EXPOSICION DE ROBERTO DELGADO MENDOZA

1. SAF CATASTRÓFICO
HISTORIA
DESCRITO POR PRIMERA VEZ 1992 ASHERSON.
2000 CAPS REGISTRY.
-DIAS A SEMANAS
-NO LES
-SI SAF PRIMARIO
-OTROS SJOGREN PRIMARIO, ESCLEROSIS SISTEMICA O AI.
-SIEMPRE HAY GATILLOS.
-MORTALIDAD 50 %. MED.US.2008:21,103-91

2. ÓRGANOS AFECTOS
-AFECCIÓN RENAL 78%.
-AFECCIÓN PULMONAR 66%.
-AFECCIÓN DEL SNC 56%.
-CUTANEA 50%.
-CARDIACA 50%.
-DIGESTIVA 38%.
-HEPATICA 34%.
-SUPRARRENAL 13%.
-UROGENITAL 6%.
Journal of intesnive care medicine, 2013

3. PATOGENIA
rev.Med.Chile vol 141 2013

4. Universidad de Santander, artículo de revisión,2008

6. AFECTACIÓN RENAL
-MICROANGIOPATÍA TROMBOTICA
MANIFESTACIÓNES:
-HIPERTENSION ARTERIAL
-INSUFICIENCIA RENAL.
-INFARTO RENAL.
AFECCIÓN PULMONAR
-SDRA
-HEMORRAGIA INTRALVEOLAR
-EMBOLIA PULMONAR
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7. AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO
CENTRAL
CONFUSIÓN DESORIENTACIÓN Y ESTUPOR
CONVULSIONES
STROKE
MONONEURITIS MÚLTIPLE
AFECTACIÓN CUTÁNEA
-LÍVEDO RETICULARES
-ULCERAS
-NECROSIS DE DEDOS
-ACROCIANOSIS
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8. AFECTACIÓN CARDIOVASCULAR
INFARTO DE MIOCARDIO
ENDOCARDITIS DE LIBMAN –SACKS
CHOQUE CARDIOGÉNICO
AFECTACIÓN DIGESTIVA, PANCREÁTICA Y HEPÁTICA
-INFARTO INTESTINAL
-INFARTO ESPLÉNICO Y HEPÁTICO
-PERFORACIONES ESOFAGICA E INTESTINAL.
-TROMBOSIS PANCREÁTICA
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9. AFECTACIÓN SUPRARRENAL
INFARTO SUPRARRENAL
AFECCIÓN UROGENITAL
-INFARTO TESTICULAR
-INFARTO PROSTÁTICO
-INFARTO OVÁRICO
AFECCIÓN OCULAR
-AMAUROSIS FUGAZ
-HEMIANOPSIAS CUADRANTAPNOSIASMED.US.2008:21,103-91

10. EXÁMENES DE LABORATORIO
ANEMIA HEMOLÍTICA, TROMBOCITOPENIA.
ALTERACIONES ORGÁNICAS CON ELEVACIÓN DE
MARACDORES DE LESIÓN.
PRUEBAS DE COAGULACIÓN : TTPA ALARGADO,
DISMINUCIÓN DE FIBRINÓGENO, TP ELEVADO.
FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA : ESQUISTOZITOS.
COOMBS DIRECTO +.
ANTICUERPOS ANTICARDIOLIPINA, ANTI B2
GLICOPROTEINA, ANTICOAGULANTE LÚPICO.
ANA, ANTI DNA, ANTI RO, ANTI LA , ANTI SM.
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11. MED.US.2008:21,103-91

12. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
MICORANGIOPATIA TROMBOTICA, ANEMIA HEMOLITICA,
TROMBOCITOPENIA AFECTACIÓN DE SNC Y RENAL.
PPT, SINDROME HEMOLÍTICO URÉMICO , HELLP.
CID, CIROGLOBULINEMIA, VASCULITIS, SINDROME DE
TROMBOSIS TROMBOCITOPENIA POR HEPARINAS.
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14. TRATAMIENTO
TRATAR Y ELIMINAR EL DESENCADENATE
INTERVENCION QUIURUGICA SI O SI ( CUANDO SEA
NECESARIO )
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15. TERAPIAS DE PRIMERA LINEA
ANTICOAGULACIÓN: HEPARINA EV, DOSIS 5000 UI EV ,
LUEGO 1500 UI HORA , CONTROL TTP. ( INR 2.5 A 3).
GLUCORTICOIDES ENDOVENOSOS,
METILPREDNISOLONA 1000 MG EV PULSOS 3 DIAS,
LUEGO 1 A 2 MG /KG / DIA.
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16. TERAPIA DE SEGUNDA LÍNEA
GAMAGLOBULINAS EV 400 MG/KG/DIA – CINCO DÍAS.
RECAMBIO PLASMÁTICO : ELIMINA AAF, DUARNTE 3 A 5
DÍAS.
FIBRINOLÍTICOS
CLICLOFOSFAMIDA
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21. GRACIAS