Este documento describe varios tipos de tumores de partes blandas, incluyendo el rabdomiosarcoma, leiomioma, leiomiosarcoma y sarcoma sinovial. El rabdomiosarcoma es un tumor maligno del músculo esquelético que ocurre con más frecuencia en niños y adolescentes. Los leiomiomas son tumores benignos del músculo liso que se encuentran comúnmente en el útero. El leiomiosarcoma es un sarcoma maligno del músculo liso con un pronóstico variable dependiendo de su tamaño y

1. PARTES BLANDAS
Tumores:
Músculo Esquelético.
Músculo Liso.
De Origen Dudoso.
PRESENTADO POR:
Diego Montenegro

2. RABDOMIOSARCOMA
Tumor mesenquimatoso
maligno con diferenciación a
músculo esquelético.
Tipos:
 Alveolar 20%
 Embrionario 60%
 Pleomorfo 20%
Rabdomiosarcoma
(alveolar y embrionario)
frecuente en la infancia
y adolescencia.
Rabdomiosarcoma
pleomorfo predomina
en adultos.
Las formas infantiles se
encuentran en senos
paranasales, cabeza y
cuello.
Los tipos alveolar y
embrionario son
genéticamente
heterogéneos.
Rabdomiosarcoma
alveolar: fusiones del
gen FOXO1 con el gen
PAX3 o PAX7.
Casi todas las neoplasias de músculos esquelético
son malignos.

3. Rabdomiosarcomas Embrionarios
- Aparecen como masas infiltrantes blandas y grisáceas.
- Células tumorales imitan al músculo esquelético, en
diferentes fases.
- Capas de células fusiformes y redondas, estroma mixoide.
- Variante botrioides recuerda a un racimo de uvas.
- Se localiza en las paredes huecas revestidas de mucosa, como
nasofaringe, colédoco, vejiga urinaria y vagina.
- Hipercelularidad, capa cambial.
Rabdomiosarcomas Alveolares
- Red de tabiques fibrosos.
- Células tumorales en agregados o cúmulos, que se parecen a los
alvéolos pulmonares.
- Las del centro poco cohesivas, periferia se adhieren a tabiques.
- Redondas y uniformes, poco citoplasma.
RABDOMIOSARCOMAS
Morfología
Rabdomiosarcomas Pleomórficos
- Numerosas células tumorales anómalas grandes, multinucleadas.
- Histología: parecido a otros sarcomas pleomorfos.
Se tratan mediante:
 Resección quirúrgica.
 Quimioterapia.
 Con o sin radioterapia.
Tipo histológico y localización, influye sobre la supervivencia.
Rabdomiosarcomas embrionario -> Mejor pronóstico.
Rabdomiosarcomas pleomorfo -> Mortal.

4. LEIOMIOMA
• El leiomioma, un tumor benigno de
músculo liso, se localiza a menudo en
el útero.
• Los leiomiomas uterinos son la
neoplasia más frecuente en la mujer.
• Están presentes en el 77% de
las mujeres.
• Pueden causar esterilidad.
• Pueden tener su origen también en
los músculos erectores del vello
(leiomiomas pilosos).
• Los leiomiomas pilosos
pueden ser múltiples y
dolorosos.
TUMORES DEL MÚSCULO LISO
Los leiomiomas de partes blandas tienen:
 Un tamaño de 1 a 2 cm.
 Formados por fascículos de células fusiformes
densamente eosinófilas.
 Las células tumorales tienen núcleos
alargados con extremos redondeados, con
mínima atipia y pocas formas mitóticas.
 Las lesiones solitarias curan con facilidad.

5. Características
• 10-20% de los sarcomas de
partes blandas.
• En partes blandas profundas
de las extremidades y en el
retroperitoneo.
• Uno con alta mortalidad en los
vasos sanguíneos grandes,
vena cava inferior.
• Tienen genotipos complejos,
defectos subyacentes que
ocasionan una inestabilidad
genómica considerable.
Morfología
• Masas firmes indoloras.
• Pueden ser grandes y
voluminosos, y producen
síntomas abdominales.
• Están formados por células
fusiformes eosinófilas con
núcleos hipercromáticos con
extremos redondeados
dispuestos en fascículos
entrelazados.
• En el análisis
inmunohistoquímico se tiñen
con anticuerpos contra la
desmina y la actina del
músculo liso.
Tratamiento y Pronóstico
• El tratamiento depende del
tamaño, la localización y el
grado.
• Superficiales o cutáneos
suelen ser pequeños y tienen
buen pronóstico.
• Retroperitoneales son
grandes, no pueden
extirparse por completo y
producen la muerte por
extensión local y por
diseminación metastásica,
especialmente a los
pulmones.
LEIOMIOSARCOMA

6. TUMORES DE ORIGEN DUDOSO
• Aunque muchos tumores de partes blandas pueden asignarse a
tipos histológicos reconocibles, una proporción amplia de los
tumores no corresponde a ninguna estirpe mesenquimatosa
conocida:
• Sarcoma Sinovial.
• Sarcoma Pleomorfo indiferenciado.

7. SARCOMA SINOVIAL
• Recibe este nombre por que los primeros casos estaban originados en las
partes blandas de las rodillas.
• Representan el 10% de todos los sarcomas de partes blandas.
• Es el cuarto tipo de sarcoma mas frecuente.
• Afecta personas entre 20 y 50 años.
• La mayoría tiene una translocación que produce genes de fusión: SS18-
SSX1,-SSX2 o -SSX4 que modifican factores de transcripción quiméricos.

8. Morfología
• Pueden ser bifásicos o monofásicos.
• Los monofásicos: Consiste en células uniformes con citoplasma escaso y
cromatina densa y pueden calcificarse.
• Tipo bifásico: tiene un componente celular fusiforme señalado. Con
estructuras pseudoglandulares con células epitelioides cúbicas
cilíndricas. Positiva para marcadores epiteliales, queratina.
• La supervivencia a los 5 años varía entre 25% y el 62% según el estadio y
edad del paciente.
SARCOMA SINOVIAL

9. SARCOMA PLEOMORFO INDIFERENCIADO
• SPI representa la categoría mas amplia de sarcomas del adulto.
• La mayoría se localiza en partes blandas (muslo).
• “Se dice” que es un tumor rico en histiocitos.
• Tiene un pronostico malo, con metástasis 30-50% de los pacientes.

10. • Masas carnosas grandes (blanco – grisáceas). 10-20 cm.
• Son frecuente la necrosis y las hemorragias.
• Mitosis atípica y necrosis coagulativas (frecuente).
Se habla de 4 variantes:
o Pleomórfico-estoriforme (70%).
oMixoide (20 %).
o De Células Gigantes.
oInflamatorio.
SARCOMA PLEOMORFO INDIFERENCIADO
Morfología