Novedades en dermatología pediátrica
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Minia Campos Dominguez. H. U. Gregorio Marañóm
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Novedades en dermatología pediátrica
- 2. • 1. ANOMALÍAS VASCULARES • 2. DERMATITIS ATÓPICA • 3. LESIONES HIPERPIGMENTADAS • 4. LESIONES HIPOPIGMENTADAS • 5. NUEVOS EXANTEMAS POR ENTEROVIRUS • 6. ACNÉ
- 4. Anomalías vasculares: problemas • Confusión terminológica • Dificultad diagnósZca • Dificultad terapéuZca + • Morbimortalidad significaZva
- 5. Demasiados nombres… • Hemangioma capilar • Angioma “en fresa” • Hemangioma cavernoso Mancha salmón Mancha en vino de Oporto
- 9. ANOMALÍAS VASCULARES • TUMORES • MALFORMACIONES Bajo flujo Alto flujo Arteriovenosas Capilar Venosa LinfáCca
- 14. Hemangiomas infanZles: Evolución • Fase inicial proliferaCva (1-9 meses) • Fase de estado: Morfología Ppica • Fase involuCva: Años
- 22. Hemangioma infanZl: complicaciones y asociaciones LOCALES • EstéZcas • Ulceración y dolor • Alteración funcional A DISTANCIA • ÚNICOS SEGMENTARIOS – Síndromes polimalformaZvos • PHACE • PELVIS/SACRAL/LUMBAR – V3 • Hemangioma de vía aérea • MÚLTIPLES PEQUEÑOS – Hemangiomas viscerales
- 24. Complicaciones locales • Ulceración • Hemorragia • Sobreinfección bacteriana • Cicatrices
- 25. Ulceración
- 28. Complicaciones locales – Afectación de funciones • Periorbitarios – Ambliopía, defectos de la córnea • Retrobulbares – Proptosis, estrabismo • CAE – Hipoacusia conducción • ParoPdeos – Parálisis facial
- 30. V3: Hemangiomas “en barba” • Mandíbula, mentón, cuello • Riesgo hemangioma de vías aéreas altas o subglóCco • Clínica – Respiración ruidosa – Estridor – Llanto ronco
- 31. PHACE(S) • P: fosa Posterior • H: Hemangioma segmentario facial • A: anomalias Arteriales • C: Coartación de aorta/alteraciones Cardíacas • E: ojo (Eye) • S: anomalías eSternales, rafe Supraumbilical
- 38. SACRAL/PELVIS: LUMBAR • Hemangioma lumbosacro/perineal • Imagen médula espinal • ECO renal • Examen genitales • Examen anorrectal
- 45. ANOMALÍAS VASCULARES • TUMORES • MALFORMACIONES Bajo flujo Alto flujo Arteriovenosas Capilar Venosa LinfáCca
- 48. www.issva.org
- 50. www.issva.org
- 52. MALFORMACIONES CAPILARES • AISLADAS • ASOCIADAS Asimetrías Síndromes Hipertrofia Hipotrofia MúlCples Únicas Anomalías No vasculares Vasculares Otros sobrecrecimientos
- 54. www.issva.org
- 58. www.issva.org
- 61. www.issva.org
- 62. Síndrome de Sturge-Weber • TRÍADA – Malformación capilar facial – Malformación vascular leptomeníngea – Anomalías oculares
- 69. www.issva.org
- 76. Síndromes con sobrecrecimiento y malformaciones capilares • Klippel-Trénaunay • Beckwith-Wiedemann • Proteus • CLOVES • Bannayan-Riley- Ruvalcaba/Cowden • Macrocefalia-MC
- 77. Keppler-Noreuil. Am J Med Genet Part A 2014
- 78. CuZs marmorata
- 79. www.issva.org
- 82. www.issva.org
- 86. www.issva.org
- 89. Malformaciones capilares • Homogéneas • ReZculadas • Oscuras y geográficas • Con halo pálido • “Como el mármol” • CORRELACIÓN DE – CLÍNICA – GENÉTICA – BIOLOGÍA
- 90. ANOMALÍAS VASCULARES • TUMORES • MALFORMACIONES Bajo flujo Alto flujo Arteriovenosas Capilar Venosa LinfáCca
- 94. ANOMALÍAS VASCULARES • TUMORES • MALFORMACIONES Bajo flujo Alto flujo Arteriovenosas Capilar Venosa LinfáCca
- 100. Caso 1
- 104. Caso 2
- 109. Caso 3
- 112. DERMATITIS ATÓPICA
- 114. DermaZZs atópica ¿cómo se trata? Dermatosis inflamatoria Desinflamar Inmunomoduladores CorZcoides
- 118. ¿Qué puede fallar? • En el tratamiento del BROTE • Uso de las hidratantes • Uso de los corCcoides • Tratamiento de las complicaciones • No era una dermaCCs atópica • En el tratamiento de MANTENIMIENTO
- 120. Genes de la barrera cutánea: FILAGRINA • Capa granulosa – Gránulos de profilagrina • Función – Formación de la capa córnea • Enlaza moléculas de queraZna entre sí • Mutación del gen de la filagrina: – 9% de las poblaciones europeas estudiadas – Alzsima asociación con dermaZZs atópica – Asociación con asma
- 132. ¿Qué puede fallar? • En el tratamiento del BROTE • Uso de las hidratantes • Uso de los corCcoides • Vehículo • Potencia • Duración • Tratamiento de las complicaciones • No era una dermaCCs atópica • En el tratamiento de MANTENIMIENTO
- 134. Partes de un preparado tópico • Fármaco u otra molécula: – principio acZvo • Vehículo – Sustancia transportadora – Excipiente • Proporciona propiedades • Penetración • Protector • Emoliente • Oclusivo • Astringente
- 135. ELECCIÓN DEL VEHÍCULO SEGÚN EL TIPO DE ECCEMA ECCEMA AGUDO (edema y vesiculación) Líquidos ECCEMA SUBAGUDO Cremas ECCEMA CRÓNICO (liquenificación y xerosis) Pomadas y ungüentos .
- 137. Penetración de los corZcoides tópicos • MAYOR • menor • Mucosas • Escroto • Párpados • Cara • Tórax y espalda • Brazos y piernas • Antebrazos y piernas • Dorso de manos y pies • Palmas y plantas • Uñas
- 139. Efecto final de un corZcoide tópico • Molécula • Concentración • Vehículo Ungüento>Pomada>Crema>Emulsión>Gel>Solución • Lugar de aplicación • Estado de la piel – Hiperqueratosis vs soluciones de conZnuidad
- 140. • Ejemplos prácZcos
- 142. • CUERPO • CorZcoide tópico • Potencia media-alta
- 146. ¿Hasta cuándo tratar? • Hasta que la inflamación desaparezca por completo – “no rojo ni áspero” – La zona curada puede quedar • Más clara • Más oscura – Mejor períodos orientaZvos (p.ej 5-10 días) para no infratratar
- 147. Efectos adversos de los corZcoides tópicos potentes – Atrofia cutánea – Hipertricosis – Telangiectasias – Estrías – FoliculiZs – Eccema de contacto – Absorción sistémica – Cushing
- 149. Manejo de la corZcofobia NECESIDAD DEL TRATAMIENTO PERJUICIO DEL NO TRATAMIENTO • Ante la corZcofobia: – Diferencias entre tópico y oral – Baja absorción sistémica – Nuevas moléculas con inacZvación cutánea
- 150. Tratamientos tópicos • Tratamiento precoz • Tratamiento más corto • Menor dosis total y efectos adversos NO ESPERAR A QUE LOS ECCEMAS SE COMPLIQUEN
- 152. ¿Qué puede fallar? • En el tratamiento del BROTE • Uso de las hidratantes • Uso de los corCcoides • Tratamiento de las complicaciones • No era una dermaCCs atópica • En el tratamiento de MANTENIMIENTO
- 153. Infecciones cutáneas en la dermaZZs atópica • Bacterianas: – ImpeZginización • Víricas: – Eccema herpeQcum – Molluscum contagiosum – Verrugas víricas • Fúngicas: – Dermatofitos
- 156. CeluliZs
- 157. Eccema herpéZco
- 158. ¿Qué puede fallar? • En el tratamiento del BROTE • Uso de las hidratantes • Uso de los corCcoides • Tratamiento de las complicaciones • No era una dermaCCs atópica • En el tratamiento de MANTENIMIENTO
- 164. Brotes que no responden bien • Tratamientos previos – No ha respondido • Emolientes: – CorZcoides o inmunomoduladores • CorZcoides débiles: – CorZcoides potentes • CorZcoides potentes: – Valorar » Sobreinfección bacteriana » Alergia alimentaria subyacente » Incumplimiento terapéuZco
- 165. Los errores son frecuentes • En el tratamiento del BROTE • En el tratamiento de MANTENIMIENTO – Normas de vida – Tratamiento médico
- 166. Detectar cuidados inadecuados • Uniformes escolares • Natación • Exceso de abrigo • Leotardos y ropa con fibras
- 167. Tratamientos inadecuados • Jabón de pueblo o Lagarto • Aloe vera puro (“de la planta”) • Cremas buenísimas de un herbolario, totalmente naturales (corZcoides enmascarados)
- 170. Wollenberg A & Bieber T. Allergy 2009; 64:276–278. Tiempo Gradodeinflamación Piel lesionada Piel no lesionada, inflamación subclínica Piel no lesionada, no inflamación Inflamación (brote) Inflamación subclínica No inflammationNo inflamación DermaZZs atópica: fases de tratamiento
- 171. Tratamiento del brote: • CorZcoides o inhibidores de la calcineurina diarios Tratamiento entre brotes: • Inhibidores de la calcineurina 2 veces/semana Rebrote localizado: • CorZcoides o inhibidores de la calcineurina diarios en el rebrote. • Inhibidores de la calcineurina 2 veces/ semana en áreas curadas Tratamiento entre brotes
- 172. Relación médico-familia y médico-paciente • Primera o segunda consulta largas • Refuerzo posiZvo • “Respeto” hacia terapias alternaZvas
- 175. “Le salen heridas”
- 176. ObjeZvos del tratamiento • Mantener la barrera intacta – Máxima extensión posible – Mayor Cempo posible • CUIDADOS DE MANTENIMIENTO • EMOLIENTES • Disminuir la respuesta inmunológica anormal • CORTICOIDES • INHIBIDORES DE LA CALCINEURINA
- 177. Tratamiento de la dermaZZs atópica LEVE MODERADO GRAVE Primera línea CorZcoides tópicos baja potencia CorZcoides tópicos de potencia media-alta y alta ± anZbióZcos tópicos u orales Segunda línea Inhibidores de la calcineurina CorZcoides orales Tercera línea Fototerapia Cuarta línea Inmunosupresores (ciclosporina, azaZoprina) Tratamiento entre brotes Hidratación y otras normas de vida Inhibidores de la calcineurina 2 veces/semana
- 179. MENSAJES PRINCIPALES: • Cada vez se conocen más las causas • Aprender a conocer la enfermedad – Evolución natural – Signos precoces – Respuesta a los emolientes y tratamientos • Importancia del tratamiento precoz • Cuidados de mantenimiento
- 180. Caso 5
- 189. Nevus melanocíticos • Nevus melanocítico: – Hamartomas o proliferaciones benignas de melanocitos
- 190. Nevus melanocíticos CONGÉNITOS • Presentes desde el nacimiento o poco después ADQUIRIDOS • Aparecen a lo largo de la vida
- 192. Nevus melanocíticos CONGÉNITOS Pequeños Medianos Grandes/Gigantes ADQUIRIDOS • Riesgo de degeneración maligna • Importancia estéCca • Repercusión psicológica • Satelitosis • Melanocitosis neurocutánea
- 193. NMC gigante: patrón en bañador
- 194. Melanocitosis neurocutánea T1 IR 2009 (premielinización) T1 SPIR 2011 (suprime grasa de la mielina)
- 195. Satelitosis
- 196. ¿Cuál es el riesgo de malignización? Mucho menor del que se pensaba. 0,7% del global. 5% de NMCG
- 197. Nevus melanocítico congénito Tratamiento • Conservador – Seguimiento clínico – Dermatoscopia • Intervencionista – Cirugía – Dermoabrasión – Curetaje – Láser
- 200. Neonato con NMC pequeño o mediano típico • TRANQUILIZAR • Vigilancia y protección solar • La cirugía no es obligatoria
- 201. Nevus melanocíticos CONGÉNITOS Forma Color Número Localización ADQUIRIDOS
- 202. Nevus melanocíticos: situaciones clínicas • Muchos pero normales • Pocos pero raros • Muchos y raros • Pocos pero abultados y que pican/rozan/son feos • Con un borde blanco • En la cabeza • En palmas y plantas • En mucosas
- 206. Nevus atípicos
- 208. “Patito feo” y asimetría
- 210. Nevus palmoplantares o acrales
- 212. NMC acral refiere cambios
- 213. Cuero cabelludo
- 214. Mucosas • Más frecuentes las máculas melanóticas que los verdaderos nevus melanocíticos
- 218. Nevus azul • Melanocitos profundos • Defecto en la migración de los melanocitos • Nevus azul común: glúteos y dorso de manos y pies
- 220. Nevus de Spitz/Reed
- 221. Nevus de Spitz • Clásico: – Rojizo – Cupuliforme – Miembros y cara – Simétrico – Menores de 10 años
- 222. Nevus de Reed: pigmentados
- 229. Nevus de Spitz/Reed: manejo • Menores de 12 años – Típicos • Vigilar – Atípicos • Extirpar • Mayores de 12 años – No consenso – Algunos recomiendan extirpar siempre
- 230. ¿Todo nevus es un lunar? Nevus epidérmico Nevus sebáceo Nevus lipomatoso Nevus flammeus
- 234. 234
- 240. Halo nevus
- 242. Máculas hipomelanóZcas en la esclerosis tuberosa • Manifestación dermatológica más frecuente de la ET • 90-98% de pacientes • Tronco y nalgas • Hoja de fresno • Pueden aparecer en población sana
- 251. Lesiones en confeY
- 265. ACNÉ
- 266. Hiperplasia sebácea: Aumento de la excreción de sebo Proliferación P acnes, ruptura de la pared folicular: Lesiones Inflamatorias Obstrucción Folicular: Microcomedón Comedón: Abierto/Cerrado Patogenia del acné
- 267. Acné comedoniano
- 268. Acné inflamatorio
- 269. Acné noduloquísZco
- 270. Problemas en el tratamiento del acné • CosméZca: cara • AnZbióZcos en monoterapia: – Resistencias – Ineficaces para comedones • Combinaciones: caras – Clindamicina/peróxido de benzoilo – Clindamicina/treZnoína – Adapaleno/peróxido de benzoilo • AnZbióZcos orales: recidivas
- 271. Normaliza la Queratinización Folicular: evita la formación de nuevos comedones Disminuye el Tamaño y Secreción de la Glándula Sebácea Inhibe la proliferación del P. acnes: Cambio del microambiente folicular Efecto Antiinflamatorio Mecanismo de la isotreZnoína
- 272. Indicaciones de isotreZnoína • Acné noduloquísZco • Recidiva moderada o grave tras anZbióZco oral • Acné moderado-grave recidivante con formación de cicatrices • Afectación psicológica importante