Este documento compara la transfusión de glóbulos rojos lavados frente a glóbulos rojos procesados con método top y bottom en pacientes con déficit selectivo de IgA. El lavado de glóbulos rojos elimina proteínas plasmáticas y leucocitos para prevenir reacciones, mientras que el método top y bottom reduce la aloinmunización y refractariedad plaquetaria. Ambos métodos buscan proveer transfusiones seguras a pacientes con déficit de IgA y anticuerpos contra IgA.

1. TRANSFUSIÓN DE GR LAVADOS V/S GR TOP
& BOTTOM EN PACIENTES CON DÉFICIT
SELECTIVO DE IGA
Matías Silva O.

2. IGA
 Es el isotipo de anticuerpo más abundante producido en el
cuerpo
 Es el segundo isotipo dominante en la circulación
sanguínea (tras IgG)
 Se puede encontrar en formas monoméricas y poliméricas.
-IgA en circulación es en forma monomérica,
-IgA dimerica, en las secreciones mucosas de los
sistemas respiratorios, intestinales y genitourinarios.

3. IGA, ESTRUCTURA
 Dos subclases de IgA: IgA1
y IgA2.
 Cadenas pesadas
constantes codificadas por
dos genes independientes,
α1 y α2 en el cromosoma
14.
Fuente: Leman Y. Selective IgA deficiency. J
Clin Inmmunol (2010) 30:10-16

4. IGA, FUNCIÓN
 Se postula quepuede tener un papel en la activación del sistema
fagocítico  IgA se une al receptor FcRα de monocitos y
granulocitos; formando inmunocomplejos con antígenos
extraños e IgA  se sacan de circulación por el sistema
fagocítico sin activar el sistema del complemento y sin causar
inflamación.
 También puede tener un papel en el control del sistema inmune
a través de la inhibición de la quimiotaxis de neutrófilos

5. DÉFICIT SELECTIVO DE IGA
 La disminución o ausencia de los niveles de IgA , en
presencia de niveles normales de otros isogrupos de
inmunoglobulinas en pacientes mayores de 4 años en
los que se han excluido otras causas de
hipogammaglobulinemia.
 < 7 mg/dl (0.07 g/L)
 Cuando IgA en suero > 7 mg/dl pero 2 DS debajo del
normal para la edad, se debe clasificar como un
déficit parcial de IgA.

6. PATOGENIA DEL DÉFICIT DE IGA
 Hallazgo común es un defecto de maduración de las
células B para producir IgA
 Deleciones del gen de cadena pesada que implica
varios segmentos en el cromosoma 14.
 Hay producción de pseudo IgA inmadura, pero es
incapaz de transformarse en IgA secretora.

7. EPIDEMIOLOGÍA DÉFICIT IGA
Península Arabiga 1:143
España 1:163
Nigeria 1:252
Inglaterra 1:875
Brasil 1:965
China 1:2600 – 1:5300
Japón 1:4840 – 1:18500
Fuente: Leman Y. Selective IgA deficiency. J Clin Inmmunol (2010) 30:10-16
•En general la deficiencia es más común en caucásicos
•En EE UU 1:233 en la población en general y 1:333 – 1:3000 en
donantes de sangre
•Estos números pueden de hecho ser mayores, porque la mayoría
de personas con deficiencia de IgA son asintomáticos.

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS EN DÉFICIT DE IGA
 85-90 % de pacientes con déficit de IgA son
aintomaticos
 Infecciones pulmonares recurentes
 Infecciones/desordenes gastrointestinales
 Alergia
 Enfermedades autoinmunes

9. RAT EN PACIENTES CON DÉFICIT DE IGA

10. RAT EN PACIENTES CON DÉFICIT DE IGA
 Anti-immunoglobulina A (anti-IgA) se encuentran en
aproximadamente un tercio de los pacientes con
deficiencia selectiva de IgA y pueden estar asociado
con reacciones de transfusión graves incluyendo
anafilaxia
 Cuando los pacientes IgA deficientes reciben
productos de sangre de donantes normales que
contengan IgA
 Las dificultades surgen cuando estos pacientes
requieren tratamiento con grandes cantidades y
muchos productos diferentes de la sangre

11. RAT EN PACIENTES CON DÉFICIT DE IGA
 RAT anafilácticas por déficit selectivo de IgA  1/ 20000 –
47000 transfusiones.
 Un estudio de 359 muestras de suero de pacientes con RAT
por anafilaxia con sospecha de deficiencia de IgA que fueron
referidos al laboratorio de referencia de la Cruz Roja
Americana, sólo el 18,1% eran IgA deficientes con anti-IgA.

12. GR LAVADOS V/S GR TOP AND BOTTOM

13. LAVADO DE GR

14. LAVADO DE GR
 Paciente con historia de reacción anafiláctica a los
componentes de la sangre o reacciones urticarianas
severas.
 Pacientes con déficit selectivo de IgA y anticuerpos
anti IgA documentados.
 Prevención de aloinmunización leucoplaquetaria y la
reacción febril no hemolítica cuando no se disponede
GR leucorreducidos.

15. GR TOP & BOTTOM

16. GR TOP & BOTTOM
CGR UST PPP CP

17. GR TOP & BOTTOM  GR LEUCORREDUCIDOS
Disminuir la incidencia de reacciones adversas a
transfusión que incluyen:
 Aloinmunización a antígenos HLA
 Reacciones febriles no hemolíticas
 Refractariedad a Tratamiento con Plaquetas
 Prevenir la contaminación con Citomegalovirus
(CMV)
 Prevenir otras infecciones por virus intracelulares, así
como por Priones, y parásitos

18. GR top & GR GR top & GR
bottom lavados bottom lavados
•Este proceso elimina las proteínas •Prevención de la Aloinmunización
plasmáticas, microagregados y de histocompatibilidad (HLA)
citocinas así como cantidades •Reducción de la Refractariedad
variables de leucocitos y plaquetas. plaquetaria
•Su mayor desventaja es que su vida •Prevención de la Infección por
es limitada a 4 horas y que ocurren CMV asociado a Transfusión
pérdidas de hematíes de hasta un 15 •Prevención de las Reacciones
a 20 %. Transfusionales Febriles No
•Circuito abierto  contaminación. Hemolíticas

19. OTRAS ESTRATEGIAS.
 Usando una infusión continua de una IgA
enriquecida (6 mg/mL IgA) prepararando
inmunoglobulinas con aumentos graduales en la
concentración, fue exitosamente desensibilizados
de IgA.
S. Kian, P. Yong, D. Grosse-Kreul, S.Height, A. Mijovic, A.Suddle, M.Ibrahim. Successful desensitization to
immunoglobulin A in a case of transfusion-related anaphylaxi. Volume 50, September 2010 TRANSFUSION

20. OTRAS ESTRATEGIAS
Administración de IgG intravenosa preparada con suero autologo.
A.Salama, B. Temmesfeld, S.Hippenstiel, U. Kalus, N. Suttorp,H. Kiesewetter. A new strategy for the
prevention of IgA anaphylactic transfusion reactions. Volume 44, April 2004 TRANSFUSION.

21. MUCHAS
GRACIAS…