Los tumores de partes blandas se clasifican en función del tejido afectado. Los tumores del tejido adiposo son el lipoma y el liposarcoma. Las fibromatosis se dividen en fibromatosis superficiales y profundas. Dos tumores del músculo liso son el leiomioma y el leiomiosarcoma. Los tumores fibrohistiocíticos están compuestos por una mezcla de fibroblastos y células fagocíticas.

1. TUMORES DE PARTES
BLANDAS
LUIS ALBERTO PÉREZ PALMEROS
ANATOMÍA PATOLÓGICA
5º SEMESTRE
SALUBRISTA: NORA CADO CABRERA

2. GENERALIDADES
El término partes blandas describe tejidos no epiteliales diferentes de los
tejidos óseos, cartilaginosos, hematopoyético, linfoide y del SNC. Los
tumores de partes blandas se clasifican en función del tipo de tejido
afectado, ya sea tejido fibroso, adiposo y neurovascular. Sin embargo, en
algunas de ellas no se conoce el equivalente normal correspondiente.
Con la excepción de las neoplasias del músculo esquelético los tumores
benignos de partes blandas superan en número a sus equivalentes
malignos en una proporción próxima a 100:1.
La mayoría de los tumores de partes blandas surge sin antecedentes
conocidos, aunque en casos infrecuentes se han visto implicadas la
radiación, las quemaduras o la exposición a toxinas.

3. TUMORES ADIPOSOS
LIPOMAS son tumores benignos del tejido adiposo y son los tumores de partes blandas
más frecuentes en los adultos. La mayoría son lesiones solitarias; los lipomas múltiples
suelen sugerir la presencia de síndromes autosómicos dominantes infrecuentes.
Pueden subclasificarse en función de sus características histológicas (p. ej.,
convencional, miolipoma, de células fusiformes, mielolipoma, pleomórfico,
angiolipoma), por las reordenaciones cromosómicas características, o por todas ellas.
LIPOSARCOMAS son neoplasias malignas de adipocitos que suelen aparecer con
mayor asiduidad a partir de la quinta o sexta décadas de la vida. La mayoría surge en
partes blandas profundas o en localizaciones viscerales. El pronóstico de los
liposarcomas está notablemente influido por el subtipo histológico; las variantes bien
diferenciadas y mixoides tienden a crecer de forma bastante indolente y tienen un
pronóstico más favorable que las variantes pleomórficas y de células redondas más
agresivas, que tienden a recidivar después de la resección y metastatizan en los
pulmones.

4. TUMORES
FIBROSOS Y
LESIONES
SEUDOTUMO
RALES
FASCITIS NODULAR es una
proliferación fibroblástica reactiva
autolimitada que aparece típicamente en
los adultos en la cara palmar del
antebrazo, seguido en frecuencia del
tórax y la espalda. Los pacientes acuden
característicamente con una historia de
varias semanas de una masa solitaria de
crecimiento rápido, en ocasiones
dolorosa. En el 10 al 15% de los casos
existe un antecedente traumático.
MORFOLOGÍA
Característicamente, la lesión tiene varios
centímetros de tamaño en su eje más largo y un
aspecto nodular con márgenes poco definidos.
Histológicamente, muestra una gran celularidad
y consta de fibroblastos hinchados de aspecto
inmaduro dispuestos al azar en una estroma
mixoide abundante. El tamaño y la forma
(fusiforme a estrellada) de las células es
variable, y muestran nucléolos claramente
visibles con numerosas mitosis.

5. •MIOSITIS OSIFICANTE
•La miositis osificante se diferencia de otras proliferaciones fibroblásticas por la
presencia de hueso metaplásico. Suele desarrollarse en los músculos proximales de
las extremidades en adolescentes deportistas y adultos jóvenes después de un
traumatismo.
•La zona afectada está inicialmente tumefacta y dolorosa, y evoluciona finalmente a
una masa indolora y dura bien delimitada. Es de suma importancia distinguir la
lesión del osteosarcoma extraesquelético. La resección simple de la miositis
osificante suele ser curativa

6. Fibromatosis
Las fibromatosis superficiales se desarrollan
en las fascias superficiales y abarcan
entidades como la fibromatosis palmar
(contractura de Dupuytren) y la fibromatosis
peneana (enfermedad de Peyronie).
Las fibromatosis profundas corresponden a los
denominados tumores desmoides que surgen en la pared
abdominal y en los músculos del tronco y las
extremidades, y en el interior del abdomen (paredes
mesentérica y pélvica). Pueden ser lesiones aisladas o bien
un componente del síndrome de Gardner, un trastorno
autosómico dominante en el que se incluyen los pólipos
adenomatosos colónicos y los osteomas.
Las fibromatosis son un grupo de proliferaciones
fibroblásticas que se caracterizan por su tendencia a crecer
de forma infiltrante y en muchos casos, a recidivar tras la
resección quirúrgica. Aunque algunas lesiones muestran un
comportamiento agresivo localmente, no metastatizan. Las
fibromatosis se dividen en dos grupos clinicopatológicos
fundamentales: superficiales y profundas.

7. Fibrosarcoma
Los fibrosarcomas son neoplasias
malignas compuestas de fibroblastos. La
mayoría aparece en los adultos, y de
forma típica en los tejidos profundos del
muslo, la rodilla y el espacio
retroperitoneal. Tienen tendencia a
crecer lentamente y por lo general han
estado presentes durante años en el
momento del diagnóstico.
Los fibrosarcomas son masas infiltrantes blandas no encapsuladas que
se acompañan a menudo de áreas de hemorragia y necrosis. Las lesiones
mejor diferenciadas pueden aparecer engañosamente encapsuladas. El
examen histológico pone de relieve todos los grados de diferenciación,
desde tumores que se parecen mucho a las fibromatosis, pasando por
lesiones densamente empaquetadas con células fusiformes que crecen a
modo de espiga, hasta neoplasias de gran celularidad con desarreglo
arquitectónico, pleomorfismo, mitosis frecuentes y necrosis.

8. TUMORES FIBROHISTIOCÍTICOS
Los tumores fibrohistiocíticos están compuestos por una mezcla de
fibroblastos y células fagocíticas cargadas de lípidos que se parecen a
macrófagos activados. Lo más probable es que, en muchos casos, las células
neoplásicas sean fibroblastos. No obstante, un análisis inmunohistoquímico
detallado confirma que un número significativo de dichos tumores deriva
realmente de otros tipos celulares.

9. HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO (DERMATOFIBROMA)
Los dermatofibromas son lesiones benignas relativamente frecuentes en los adultos
que aparecen en forma de nódulos móviles pequeños (< 1 cm) y circunscritos en la
dermis o el tejido subcutáneo. Histológicamente consisten en células fusiformes sin
atipia entrecruzadas y mezcladas con células seudohistiocíticas espumosas y ricas en
lípidos. Los bordes de las lesiones tienden a ser infiltrantes, si bien no se produce una
invasión local extensa. Se curan mediante una resección simple. La patogenia de
estas lesiones es incierta.

10. HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
El término «histiocitoma fibroso maligno» (HFM) se aplica, en líneas generales, a
una variedad de sarcomas de partes blandas caracterizados por un pleomorfismo
citológico considerable, por la presencia de células multinucleadas atípicas y por
una arquitectura estoriforme. A pesar del nombre, el fenotipo de muchos de
estos tumores es fibroblástico y no histiocítico. No obstante, también es
importante señalar que varios tumores diagnosticados como HFM muestran en
realidad marcadores de células de otro origen (p. ej., células de músculo liso,
adipocitos, células de músculo esquelético) y, por lo tanto, es más apropiado
clasificarlos como leiomiosarcomas, liposarcomas, etc.

11. TUMORES DEL MÚSCULO
LISO
Leiomioma Los tumores
benignos del músculo liso o
leiomiomas son neoplasias
frecuentes bien delimitadas
que pueden surgir a partir de
células del músculo liso en
cualquier parte del cuerpo,
pero sobre todo en el útero.
leiomiosarcomas abarcan
del 10 al 20% de los
sarcomas de partes
blandas. Aparecen en los
adultos y con mayor
frecuencia en las mujeres.
Las localizaciones más
frecuentes son la piel y las
partes blandas profundas
de las extremidades y el
retroperitoneo. Lo más
habitual es que aparezcan
como masas firmes e
indoloras; los tumores
retroperitoneales pueden
ser de gran tamaño y
voluminosos y dan lugar a
síntomas abdominales.
Histológicamente, muestran
células fusiformes con
núcleos en forma de cigarro
dispuestos en fascículos
entrecruzados

13. SARCOMA SINOVIAL
Inicialmente se creía que el sarcoma sinovial
procedía de la sinovial; sin embargo, no está
claro cuál es la célula original, pero lo cierto
es que en la mayoría de los casos no es un
sinoviocito. Menos del 10% de los sarcomas
sinoviales son intraarticulares, lo cual refleja
su origen extraarticular. Los sarcomas
sinoviales son los responsables de,
aproximadamente, el 10% de todos los
sarcomas de partes blandas, y aparecen
típicamente en los individuos de 20 a 40
años. La mayoría se desarrolla en partes
blandas profundas alrededor de
articulaciones grandes de las extremidades,
con un 60 al 70% alrededor de la rodilla;
muchos llevan años de evolución en el
momento de manifestarse clínicamente.

14. Robbins patología humana 8ª edición (pág. 846-851)
BIBLIOGRAFÍA

15. ¿Cómo se clasifican los tumores de partes blandas?
R= En función del tipo de tejido afectado
¿Cuáles son los tumores del tejido adiposo?
R= lipoma y liposarcoma
¿Cómo se dividen las fibromatosis?
R= fibromatosis superficiales y profundas
Menciono 2 tumores del musculo liso
R= Leiomioma y leiomiosarcoma
¿Cómo están compuesto los tumores fibrohistiocíticos?
R= por una mezcla de fibroblastos y células fagocíticas
Preguntas