El documento describe las funciones de las mitocondrias en las células. Las mitocondrias generan la mayor parte de la energía de las células a través de la fosforilación oxidativa, donde la energía de los alimentos se convierte en ATP. Las mitocondrias contienen cadenas de transporte de electrones en su membrana interna que producen ATP a medida que los electrones pasan a través de ellas. También albergan varios ciclos metabólicos como la glucólisis y el ciclo de Krebs.

1. INTEGRANTES:
•Cárdenas Espinoza, Karen
•Sandoval Mallma, Milagros
•Lorenzo, Vanessa
•Mañuico Salas, Wilson

2. MITOCONDRIAS
Las células necesitan energía para realizar los siguientes trabajos:

3. Las energía suelen ser tomada de las moléculas de ATP. Estas permiten
tener a mano en un espacio muy reducido gran cantidad de energía de
modo que pueda ser utilizado donde y tan pronto se la necesite. La
mayor parte de la energía se halla depositada en las uniones químicas
entre los fosfatos de ATP, llamadas uniones de alta energía.

4. LA ENERGÍA ES
TOMADA DE LOS
ALIMENTOS
Al provenir la energía de los
alimentos, en ultima instancia
proviene del sol. En efecto, en las
plantas partiendo de CO2 y H2O, la
energía lumínica solar da lugar a
una serie de reacciones que además
de generar O2, convierte la energía
lumínica en energía química.

5. LOS ALIMENTOS SON DEGRADADOS POR
ENZIMAS
Apenas los alimentos son
ingeridos, los polisacáridos,
lípidos y proteínas que los
integran comienzan a ser
escindidos en moléculas cada
vez mas pequeñas por acción
de una enorme cantidad de
enzimas.
La escisión enzimática de los
alimentos se produce en
varios pasos sucesivos, que
tiene lugar en tres escenarios
orgánicos.

6. LA DEGRADACIÓN ENZIMATICA DE LOS
ALIMENTOS COMIENZA EN EL APARATO
DIGESTIVO
La primera etapa en la escisión enzimática de los alimentos tiene lugar en la luz
del tubo digestivo y es entonces extracelular.
• Hidratos de carbono Monosacáridos(glucosa)
• Lípidos Ácidos grasos y glicerol
• Proteínas Aminoácidos
Luego las moléculas ingresan en la sangre
Desde donde pasan al interior de las células:
Glucógeno Hepatocitos
Triglicéridos Células adiposas

7. LA GLUCOLISIS TIENE LUGAR EN EL CITOSOL
GLUCOSA
(6 CARBONOS)
2 PIRUVATOS
(3 carbonos)
2 ATP
Resultados
Se gana: 4 ATP
Se invierte: 2ATP
Total : 2 ATP
2 NADH2

8. EN LA MITOCONDRIA SE PRODUCE
ACETILACIÓN
PIRUVATO (3 carbonos) TRANSPORTE DE ELECTRONES
NADH y los FADH2 son oxidados de
manera gradual bajo el nombre de cadena
2 Acetilo (2carbonos) transportadora de electrones.
Coenzima “A”
(COA) FOSFORILACION OXIDATIVA
OXALATO (4 carbonos)
Cuando ambos dinucleótidos son oxidados
se libera energía depositada en sus
moléculas y esta es transferida al ADP al
cual al fosforilarse se convierte en ATP.
Citrato (6 C)
3 NADH2
1 FADH2
2 CO2
1 ATP
FOSFORILACION OXIDATIVA
Cuando ambos dinucleótidos son oxidados se libera energía
depositada en sus moléculas y esta es transferida al ADP al cual
al fosforilarse se convierte en ATP.

10. LA MAYOR PARTE DE LOS ACIDOS GRASOS SON DEGRADADOS EN LAS
MITOCONDRIAS
Los ácidos grasos no se escinden en el citosol. Pasan directamente a las mitocondrias, donde una serie de
enzimas especificas lo degradan para generar cada una entre 8 a 9 grupos acetilo.
LOS PRODUCTOS INICIALES DE LA DEGRADACIÓN DE LOS AMINOACIDOS SON
MUY VARIADOS
En los que atañe a los aminoácidos, cuando no se utilizan para sintetizar proteínas u otras moléculas y
son requeridas para generar energía, se convierten algunas en piruvato, otros en el grupo acetilo de la
acetil COA y otros en algunas de las moléculas intermediarias del ciclo de krebs.

11. DESCRIPCIÓN GENERAL DE LAS MITOCONDRIAS
• Las mitocondrias se encuentran en todos los tipos
celulares.
• Constituyen uno de los ejemplos de integración
morfofuncional mas admirables, ya que proveen el
andamiaje.
• Las mitocondrias son cilíndricas.
• En promedio miden 3 um de largo y su diámetro es
de 0,5 um.
• Su numero varia según el tipo celular.
• Se encuentran ubicadas en las regiones donde la
demanda de energía es mayor.
• Los microtúbulos y sus proteínas asociadas
intervienen en tales desplazamientos.

12. ESTRUCTURA DE LAS MITOCONDRIAS
MEMBRANA EXTERNA
 Es permeable a los solutos presentes en el citosol, pero no a las
macromoléculas.
 Presenta una bicapa lipídica.
 Unas proteínas transmembranosas llamadas porinas.
 Enzimas capaces de modificar a los ácidos grasos.

13. ESPACIO INTERMEMBRANOSO
 Su contenido de solutos es similar al del citosol.
 Es de pH ácido porque desde la bolsa membranosa interior
se bombean protones continuamente a este espacio entre
las dos membranas.
MEMBRANA INTERNA
 Desarrolla plegamientos hacia la matriz que dan lugar a las
llamadas crestas mitocondriales.
 La forma y el número de las crestas varían en los distintos
tipos celulares.
 Presenta un alto grado de especialización.
 Las caras de su bicapa lipídica exhiben una marcada
asimetría.

15. En ella se localizan, entre otras, las siguientes moléculas:
 Un fosfolípido doble: Impide el pasaje de la mayoría de los solutos en cualquier dirección.
 Diversas proteínas transportadoras: Permiten el pasaje de selectivo de iones y moléculas.
Espacio intermembranoso Matriz mitocondrial
 Las moléculas involucradas en las oxidaciones de la fosforilación oxidativa: En conjunto componen la cadena
transportadora de electrones (cadena respiratoria). Existen innumerables copias de estos conjuntos en la bicapa
lipídica, cada uno integrado por tres grandes complejos enzimáticos.
 La ATP sintetasa: Es un complejo proteico ubicado en las inmediaciones de la cadena transportadora de
electrones. Presenta dos sectores:
- Transmembranoso (porción F0)
Regresan los H+ desde el espacio intermembranoso a la matriz
mitocondrial.
- Orientado hacia la matriz (porción F1)
Cataliza la formación de ATP a partir de ADP y fosfato
(fosforilación oxidativa)

17. MATRIZ MITOCONDRIAL
Es una especie de gel de pH básico.
1. El complejo enzimático piruvato deshidrogenasa
2. Las enzimas del ciclo de Krebs
3. O2, ADP, fosfato
4. Las coenzimas A (Co A) y NAD+
5. Las enzimas que escinden a los ácidos grasos
6. Gránulos de distinto tamaño
7. Varias copias de una molécula de ADN circular
8. Trece tipos de ARN m
9. Dos tipos de ARN r
10. Veintidós tipos de ARN t

18. FUNCIONES DE LAS MITOCONDRIAS
LA FUNCIÓN PRINCIPAL DE LAS MITOCONDRIAS ES GENERAR ATP
DESCARBOXILACIÓN OXIDATIVA
 Proveniente del citosol, el piruvato ingresa en la matriz mitocondrial, donde por
acción de la piruvato deshidrogenasa pierde un C y se convierte en el acetilo de
la acetil Co A.
 Recordemos que en esa conversión, además de CO2, se genera suficiente
energía para formar un NADH, de modo que por cada molécula de glucosa se
originan dos de estos di nucleótidos.
 Siempre en la matriz mitocondrial, el grupo acetilo de cada acetil Co A se
incorpora al ciclo de Krebs. Para ello combina con una molécula de 4 carbonos, el
acido oxalacetico, para formar otra de 6 carbonos llamada acido cítrico, con la
que se inicia el ciclo.

19. CICLO DE KREBS
 Se produce en la matriz mitocondrial y
consiste en una serie de nueve reacciones
químicas mediadas por otras tantas enzimas
especificas que actúan secuencialmente.
 Al cumplirse cada vuelta del ciclo de
Krebs, dos de los seis carbonos del acido
cítrico se oxidan a CO2.
 Son necesarias dos vueltas del ciclo para
metabolizar las dos acetil Co A derivadas de
la glucolisis de una molécula de glucosa.
 Las moléculas de CO2, tanto las formadas en
la descarboxilación oxidativa como en el ciclo
de Krebs, pasan al citosol, de este al espacio
extracelular y finalmente a los
eritrocitos, que las transportan hacia los
pulmones para su eliminación.

20. LAS OXIDACIONES DE LA FOSFORILACION
OXIDATIVA TIENEN LUGAR EN LA
MENBRANA INTERNA DE LA MITOCONDRIA

21. • La energía contenida en los productos del ciclo de
krebs y carboxilación oxidativa ( NADH y FADH2) se
transfieren al ATP luego de una serie de reacciones
químicas que se inicia en la ionización de ambos NADH
y FADH2
NADH  NAD+ +2e- + H+
FADH2  FAD + 2e- + 2H+
• Debemos tener en cuenta que en el momento de la
ionización de ambos di nucleótidos cada uno empieza
de manera diferente

22. ENERGIA PROTOMOTRIZ
• Es simplemente la energía retenida por los H+ después
de ser bombeados de la cadena , esta energía tiende a
que los H+ regresen a la matriz mitocondrial por
transporte pasivo .

23. Ionización NADH
Ionización FADH2
A medida que los electrones pasan por la cadena respiratoria
H+ son bombeados hacia el espacio intermembranoso .

24. LA FOSFORILACION DEL ADP ES MEDIADA POR LA ATP
SINTETASA

25. • Sabemos que la ATP sintetaza esta dividida en 2 partes
F0(porción transmenbranosa) y F1 las cuales tienen funciones .
• F0 permite el regreso de los H+ ala matriz
• F1 cataliza la síntesis de ATP a partir de ADP y fosfato.

26. • La energía necesaria para esta síntesis del ATP se
recoge de la energía de los H+ ( Energía Protomotriz )
los cuales al regresar a la matriz mitocondrial dejan
esa energía.
• Por cada NADH que ingresa se producen 3ATP
• Por cada FADH2 que ingresa se producen 2ATP

27. LOS H+ Y LOS e- SE COMBINAN CON EL OXIGENO
ATMOSFERICO PARA FORMAR AGUA

28. Nuestra ubicación

29. • El destino de los electrones después de pasar la
cadena respiratoria es combinarse con los H+ que
provienen del espacio intermenbranico y O2 que
precede de la atmosfera para dar lugar a H2O.
• Culminando la fosforilación oxidativa
• Se necesitan 4e- y 4H+ por cada O2 para formar 2
moléculas de Agua

30. LOS NADH GENERADOS EN LA
GLUCOLISIS NO INGRESAN EN LAS
MITOCONDRIAS
• Existe un menor rendimiento
cuando comparamos la
procedencia del NADH en
cuanto a producción de ATP
• NADH mitocondria 3ATP
• NADH glucolisis 2ATP
• Este menor rendimiento se
debe a que el NADH
citosolico no puede ingresar
a la mitocondria debido a las
menbranas impermeables.

31. EN LA PRESENCIA DE OXIGENO , POR CADA MOLECULADE
GLUCOSA SE GENERAN 36 ATP
• La energía es contada en ATP por eso para hacer el
cálculo debemos contar la energía ganada en durante la
glucolisis y la energía ganada en la mitocondria con
ciclo de krebs , fosforilacion oxidativa

32. EN LAS CELULAS MUSCULARES EL PIRUVATO PUEDE
CONVERTIRSE EN LACTATO
• Sucede cuando las células
musculares agotan la actividad
de O2 cuando pasa eso el
piruvato ya no se convierte en
AcetilCoA sino en Lactato a
este proceso se le denomina
Fermentación Láctica ,se
omite el ciclo de krebs y la
fosforilación oxidativa
• El lactato acumulado pasa a la
sangre directo al hígado .

33. LAS MITOCONDRIAS POSEEN OTRAS
FUNCIONES
• Remoción de Ca+2 : solo en casos que el Ca+2 este en
exeso en el citosol porque normalmente esta función la
cumple el reticulo endoplasmatico por accion de la
Atasa la cual localizamos en la menbrana interna de la
mitocondria .
• Sintesis de aminoacidos : a partir de determinadas
moleculas intermediarias del ciclo de krebs, las
mitocondrias de los hapatocitos intervienen en sintesis
de algunos aminoacidos .

34. • Las mitocondrias se reproducen para reemplazar a las que desaparecen y su numero
se duplica antes de cada división celular.
• La reproducción de las mitocondrias se realiza por división(fision) de las
preexistentes, las cuales deben previamente duplicar su tamaño.
• La división de las mitocondrias se produce durante todo el ciclo celular, tanto en la
INTERFASE como en la MITOSIS…

36. Algunas proteínas mitocondriales son generadas en
las propias mitocondrias.
• La mayor parte de los componentes con las
cuales se construyen las mitocondrias provienen
del citosol(Es la solución líquida intracelular en
la que se encuentran los orgánulos)

37. ElADN mitocondriales diferentedel ADNnuclear
• El ADN mitocondrial posee las siguientes cualidades, que lo diferencia
del ADN nuclear:
1. Es circular, carece de histonas y se replica a partir de un solo punto de
origen.
2. Es muy pequeño. En casi todo los tipos celulares la suma de los ADN
tomadas de todas las mitocondrias representa no mas de 1% del ADN
nuclear.
3. No codifican ninguna clase de ARN.
4. Genera 22 tipos de ARNt , e lugar de los 31 que transcribe el ADN nuclear.
5. En su código genético existen cuatro codones cuyas instrucciones difieren de
las de sus pares del AND nuclear. Se trata de los codones AGA, AGG,
AUA, UGA.

38. 6. Las mitocondrias poseen
varias copias de un mismo
ADN, y no dos como el
ADN nuclear.Pero lo mas
singular no es la diferencia
en el numero de copias sino
que son heredadas
enteramente de la madre.
ElADN mitocondriales diferentedel ADNnuclear

40. La incorporación de las proteínas a las membranas y a
los compartimientos mitocondriales.
• Conforme surgen de sus respectivos ribosomas las proteínas
mitocondriales se asocian con una proteína chaperona de la familia
hsp70, la cual mantiene a las moléculas proteica desplegadas,
condición necesaria para que logren ser conducidas hasta la
mitocondrias y puedan ser translocadas a través de sus membranas
sin dificultad.

41. La translocación es un
proceso complejo.
• La cual las proteínas
importadas se desprenden de
la chaperona hsp 70 citosolica
y se asocian a una chaperona
mitocondrial. Este proceso
requiere energía.

42.  Son orgánulos presentes en todos los tipos celulares, de
forma ovoide y limitados por una solo membrana.
 Posee un diámetro medio de 0.6 um , y su numero varia
entre 70 y 100 por célula.

44. PEROXISOMAS
• Los peroxisomas contienen enzimas oxidativas , y se les dio ese
nombre porque intervienen en la formación y descomposición de
peróxido de hidrogeno(H2O2).
• Las enzimas halladas en los peroxisomas son cerca de 40.Segun la enzima o
el conjunto de enzimas presentes en su interior, y cada tipo celular contiene
una determinada clase o variedad particular de enzimas.

45. • Las enzimas mas comunes se encuentran la:
• Catalasa
• La D-aminoacido oxidasa
• La urato oxidasa
Las restantes enzimas oxidan sustratos especificos, por ejemplo, acido
urico,uratos, oxalacelatos,purinas,aminoacidos,acidos grasos.
La oxidacion del los acidos grasos es llevada a cabo por las enzimas acil
CoA oxidasa, etc.

46. • En los Peroxisomas las oxidaciones suelen generar energía
térmica; en cambio en las mitocondrias las oxidaciones suelen
generar energía química (ATP).
• La oxidaciones de los ácidos grasos da lugar a la formación de
energía química, ya que estos ácidos se convierte en moléculas
de acetil CoA,las cuales pasan a las mitocondrias e ingresan en
el ciclo de Krebs.

47. • La catalasa utiliza al H2O2 para
neutralizar sustancias toxicas.
• En las células hepáticas y renales
las catalasa actúa también como
un enzima destoxificante.
• Para ello, ante la presencia de
ciertos toxicos,en lugar de
convertir al H2O2 en H2O y O2 ,
utiliza al H2O2 para oxidarlos y
así neutralizar su toxicidad.
Se multiplican por fisión
binaria , a partir de
peroxisomas preexistentes.

48. •GRACIAS