Pubertad precoz (2)

INTRODUCCION
La pubertad es un proceso continuo de
crecimiento y desarrollo. Comienza durante la
gestación y continua durante el final de la vida
reproductiva, se encuentra inactiva durante la
infancia “la pausa juvenil”, hay un aumento en la
actividad pulsátil del hipotálamo en el periodo
cercano a la pubertad, casi antes que inicien los
cambios físicos.
Esto conduce a un aumento de secreción de las
gonadotropinas hipofisiarias y de manera
concomitante, de los esteroides sexuales de las
gonadas.

FISIOLOGIA DE LA PUBERTAD
 Cambios físicos asociados con la pubertad
A. CAMBIOS EN LA MUJER :
• Aumento de la estatura.
• El desarrollo mamario
• Agrandamiento de labios mayores y menores
• Cambio del color de la mucosa vaginal
• Desarrollo del vello púbico
• Útero cambia en tamaño y forma
• Se agrandan los ovarios

Etapa B1: preadolescente; sólo elevación de la
papila mamaria.
Etapa B2: etapa de botón mamario; se elevan la
mama y la papila, y aumenta el diámetro de la
aréola.
Etapa B3 (no se presenta):agrandamiento adicional
de mama y aréola, sin separación de sus contornos.
Etapa B4: proyección de la aréola y la papila
mamaria hasta formar un montículo por encima del
nivel del pecho (no se presenta).
Etapa B5: etapa madura; sólo proyección de la
papila mamaria debido a retroceso de la aréola hacia
el contorno general de la mama.

Etapa P1: preadolescente; el vello sobre el área no está más
desarrollado que sobre la pared abdominal anterior (es decir, no hay
vello púbico).
Etapa P2: crecimiento escaso de pelo largo, ligeramente pigmentado,
de apariencia suave, lacio o ligeramente ensortijado, que aparece de
manera principal sobre los labios. Es difícil ver esta etapa en las
fotografías y es sutil.
Etapa P3: el vello es considerablemente más oscuro, grueso y
ensortijado. El vello se distribuye de manera escasa sobre la unión
superior de los labios mayores.
Etapa P4: ahora el vello es del tipo adulto, pero el área que cubre
sigue siendo considerablemente menor que en la mayoría de las
adultas. No se propaga a la superficie media de los muslos.
Etapa P5: el vello es adulto en cantidad y tipo, se distribuye siguiendo
una forma de triángulo invertido característica del patrón femenino.
Se propaga a la superficie media de los muslos, pero no hacia la línea
alba o a cualquier otra parte de la base del triángulo invertido.

B. CAMBIOS EN EL VARÓN :
• Aumento del tamaño de los testículos
• Desarrollo del vello púbico

Etapa G1: preadolescente; los testículos,
escroto y pene tienen aproximadamente el
mismo tamaño y proporción.
Etapa G2: el escroto y los testículos han
aumentado de tamaño, y existe cambio en la
textura y cierto enrojecimiento de la piel
escrotal. No hay un agrandamiento del pene.
Etapa G3: ha ocurrido un crecimiento del
pene, al inicio principalmente en longitud, pero
con cierto aumento en grosor; crecimiento
adicional de testículos y escroto.
Etapa G4: aumento adicional en el tamaño del
pene y circunferencia, con desarrollo del
glande. Los testículos y escroto crecen de
manera adicional. La piel del escroto se
oscurece más. Etapa G5: apariencia adulta de
los genitales en tamaño y forma. Después de
la etapa G5 no ocurre un desarrollo adicional.

Etapa P1: preadolescente. sin vello púbico.
Etapa P2: crecimiento escaso de pelo largo,
ligeramente pigmentado, de apariencia suave,
lacio o ligeramente ensortijado, que aparece
de manera principal en la base del pene.
Etapa P3: el vello es considerablemente más
oscuro, grueso y ensortijado, y se distribuye
de manera escasa.
Etapa P4: ahora el vello es del tipo adulto,
pero el área que cubre sigue siendo menor
que en la mayoría de los adultos. No se
propaga a la superficie media de los muslos.
Etapa P5: el vello es adulto en cantidad y tipo,
se distribuye siguiendo una forma de triángulo
invertido. El crecimiento es a la superficie
medial de los muslos, pero no a la línea alba u
otro punto arriba de la base del triángulo
inverso. La mayoría de los varones tienen
propagación adicional del vello púbico.

C. EDAD DE INICIO:
… de modo que los nueve años se toman como el límite
normal inferior del desarrollo puberal en los varones, en
tanto que 13.5 son el límite superior normal de desarrollo
(aunque a menudo se emplean los 14 años como un límite
simplificado).
En términos ideales, los límites superior e inferior del rango de edades para el inicio
de la pubertad se deberían establecer en 2.5 desviaciones estándar (SD) por arriba y
por debajo de la media (donde se incluye a 98.8% de la población normal).

D. CRECIMIENBTO REPENTINO
El sorprendente aumento en la velocidad del crecimiento
durante la pubertad está bajo un control endocrino
complejo en el que participan las hormonas tiroideas, la
GH y los estrógenos.
El hipotiroidismo reduce o elimina este crecimiento repentino. La amplitud de la secreción de GH
aumenta en la pubertad, al igual que la producción IGF-I; las concentraciones séricas máximas de
IGF-I se alcanzan aproximadamente un año después de la velocidad máxima del crecimiento, y
dichas concentraciones en suero continúan por arriba de los niveles normales adultos hasta cuatro
años después.

En las niñas, el crecimiento repentino de la pubertad
comienza en la pubertad temprana y casi concluye para
cuando llega la menarquia.
En los varones, el crecimiento repentino ocurre hacia el
final de la pubertad, a una edad promedio dos años mayor
que en las mujeres.
La estatura total que se obtiene durante el crecimiento
repentino en las niñas es aproximadamente de 25 cm; en
los varones, es de cerca de 28 cm.

F. CAMBIOS EN LA COMPOSICIÓN CORPORAL
 En la madurez, los varones tienen aproximadamente
1.5 veces más masa corporal magra, masa esquelética
y masa muscular de las mujeres, en tanto que las
mujeres tienen el doble de grasa corporal que los
hombres.
 El logro de los valores máximos de grasa corporal,
masa magra y densidad mineral ósea ocurre antes en
las mujeres que en los hombres, al igual que el
máximo en velocidad de aumento de estatura y peso.

 Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad
El control de la secreción de GnRH proviene del
generador de pulsos del hipotálamo en el núcleo
arqueado. Es sensible al control por retroalimentación
de los esteroides sexuales y de la inhibina.

 CAMBIOS ENDOCRINOS DE LA VIDA FETAL A LA PUBERTAD
En los varones, la LH
estimula a las células de
Leydig para que secreten
testosterona y la FSH
estimula a las células de
Sertoli para que produzcan
inhibina.
• En las mujeres, la FSH
estimula a las células
granulosas para que
produzcan estrógeno y a los
folículos para que secreten
inhibina, en tanto que la LH
parece representar una
función menor en el medio
endocrino hasta la
menarquia.

FISIOLOGIA DE LA PUBERTDAD
 Cambios endocrinos de la vida fetal a la pubertad.
• Durante el primer trimestre se puede demostrar la presencia
de gonadotropinas en la glándula hipófisis y en el suero del
feto.
• El contenido hipofisario de gonadotropinas llega a una meseta
a la mitad de la gestación
• Las Concentraciones séricas fetales de LH y FSH se elevan a un
máximo a mitad de la gestación y luego disminuyen en forma
gradual hasta el parto.
A) VIDA FETAL

Al momento del nacimiento, se suprimen las concentraciones
séricas de gonadotropina en el neonato, pero con la
depuración posnatal de las altas concentraciones de
estrógeno circulante, se reduce la inhibición negativa y se
pueden medir máximos posnatales de LH y FSH en suero,
desde algunos meses hasta por años después del
nacimiento.
B. Cambios al nacer
En el caso de los varones normales, las concentraciones séricas de testosterona
pueden aumentar, durante varios meses después del nacimiento, a niveles
semejantes a los de la parte media de la pubertad y, en las niñas normales, el
estradiol se eleva en pulsos durante los primeros dos años de vida.

los análisis sensibles indican que ocurre secreción pulsátil y que
el inicio de la pubertad se anuncia más por un aumento en la
amplitud de los episodios secretores que por un cambio en la
frecuencia.
C. La pausa juvenil o el mínimo de secreción de gonadotropina en
la niñez media
Los pacientes con insuficiencia gonadal síndrome de disgenesia gonadal
(síndrome de Turner)— demuestran una exageración en el patrón normal
de secreción de gonadotropina, con concentraciones excesivamente
altas de LH y FSH en suero durante los primeros años de vida.

En el periodo peripuberal, la secreción endógena de GnRH
aumenta en amplitud y frecuencia durante las primeras horas de
sueño y las concentraciones séricas de testosterona y estrógeno
se elevan varias horas después, lo cual sugiere que ocurre
biosíntesis o aromatización durante el periodo de demora, un
patrón que difiere con respecto a la etapa previa a la pubertad,
principalmente por el aumento en la amplitud de la secreción que
se presenta en la pubertad.
D. Aumento peripuberal de gonadotropina
A medida que avanza la pubertad en ambos sexos, los máximos de
LH y FSH en suero ocurren con más frecuencia durante las horas de
vigilia; y finalmente, en la pubertad tardía, los picos ocurren a toda
hora, lo cual elimina la variación diurna.

Se desconoce el interruptor que activa el inicio de la pubertad, pero
en este proceso se han invocado varios neurotransmisores,
incluyendo al ácido gamma-aminobutírico y al N-metil-d-aspartato.
D. Aumento peripuberal de gonadotropina

La secreción de esteroides sexuales se correlaciona con el desarrollo
de la secreción de gonadotropina.
Con el inicio de la pubertad, las concentraciones séricas de esteroides
gonadales aumentan en forma progresiva. En tanto que los esteroides
sexuales se secretan siguiendo un ritmo diurno durante la pubertad
temprana, al igual que las gonadotropinas, los esteroides sexuales se
unen a la globulina fijadora de hormonas sexuales (SHBG), de modo
que la vida media de dichos esteroides es mayor que la de las
gonadotropinas.
E. Secreción de esteroides sexuales

De este modo, las mediciones diurnas aleatorias de esteroides
sexuales en suero son más útiles para determinar el estatus
puberal que las mediciones aleatorias de gonadotropinas
séricas, aunque de todas maneras no son infalibles.
La mayor parte (97-99%) del estradiol y testosterona circulantes se
asocian con SHBG. La hormona libre es la fracción activa, pero la
SHBG modula la actividad de la testosterona y estradiol totales. Los
varones y niñas prepuberales tienen las mismas concentraciones de
SHBG, pero debido a que la testosterona reduce la SHBG, en tanto
que el estrógeno la aumenta, los varones adultos sólo tienen la mitad
de la concentración de esta globulina en comparación con las mujeres
adultas. Así, las concentraciones más bajas de SHBG amplifican
los efectos androgénicos en los hombres.

• Cuando la GnRH se administra a niños menores de dos
años, aumenta de manera notable la secreción hipofisaria de
LH y FSH.
• Durante la pausa juvenil, el periodo de baja secreción de
gonadotropina basal (después de los dos años hasta el
periodo peripuberal), la GnRH exógena tiene menos efectos
sobre la liberación de LH.
• Para el periodo peripuberal, la administración intravenosa de
GnRH o del agonista de GnRH induce una mayor elevación
en las concentraciones de LH en varones y niñas, y esta
respuesta continúa hasta la adultez.
F. Estimulación de GnRH

 OVULACION Y MENARQUIA
La última etapa de desarrollo hipotalámico-hipofisario es el inicio de
la retroalimentación positiva, que conduce a la ovulación y
menarquia.
El ovario contiene un sistema paracrino que regula la atresia o el
desarrollo de los folículos; sólo hasta las últimas etapas de la
pubertad es cuando las gonadotropinas entran en funcionamiento en
la maduración del folículo.
• La frecuencia de liberación pulsátil de GnRH aumenta durante
la fase folicular tardía del ciclo menstrual normal y eleva la
proporción de secreción LH con respecto a FSH.

• Esto estimula al ovario para producir más estrógeno y conduce al
pico de LH a mitad del ciclo, que causa la ovulación. Se puede
utilizar la administración de GnRH pulsátil por medio de una
bomba programable para lograr la fertilidad en pacientes con
deficiencia de GnRH hipotalámica, por medio de simular este
patrón natural.

 Adrenarquia
• Por lo normal, la corteza suprarrenal secreta los débiles
andrógenos, dehidroepiandrosterona (DHEA), sulfato de
dehidroepiandrosterona (DHEAS) y androstenediona, en
cantidades que van en aumento desde cerca de los 6 a 7
años, en las niñas, y 7 a 8 años, en los varones.
• Hasta el final de la pubertad persiste una elevación continua en la
secreción de andrógenos suprarrenales.
• De este modo, la adrenarquia (secreción de andrógenos
suprarenales) ocurre antes de la gonadarquia (secreción de
esteroides sexuales de las gónadas).

Valores de gonadotropina y de esteroides suprarrenales y
gonadales en la pubertad.

 Cambios metabólicos diversos
• En los varones, se presentan elevaciones en las
concentraciones de hematócrito y bajan las concentraciones
de lipoproteínas de alta densidad (HDL) como consecuencia
de aumento en la testosterona.
• Tanto en niños como en niñas, la fosfatasa alcalina se eleva
normalmente durante el crecimiento repentino de la
pubertad (a menudo, esta elevación se interpreta de modo
incorrecto como evidencia de un tumor o anormalidad
hepática).

PUBERTAD PRECOZ
(PRECOCIDAD SEXUAL)
Definición
La pubertad precoz se caracteriza por la aparición de signos
puberales a una edad cronológica inferior a 2,5 desviaciones
estándar por debajo de la media para una determinada
población.
Desde el punto de vista práctico se define como pubertad
precoz el inicio y la progresión de la pubertad antes de los 8
años en la niña y de los 9 años en el niño.

Incidencia
La incidencia de la pubertad precoz se estima de 1/5.000-
1/10.000, aunque en pacientes con enfermedades o
lesiones del sistema nervioso central la incidencia es
mucho mayor5. Su presentación es más frecuente en
niñas que en niños con una relación que varía entre
diferentes estudios de 3:1 a 23:1. Asimismo, en la niña es
más frecuente la pubertad precoz idiopática mientras que
en el varón, en más de un 40% de los casos, la etiología
es secundaria a un proceso orgánico.

Pubertad precoz central
La PPC es el inicio prematuro de la pubertad debida a la
activación precoz de la hormona liberadora de
gonadotropinas en el hipotálamo que determina un
desarrollo acelerado de los caracteres sexuales
secundarios, la maduración ósea y afectación de la talla
final pudiendo condicionar, además, un impacto negativo
en la conducta psicosocial del niño.

CAUSAS DE PPC
PPC Siempre es isosexual
no sólo precocidad en la aparición
de los caracteres sexuales
secundarios
aumento del tamaño y la actividad
de las gónadas

CLINICA DE PPC
• Los cambios hormonales observados en los niños con PPC son
similares a los observados en la pubertad normal:
• aumento de la liberación pulsátil de LH, sobre todo nocturna;
aumento de la respuesta de LH a GnRH, excediendo la
respuesta de FSH; y elevación de esteroides sexuales
gonadales circulantes

Hamartoma.
• Es la causa de PPC no idiopática más frecuente.
• El hamartoma es una masa heterotópica de tejido nervioso que
contiene neuronas secretoras de GnRH,
• generador ectópico de pulsos de GnRH

Radiación craneal
• Las dosis de radiación empleadas en el tratamiento de la
leucemia o tumores del SNC pueden producir deficiencias
hormonales, especialmente de GH e hipogonadismo.
Mielomeningocele
• Generalmente asociado a hidrocefalia, es frecuente la PPC,
sobretodo en niñas.

Pubertad precoz central secundaria a
pubertad precoz periférica
• La PPC puede asociarse a cualquier condición que produzca
PPP.
• La más frecuente es la que ocurre durante el tratamiento de la
hiperplasia suprarrenal congénita, donde los valores
crónicamente elevados de esteroides gonadales ejercerían una
acción directa sobre el eje hipotálamo-hipófiso-gonadal
produciendo su activación
• Se ha descrito también PPC en niños adoptados ya que se
relaciona directamente con los efectos de la mejoría nutricional,
ambiental y psicológica.

CLÍNICA
• Valoración auxológica
• Signos relacionados con la pubertad: en las niñas,
observaremos una mama en estadio Tanner 2 y genitales con
signo de estrogenización.
• En los varones, es importante valorar la simetría y el tamaño de
los testículos. En la PPC existe un aumento simétrico de ambos
testículos.
• Exploración física completa.
• La evaluación hormonal implica la demostración de la
secreción de gonadotropinas propia de la pubertad.

TRATAMIENTO
• En general, la indicación del tratamiento debe efectuarse
después de evaluar la progresión de la pubertad, la progresión
de la maduración ósea, el pronóstico de talla final, el desarrollo
de la función reproductiva además del ajuste psicosocial y
bienestar del paciente.
• El tratamiento estándar implica la supresión del eje hipotálamo-
hipófiso-gonadal con agonistas de GnRH.
• En los casos no idiopáticos el primer paso terapéutico será
tratar la enfermedad de base.

TRATAMIENTO
• El tratamiento de elección en la PPC son los análogos de
GnRH, por su eficacia y seguridad.
• El tratamiento se debe mantener hasta que se considere que la
edad ósea, la edad cronológica, la madurez psicológica y el
pronóstico de talla final son adecuados para reinstaurar la
pubertad.
• La edad ósea de 12 años en las niñas y la de 14 años en los
varones se han considerado como indicadores de suspensión
del tratamiento.

Pubertad Precoz Periférica
• Las causas de pubertad
independiente de
GnRH incluyen un
origen gonadal, o
adrenal,o ectópico, o
una fuente exógena de
producción hormonal

• En la PPP aparecen algunos caracteres sexuales secundarios pero no
se pone en marcha la interacción del eje hipotálamo-hipófiso-
gonadal. Además, los caracteres sexuales pueden ser isosexuales o
heterosexuales.

Síndrome de McCune-
Albright
• caracterizado por la presencia de la tríada
clásica de
• máculas hiperpigmentadas en la piel
(manchas café con leche),
• displasia fibrosa y
• pubertad precoz.
• Este síndrome puede manifestarse además
con hipertiroidismo, hiperadrenocorticismo
secundario hiperplasia adrenal nodular,
gigantismo o acromegalia e hipofosfatemia.

• La etiología de este síndrome parece estar explicada por
mutaciones activadoras somáticas en el gen de la subunidad
alfa de la proteína G28.
TRATAMIENTO :
• No existe un tratamiento ideal. La medroxiprogesterona, los
inhibidores de la aromatasa y los antiestrógenos se han
utilizado con resultados variables. Si se presenta una PPC
secundaria se deben asociar análogos de GnRH. También en
los últimos años, se han realizado estudios para evaluar la
eficacia del tamoxifeno en esta patología.

• Asociado a hipotiroidismo
primario.
• (síndrome de Van Wik-Grumbach)
• la única forma de pubertad precoz
que se acompaña de enlenteci-
miento de la velocidad de
crecimiento.
• Puede presentarse con
galactorrea e hiperprolactinemia.
• Tratamiento:
• Tratamiento hormonal tiroideo se
sigue de la regresión de los
cambios puberales
• Hormonas exógenas.
Iatrogenia.
• Diversos fármacos se han
relacionado con la aparición de
caracteres sexuales secundarios.
• La exposición repetida a
esteroides tópicos, tales como
geles con testosterona o cremas
con estrógenos o extractos
placentarios, se ha implicado en
casos de telarquia prematura y
pubertad precoz

Mutaciones activadoras del receptor LH.
(Testotoxicosis) (autosómico dominante )
• mutaciones del receptor de LH proteína G AMPc
células de Leydig.
• CLINICA:
• se caracteriza por su presentación con signos de pubertad precoz
en el niño entre los 2 y 4 años de edad
• aumento bilateral de los testículos y aceleración del crecimiento
• laboratorio
• valores elevados testosterona
FSH y LH disminuidas ,
radiología : edad ósea adelantada

TRATAMIENTO:
• ketoconazol, la espironolactona
• y la testolactona,
• que pueden utilizarse solos o en combinación
• Al igual que en otras formas de PPP que podrían
conducir a una PPC, en algunos casos podría ser
necesario asociar al tratamiento análogos de
GnRH

Tumores secretores de gonadotropina
corionica humana
• Se asocia a PP en varones debido a producción de testosterona por
las células de leydig
• Esta diferencia dependiente del sexo se ha atribuido al limitado
efecto de la hCG sobre el desarrollo prepuberal del foliculo ovarico.
• Los tumores secretores de hCG incluyen tumores del SNC
(germinoma, corioepiteloma)
• La presentacion inicial viene determinada por el crecimiento rapido
del tumor y los signos de pubertad; aumento de volumen testicular,
vello pubiano, adelanto de la maduracion osea y elevacion de la
testosterona, de la hCG y marcadores tumorales (alfafetoproteina)
• Todas las manifestaciones clinicas remiten al tratar el tumor.

Tumores de las celulas de Leydig
• Secretan una gran cantidad de testosterona por lo que los
signos que los caracterizan estan mediados por estos
androgenos, incluyendo un marcado crecimiento de los
genitales, asi como de la talla, masa muscular y cambios en el
tono de voz.
• A la exploracion se observa asimetria de los testiculos y se
puede palpar la masa tumoral; el testiculo contralateral al
tumor, presenta un tamaño prepuberal

Hiperplasia adrenal congenita
• Causa mas frecuente de PPP en varon.
• Clinica:
• Vello pubiano, aumento del tamaño del pene con testes del
tamaño prepuberal, talla alta para su edad y edad osea son los
sintomas iniciales.
• El retraso del Dx y tto compromete el pronostico del crecimiento
• A mayor expocision de esteroides sexuales puede desarrollar
PPC, por lo que analogos de GnRH podria ser eficas
• Estudios sugieren GH

Quistes ovaricos
• Manifestaciones clinicas:
• Desarrollo mamario, sangrado vaginal, concentraciones muy
elevadas de estradiol serico
• Persistencia de quistes ovaricos durante 3 meses (
especialmente con componente solido) debe alertar posibilidad
de tumor juvenil de las celulas de la granulosa
Tumores secretores de FSH. rara

Tumores ovaricos secretores de
estrogenos
• Se sospecha ante un rapido y progresivo desarrollo de mama y
genitales, con aumento de los estrogenos y valores bajos de
LH, FSH.
• Una PPC podria seguir a este cuadro incluso despues de tto
exitoso de la causa organica.
• El mas frecuente que se presenta con PPP es el derivado de
las celulas de la teca y de la granulosa.
• Secrecion de estrogeno por carcinomas ovaricos, tumores
lipoides, cistoadenomas y gonadoblastomas son una causa aun
mucho mas rara de pubertad precoz independiente de GnRH
en niñas.

Variantes normales del desarrollo
puberal
• Telarquia prematura. Afeccion comun caracterizada por el desarrollo
de mama sin vello pubiano, ni aceleracion de la maduracion osea y
con talla normal, no es necesario tto. Se desarrolla antes de los 2
años
• Adrenarquia prematura. Solamente desarrollo del vello sexual
(pubico, axilar o ambos) antes de los 8 años en niñas y 9 en niños.
De etiologia desconocida, con activacion prematura de secrecion
androgenica adrenal. No requiere tto
• Menarquia prematura. Poco frecuente, no pasa de 3 ep, no se
acompaña de ningun otro signo de desarrollo puberal y la pubertad
aparece a la edad normal con ciclos menstruales regulares. En
algunas niñas recien nacidas puede aparecer sangrado vaginal por
impregnacion estrogenica

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