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Hematología
Policitemia vera
Clara Otáñez
 La Policitemia vera es el resultado de la
proliferación anormal de una célula
madre pluripotente, que da lugar a una
hemopóyesis clonal de hematíes,
granulocitos y plaquetas.
 El potencial proliferativo no parece
afectar los progenitores de células T y
NK.
 Análisis posteriores, utilizando diversas
técnicas moleculares de estudio de la
clonalidad, señalan que un 60-80% de los
pacientes con pv presentan patrón clonal en
los granulocitos, y policlonal en los linfocitos
T.
 También algunos muestran patrón policlonal
en los granulocitos.
 La incidencia de Policitemia vera es de
1-1.5 casos /100.000 habitantes /año.
 La mediana de edad al momento del
diagnostico es de 60 años.
 Menos de l0% de los pacientes es menor
de 40 años.
 La relación por sexo es de 1.2/1
hombres por cada mujer.
Cuadro clínico
 Cefalea
 Astenia
 Mareo
 Alteraciones visuales
 Prurito
 Perdida de peso
 Diaforesis
 Dolor epigástrico
Síntomas
Cefaleas 41-48% Parestesias 16-29%
Astenia 35-47% Ángor 16-23%
Molestias epigástricas 23-50% Gota 4-26%
Mareo 23-43% Epistaxis 17%
Disnea 23-34% Prurito 14-43%
Sudación 33% Adelgazamiento 16-29%
Exploración física
 Inyección conjuntival
 Aspecto pletórico
 Cianosis
 Esplenomegalia
 Hepatomegalia
 Hipertension
Arterial
Signos
Esplenomegalia 50-81% Plétora 65- 84%
Hepatomegalia 31-50% Inyección conjuntival 28-59%
Hipertensión 23-50% Ulceras cutáneas 2%
 Son comunes las manifestaciones por
trastorno de la hemostasia.
 Las complicaciones tromboticas son la causa
principal de morbilidad y mortalidad.
 Las complicaciones hemorrágicas se
presentan en 30-40% de los pacientes, y son
consecuencia de los trastornos funciónales de
las plaquetas.
Síndrome de budd- chiari
 Este es debido a la oclusión de la vena
hepática o de la vena cava inferior, que
ocasiona una hipertensión portal.
 Esta va a cursar con:
• Dolor abdominal
• Hepatoespelgnomegalia
• Ascitis
• Edema de MI
• Ictericia
• Distención de las venas abdominales superficiales.
Datos de laboratorio
Hemoglobina Aumentada
18-24g/dl
Hematocrito
(mejor indicador)
Aumentado
Masa eritrocitaria Aumentada
+36ml/kg hombre
+32ml/kg mujer
Leucocitosis Moderada
11,000 a 25,000/ul
Trombocitosis Aumento de Plaquetas
500,000/ul
Métodos Diagnósticos
 Historia clinica
• Anamnesis y exploracion fisica
• Fondo de ojo.
Criterios diagnostico de Policitemia vera según el
PVSG.
Criterios mayores Criterios menores
A1: Masa eritrocitaria
Varones : ≥36ml/kg
Mujeres : ≥32ml/kg
B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L
A2: Saturación arterial
De O2 ≥ 92%
B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L
A3: Esplenomegalia B3: Índice de FAG > 100
B4: Vitamina B12
sérica > 900pg/ml o CT B12
>2.200pg/ml
Criterios modificados de Policitemia vera
A1: Aumento de la citemia (>25%
del valor normal calculado).
B1: Trombocitosis ( > 400 x 109 / L)
A2: Ausencia de la causa de
poliglobulia secundaria
B2: leucocitosis neutrofilica
(Neutrófilos > 10 x 109 / L)
A3: Esplenomegalia palpable B3: Esplenomegalia demostrada por
ecografía o gammagrafía.
A4: Marcador de clonalidad ( p.ej.,
cariotipo medular anómalo)
B4: Crecimiento de BFU-E
característico o disminución de la
eritropoyetina sérica.
Tratamiento
 Flebotomías
 Quimioterapia con hidroxiurea
 Antiagregantes plaquetarios
 Colestiramina o baños con sales
Pronostico
 Los pacientes sin tratamiento tienen una
mediana de sobrevida 18 meses.
 Los que reciben alguna forma de
tratamiento es mayor a los 12 meses.
policitemia vera

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  • 2.  La Policitemia vera es el resultado de la proliferación anormal de una célula madre pluripotente, que da lugar a una hemopóyesis clonal de hematíes, granulocitos y plaquetas.  El potencial proliferativo no parece afectar los progenitores de células T y NK.
  • 3.  Análisis posteriores, utilizando diversas técnicas moleculares de estudio de la clonalidad, señalan que un 60-80% de los pacientes con pv presentan patrón clonal en los granulocitos, y policlonal en los linfocitos T.  También algunos muestran patrón policlonal en los granulocitos.
  • 4.  La incidencia de Policitemia vera es de 1-1.5 casos /100.000 habitantes /año.  La mediana de edad al momento del diagnostico es de 60 años.  Menos de l0% de los pacientes es menor de 40 años.  La relación por sexo es de 1.2/1 hombres por cada mujer.
  • 6.  Alteraciones visuales  Prurito  Perdida de peso  Diaforesis  Dolor epigástrico
  • 7. Síntomas Cefaleas 41-48% Parestesias 16-29% Astenia 35-47% Ángor 16-23% Molestias epigástricas 23-50% Gota 4-26% Mareo 23-43% Epistaxis 17% Disnea 23-34% Prurito 14-43% Sudación 33% Adelgazamiento 16-29%
  • 8. Exploración física  Inyección conjuntival  Aspecto pletórico  Cianosis
  • 10. Signos Esplenomegalia 50-81% Plétora 65- 84% Hepatomegalia 31-50% Inyección conjuntival 28-59% Hipertensión 23-50% Ulceras cutáneas 2%
  • 11.  Son comunes las manifestaciones por trastorno de la hemostasia.  Las complicaciones tromboticas son la causa principal de morbilidad y mortalidad.  Las complicaciones hemorrágicas se presentan en 30-40% de los pacientes, y son consecuencia de los trastornos funciónales de las plaquetas.
  • 12. Síndrome de budd- chiari  Este es debido a la oclusión de la vena hepática o de la vena cava inferior, que ocasiona una hipertensión portal.  Esta va a cursar con: • Dolor abdominal • Hepatoespelgnomegalia • Ascitis • Edema de MI • Ictericia • Distención de las venas abdominales superficiales.
  • 13. Datos de laboratorio Hemoglobina Aumentada 18-24g/dl Hematocrito (mejor indicador) Aumentado Masa eritrocitaria Aumentada +36ml/kg hombre +32ml/kg mujer Leucocitosis Moderada 11,000 a 25,000/ul Trombocitosis Aumento de Plaquetas 500,000/ul
  • 14. Métodos Diagnósticos  Historia clinica • Anamnesis y exploracion fisica • Fondo de ojo.
  • 15. Criterios diagnostico de Policitemia vera según el PVSG. Criterios mayores Criterios menores A1: Masa eritrocitaria Varones : ≥36ml/kg Mujeres : ≥32ml/kg B1: Trombocitosis: ≥400 x 109/L A2: Saturación arterial De O2 ≥ 92% B2: Leucocitosis ≥12 x 109 /L A3: Esplenomegalia B3: Índice de FAG > 100 B4: Vitamina B12 sérica > 900pg/ml o CT B12 >2.200pg/ml
  • 16. Criterios modificados de Policitemia vera A1: Aumento de la citemia (>25% del valor normal calculado). B1: Trombocitosis ( > 400 x 109 / L) A2: Ausencia de la causa de poliglobulia secundaria B2: leucocitosis neutrofilica (Neutrófilos > 10 x 109 / L) A3: Esplenomegalia palpable B3: Esplenomegalia demostrada por ecografía o gammagrafía. A4: Marcador de clonalidad ( p.ej., cariotipo medular anómalo) B4: Crecimiento de BFU-E característico o disminución de la eritropoyetina sérica.
  • 17. Tratamiento  Flebotomías  Quimioterapia con hidroxiurea  Antiagregantes plaquetarios  Colestiramina o baños con sales
  • 18. Pronostico  Los pacientes sin tratamiento tienen una mediana de sobrevida 18 meses.  Los que reciben alguna forma de tratamiento es mayor a los 12 meses.