Este documento resume cuatro causas comunes de obstrucción intestinal distal en pacientes pediátricos: 1) Atresia yeyunoileal, que puede ocurrir en el yeyuno o en el íleon y requiere tratamiento quirúrgico; 2) Enfermedad de Hirschsprung, causada por aganglionosis colónica que requiere extirpación quirúrgica de la parte afectada del colon; 3) Síndrome de tapón de meconio, una obstrucción funcional transitoria del colon izquierdo; y 4) Íleo
5. I. ATRESIA YEYUNOILEAL.
• ATRESIA YEYUNAL:
• Anomalía congénita caracterizada por la
obliteración de la luz del yeyuno.
El sitio de la atresia
puede ser desde
el ligamento de
Treitz hasta la unión
yeyunoileal.
Puede haber más de un
segmento atrésico.
Tiene una incidencia de
aproximadamente 1:
1000 nacidos vivos.
6. I. ATRESIA YEYUNOILEAL.
• ATRESIA YEYUNAL:
• Distensión abdominal y vómitos
biliosos dentro de las primeras 24 horas
después del nacimiento.
7. I. ATRESIA YEYUNOILEAL.
• ATRESIA YEYUNAL (radiografía):
• Signo de la triple burbuja.
Signo patognomónico
10. I. ATRESIA YEYUNOILEAL.
• ATRESIA ILEAL:
• Anomalía congénita en la que hay una
estenosis significativa o ausencia completa de
una parte del íleon.
Resultado de un accidente
vascular en el útero
disminución de la perfusión
intestinal isquemia de un
segmento del intestino.
11. I. ATRESIA YEYUNOILEAL.
• ATRESIA ILEAL:
• Distensión abdominal y vómitos
biliosos dentro de las primeras 24 horas
después del nacimiento.
12. I. ATRESIA YEYUNOILEAL.
• ATRESIA ILEAL (radiografía):
• Aire en las asas dilatadas del intestino
proximal.
14. I. ATRESIA YEYUNOILEAL.
• En ambas:
• US prenatal
• Con frecuencia hay un segmento intestinal
dilatado proximal o desarrollo
de polihidramnios.
15. I. ATRESIA YEYUNOILEAL.
• En ambas:
• El tratamiento quirúrgico depende de la
gravedad de la obstrucción y la longitud del
intestino dañado.
• Suele ser curativo.
17. II.ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
• Caracterizada por un segmento corto de
aganglionosis colónica que afecta a los recién
nacidos a término.
Causa más común
de obstrucción del
colon neonatal (15-
20%).
Afecta
aproximadamente
a 1: 5000-8000
nacidos vivos.
M : F
3.5 : 1
Casi nunca se ve en
bebés prematuros
Ausencia de
los plexos
de Auerbach y
Meissner.
18. II.ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
• Falla en la eliminación del meconio en los
primeros 1-2 días después del nacimiento.
75% de los casos se
presentan dentro de
las 6 semanas
posteriores al
nacimiento.
Más del 90% de los
casos se presentan
dentro de los primeros
cinco años de vida.
19. II.ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
• Patología:
• La enfermedad de Hirschsprung se caracteriza
por aganglionosis (ausencia de células
ganglionares) en el colon distal y el recto.
*Un diagnóstico definitivo requiere una biopsia rectal de espesor total (2 cm por encima
de la línea dentada ya que la región por debajo de la línea dentada es normalmente aganglionar)
20. II.ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
• Clasificación:
Segmento
corto 75%
• Solo afectación rectal y distal del colon sigmoide.
Segmento
largo 15%
• Típicamente se extiende al ángulo esplénico/colon
transverso.
Aganglionosis
colónica total
7.5%
• Extensión ocasional de la aganglionosis al intestino
delgado.
Segmento
ultracorto
• 3-4 cm de esfínter anal interno solamente.
21. II.ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
• Radiografía simple:
• Los hallazgos son principalmente los de
una obstrucción intestinal. Existen cantidades
variables de distensión colónica.
24. II.ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
• Tratamiento:
• El tratamiento quirúrgico consiste en la
extirpación de la parte afectada del colon.
• Las tasas de mortalidad pueden llegar al 30%
debido a la enterocolitis.
26. III. SINDROME DE TAPÓN DE
MECONIO.
• Obstrucción funcional del colon en un recién
nacido debido a la obstrucción del tapón de
meconio.
Transitorio y afecta el
colon izquierdo con
meconio que obstruye
el intestino distal a este
segmento.
Mayor prevalencia en
madres con diabetes
materna.
Hirschsprung en 15% de
los casos
Puede estar asociado
con fibrosis quística.
27. III. SINDROME DE TAPÓN DE
MECONIO.
• Radiografía:
• Múltiples asas intestinales dilatadas que son
un hallazgo inespecífico. Puede haber un
cambio de calibre alrededor del ángulo
esplénico.
28. III. SINDROME DE TAPÓN DE
MECONIO.
• Fluoroscopia (enema de contraste):
• Mostrara un pequeño calibre en el colon
izquierdo con múltiples defectos de llenado en
su interior debido a la retención de meconio.
31. IV. ILEO MECONIAL.
• Obstrucción intestinal neonatal del íleon
distal debido a un meconio impactado y
anormalmente grueso.
A diferencia del síndrome del tapón de meconio, el meconio tiene una consistencia anormal.
32. IV. ILEO MECONIAL.
Suele ser una
manifestación
de fibrosis quística.
Aproximadamente el
20% de los lactantes con
fibrosis quística
presentan íleo meconial
al nacer.
También se puede ver
con atresia
pancreática o estenosis
del conducto
pancreático.
33. IV. ILEO MECONIAL.
• Radiografía:
• No específico y puede mostrar asas
intestinales dilatadas proximales a la
impactación.
34. IV. ILEO MECONIAL.
• Flouroscopía:
• Mostrará un microcolon que involucra todo el
intestino grueso y puede mostrar defectos de
llenado de los gránulos de meconio
impactados, particularmente en el colon
derecho o en el íleon distal.
38. BIGLIOGRAFÍA
• Devos AS, Blickman JG, Blickman JG. Imagen radiológica
del tracto digestivo en lactantes y niños. Springer
Verlag. (2007).
• Berrocal T, Lamas M, Gutieérrez J et-al. Anomalías
congénitas del intestino delgado, colon y
recto. Radiografía. 19 (5): 1219-36.
• Keckler SJ, St Peter SD, Spilde TL et-al. Importancia actual
del síndrome del tapón de meconio. J.
Pediatr. Surg. 2008; 43 (5): 896-8.
• Keckler SJ, St Peter SD, Spilde TL et-al. Importancia actual
del síndrome del tapón de meconio. J.
Pediatr. Surg. 2008; 43 (5): 896-8.
Notas del editor
Es más común que la atresia duodenal.
- Sin embargo, estos síntomas no permiten diferenciarlos de la atresia duodenal.
- Se cree que la etiología se debe a un evento isquémico intrauterino.
es equivalente al signo de la doble burbuja de apariencia duodenal más una tercera burbuja causada por el llenado y distensión del yeyuno por el aire.
RX de abdomen simple: el gas y el líquido se acumulan en el estómago (1), el duodeno (2) y el yeyuno proximal (3)
Dos casos distintos.
De la primera imagen corresponde al estudio contrastado en la siguiente diapositiva.
Mismo paciente de la primera imagen de la diapositiva anterior.
1. El medio de contraste llena el intestino distendido con un corte abrupto en la región del duodeno distal / yeyuno proximal. Hay un pico en el punto de corte abrupto.
2. El contraste por recto confirma un microcolon que se ve en desuso, por ejemplo, cuando hay atresia del intestino delgado.
Hay una mayor incidencia en personas con anomalías cromosómicas. fibrosis quística en 25% de los casos.
Igual que en la yeyunal.
El contraste por recto confirma un microcolon que se ve en desuso, por ejemplo, cuando hay atresia del intestino delgado.
dilatación de asas intestinales -marcadas con un asterisco (*)- por causa de una obstrucción en un feto de 29 semanas.
Generalmente es posible hacer el DX después de la semana 20.
Tambien conocida como megacolon congénito o megacolon aganglionar.
Síndrome de Down: en 10% de los casos de Hirschsprung.
Un número muy pequeño puede presentarse en la población adulta.
- Se cree que se debe a una falla de los neuroblastos en las células de la cresta neural para migrar a los segmentos intestinales o a la degeneración de los neuroblastos ya migrados.
- Afecta a las células del plexo mientérico y submucoso.
- Por tanto, la obstrucción funcional se desarrolla como resultado de un espasmo en el colon denervado.
Mismo px. Ambas son frontales.
Distensión de las asas intestinales en la parte central del abdomen.
flujo de bario desde el canal anal hasta el colon sigmoide proximal. El recto es de calibre pequeño con sigmoide dilatado. Hay una zona de transición en el colon sigmoide distal con dilatación del intestino proximal.
Enfermedad de Hirschsprung de segmento corto (Solo afectación rectal y distal del colon sigmoide).
Meconio: sales biliares, ácidos biliares y desechos de la mucosa intestinal
El recto suele tener un tamaño normal, a diferencia de la enfermedad de Hirschsprung.
cambio de calibre alrededor del ángulo esplénico.
El íleo meconial es más común en poblaciones blancas y afecta a ambos sexos casi por igual.
Meconio: sales biliares, ácidos biliares y desechos de la mucosa intestinal.
Cuando no esta asociado a fibrosis quística se cree que está relacionado con la inmadurez intestinal.
microcolon que involucra todo el intestino grueso y distensión importante del ileon.
En este paciente se pueden ver los defectos de llenado en ileon terminal debido al meconio duro impactado, además del microcolon y la distensión del ileon.
US del tercer trimestre que muestra distensión y obstruccion intestinal baja.