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María Judith Molina Zambrano, Jorge Cañarte Alcívar; Revisión Bibliográfica de Déficit
Selectivo de IgA en relación a la Enfermedad Celíaca
Catedra de Inmunología, Escuela de Medicina, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.
Revisión Bibliográfica de Déficit Selectivo de IgA en
relación a la Enfermedad Celíaca
María Judith Molina Zambrano1
, Jorge Cañarte Alcívar2-3-4
1
Estudiante de la Escuela de Medicina. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo –
Manabí – Ecuador
2
Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador
3
Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.
4
Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo – Manabí –
Ecuador
Resumen. – Las inmunoglobulinas (Ig)
son proteínas que forman parte de la inmunidad
específica humoral, entre ellas se encuentra la
inmunoglobulina A (IgA) que se caracteriza por la
protección contra patógenos en las diferentes
secreciones de las mucosas del cuerpo humano. La
deficiencia selectiva de inmunoglobulina A que
implica concentraciones séricas de este anticuerpo
por debajo del rango normal, se encuentra
relacionada con trastornos gastrointestinales como
la enfermedad celíaca; Resaltando el hecho de que
la Ig A forma parte de la respuesta inmunitaria que
se desencadena en pacientes con enfermedad
celíaca y que incluso existen pruebas séricas para
el diagnóstico de la enfermedad celíaca basadas en
anticuerpos de isotipo inmunoglobulina (Ig) A.
Palabras claves. - Inmunoglobulina A,
déficit, enfermedad celíaca, inflamación
Introducción.- Las inmunoglobulinas
son proteínas que forman parte de la respuesta
inmunitaria específica humoral; entre los
diferentes isotipos se encuentra la
inmunoglobulina A, caracterizada por su
predominio y protección contra patógenos en
secreciones de las diferentes mucosas del
organismo; pero alteraciones intrínsecas del
sistema inmunitario pueden dar lugar a la
deficiencia selectiva de esta inmunoglobulina
(DSIgA), afección que se encuentra relacionada
con enfermedades gastrointestinales como la
enfermedad celíaca. Esta revisión tiene como
objetivo identificar la relación entre el déficit
selectivo de inmunoglobulina A y la enfermedad
celíaca.
Inmunoglobulinas. - Las
inmunoglobulinas (Ig) o anticuerpos son proteínas
heterodiméricas que forman parte del sistema
inmunitario, principalmente de la inmunidad
adaptativa humoral. Estas proteínas están
compuestas por dos cadenas pesadas y dos cadenas
ligeras; funcionalmente presentan una región
variable que se une a los antígenos y una región
constante con funciones efectoras, tales como la
activación del complemento. Tras la unión del
anticuerpo con el antígeno, la Ig actúa bloqueando
los receptores, activando el complemento y
opsonizando el microorganismo. (1,2)
Inmunoglobulina A. - Existen diferentes
isotipos de anticuerpos, uno de ellos es la
Inmunoglobulina A (IgA) la cual, a pesar que
constituye sólo del 5-7% de las inmunoglobulinas
séricas, es fundamental en la protección
inmunológica de las mucosas, pues se encuentra
precisamente en la mucosa del intestino, aparato
urogenital y respiratorio; aunque también está
presente en la leche materna, las lágrimas y la

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saliva. La IgA previene la colonización por
patógenos y se caracteriza por una actividad
antiviral potente al evitar la unión de los virus a las
células epiteliales respiratorias y gastro-
intestinales.(1–3)
No obstante, pueden existir alteraciones
intrínsecas del sistema inmunitario que
modifiquen las concentraciones séricas de la IgA,
dando lugar a una de las inmunodeficiencias
primarias (IDP) más comunes: la deficiencia
selectiva de IgA (DSIgA) (2)
Deficiencia Selectiva de IgA. - La DSIgA,
aún no tiene una patogenia definida, pero se
presume que una diferenciación terminal
defectuosa de las células B y un defecto en el
cambio a células plasmáticas productoras de IgA
son los factores responsables. (4)
La deficiencia selectiva de
Inmunoglobulina A se diagnostica en pacientes
mayores de 4 años con concentración sérica de IgA
< 7 mg/dl, valores normales de IgG e IgM, y
respuesta funcional de anticuerpos normal en la
mayoría de los afectados. Varios pacientes son
asintomáticos sin requerimiento de tratamiento
específico, pero muchos otros tienen afecciones
sinopulmonares recidivantes, alergias, desordenes
gastrointestinales, o trastornos autoinmunitarios.
(5,6)
Sin embargo, es importante señalar que en
los pacientes con DSIgA la tasa de trastornos
gastrointestinales no es alta; pues a pesar que la
IgA se considera un anticuerpo importante en la
mucosa intestinal, parece que el anticuerpo IgM
podría compensar la ausencia de IgA en el
intestino. Aun así, se ha informado de una
asociación entre la deficiencia selectiva de IgA y
varios trastornos gastrointestinales entre los que
destaca la enfermedad celíaca (EC). (4)
Enfermedad Celíaca. - La EC, es una
alteración sistémica de carácter autoinmune
desencadenada por el consumo de gluten y
prolaminas en individuos con predisposición
genética. Esta enfermedad gastrointestinal tiene
formas de presentación clínicas muy variadas
donde la forma clásica de diarreas crónicas se
presenta solo en dos tercios de los pacientes y las
formas clínicas silentes constituyen la parte
sumergida de la EC, que amerita el ingenio del
médico para su identificación y diagnóstico. (7,8)
Hasta hoy el único tratamiento para dicha
afección es la dieta libre de gluten (DLG), que para
ser efectiva debe ser estricta, permanente y durante
toda la vida. Mientras que los principales test
serológicos utilizados para el diagnóstico y
seguimiento de la EC son pruebas basadas en
anticuerpos de isotipo inmunoglobulina (Ig) A,
siendo la determinación de IgA anti-
transglutaminasa tisular (tTG)2 la prueba
serológica inicial de elección. (9,10)
Deficiencia Selectiva de IgA en relación
a la Enfermedad Celíaca. - Muchos autores
destacan la relación entre la enfermedad celíaca y
la DSIgA; dado que esta inmunodeficiencia
primaria, es más prevalente en pacientes con EC
que en la población general, y además la
disminución de la concentración sérica de IgA
dificulta el diagnostico serológico de la
enfermedad. (10,11)
La asociación entre la enfermedad celíaca
y la DSIgA puede tener una base genética; del
mismo modo se conoce que la histopatología de
las enfermedades celíacas es similar en los
pacientes con o sin DSIgA, aunque se presenta

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como característica distintiva la falta de células
plasmáticas secretoras de IgA en las muestras de
biopsia intestinal de pacientes con DSIgA. (4)
En cuanto al papel de la IgA en personas
que padecen de EC, lo que ocurre es que para estos
pacientes el consumo de alimentos con gluten
representa la ingestión de una molécula compleja
y tóxica. (11)
Esta molécula debido a su composición por
péptidos de transglutaminasa y gliadina resistentes
a la degradación por proteasas, permanece intacta
en el lumen intestinal y provoca una respueta
immune en el paciente junto a la expresión de la
proteína zonulina, lo cual resulta en un aumento de
la permeabilidad de la mucosa intestinal, dando
paso a una exposición antigénica y
consecuentemente a la producción de anticuerpos
de tipo IgA e IgG contra gliadina y
transglutaminasa. Por esta razon La producción de
estos anticuerpos está aumentada tanto en las
secreciones intestinales como en el suero de los
pacientes celíacos. (11)
Por otro lado, en cuanto al diagnóstico de
EC y la DSIgA, sucede que los resultados de las
pruebas basadas en IgA para la enfermedad celíaca
en pacientes con DSIgA pueden ser falsamente
negativos dado que la EC se identifica
comúnmente por la presencia de anticuerpos IgA.
Entonces se pueden dar casos en los que pacientes
con enfermedad celíaca no podrán ser
diagnosticados correctamente en algunas pruebas
séricas, dado a una deficiencia selectiva de IgA.
Por esta razón se sugieren otras pruebas como la
identificación de IgG contra los péptidos de
gliadina deaminados para la prueba de detección
de EC, porque tiene una alta especificidad para
diagnosticar con fiabilidad la enfermedad en
pacientes con DSIgA. (4)
Conclusiones. – Resumiendo lo planteado,
existe una relación evidente entre el déficit
selectivo de inmunoglobulina A y la enfermedad
celíaca; pues muchos pacientes con DSIgA
presentan trastornos gastrointestinales como la
enfermedad celíaca, además el anticuerpo IgA
forma parte de la respuesta inmunitaria
desencadenada por consumo de alimentos con
gluten en pacientes con EC, e inclusive existen
pruebas séricas para el diagnóstico de esta
enfermedad basadas en anticuerpos de isotipo
inmunoglobulina (Ig) A; tomando en cuenta que
si se utilizan estos tipos de pruebas para el
diagnóstico de EC en pacientes con DSIgA se
podrían obtener resultados falsos negativos.
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