La nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) ocurre cuando hay depósitos excesivos de la inmunoglobulina A (IgA) en los riñones, lo que causa inflamación de los glomérulos. Esto se debe a niveles altos de IgA1 deficiente en galactosa en la sangre, la cual forma complejos inmunes que se depositan en los riñones. No existe un tratamiento uniforme, pero los corticosteroides y los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina pueden ayudar

1. Nefropatía por Inmunoglobulina A (IgA)
Autor:
Pinargote S. Mariela
Estudiante de 4to
nivel de medicina de la Universidad Técnica de Manabí
Tutor:
Dr. Cañarte A. Jorge
Docente de la Escuela de Medicina, área de Salud de la Universidad Técnica de
Manabí
INTRODUCCIÓN
La IgA es una de las inmunoglobulinas
más abundantes del organismo humano
que interviene en la defensa contra
organismos extracelulares y así ayuda a
combatir infecciones, entre una de sus
muchas funciones incluyen el
recubrimiento de los microorganismos,
para prevenir la fijación y la penetración
de los patógenos en las superficies del
cuerpo
La nefropatía por IgA o enfermedad de
Berger es ocasionada cuando esta
proteína tiene aumentos excesivos en
los depósitos de mesangios también en
los capilares a nivel de los riñones; esta
IgA se acumula en el interior de los
pequeños vasos sanguíneos del riñón,
donde los glomérulos resultan
inflamados. Existen factores de riesgo
que desencadenan un progreso en la
nefropatía cada vez más agudo de la
enfermedad.
La capacidad del sistema
reticuloendotelial para eliminar de
manera correcta los complejos inmunes
patogénicos de IgA o de IgA1 en la
IgAN se encuentran deteriorados y no
cumplen a cabalidad sus funciones.
En la IgAN los niveles séricos se
encuentran elevados, especialmente de
IgA predominante polimerica y de
subclase IgA1 aumentada en sangre y
de inmunocomplejos de IgA capaces de
activar el complemento principalmente
por vía alternativa.

2. Además la IgA induce a la activación
del complemento activando la vía
alternativa y la vía de las lectina que se
une a la manosa, y es justamente esta
vía la que puede determinar el
pronóstico a largo plazo de la IgAN.
Esta vía de la lectura, desencadena un
aumento de xelulas inmunitarias como
los macrófagos y también eleva la
producción de citosinas inflamatorias y
factores de crecimiento.
Esta patología desencadena una lesión
renal a causa de los niveles altos de
IgA1, promoviendo la aparición de
síntomas como proteinuria masiva con
la consiguiente pérdida de funcionalidad
del riñón.
La IgAN tienden a empeorar con el
paso del tiempo, y con factores
asociados como la HTA, proteuniria
masiva, pero en algunos casos la IgAN
no empeora en lo absoluto, es decir que
algunos pacientes tienden a remitir el
cuadro clínico, inclusive sin tratamiento
La nefropatía IgA no es una enfermedad
inofensiva. Se han reportado casos en
los cuales tanto niños como adultos esta
enfermedad progresa hasta
desencadenar una la insuficiencia renal
terminal.
El diagnostico que se realiza para la
IgAN se basa en realizar una biopsia
renal; y con inmunofluorescencia
demostrar la especificidad de los
depósitos granulares de IgA con una
distribución irregular a nivel de los
glomérulos.
La complejidad de la patogenia hace
que no exista un tratamiento uniforme y
eficaz. El tratamiento es conservador y
sintomático, con el objetivo de controlar
la insuficiencia renal y la hipertensión
arterial, la cual muchos autores
concuerdan que es clave para alargar la
supervivencia de los individuos que
padecen de IgAN.
La vía terapéutica más usada son los
esteroides, pero otros medicamentos
como antihipertensivos especialmente
inhibidores de la enzima convertidor de
angiotensina (ACEi), bloqueadores de
los receptores de angiotensina (ARB) o
combinaciones de ambos muestran
influencias positivas sobre la IgAN.
El presente artículo tiene por objeto
analizar diversos aspectos de la
Inmunoglobulina A en la influencia de
la Nefropatía por modificaciones,
cambios y anormalidades en la IgA.

3. DESARROLLO
IgAN está caracterizada por reservas
características de IgA1 deficientes en
galactosa (gd-IgA1), aunque con
codominantes que contienen IgA; que
hacen posibles observar la
inmunofluorescencia con distribución,
expansión y proliferación de las células
mesangiales (1)
La inmunoglobulina A (IgA) anticuerpo
presente en glomérulos que se encarga,
además de la inflamación y afecta el
proceso de filtración cuando
microorganismos patógenos invaden el
cuerpo y combaten infecciones. (2)
La IgAN se produce por un incremento
molecular de niveles de IgA circulantes
que producen grandes depósitos en los
mesangios, en donde ciertos
mecanismos conducen a la producción
patogénica de complejos inmunes
circulantes de IgA, así como: 1)
Sobreproducción en sangre de IgA
aniónica y cadenas livianas lambda. 2)
Incremento en la cantidad en el suero de
IgA polimérica. 3) Gran incremento de
IgA pobremente galactosilada. 4)
Alteraciones de IgA1 por sialilación. (3)
Ambos mecanismos promueven la
formación de macromoléculas de IgA1
e IgA inmunocomplejos; además, existe
un defecto enzimático en linfocitos B
inmortalizados y circulantes, la
deficiencia de la C1B3Gal-T, una
enzima clave en la glicosilación de la
región bisagra de la IgA. (3)
Poseen efectos antiproteinúrico y
antihipertensivo aquellos inhibidores de
enzima convertidora y también
bloqueantes de angiotensina siendo
parte de la terapia renal. (4)
Los complejos circulantes de
inmunoglobulina A favorecen a los
depósitos de IgA, y estos están en
relación directamente con el
complemento, Lectina en la cual
desencadena un incremento de
macrófagos y producción de citosinas
inflamatorias y factores de crecimiento.
El estrés oxidativo se presenta en
pacientes con nefropatías avanzadas
NIgA.(5)
La generación de complejos inmune
circulantes IgA, con características

4. químicas y biológicas que favorecen los
depósitos mesangiales. (3)
La capacidad del sistema
reticuloendotelial para remover
eficazmente complejos inmunes
patogénicos de IgA o de IgA1
pobremente glicosilada, que en la NIgA
se encuentran alterados. (6)
En la médula ósea inicia la producción
de IgA1 circulatoria, así la IgA1
glicosilada se puede sintetizar en
respuesta a una infección mucosa;
manifiesta anormalidades en la
producción de IgA1 deficientes en
galactosa se alteran las respuestas de la
mucosa frente antígenos microbianos o
alimentarios comunes contra patógenos
presentes en la misma. También incluye
anormalidades de respuesta inmune
innata a través de los receptores de tipo
Toll.(7)
En esta enfermedad estos complejos
están circulantes y existe presencia de
IgA, IgG y numerosos antígenos. La
IgA presente en niveles séricos IgA
polimérica son altos con una
sobreproducción por parte de las células
mononucleares que se encuentran en
sangre periférica por estimulación
espontanea con mitógenos o virus.
También existe una mayor afinidad por
el antígeno formando inmunocomplejos
más estables, de mayor talla y eficiencia
para activar el complemento por la vía
alterna; que proporciona mayor
capacidad de inducir el proceso de
inflamación glomerular. (8)
La IgA glomerular en pacientes con
IgAN es únicamente de la subclase
IgA1, en forma polimérica y de manera
glicosilada con deficiencia de galactosa
en los glicanos enlazados con O en la
región bisagra de la cadena pesada. (9)
El defecto de la IgA reside residiría en
la respuesta inmunitaria que se produce
en las mucosas frente a antígenos
externos, un defecto en la “tolerancia
inmunológica”, independiente de la
glicosilación de IgA, sino más bien un
aumento en suero de la IgA de tipo
mucoso, relacionado posiblemente con
una migración de linfocitos B desde las
mucosas a la medula ósea, produciría

5. “normalmente” la IgA pobre en
galactosa. (10)
La células T contribuyen con las
citoquinas en presencia de infecciones
en la IgAN , la citosina IL-2 de los
linfocitos Th2 desempeña un rol
importante en el control de O-
glicosilación de la IgA1. La Il-4 limita
la producción Gd-IgA1 a partir de
células de IgAN. (9)
Se presentan anormalidades de las
células T. Recuento aumentado de
linfocitos T cooperadores (aumento de
células CD4+ y células CD25+, células
T activadas) que involucra un aumento
de la síntesis de IgA por los linfocitos
B. (8)
Un aumento de la actividad de la
actividad de la lipoperoxidasa o del
malonilaldehído y una disminución de
antioxidantes como el superóxido
dismutasa, la catalasa y la glutatión
peroxidasa. La NIgA en algunos
pacientes: La afinidad de las células
mesangiales para acumular IgA 1
pobremente glicosilada. La tendencia
renal, que al sufrir una injuria responde
con glomeruloesclerosis y fibrosis
intersticial más allá de si se resuelve el
proceso inflamatorio. (11)
IgAN se ha caracterizado como una
enfermedad autoinmune en la que las
células que contienen IgA1
Inmunodepósitos mesangiales son
probablemente derivados de los
complejos inmunes circulantes que
consisten en GdIgA1 (Autoantígeno)
unido por autoanticuerpos específicos
de Gd-IgA1. (12)
En niveles séricos de Gd-IgA1 existe
progresión de IgAN por aumento de
producción de complejos inmunes
patógenos. (12)
Además, los depósitos de IgA1
desencadenan la activación del
complemento por la vía alternativa y de
la vía de las lectinas que se une a la
manosa (MBL). La vía de ac vía de
activación del complemento puede
determinar el pronóstico a largo plazo
de la nefropatía por IgA.(12)
El nivel sérico de IgA no tiene
influencia en la evolución. Como
elemento inmunohistológico de mal

6. pronóstico se señalan: la esclerosis
glomerular, la atrofia tubular, la fibrosis
intersticial, el engrosamiento de la pared
capilar glomerular y los depósitos de
IgA en la luz capilar. El único elemento
específico de la nefropatía IgA es el
depósito de la inmunoglobulina en la
luz capilar.(6)
Una lesión renal es desencadenada
como producto de procesos secuenciales
o golpes para la manifestación clínica
de elevada circulación de IgA1
deficiente en galactosa en los glicanos
unidos a O en la región bisagra de la
cadena pesada(7)
Aquellos pacientes con proteinuria
masiva o con deterioro de la función
renal tienen riesgo de sufrir mayor
deterioro por lo cual requieren
indicación precisa de esteroides. Los
niños con IgAN activa y progresiva,
presentan cuadros clínicos de actividad
inflamatoria aguda y proteinuria deben
recibir tratamiento con esteroides que
ira en descenso de la función renal. (13)
En los pacientes con nefropatía por IgA
coexisten factores que influyen en la
progresión de la enfermedad,tales
como: (1) activación del
complemento; (2) lesión podocitaria
(pérdida de podocitos: la denominada
podocitopenia); (3) activación de
especies reactivas de oxígeno,
citoquinas, quimiocinas o coagulación
sanguínea; (3) infiltración de mastocitos
o linfocitos en el intersticio; Y (4)
aumento de la fibrosis en el intersticio.
(14)
Los pacientes con nefropatía IgA tienen
riesgo de poseer progresión en la
evolución de la enfermedad en base a
los riesgos, edad, permanencia de los
síntomas, severidad de la proteinuria,
hiperuricemia, hipertensión arterial y
afectación de la función renal. (6)
Aquellos síntomas de IgAN progresiva
incluyen proteinuria masiva,
hipertensión, daño renal, esclerosis
glomerular, formación de fibrosis
tubulointersticial; La IgAN puede
avanzar a insuficiencia renal por lo cual
el tratamiento es esencial inclusive con
fármacos antiplaquetarios y

7. anticoagulantes, estatinas y alopurinol.
(12)
Los antihipertensivos especialmente
inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina (ACEi), bloqueadores
de los receptores de angiotensina (ARB)
o combinaciones de ambos, intervienen
con gran influencia en daños en los
pacientes con IgAN, manifestándose en
reducción de los niveles de proteinuria.
(10)
En la IgAN el tratamiento con
corticosteroides reduce la progresión de
la enfermedad renal y la necesidad de
diálisis o trasplante; debido a los efectos
del tratamiento con agentes
inmunosupresores sobre la mortalidad,
la infección y el cáncer es generalmente
escasa o de baja calidad e insuficiente
para guiar la práctica clínica. (15)
CONCLUCIONES
La IgAN está caracterizada por
moléculas poliméricas de IgA1
circulante deficientes que se acumulan
en los mesangios
Los defectos de la IgA son causantes de
anormalidades en las respuestas
inmunitarias de las mucosas frente a los
diversos antígenos
La IgAN frente a grandes complejos de
IgA en diversos mecanismos produce
complejos inmunes patogénicos,
alteraciones IgA1 cambios estructurales
en las cadenas livianas lambda de su
composición y glucosilaciones
desencadenado progresiones de la
enfermedad

8. Bibliografía
1. Enfermedades Sistémicas y Riñón
[Internet]. [citado 16 de agosto de
2017]. Disponible en:
http://www.revistanefrologia.com/es-
monografias-nefrologia-dia-articulo-
enfermedades-sistemicas-rinon-16
2. Print E por personal de MC.
Nefropatía por IgA (enfermedad de
Berger) - Síntomas y causas [Internet].
Mayo Clinic. [citado 17 de agosto de
2017]. Disponible en:
http://www.mayoclinic.org/es-
es/diseases-conditions/iga-
nephropathy/symptoms-causes/dxc-
20199340
3. La generación de complejos inmune
circulantes IgA, con características
químicas y biológicas que favorecen los
depósitos mesangiales. Feehally J,
Floege J. IgA nephropathy and Henoch-
Schonlein nephritis. In: Johnson RJ,
Feehally J, Floege J,
eds. Comprehensive Clinical
Nephrology. 5th ed. Philadelphia, PA:
Elsevier Saunders; 2015:cap23
4. Nefropatía por Inmunoglobulina A:
Guía de práctica clínica [Internet].
[citado 17 de agosto de 2017].
Disponible en:
http://www.scielo.org.ar/scielo.php?scri
pt=sci_arttext&pid=S0025-
76802011000400001
5. Nefropatía de IgA/la Enfermedad de
Berger [Internet]. News-Medical.net.
2016 [citado 16 de agosto de 2017].
Disponible en: https://www.news-
medical.net/health/IgA-Nephropathy-
Bergers-Disease-(Spanish).aspx
6. IgA nephropathy: MedlinePlus
Medical Encyclopedia [Internet].
[citado 16 de agosto de 2017].
Disponible en:
https://medlineplus.gov/ency/article/000
466.htm
7. Suzuki H, Kiryluk K, Novak J,
Moldoveanu Z, Herr AB, Renfrow MB,
et al. The Pathophysiology of IgA
Nephropathy. J Am Soc Nephrol JASN.
octubre de 2011;22(10):1795-803.
8. Silberberberg,C.Nephrology.Division
of Nephrology.A.D.A.M. Healthcare
Network. [Internet]. 22 de septiembre
de 2015. [citado 14 de agosto de 2017]
9. Yamada K, Huang Z-Q, Raska M,
Reily C, Anderson JC, Suzuki H, et al.
Inhibition of STAT3 Signaling Reduces
IgA1 Autoantigen Production in IgA
Nephropathy. Kidney Int Rep [Internet].
19 de julio de 2017 [citado 14 de agosto
de 2017]; Disponible en:
http://www.sciencedirect.com/science/a
rticle/pii/S2468024917303005
10. Smuclir A, Alberton V, Fazzini B,
Morales D. Therapeutic Management of
an IgA Neuropathy Case and Disease
Review: Servicio de Nefrologia.
Servicio de Anatomía Patologica. abril-
mayo de2016; 36 (2): 108-123
11. Ferri FF. IgA nephropathy. In: Ferri
FF, ed. Ferri's Clinical Advisor 2016.
Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:691-
692.
12. Wang W, Chen N. Treatment of
progressive IgA nephropathy: an
update. Contrib Nephrol. 2013;181:75-
83.

9. 13. Fayad A, Sindin J, Calvo M,
Trimarchi H, Vanina V. Nefropatia por
inmunoglobulina A: Guia de practica
Clinica. Scielo. 2012 Mayo; 71(2).
14. Reid S, Cawthon PM, Craig JC,
Samuels JA, Molony DA, Strippoli GF.
Non-immunosuppressive treatment for
IgA nephropathy. Cochrane Database
Syst Rev. 16 de marzo de
2011;(3):CD003962.
15. Vecchio M, Bonerba B, Palmer SC,
Craig JC, Ruospo M, Samuels JA, et al.
Immunosuppressive agents for treating
IgA nephropathy. Cochrane Database
Syst Rev. 3 de agosto de
2015;(8):CD003965.