Este documento describe varios tipos de inmunodeficiencias primarias humerales. Estas incluyen la agammaglobulinemia ligada al sexo, la hipogammaglobulinemia variable común, el síndrome de hiper-IgM ligado al sexo y la deficiencia selectiva de inmunoglobulina. También describe pruebas de laboratorio como aglutinación, precipitación, fijación del complemento y ELISA que se usan para evaluar los niveles de anticuerpos.

1. INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
HUMORALES
Cruz Santillán Aislyn Yoanna
Dr. Javier Valenzuela
6 • B

2.  Las inmunodeficiencias se presentan
cuando el sistema inmune deja de proteger
al organismo contra agentes que pueden
causarle enfermedad.
 La inmunodeficiencia de cel B muestran
producción disminuida de uno o mas
isotipos de anticuerpos

3.  Los pacientes generalmente presentan
infecciones bacterianas recurrentes
 Los pacientes muestran inmunidad normal a
casi todas las infecciones virales y micóticas
porque las cel T en su mayor parte no están
afectadas
 Las infecciones bacterianas mas frecuentes:
bacterias encapsuladas:
 Estafilococos
 Estreptococos
 Neumococos
Los Acs son necesarios
para opsonizar estos
microrganismos y
eliminarlos

4. AGAMMAGLOBULINEMIA
LIGADA AL SEXO

5. También conocida como Hipogammaglobulinemia de Bruton
 Se caracteriza por concentraciones bajas de IgG y ausencia
de otras clases de inmunoglobulinas.
 No tienen células B periféricas y sufren infecciones bacterianas
recurrentes
 Un tratamiento paliativo es la administración periódica de
inmunoglobulina
 Ocurre a partir de los nueve meses de edad.
 Fallo de la transducción de señales de la célula B por un
defecto en una molécula de transducción llamada tirosincinasa
de Bruton (Btk)

6. HIPOGAMMAGLOBULINEMIA
VARIABLE COMÚN

7. Se caracteriza por:
 Disminución de las cifras de células plasmáticas productoras de anticuerpo
 Concentraciones bajas de la mayor parte de los isotipos de inmunoglobulinas
(hipogammaglobulinemia)
 Infecciones recurrentes de vías respiratorias
 Se manifiesta en etapas tardías de la vida
 No se conoce su patrón preciso de herencia.
 Las células B no maduran hasta células plasmáticas

8. SINDROME DE
HIPER-IgM LIGADA
AL SEXO

9.  Trastorno recesivo ligado al sexo
 Carecen de células B que expresan IgG, IgA o IgE de membrana + concentraciones
elevadas IgM hasta 10 mg/ml (N=1.5 mg/ml)
El defecto se encuentra en el gen que codifica el ligando de
CD40 (CD40L o CD154) que se halla en el cromosoma X.
Las células TH por lo tanto no expresan CD40L funcional en
su membrana
La ausencia de esta señal coestimuladora inhibe la reacción
de la célula B a los antígenos dependientes de célula T
La ausencia de interacción entre CD40 Y CD40L causa:
 Pérdida del cambio de clase a los isotipos IgG, IgA o IgE
 Incapacidad de producir células B de memoria.

10.  Los individuos afectados tienen
recuentos elevados de células
plasmáticas secretoras de IgM
en la sangre periférica y el tejido
linfoide
 Concentraciones elevadas de
autoanticuerpos contra
neutrófilos, plaquetas y
eritrocitos
 Sufren infecciones recurrentes
de vías respiratorias

11. DEFICIENCIA
SELECTIVA DE
INMUNOGLOBULINA

12.  La deficiencia de IgA es con mucho la más
frecuente.
 El defecto se relaciona con la incapacidad de
las células B que producen este anticuerpo de
experimentar la diferenciación normal hasta la
etapa de células plasmáticas
 Los pacientes muestran cifras normales de los
otros tipos de inmunoglobulinas

13.  infecciones de las vías respiratorias
 Infecciones genitourinarias
 malabsorción intestinal
 enfermedades alérgicas
 problemas autoinmunitario
falta de IgA
secretoria sobre
las superficies
mucosas.

14. PRUEBAS DE LABORATORIO PARA
VALORACION DE ANTICUERPOS
Cruz Santillán Aislyn Yoanna
Dr. Javier Valenzuela
6 • B

15. PRUEBAS DE AGLUTINACIÓN
 Se basa en la unión de antígenos particulados a los anticuerpos
 Detecta preferentemente IgM
 Esta prueba es extremadamente
sensible pero tiene baja especificidad
porque detecta mas IgM

16. PRUEBAS DE PRECIPITACIÓN
 Se utiliza con antígenos solubles a los que se permite difundir en una matriz
semisólida
 La unión Ag-Ac precipita de forma visible y permite establecer la presencia de Ac
específicos

17. FIJACION DEL COMPLEMENTO
 Se basa en la capacidad del complemento para unirse a los complejos Ag-Ac.
 La prueba incluye la adición de eritrocitos
sensibilizados con una hemolisina
 Si el suero posee Ac específicos se fija el
complemento y no puede unirse a la
hemolisina para lisar los eritrocitos

18. PRUEBAS DE HEMAGLUTINACIÓN E INHIBICION DE
HEMAGLUTINACION
 Se basa en la capacidad de algunos patógenos para causar la aglutinación de los
eritrocitos
Puede utilizare para detectar:
 patógenos (Prueba de hemaglutinación)
 Ac contra las hemaglutinas del microrganismo
(Inh de la hemaglutinación)

19. ELISA
 Se basa en una reaccion Ag-Ac que tiene lugar sobre un soporte solido a la que
se ha absorbido un antígeno o un Ac
 Reaccionan final se revela mediante un enzima que modifica un substrato que
adquiere color

21. PRUEBAS DE INMUNOFLORECENCIA
 Pueden detectarse para detectar Ac o para detectar la presencia de un patógeno
 La reaccion finaliza mediante la adición de un Ac conjugado a una sustancia
fluorescente

22. PRUEBAS DE NEUTRALIZACIÓN
 Van dirigidas a la detección de Ac capaces de bloquear los epítopes críticos del
patógeno