Alvarez Ortiz
Julio Andres
 1905 Nefrosis – pacientes que sufrian
  edema y proteinuria
 1913 Punk- “Nefrosis lipoidea” –
  proteinuria masiva sin cambios
  morfológicos glomerulares de
  importancia en biopsia.
 Microscopia  electrónica- lesiones como el
 despliegure y fusion de podocitos
 epiteliales sobre una MBG normal o
 aplanada

    NEFROPATIA DE CAMBIOS MINIMOS
                 NCM
 Estructura
           del penacho conservada, no hay
 hipercelularidad
 90% - pacientes <10ª con Sd. Nefrotico
 50%- >10 años SN
 15%- Adultos SN
Curso Clínico                     1. Edema en
                                     pies
                                  2. Edema en
                                     piernas
              Edema parpebral
   EDEMA                          3. Edema
                 matutino
                                     escrotal
                                  4. Ascitis
                                  5. anasarca




   PROCESO    •Respiratorio
 INFECCIOSO   •gastrointestinal
Laboratorio
                •Hb normal
                •Hto normal
                •Disminuidos por
   Biometria    hemodisolucion
                •Proteinemia Dism.
                •Albuminemia <2.5mg


                •Cretinina normal
   Quimica S.
                •Urea normal




     EMO        Proteinuria >50mg/24h
•C3 y C4 normales
                     •Indice selectividad
Inmunolaboratorial   <0.01 IgG/transferrina
                     •IgG Dism.
                     •IgM e IgE Elevados




                     •Colesterol >250 mg
   Perfil lipidico   •Lipidos totales >1500
                     mg
 Paciente  que presenta HTA, Hematuria
  microscopica persistente, C3
  dism., glucosuria y aminoaciduria.
 Dg: ??
Diagnostico
 Pacientes  varones entre 2-8
  años, edematoso, normocomplementene
  mia, índice de selectividad <0.01, sin HTA
  ni convulsiones.
 Ausencia de signos y síntomas de
  enfermedad sistémica, microalbuminuria
  e insuficiencia renal.
Formas atipicas
 Pacientes  <2ª y >8ª .
 Presncia de HTA e IR.
 Macro-micro hematuria.
 Alteraciones sugestivas de tubulopatia
  proximal, (glucosuria, bicarbonaturia, ami
  noaciduria).
 Hipocomplementenemia.
 Resistencia a corticoides.
 NCM   IDIOPATICA
 HTA  + Hematuria aislada 50-60%
 HTA+ hematuria 20%
 Resistencia a prednisona 20%
 Edad pospuberal 20%
 3 a 6 meses 20%
 <3 meses 0-5%
Tratamiento
                 •Reposo
   GENERAL       •Dieta




                 •Diureticos
 FARMACOLOGICO   •Antibioticos
                 •corticoides
Dieta
 Hiposodica  1mEq/Kg/Dia
 Proteínas: 1g/kg/dia F. Renal
  normal, 0.6g/Kg/dia clearance creatinina
  <0.40ml/min
 35-50 cal/kg/dia
Diuréticos
             Espironolactona
              2-3 mg/hg/dia
  ClCr >50   Hidroclorotiazida
               2mg/kg/dia




                Furosemida
  ClCr <30      2mg/kg/dia



                   IV
    EAP
                D. Altas
  Anasarca
Antibioticos
Corticoides
               Inicial: 1-2 mg/kg/dia
                3/dia VO, 8 semanas
                   Mantenimiento:
  Prednisona     1-2 mg/kg/dia, una
                toma VO, 8 semanas
                 5 mg/semana hasta
                    descontinuar
Ciclofosfamida   2-3 mg/kg/dia VO 8-12
                       semanas
0.2-0.3 mg/kg/dia
Clorambucil-        Vo QD+
  leukeran       Dosis bajas de
                   prednisona
                 10-12 semanas
Ciclosporina   4-6 mg/kg/dia+ dosis
                 bajas prednisona
Nefropatia de cambios minimos

Nefropatia de cambios minimos

  • 1.
  • 2.
     1905 Nefrosis– pacientes que sufrian edema y proteinuria  1913 Punk- “Nefrosis lipoidea” – proteinuria masiva sin cambios morfológicos glomerulares de importancia en biopsia.
  • 3.
     Microscopia electrónica- lesiones como el despliegure y fusion de podocitos epiteliales sobre una MBG normal o aplanada NEFROPATIA DE CAMBIOS MINIMOS NCM
  • 5.
     Estructura del penacho conservada, no hay hipercelularidad
  • 6.
     90% -pacientes <10ª con Sd. Nefrotico  50%- >10 años SN  15%- Adultos SN
  • 7.
    Curso Clínico 1. Edema en pies 2. Edema en piernas Edema parpebral EDEMA 3. Edema matutino escrotal 4. Ascitis 5. anasarca PROCESO •Respiratorio INFECCIOSO •gastrointestinal
  • 8.
    Laboratorio •Hb normal •Hto normal •Disminuidos por Biometria hemodisolucion •Proteinemia Dism. •Albuminemia <2.5mg •Cretinina normal Quimica S. •Urea normal EMO Proteinuria >50mg/24h
  • 9.
    •C3 y C4normales •Indice selectividad Inmunolaboratorial <0.01 IgG/transferrina •IgG Dism. •IgM e IgE Elevados •Colesterol >250 mg Perfil lipidico •Lipidos totales >1500 mg
  • 10.
     Paciente que presenta HTA, Hematuria microscopica persistente, C3 dism., glucosuria y aminoaciduria.  Dg: ??
  • 11.
    Diagnostico  Pacientes varones entre 2-8 años, edematoso, normocomplementene mia, índice de selectividad <0.01, sin HTA ni convulsiones.  Ausencia de signos y síntomas de enfermedad sistémica, microalbuminuria e insuficiencia renal.
  • 12.
    Formas atipicas  Pacientes <2ª y >8ª .  Presncia de HTA e IR.  Macro-micro hematuria.  Alteraciones sugestivas de tubulopatia proximal, (glucosuria, bicarbonaturia, ami noaciduria).  Hipocomplementenemia.  Resistencia a corticoides.
  • 13.
     NCM IDIOPATICA
  • 14.
     HTA + Hematuria aislada 50-60%  HTA+ hematuria 20%  Resistencia a prednisona 20%  Edad pospuberal 20%  3 a 6 meses 20%  <3 meses 0-5%
  • 15.
    Tratamiento •Reposo GENERAL •Dieta •Diureticos FARMACOLOGICO •Antibioticos •corticoides
  • 16.
    Dieta  Hiposodica 1mEq/Kg/Dia  Proteínas: 1g/kg/dia F. Renal normal, 0.6g/Kg/dia clearance creatinina <0.40ml/min  35-50 cal/kg/dia
  • 17.
    Diuréticos Espironolactona 2-3 mg/hg/dia ClCr >50 Hidroclorotiazida 2mg/kg/dia Furosemida ClCr <30 2mg/kg/dia IV EAP D. Altas Anasarca
  • 18.
  • 19.
    Corticoides Inicial: 1-2 mg/kg/dia 3/dia VO, 8 semanas Mantenimiento: Prednisona 1-2 mg/kg/dia, una toma VO, 8 semanas 5 mg/semana hasta descontinuar
  • 20.
    Ciclofosfamida 2-3 mg/kg/dia VO 8-12 semanas
  • 21.
    0.2-0.3 mg/kg/dia Clorambucil- Vo QD+ leukeran Dosis bajas de prednisona 10-12 semanas
  • 22.
    Ciclosporina 4-6 mg/kg/dia+ dosis bajas prednisona