícil porque
aproximadamente en 40% de los casos
no se observa pico monoclonal en la
electroforesis de proteínas en suero (6, 7)
y en los pacientes restantes el pico
monoclonal es discreto; además a causa
de la proteinuria monoclonal se puede
confundir con un mieloma secretor de
cadenas ligeras
Se conoce también como una
enfermedad maligna causada por
proliferación de células plasmáticas que
compromete la médula y los huesos, está
generalizada y causa destrucción difusa
del hueso, alteraciones en la médula
ósea, compromiso en la función renal y
problemas relacionados con
anormalidades en las proteínas de la
sangre y de la orina. En la actualidad, el
MM es una entidad bien conocida por
diversos factores como la mayor
longevidad, mejor conocimiento de la
enfermedad, posibilidad de control
sintomático y evolutivo, progreso
inmunológico, etc.
Los niveles séricos relativamente bajos
del componente "M", la rápida motilidad
electroforética y el no disponer de un
potente suero específico anti-IgD han
sido factores que limitan mucho un
correcto diagnóstico. El hecho de usar
sueros monoespecíficos anti-IgD da
lugar a que progresivamente aumenten
en un futuro próximo, el número de MM
IgD.

3. La incidencia de acuerdo al sexo es
aproximadamente igual, el paciente
estudiado era un hombre blanco que
comenzó con su enfermedad a los 47
años. (8)
Un pronóstico peor del MM IgD, con
respecto a otro tipo de mielomas está
relacionado con la mayor frecuencia de
insuficiencia renal, invasiones
extraóseas y también amiloidosis, este
último factor no pudo ser descartado en
el paciente por la negativa a realizarse
biopsia gingival y rectal entre otras.
La amiloidosis suele presentarse entre
40-44 % de los MM IgD. (9) Se presenta
hipercalcemia entre el 20-53 % de los
pacientes lo que aumenta la calcemia a
medida que avanza la enfermedad; ésta
se atribuye a la resorción ósea, es aún
más intensa cuando aparece hiperplasia
secundaria de la paratiroides a raíz del
trastorno renal. La insuficiencia renal es
precoz, se detecta en un 67 % de los
pacientes con MM IgD y en general es
rápida, frente a un 35-40 % del resto de
los mielomas IgA e IgG.
Existe un tratamiento que consiste en el
uso de ciclofosfamida, esteroides y
dieta, la creatinina y las manifestaciones
clínicas mejoran de forma sobresaliente
en el paciente enfermo. (9, 10, 11, 12)
En el MM IgD las lesiones líticas óseas
parecen más frecuentes que en el resto de
los mielomas, pero la hipercalcemia se
encuentra entre 10-15 % de los
pacientes, en la cual se llega a apreciar
lesiones osteolíticas en cráneo, costillas
y vértebras.
Todos los autores parecen estar de
acuerdo en que la mayor frecuencia e
intensidad de la anemia se observa en
este tipo de mieloma. (9, 10, 13, 14) La
anemia es constante durante su
evolución, por lo que fue de tipo
normocítica, como en la mayor parte de
estos enfermos; se ha descrito en pocos
megaloblástica y más rara aún de tipo
hemolítica.
El MM puede causar defectos a otros
tejidos además del aparato esquelético;
como por ejemplo causar
hepatomegalia. Los trastornos
neurológicos en unos se deben a
compresión medular o de raíces, por
infiltración directa de células
plasmáticas o por la formación de
tumores bien circunscritos, por
compresión secundaria al colapso
vertebral, puede aparecer además neuriti
y radiculitis producida por infiltración
del tejido neoplásico a nivel del vaso
nervorum más frecuentemente por el
depósito de amiloide.(15, 16)

4. Las personas que padecen de esta
enfermedad viven poco tiempo desde su
diagnóstico y sólo el 17% superan los
dos años de vida. (17, 18 (10) (13)
Hay poca información respecto al
trasplante autólogo de médula ósea en
estos pacientes y los hallazgos son
contradictorios, ya que en las series de
casos publicadas la supervivencia global
oscila entre menos de doce meses hasta
más de sesenta meses (2, 4, 14) o es
incluso similar a la reportada para los
demás subtipos de mieloma (15, 16). Lo
anterior se puede deber no sólo a
aspectos relacionados con la terapia sino
con la heterogeneidad de los pacientes,
que en la mayoría de los casos se
diagnostican en etapas avanzadas de la
enfermedad.

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