Este caso clínico describe a un paciente varón de 44 años con diabetes mal controlada, asma bronquial y poliposis nasal que presenta fiebre vespertina, artralgias generalizadas muy limitantes y tos con expectoración desde hace 10 días. La analítica muestra elevación de reactantes de fase aguda, eosinfilia periférica y ANCA positivos. Las pruebas complementarias evidencian afectación renal, pansinusitis y vasculitis necrotizante con infiltración eosinofílica en biopsia cutánea, compatible con granulo

1. CASO CLINICO
Raquel Fernández Ramos.

2. Motivo de consulta:

3. Antecedentes personales:
* Paciente varón de 44 años de edad.
* DM I, mal controlada Hb A1:10.10 mg/dl.
* Asma bronquial.
* Poliposis nasal, pendiente de completar
estudio.
* TTO habitual: Singulair 10 mg, Zarator 40,
Pantoprazol 40, Novorapid 8-8-8, Lantus
0-0-16.

4. Enfermedad Actúal:
Fiebre/Febrícula
vespertina(10
días de
evolución)

5. Enfermedad Actúal:
Artralgias
generalizadas,
muy limitantes,
sin inflamación
articular.

6. ¿Actitud Diagnóstica?
 Exploración Física.
 Pruebas complementarias:
Analítica completa.
Rx articular.
Rx Torax.

7. Pruebas
complementarias:
 Bioquímica: Glu  Hemograma:
215 mg/dl, Creat Leucos 16,8,
1,0, Ac úrico 2,6, Neutrófilos 49,1%,
Trig 82,0, Col 134,0, Linf 10,9%,
GOT 27, GPT 42,0, Monocitos 4,1%,
GGT 81, Hierro 21, Eosinófilos
Transferrina 220, 35,5%(5,9),
Ferritina 393,3. Hematies 4,7, Hb
 PCR 5,6. 14,6, Htco 43,6,
 FR < 20.0 VCM 91,4, Pla 348.
 VSG: 16

8. • Rx torax: no condensaciones o derrames.
• Rx articulares: no lesiones oseas.
• Coprocultivo: Blastocystis hominis
(dudoso valor patógeno)
Otras exploraciones
complementarias:

9. Enfermedad actúal:
Tos con
expectoración
marronacea.

10. Enfermedad Actúal:
Lesiones
violaceas
maculares,
purpúricas, con
zona necrótica
central. MID

11. Enfermedad Actúal:
Prurito
generalizado ( 5
días de
evolución)

12. Enfermedad Actúal::
Pérdida de peso
(12 Kg.)

13. Cuadro Clínico:

15. Analítica:
 Bioquímica:  Hemograma:
Glu 177, urea 99, creat Hb 10, Ht 32, VCM 87.4,
2.76, Na 134, K 6, cl 100, Leucos 18000 (44%
LDH 246, Prot. Totales 7.5, neutrofilos, 12.8%
Albúmina 3.7, Calcio 9.8, Linfocitos, 5% Monocitos,
CK 23, Hierro 20, 37.7% Eosinófilos, 6780
Transferrina 194, Ferritina eosinófilos) Plaquetas
639, Filtrado glomerular 452000. VSG:120.
26.61, Peptido C 3.4,
Triptasa 20.3.

16. Analítica:
 Frotis de sangre  Autoinmunidad:
periférica: Ac Ig G peptido
Anisopoiquilocitosis. citrulinado < 7, HLA B
27 +, FR 67, ANA -, Ac
antiENA -, ANCA- PR3
1.5, ANCA-MPO>100,
PCR 8, Ig E> 2000.

17. Analítica:
 Coagulación:  Orina al ingreso:
INR 1.06 TP % 91 Creat 31.66, Na 21, K
45, Microalbuminuria
583, Nitritos -,
Proteinas 150, Glu
300, Eritrocitos 250,
Sedimento, abundantes
hematies, cristales de
urato amorfo, leucos
ocasionales.

18. Otras exploraciones
complementarias:
 Eco abdominal/renal.
 TAC senos paranasales: pansinusitis nasosinusal.
 TACAR
 Biopsia pólipo nasal.
 Biopsia cutánea.

19. Dermis superior con cambios de
VASCULITIS NECROTIZANTE e
INFILTRACION POR EOSINOFILOS.
Afectación de pequeños vasos,
observandose focos de necrosis con
eosinofilia del colágeno, a modo de
Granulomas Extravasculares.
Dx: Vasculitis necrotizante con eosinófilos.
Compatible con GRANULOMATOSIS
ALÉRGICA.
Biopsia Cutánea:

20.  Vasculitis Eosinofílica de Churg Strauss:
Afectación Cutanea.
Afectación Nasosinusal.
Afectación Renal.

21. TRATAMIENTO
FIEBRE
CORTICOIDES
ARTRALGIAS EOSINOFILIA

22. TRATAMIENTO
*Bolos de • Ciclofosfamida (500
metilprednisolona (500 mg quincenal)
mg) < Eosinofilia.
Mejoría clínica y < Reactantes de fase
analítica. aguda.
*Corticoides VO * Hidroxicloroquina
(Prednisona 30 mg) • Rituximab (quincenal)
> Eosinofilia > Sd Nefrótico
> Proteinuria> 2 gr.

23. SD.CHURG STRAUSS
GRANULOMATOSIS ALERGICA

24. SD CHURG STRAUSS
• Vasculitis: Proceso anatomo-clínico,
caracterizado por inflamación y lesión de los vasos
sanguineos, que pueden dar lugar a un amplio
grupo de sindromes.
• Vasculitis ANCA +:
Poliangeitis Microscópica
Granulomatosis de Wegener.(C-ANCA)
Sd. Churg Strauss. (P-ANCA)

25. SD CHURG STRAUSS
• Cursa con una historia larvada de asma y
manifestaciones sistémicas, secundarias a vasculitis
de mediano-pequeño vaso, con eosinofilia
periférica.

27. DATOS DE SOSPECHA DE CHURG STRAUSS:
Todo paciente con asma, rinitis alérgica,
poliposis nasal o sinusitis recurrente, que
además presente signos de vasculitis:
1- Afectación SNP
2- Afectación cutánea
3- Afectación Renal
4- Afectación del aparato locomotor

28. DATOS DE SOSPECHA DE CHURG STRAUSS:
5- Afectación ocular
6- Rx de torax patológica
7- Eosinofilia periférica
8- ANCAs positivos (MPO)
9- Manifestaciones generales: fiebre, pérdida
de peso, aumento de los reactantes de fase
aguda, mantenidas en el tiempo.

29. Criterios de clasificación
(almenos 4 criterios, S: 85%, E: 99.7%)
 Asma
 Eosinofilia periférica (>10%)
 Historia de alergia.
 Mono o polineuropatia.
 Infiltrados pulmonares radiológicos.
 Afectación de senos paranasales.
 Eosinófilos extravasculares.

30.  Afectación Renal:
+ Proteinuria > 1 g/día
+ Creatinina > 1.5 mg/dl

31.  Afectación digestiva.
Vasculitis intestinal.
 Cardiomiopatia.
Isquemia miocárdica
Insuficiencia cardiaca congestiva
 Afectación del SNC.

32. TRATAMIENTO
CICLOFOSFAMIDA
INMUNOSUPRESOR
+ MESNA
CORTICOIDES
HIDROXICLOROQUINA
CONTROL BROTE AGUDO
FAME
RITUXIMAB
AZATIOPRINA AC MONOCLONAL
INMUNOSUPRESOR PREMEDICAR CON METILPREDNISOLONA