Este documento describe el síndrome de Klippel-Feil, una enfermedad musculoesquelética caracterizada por la fusión de vértebras cervicales, cuello corto y limitación de movimiento del cuello. Se asocia con otras malformaciones como cardiopatías en el 4-14% de los casos. El estudio analizó 46 pacientes con este síndrome atendidos en un hospital de pediatría en México durante 22 años, encontrando cardiopatías en el 7/46 (15%) de los casos. Las cardiopatías más comunes fueron comunicación inter
Este documento describe el síndrome de Klippel-Feil, una enfermedad musculoesquelética hereditaria caracterizada por la fusión de vértebras cervicales y asociada con malformaciones cardiovasculares. Explica que la proporción de cardiopatías en pacientes con este síndrome es del 4-14% y que las más comunes son comunicación interauricular, comunicación interventricular y estenosis pulmonar. Finalmente, concluye que todos los pacientes con síndrome de Klippel-Feil deben recibir una evaluación cardiológica
El documento describe el caso de un paciente de 42 años con cervicalgia crónica asociada al Síndrome de Klippel-Feil. El síndrome se caracteriza por la fusión congénita de los segmentos cervicales y puede presentarse con otras malformaciones. La resonancia magnética reveló la fusión de las vértebras cervicales C2-C3 diagnosticando el síndrome. El paciente recibe tratamiento farmacológico y fisioterapia.
Este caso clínico describe a una persona con el Síndrome de Klippel-Feil, caracterizado por la fusión congénita de dos o más vertebras cervicales. La radiografía muestra esta fusión vertebral, lo que lleva al diagnóstico de este síndrome. El Síndrome de Klippel-Feil generalmente es asintomático pero puede presentar limitación de movilidad del cuello y otras anomalías esqueléticas y sistémicas.
Este documento resume los principales factores que influyen en la craneosinostosis, incluyendo factores ambientales, hormonales e intrínsecos. Explora cómo las fuerzas mecánicas pueden modular la expresión génica y el cierre de la sutura, y cómo los andrógenos como la dihidrotestosterona promueven la fusión craneal. Finalmente, enfatiza la importancia de un enfoque multidisciplinario y la necesidad de más investigación en humanos.
El síndrome de Jarcho-Levi es un defecto genético que causa la fusión y malformación de las vértebras y costillas. Puede heredarse de forma autosómica recesiva o dominante. Presenta tres subtipos de gravedad creciente, siendo el más grave letal en las primeras dos semanas de vida. Su diagnóstico prenatal es posible mediante ultrasonido a partir de la semana 19 de embarazo.
Malformacion de Arnold Chiari y Siringomielia en atención primaria. A propósi...Camila Cruz Daza
Este documento presenta el caso de un hombre joven con malformación de Arnold-Chiari y siringomielia que inicialmente presentó cervicalgia y cefaleas, pero luego desarrolló parestesias, debilidad muscular, y dolor irradiado. La resonancia magnética reveló herniación amigdalar a través del foramen magnum y una cavidad siringomiélica, confirmando el diagnóstico. El paciente fue intervenido quirúrgicamente y experimentó mejoría aunque persistió alguna pérdida de sensibilidad.
Anomalias del desarrollo vertebral - NeurocirugíaErilien Cherilus
Este documento resume varias anomalías del desarrollo vertebral incluyendo disrafia espinal, malformaciones de la unión craneo-vertebral, quistes aracnoideos espinales y la malformación de Chiari. La disrafia espinal se divide en oculta y abierta, y puede incluir espina bifida oculta, diastematomielia y lipoma. Las malformaciones de la unión craneo-vertebral comprometen la base del cráneo y la columna cervical. La malformación de Chiari implica el descenso anormal del
El documento describe las malformaciones del encéfalo, cráneo y región frontonasal. Explica el desarrollo normal del encéfalo y clasifica las malformaciones en trastornos de la organogénesis, histogénesis y citogénesis. Describe en detalle varias malformaciones como la malformación de Chiari, holoprosencefalia, lisencefalia, craneosinostosis y anomalías de la región frontonasal.
Este documento describe el síndrome de Klippel-Feil, una enfermedad musculoesquelética hereditaria caracterizada por la fusión de vértebras cervicales y asociada con malformaciones cardiovasculares. Explica que la proporción de cardiopatías en pacientes con este síndrome es del 4-14% y que las más comunes son comunicación interauricular, comunicación interventricular y estenosis pulmonar. Finalmente, concluye que todos los pacientes con síndrome de Klippel-Feil deben recibir una evaluación cardiológica
El documento describe el caso de un paciente de 42 años con cervicalgia crónica asociada al Síndrome de Klippel-Feil. El síndrome se caracteriza por la fusión congénita de los segmentos cervicales y puede presentarse con otras malformaciones. La resonancia magnética reveló la fusión de las vértebras cervicales C2-C3 diagnosticando el síndrome. El paciente recibe tratamiento farmacológico y fisioterapia.
Este caso clínico describe a una persona con el Síndrome de Klippel-Feil, caracterizado por la fusión congénita de dos o más vertebras cervicales. La radiografía muestra esta fusión vertebral, lo que lleva al diagnóstico de este síndrome. El Síndrome de Klippel-Feil generalmente es asintomático pero puede presentar limitación de movilidad del cuello y otras anomalías esqueléticas y sistémicas.
Este documento resume los principales factores que influyen en la craneosinostosis, incluyendo factores ambientales, hormonales e intrínsecos. Explora cómo las fuerzas mecánicas pueden modular la expresión génica y el cierre de la sutura, y cómo los andrógenos como la dihidrotestosterona promueven la fusión craneal. Finalmente, enfatiza la importancia de un enfoque multidisciplinario y la necesidad de más investigación en humanos.
El síndrome de Jarcho-Levi es un defecto genético que causa la fusión y malformación de las vértebras y costillas. Puede heredarse de forma autosómica recesiva o dominante. Presenta tres subtipos de gravedad creciente, siendo el más grave letal en las primeras dos semanas de vida. Su diagnóstico prenatal es posible mediante ultrasonido a partir de la semana 19 de embarazo.
Malformacion de Arnold Chiari y Siringomielia en atención primaria. A propósi...Camila Cruz Daza
Este documento presenta el caso de un hombre joven con malformación de Arnold-Chiari y siringomielia que inicialmente presentó cervicalgia y cefaleas, pero luego desarrolló parestesias, debilidad muscular, y dolor irradiado. La resonancia magnética reveló herniación amigdalar a través del foramen magnum y una cavidad siringomiélica, confirmando el diagnóstico. El paciente fue intervenido quirúrgicamente y experimentó mejoría aunque persistió alguna pérdida de sensibilidad.
Anomalias del desarrollo vertebral - NeurocirugíaErilien Cherilus
Este documento resume varias anomalías del desarrollo vertebral incluyendo disrafia espinal, malformaciones de la unión craneo-vertebral, quistes aracnoideos espinales y la malformación de Chiari. La disrafia espinal se divide en oculta y abierta, y puede incluir espina bifida oculta, diastematomielia y lipoma. Las malformaciones de la unión craneo-vertebral comprometen la base del cráneo y la columna cervical. La malformación de Chiari implica el descenso anormal del
El documento describe las malformaciones del encéfalo, cráneo y región frontonasal. Explica el desarrollo normal del encéfalo y clasifica las malformaciones en trastornos de la organogénesis, histogénesis y citogénesis. Describe en detalle varias malformaciones como la malformación de Chiari, holoprosencefalia, lisencefalia, craneosinostosis y anomalías de la región frontonasal.
Caso Clinico ... Dra. Elizabeth Cabal UriegasEcabal
Este documento presenta el caso clínico de un paciente masculino de 26 años con VIH positivo que ingresó al hospital con síntomas neurológicos como ptosis, hemiplejía y alteraciones de la conciencia. Las pruebas revelaron una lesión en el tallo cerebral diagnosticada inicialmente como glioma, aunque posteriormente se consideró un síndrome de Weber relacionado al VIH. El paciente presentó mejoría neurológica con tratamiento antirretroviral.
Un derrame cerebral es una emergencia médica.
Los síntomas del derrame cerebral incluyen problemas para caminar, hablar y entender; además de parálisis o entumecimiento del rostro, los brazos o las piernas.
El documento describe la fisiología cerebral y la patofisiología de la presión intracraneal. Explica que el cerebro consume gran parte de la glucosa y oxígeno del cuerpo, y que factores como lesiones cerebrales, sangrado o edema pueden aumentar la presión intracraneal y comprometer el flujo sanguíneo cerebral según la teoría de Monro-Kellie. También detalla medidas para prevenir y tratar la hipertensión intracraneal.
El documento describe la fisiología cerebral y la fisiopatología de la presión intracraneal. En particular, señala que el cerebro consume gran parte de la glucosa y el oxígeno del cuerpo, y que la presión intracraneal se mantiene a través del equilibrio dinámico entre los volúmenes sanguíneo, cerebral y del líquido cefalorraquídeo, según la teoría de Monro-Kellie. Además, explica que una presión intracraneal elevada puede deberse a lesiones cerebrales
Este documento describe la encefalopatía hipóxico isquémica que ocurre después de un paro cardiorrespiratorio, incluyendo sus causas, fisiopatología, factores pronósticos clínicos y de neurofisiología, tratamiento con énfasis en la desfibrilación precoz y la hipotermia, y aspectos éticos relacionados al cuidado de pacientes en estado vegetativo.
Este documento presenta una actualización bibliográfica sobre la malformación de Chiari. Describe los 4 tipos de malformación de Chiari, sus características radiológicas y parámetros anatómicos. Explica las diferentes teorías sobre la etiología y fisiopatología, incluyendo teorías sobre su origen congénito o secundario. Finalmente, brinda detalles sobre la epidemiología y clasificación de esta patología.
La malformación de Chiari incluye cinco tipos que involucran la protrusión anormal de estructuras cerebrales a través del foramen magno. El tipo más común es el tipo 1, que implica la protrusión de las amígdalas cerebelosas. La malformación de Chiari puede causar una variedad de síntomas craneales, espinales y otros problemas. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y el tratamiento incluye cirugía descompresiva y analgésicos.
El Síndrome de CHILD es una enfermedad rara dominante ligada al cromosoma X causada por mutaciones en el gen NSDHL que inhiben la síntesis de colesterol. Se caracteriza por cambios cutáneos eritematosos e ictiosiformes unilaterales desde el nacimiento, así como hipoplasia o ausencia de estructuras como dedos, extremidades y órganos internos del mismo lado del cuerpo. El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas y dermatológicas características. El tratamiento
El documento describe varios defectos del tubo neural como la espina bífida, mielomeningocele y siringomelia. Explica que estos defectos ocurren cuando el tubo neural no se cierra correctamente durante el desarrollo embrionario temprano, lo que puede causar daño a la médula espinal y el cerebro. También discute las causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento de estas afecciones y la importancia de consumir ácido fólico antes y durante el embarazo para prevenirlos.
Este documento describe el caso de una niña de 9 años diagnosticada con síndrome de Klippel-Feil en el primer nivel de atención. Presentaba características físicas como cuello corto, implantación baja del cabello y limitación en los movimientos cervicales. Los estudios radiográficos mostraron fusión de las vértebras cervicales 3 y 4. Fue tratada con fisioterapia y mejoró los síntomas musculoesqueléticos. El síndrome de Klippel-Feil se caracteriza por fusiones anormales
El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo de enfermedades que afectan el tejido conectivo y causan hiperlaxitud articular, piel hiperextensible y fragilidad de los tejidos. Los principales tipos son clásico, hiperlaxitud, vascular, cifoescoliosis y artrocalasia. Los síntomas incluyen dolor de espalda, piel suave y equimosis fácil. No tiene cura pero la fisioterapia puede aliviar los síntomas.
Este documento resume los tipos de edema cerebral, la barrera hematoencefálica y sus componentes. Cubre cuatro tipos de edema cerebral: vasogénico, citotóxico, intersticial y neurotóxico. Describe los mediadores del edema cerebral como las acuaporinas y las metaloproteinasas. Finalmente, explica brevemente los síndromes de herniación que pueden ocurrir clínicamente en pacientes con edema cerebral.
La enfermedad de Perthes es una patología pediátrica caracterizada por la necrosis avascular del núcleo de osificación secundario de la cabeza femoral. Se presenta principalmente en niños entre 4-8 años y su causa es desconocida. Existen cuatro etapas en su evolución: inicial, de fragmentación, de reosificación y final. El diagnóstico se realiza mediante radiografías de cadera que muestran cambios en la densidad ósea durante las diferentes etapas. El tratamiento depende de la edad del paciente y el
Este documento describe el síndrome de Ehlers-Danlos (SED), un grupo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo causadas por anomalías genéticas que afectan la producción de colágeno. El colágeno es la proteína más abundante del tejido conectivo y le da estructura, fuerza y flexibilidad a los tejidos. El documento clasifica los diferentes tipos de SED según su prevalencia, síntomas y genes afectados, incluyendo formas clásicas, de hipermovilidad, vasculares y
Este documento trata sobre la anestesia raquídea. Explica la anatomía del espacio subaracnoideo y sus contenidos. Describe las variantes anatómicas y los anestésicos locales, incluyendo su mecanismo de acción. También cubre las indicaciones y contraindicaciones de la anestesia raquídea, así como los aditivos, la preparación, la posición y la técnica para realizarla de manera segura.
El documento describe la fisiología y fisiopatología del flujo cerebral y la presión intracraneal. Explica cómo se regula el flujo sanguíneo cerebral a través de la presión de perfusión cerebral y la autorregulación, y los factores que contribuyen a la hipertensión intracraneal como el edema cerebral, el líquido cefalorraquídeo y las masas intracraneales. También describe los síntomas de la hipertensión intracraneal y los métodos para monitorear la presión intracraneal, como los
Este documento describe la anestesia para cirugía de aneurismas cerebrales y malformaciones arteriovenosas. Explica las generalidades de los aneurismas cerebrales, su clasificación, complicaciones y manejo anestésico. También cubre las características de las malformaciones arteriovenosas, sus manifestaciones clínicas, localización, factores pronósticos, evaluación preanestésica y monitoreo durante la cirugía.
Este documento describe diferentes anomalías congénitas del sistema nervioso central como defectos del tubo neural, espina bífida, anencefalia, mielomeningocele y hidrocefalia. Explica los factores de riesgo, epidemiología y orígenes de estas malformaciones que ocurren debido a errores en el desarrollo embrionario durante las primeras 4 semanas de gestación.
El síndrome de Ehler-Danlos es un grupo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo causadas por defectos en las enzimas que sintetizan el colágeno. Presenta manifestaciones cutáneas como piel suave y extensible, y ortopédicas como hiperlaxitud articular y luxaciones. Su diagnóstico requiere pruebas genéticas y análisis microscópicos del colágeno, y su tratamiento incluye ejercicios, protección de articulaciones y suplementos vitamínicos.
El documento describe varias malformaciones del sistema nervioso central, incluyendo el desarrollo del tubo neural, hidrocefalia, encefalocelia y anencefalia. Explica las etapas del desarrollo del sistema nervioso, desde la formación del tubo neural hasta la diferenciación de las vesículas cerebrales. También describe las causas, síntomas y tratamiento de varias malformaciones como la hidrocefalia y las complicaciones asociadas.
Primjer i objašnjenje automacke instalacije multimedijalnog playera AIMP sa ninite sajta (www.ninite.com) koji predstavlja brži i krači način instalacije bilo kojeg programa bez praćenja standardne instalacijske procedure. Ovaj način ima i druge prednosti kao što su: nema restarta računara u toku i na kraju instalacije programa, uvijek se instalira posljednja stabilna verzija programa, kompletan proces instalacije se odvija u pozadini kao i druge prednosti.
OPP2010 (Brussels) - Programming with XML in PL/SQL - Part 1Marco Gralike
The document provides an overview of XML programming in PL/SQL and Oracle XML DB. It discusses Oracle's XML capabilities and milestones from versions 9i to 11g. It highlights the various XML functions, operators, and packages available in Oracle for XML data handling and processing. It also provides examples of querying XML data stored in different sources using XMLTable and XQuery.
Caso Clinico ... Dra. Elizabeth Cabal UriegasEcabal
Este documento presenta el caso clínico de un paciente masculino de 26 años con VIH positivo que ingresó al hospital con síntomas neurológicos como ptosis, hemiplejía y alteraciones de la conciencia. Las pruebas revelaron una lesión en el tallo cerebral diagnosticada inicialmente como glioma, aunque posteriormente se consideró un síndrome de Weber relacionado al VIH. El paciente presentó mejoría neurológica con tratamiento antirretroviral.
Un derrame cerebral es una emergencia médica.
Los síntomas del derrame cerebral incluyen problemas para caminar, hablar y entender; además de parálisis o entumecimiento del rostro, los brazos o las piernas.
El documento describe la fisiología cerebral y la patofisiología de la presión intracraneal. Explica que el cerebro consume gran parte de la glucosa y oxígeno del cuerpo, y que factores como lesiones cerebrales, sangrado o edema pueden aumentar la presión intracraneal y comprometer el flujo sanguíneo cerebral según la teoría de Monro-Kellie. También detalla medidas para prevenir y tratar la hipertensión intracraneal.
El documento describe la fisiología cerebral y la fisiopatología de la presión intracraneal. En particular, señala que el cerebro consume gran parte de la glucosa y el oxígeno del cuerpo, y que la presión intracraneal se mantiene a través del equilibrio dinámico entre los volúmenes sanguíneo, cerebral y del líquido cefalorraquídeo, según la teoría de Monro-Kellie. Además, explica que una presión intracraneal elevada puede deberse a lesiones cerebrales
Este documento describe la encefalopatía hipóxico isquémica que ocurre después de un paro cardiorrespiratorio, incluyendo sus causas, fisiopatología, factores pronósticos clínicos y de neurofisiología, tratamiento con énfasis en la desfibrilación precoz y la hipotermia, y aspectos éticos relacionados al cuidado de pacientes en estado vegetativo.
Este documento presenta una actualización bibliográfica sobre la malformación de Chiari. Describe los 4 tipos de malformación de Chiari, sus características radiológicas y parámetros anatómicos. Explica las diferentes teorías sobre la etiología y fisiopatología, incluyendo teorías sobre su origen congénito o secundario. Finalmente, brinda detalles sobre la epidemiología y clasificación de esta patología.
La malformación de Chiari incluye cinco tipos que involucran la protrusión anormal de estructuras cerebrales a través del foramen magno. El tipo más común es el tipo 1, que implica la protrusión de las amígdalas cerebelosas. La malformación de Chiari puede causar una variedad de síntomas craneales, espinales y otros problemas. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y el tratamiento incluye cirugía descompresiva y analgésicos.
El Síndrome de CHILD es una enfermedad rara dominante ligada al cromosoma X causada por mutaciones en el gen NSDHL que inhiben la síntesis de colesterol. Se caracteriza por cambios cutáneos eritematosos e ictiosiformes unilaterales desde el nacimiento, así como hipoplasia o ausencia de estructuras como dedos, extremidades y órganos internos del mismo lado del cuerpo. El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas y dermatológicas características. El tratamiento
El documento describe varios defectos del tubo neural como la espina bífida, mielomeningocele y siringomelia. Explica que estos defectos ocurren cuando el tubo neural no se cierra correctamente durante el desarrollo embrionario temprano, lo que puede causar daño a la médula espinal y el cerebro. También discute las causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento de estas afecciones y la importancia de consumir ácido fólico antes y durante el embarazo para prevenirlos.
Este documento describe el caso de una niña de 9 años diagnosticada con síndrome de Klippel-Feil en el primer nivel de atención. Presentaba características físicas como cuello corto, implantación baja del cabello y limitación en los movimientos cervicales. Los estudios radiográficos mostraron fusión de las vértebras cervicales 3 y 4. Fue tratada con fisioterapia y mejoró los síntomas musculoesqueléticos. El síndrome de Klippel-Feil se caracteriza por fusiones anormales
El síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo de enfermedades que afectan el tejido conectivo y causan hiperlaxitud articular, piel hiperextensible y fragilidad de los tejidos. Los principales tipos son clásico, hiperlaxitud, vascular, cifoescoliosis y artrocalasia. Los síntomas incluyen dolor de espalda, piel suave y equimosis fácil. No tiene cura pero la fisioterapia puede aliviar los síntomas.
Este documento resume los tipos de edema cerebral, la barrera hematoencefálica y sus componentes. Cubre cuatro tipos de edema cerebral: vasogénico, citotóxico, intersticial y neurotóxico. Describe los mediadores del edema cerebral como las acuaporinas y las metaloproteinasas. Finalmente, explica brevemente los síndromes de herniación que pueden ocurrir clínicamente en pacientes con edema cerebral.
La enfermedad de Perthes es una patología pediátrica caracterizada por la necrosis avascular del núcleo de osificación secundario de la cabeza femoral. Se presenta principalmente en niños entre 4-8 años y su causa es desconocida. Existen cuatro etapas en su evolución: inicial, de fragmentación, de reosificación y final. El diagnóstico se realiza mediante radiografías de cadera que muestran cambios en la densidad ósea durante las diferentes etapas. El tratamiento depende de la edad del paciente y el
Este documento describe el síndrome de Ehlers-Danlos (SED), un grupo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo causadas por anomalías genéticas que afectan la producción de colágeno. El colágeno es la proteína más abundante del tejido conectivo y le da estructura, fuerza y flexibilidad a los tejidos. El documento clasifica los diferentes tipos de SED según su prevalencia, síntomas y genes afectados, incluyendo formas clásicas, de hipermovilidad, vasculares y
Este documento trata sobre la anestesia raquídea. Explica la anatomía del espacio subaracnoideo y sus contenidos. Describe las variantes anatómicas y los anestésicos locales, incluyendo su mecanismo de acción. También cubre las indicaciones y contraindicaciones de la anestesia raquídea, así como los aditivos, la preparación, la posición y la técnica para realizarla de manera segura.
El documento describe la fisiología y fisiopatología del flujo cerebral y la presión intracraneal. Explica cómo se regula el flujo sanguíneo cerebral a través de la presión de perfusión cerebral y la autorregulación, y los factores que contribuyen a la hipertensión intracraneal como el edema cerebral, el líquido cefalorraquídeo y las masas intracraneales. También describe los síntomas de la hipertensión intracraneal y los métodos para monitorear la presión intracraneal, como los
Este documento describe la anestesia para cirugía de aneurismas cerebrales y malformaciones arteriovenosas. Explica las generalidades de los aneurismas cerebrales, su clasificación, complicaciones y manejo anestésico. También cubre las características de las malformaciones arteriovenosas, sus manifestaciones clínicas, localización, factores pronósticos, evaluación preanestésica y monitoreo durante la cirugía.
Este documento describe diferentes anomalías congénitas del sistema nervioso central como defectos del tubo neural, espina bífida, anencefalia, mielomeningocele y hidrocefalia. Explica los factores de riesgo, epidemiología y orígenes de estas malformaciones que ocurren debido a errores en el desarrollo embrionario durante las primeras 4 semanas de gestación.
El síndrome de Ehler-Danlos es un grupo de enfermedades hereditarias del tejido conectivo causadas por defectos en las enzimas que sintetizan el colágeno. Presenta manifestaciones cutáneas como piel suave y extensible, y ortopédicas como hiperlaxitud articular y luxaciones. Su diagnóstico requiere pruebas genéticas y análisis microscópicos del colágeno, y su tratamiento incluye ejercicios, protección de articulaciones y suplementos vitamínicos.
El documento describe varias malformaciones del sistema nervioso central, incluyendo el desarrollo del tubo neural, hidrocefalia, encefalocelia y anencefalia. Explica las etapas del desarrollo del sistema nervioso, desde la formación del tubo neural hasta la diferenciación de las vesículas cerebrales. También describe las causas, síntomas y tratamiento de varias malformaciones como la hidrocefalia y las complicaciones asociadas.
Primjer i objašnjenje automacke instalacije multimedijalnog playera AIMP sa ninite sajta (www.ninite.com) koji predstavlja brži i krači način instalacije bilo kojeg programa bez praćenja standardne instalacijske procedure. Ovaj način ima i druge prednosti kao što su: nema restarta računara u toku i na kraju instalacije programa, uvijek se instalira posljednja stabilna verzija programa, kompletan proces instalacije se odvija u pozadini kao i druge prednosti.
OPP2010 (Brussels) - Programming with XML in PL/SQL - Part 1Marco Gralike
The document provides an overview of XML programming in PL/SQL and Oracle XML DB. It discusses Oracle's XML capabilities and milestones from versions 9i to 11g. It highlights the various XML functions, operators, and packages available in Oracle for XML data handling and processing. It also provides examples of querying XML data stored in different sources using XMLTable and XQuery.
Este documento anuncia un curso de Pilates suelo terapéutico que se llevará a cabo del 10 al 12 de octubre de 2013 en Tucumán, Argentina. El curso está dirigido a licenciados en kinesiología, fisioterapeutas, estudiantes del último año de kinesiología y será dictado por las licenciadas Laura Potenza y Silvina Bossi. El curso tendrá lugar en la sala de conferencias de la Clínica Mayo de Tucumán y los aranceles son de $1.300 para profesionales y $
El documento habla sobre control de gestión en una universidad. Detalla los temas clave de la asignatura como planificación, control, dirección estratégica, desempeño y evaluación para mejorar el aprendizaje.
03 02-08 ehf firmar a un convenio forestal con entidades - la razonEugenio Hernández
Cd. Victoria. En el marco de la
realización de la Tercera Cabalgata
de las Huastecas, Tamaulipas,
firmará un convenio en materia
forestal con Veracruz y San Luis
Potosí, al que se sumará el Estado de
Hidalgo a través del Convenio cle
Estudio de Prefactibilidad de la
Cuenca Forestal Industrial de esa
zona Se trata de un proyecto
estratégico de desarrollo maderero,
impulsado por el gobernador
Eugenio Hernández Flores, con
beneficios tangibles para la región en
materia de seguridad pública, salud y
medio rural. Al dar a conocer lo
anterior, el Secretario de Desarrollo
Rural de Tamaulipas, Víctor de León
Orti, indicó que con ese acuerdo las
cuatro entidades abrirán sus puertas
a nuevas inversiones en materia
forestal, enfocadas a la explotación
racional de bosques para la
producción de celulosa y papel, con
beneficios directos a la economía y generación de empleo de cada estado firmante. Sobre el proceso del evento,
el titular de la SEDER informó que las actividades de la cabalgata se llevarán a cabo del 15 y 16 de este mes. El
15, en el hotel Taninul de Ciudad Falles, S.LP., se reunirán a las 11:00 horas las representaciones de los estados
organizadores para evaluar y ajustar acciones convenidas en la anterior edición y ese mismo dia a las 15:00
horas, los gobernadores Eugenio Hernández Flores, Fidel Herrera Beltrán y Marcelo de los Santos Fraga,
junto con el de Hidalgo, firmarán el Convenio ya mencionado, el cual contará también con la rúbrica del Director
General de CONAFOR, José Cibrián Tovar. Posteriormente, los mandatarios recorrerán sus respectivos campamentos. Al día siguiente, sábado 16, puntualizó Víctor de León, alrededor de 10 mil jinetes partirán a las 8:00 horas del campamento montado en Ponciano Arriaga, S.L.P., para recorrer 30 kilómetros, pasando por el ejido Camacho Echeverría, en Pánuco, Veracruz, para terminar en Nueva Apolonia, Tamaulipas.
Unión anticrimen En otro tema, al encabezar un frente común de Estado y municipios para el combate a la
delincuencia organizada, Hernández Flores exhortó a alcaldes y sociedad civil a cerrar filas en ese sentido y
advirtió que no permitirá que un grupo venga a quitar la tranquilidad y la paz en la que viven los tamaulipecos.
El Ejecutivo Estatal convocó a los 43 presidentes municipales deTamaulipas y a la ciudadanía en general, "hoy más que nunca", a realizar un esfuerzo conjunto unido con el gobierno federal, para combatir a ese flagelo.
Expresó la voluntad politica de su gobierno para no dejar que los municipios y el Estado sean cautivos de un grupo de delincuentes.
The document discusses market needs analysis, which is step 2 of the innovation commercialization process. It aims to determine if a product meets a clear market demand or solves a problem. Key questions in market needs analysis include identifying the product's uniqueness, competition, customer requirements, potential barriers to market entry, distribution channels, and pricing criteria. Understanding market needs helps qualify the market opportunity for a product concept in the early stages of development.
El documento proporciona información sobre los requerimientos y evaluaciones para los estudiantes de primer año básico "B" en el Colegio Camilo Henríquez para la semana del 19 al 23 de agosto. Los estudiantes deben traer sus materiales de estudio diarios como cuadernos, libros y lápices de colores. También se deben completar tareas asignadas y practicar lectura en voz alta para la Ceremonia del Libro el 30 de agosto. Habrá evaluaciones de lenguaje, religión, tecnología y ciencias durante la semana
O documento descreve um workshop de design sprint conduzido por Nelson Vasconcelos. O workshop introduz o conceito de design sprint e guia os participantes pelas 5 etapas do processo: 1) Entender o problema, 2) Definir o foco, 3) Gerar soluções, 4) Decidir a melhor solução, 5) Prototipar a solução selecionada. O objetivo é ensinar como usar o design sprint para resolver problemas de produto de forma rápida e colaborativa.
El documento describe los procesos de catabolismo de proteínas y nitrógeno de aminoácidos en el cuerpo humano. Explica cómo el hígado desempeña un papel clave en la degradación de proteínas, la biosíntesis de urea y el intercambio de aminoácidos entre órganos. También describe los trastornos metabólicos que pueden ocurrir cuando estos procesos se ven afectados.
Management Intergeneracional por Five Steps Headhuntingorodney
Por primera vez en muchos años 4 generaciones distintas conviven en un mismo ambiente de trabajo, la asertividad para dirigir equipos con una diversidad en perfiles, estilos de trabajo y códigos de comunicación se vuelve fundamental para todo buen líder.
Ficha para inscribirse a los cursos de informática básica y avanzada Aula@bur
En Espinosa de los Monteros se llevaran a cabo del 30 de agosto al 13 de septiembre (excepto el 2 de septiembre) de 12:30 a 14:30 en la Plaza Sancho Garcia
Informática básica: Windows, Word e Internet
Informática avanzada: Excel, Access e Internet
Información e inscripción gratuita en las oficinas del ayuntamiento.
Deep Dive Material Design, e um pouquinho sobre mobile UXNelson Vasconcelos
O documento resume os principais pontos do Material Design da Google. Em três frases:
1) O Material Design tem como objetivos sintetizar princípios clássicos de design e permitir experiências unificadas em diferentes plataformas e dispositivos.
2) As guidelines do Material Design fornecem boas práticas para interação, convenções e personalidade, beneficiando usuários e empresas.
3) Seguir as guidelines trás benefícios como aumento de engajamento e vendas, mas é importante também testar com usuários e inovar dentro dos princípios
El documento presenta una perspectiva general del metabolismo y el suministro de combustibles metabólicos. Explica las principales vías metabólicas de carbohidratos, lípidos y proteínas, así como los procesos de glucólisis, ciclo del ácido cítrico y la oxidación de combustibles. También describe los cambios metabólicos que ocurren durante el ayuno y la inanición prolongada, incluida la movilización de reservas de grasas y la degradación de proteínas musculares.
Este documento trata sobre el equilibrio ácido-base y el pH. Explica la constante de equilibrio para la descomposición del agua, cómo se calcula el pH, y que valores bajos de pH indican altas concentraciones de iones de hidrógeno y viceversa. También cubre ejercicios de pH, soluciones amortiguadoras, mecanismos respiratorios y renales para regular el pH, y alteraciones como acidosis y alcalosis respiratorias y metabólicas.
Las enfermedades del canales potasio incluyen la parálisis periódica hipopotasémica, la cual se caracteriza por bajos niveles séricos de potasio y ataques de debilidad muscular. Los ataques ocurren comúnmente durante la noche y son desencadenados por factores como el ejercicio intenso o las comidas ricas en carbohidratos. El tratamiento incluye la administración de suplementos de potasio durante los ataques y medicamentos como la acetazolamida para prevenir futuros episodios.
El documento resume la síntesis, transporte y excreción del colesterol en el cuerpo. El colesterol se sintetiza en muchos tejidos a partir de acetil-CoA y se transporta en la sangre unido a lipoproteínas como la LDL y la HDL. Se excreta principalmente a través de la bilis ya sea sin modificar o convertido en ácidos biliares.
Este documento describe la valoración geriátrica integral (VGI), un proceso diagnóstico que evalúa a los ancianos en cuatro esferas: clínica, funcional, mental y social. Incluye escalas como la de Lawton y Brody, Katz y Tinetti para medir el funcionamiento funcional, riesgo de caídas y dependencia. También cubre la exploración clínica, evaluación cognitiva y afectiva, así como factores sociales que son importantes para el cuidado integral de las personas mayores.
La estudiante cursa el grado 11 en el colegio Inem Francisco de Paula Santander en Bogotá. Está interesada en la modalidad de ciencias de la salud porque le gusta ayudar a los demás y aprender sobre el cuerpo humano.
Este documento proporciona información sobre la enfermedad de Legg-Calve-Perthes, incluyendo su definición, historia, etiología, cuadro clínico, clasificaciones y estudios de imagen. La enfermedad causa isquemia repetida e inflamación en la cabeza del fémur, lo que lleva a cambios en la densidad ósea y forma de la cabeza. Se describen las cuatro etapas de evolución clínica y radiológica, así como varias clasificaciones basadas en la extensión de los
La enfermedad de Legg-Calve-Perthes es una patología de la infancia que causa necrosis de la cabeza del fémur y puede resultar en cojera y acortamiento del miembro afectado. La gammagrafía y resonancia magnética son los métodos de diagnóstico más efectivos para detectar tempranamente la osteonecrosis. Varias clasificaciones buscan establecer un pronóstico y tratamiento adecuado, pero no existe un sistema uniforme.
Este documento describe varias anomalías del sistema esquelético como el síndrome de Klippel Feil, costillas cervicales, raquisquisis, depresión del esternón, microcefalia, anencefalia, craniosinostosis, acondroplasia, hiperpituitarismo, cretinismo, dolicocefalia y oxicefalia. Se detallan sus causas, síntomas y características principales.
Este documento describe las diferentes formas de la malformación de Chiari. La malformación de Chiari fue descrita por primera vez en 1883 y definida formalmente en 1896. Existen cuatro tipos principales de malformación de Chiari. El tipo I involucra el descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital. El tipo II se asocia con mielomeningocele y hidrocefalia. El tipo III incluye meningoencefalocele además de las características del tipo II. El tipo IV implica hipoplasia
El síndrome de Arnold Chiari es una malformación congénita en la que el cerebelo y el tronco cerebral se desplazan hacia abajo a través del foramen magno. Puede causar más de 100 síntomas debidos a la compresión de las estructuras nerviosas. Los síntomas más comunes incluyen dolor de cabeza, dolor en el cuello y espasticidad en las extremidades inferiores. El diagnóstico se realiza mediante resonancia magnética y el tratamiento quirúrgico incluye la descompresión suboccipital.
Este documento describe diferentes tipos de malformaciones craneofaciales como la craneosinostosis y varios síndromes asociados como Crouzon, Apert y Treacher Collins. Explica las características clínicas, radiográficas y el tratamiento quirúrgico de estas afecciones.
Presenta el caso de una mujer de 47 años que acude a urgencias con síndromes que sugieren un infarto bulbar lateral o síndrome de Wallenberg, el cual es confirmado mediante resonancia magnética. Se describe la presentación clínica del síndrome de Wallenberg y sus características de diagnóstico. Se revisa la literatura sobre este síndrome que resulta de una lesión isquémica en la parte posterior lateral del bulbo.
El documento presenta información sobre varias malformaciones torácicas congénitas. Brevemente describe el pectus excavatum, pectus carinatum, síndrome de Poland, defectos esternales como el esternón bífido, cifoescoliosis y desórdenes esqueléticos difusos como la displasia torácica asfixiante. También menciona la epidemiología, clínica, repercusión respiratoria, diagnóstico y tratamiento de algunas de estas malformaciones.
La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales que causa un aumento de la presión dentro del cráneo. Puede ser congénita u adquirida. Los síntomas incluyen un aumento rápido del tamaño de la cabeza en bebés y dolores de cabeza, náuseas y problemas de visión en niños mayores. El tratamiento principal es la inserción quirúrgica de un tubo (shunt) para drenar el exceso de líquido del cere
La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos cerebrales que puede ser congénita u adquirida. Puede causar un aumento rápido de la circunferencia de la cabeza en infantes o dolores de cabeza, náuseas y problemas de visión en niños mayores. El diagnóstico se realiza mediante tomografía computarizada o resonancia magnética del cerebro y el tratamiento depende de la causa subyacente, incluyendo la extirpación de tumores o
- El canal auriculoventricular es una falla en el desarrollo embriológico de los cojinetes endocardicos que causa alteraciones en la formación de las válvulas auriculoventriculares, el septo interauricular y el septo interventricular.
- Si no se trata quirúrgicamente, los pacientes con canal auriculoventricular completo suelen fallecer entre los 2 y 3 años de edad debido a insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar.
- El tratamiento quirúrgico,
- El canal auriculoventricular es una falla en el desarrollo embriológico de los cojinetes endocardicos que causa alteraciones en la formación de las válvulas auriculoventriculares, el septo interauricular y el septo interventricular.
- Si no se trata quirúrgicamente, los pacientes con canal auriculoventricular completo fallecen entre los 2 y 3 años de edad debido al desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar.
- El tratamiento quirú
CARDIOPATIAS Congenitas enfermeria, medicina y saludMonch8
Cardiopatias congenitas ppt, todo sobre las cardiopatias congenitas.................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................................
La enfermedad oclusiva aortoilíaca (AIOD, Aortoiliac Occlusive Disease en inglés), también conocido como Síndrome de Leriche (LS, Leriche Syndrome en inglés) es un producto de la aterosclerosis que afecta la aorta abdominal distal, las arterias ilíacas y los vasos femoro poplíteos.
Este documento resume la hidrocefalia y el mielomeningocele. Describe la fisiología normal del LCR y las causas de hidrocefalia obstructiva y no obstructiva. Explica las manifestaciones clínicas, el tratamiento (incluida la derivación ventriculoperitoneal) y el pronóstico de la hidrocefalia. También cubre la etiología, prevención, manifestaciones y tratamiento del mielomeningocele, incluida la cirugía y el manejo del sistema genitourinario.
Este documento presenta una guía sobre varias enfermedades neuromusculares y su posible afectación al corazón. Comienza con una introducción sobre cómo estas enfermedades a menudo afectan al corazón, incluyendo miocardiopatías dilatadas e hipertróficas. Luego resume varios tipos de distrofias musculares, miopatías inflamatorias, neuropatías periféricas, enfermedades metabólicas hereditarias y más, describiendo en 1-3 oraciones los principales aspectos de cada condición con respect
Este documento resume las principales diferencias entre la insuficiencia cardiaca en niños y adultos. Explica que en niños, la insuficiencia cardiaca no necesariamente implica un pronóstico fatal y que en la mayoría de los casos el pronóstico es mejor que en adultos. También describe que las cardiopatías congénitas son la causa más común de insuficiencia cardiaca en niños, a diferencia de los adultos donde las causas más comunes son daños al ventrículo izquierdo. Finalmente, señala que en niños la insuficiencia cardiac
Este documento revisa los aspectos más relevantes de la insuficiencia cardiaca en niños, comparándola con la insuficiencia cardiaca en adultos. Algunas diferencias clave son que en niños las causas son más diversas, predominando las cardiopatías congénitas, y el pronóstico suele ser mejor que en adultos si se trata de manera oportuna. Se describen también las diferencias en la epidemiología, fisiopatología y manifestaciones clínicas entre niños y adultos. Finalmente, se resumen los cinco grupos fisiopatoló
Este documento describe los defectos del tubo neural y el papel del ácido fólico en la prevención de los mismos. Explica que los defectos del tubo neural se originan por fallas en el cierre del tubo durante la gastrulación y neurulación temprana, y que el ácido fólico juega un papel fundamental en la reparación del ADN durante este período crítico. También destaca la importancia de la suplementación con ácido fólico antes del embarazo para prevenir defectos como la anencefalia y la
1. 348 Bol Med Hosp Infant Mex
A RT Í C U L O O R I G I N A L
Departamento de Cardiología, Instituto Nacional de Pediatría, Secretaría de Salud, México, D. F., México.
Síndrome de Klippel-Feil: una enfermedad
musculoesquelética, con malformaciones
cardiovasculares asociadas
Dr. Jesús de Rubens-Figueroa, Dra. Gabriela Zepeda-Orozco, Dra.Alma González-Rosas
Solicitud de sobretiros: Dr. Jesús de Rubens Figueroa, Camino a Sta.
Teresa 1055, S-09, Col. Héroes de Padierna, Deleg. M. Contreras, C.
P. 10700, México, D. F., México.
Fecha de recepción: 02-06-2005.
Fecha de aprobación: 13-10-2005.
Resumen
Introducción. El síndrome de Klippel-Feil (SKF) es un padecimiento de herencia autosómica dominante con
penetrancia reducida y expresión variable, en el cual la tríada clínica inicial es de cuello corto, disminu-
ción en la movilidad del cuello e implantación baja del cabello posterior. Se asocia a otras malformacio-
nes congénitas, entre ellas a cardiopatía (4-14%). El diagnóstico de la cardiopatía se debe realizar por el
conocimiento de la asociación con este síndrome y con el apoyo del ecocardiograma.
Material y métodos. Estudio retrospectivo, lineal, descriptivo y observacional de los niños con SKF
atendidos durante los últimos 22 años en el Instituto Nacional de Pediatría, SS. Se analizaron las ano-
malías cardiovasculares, género, edad, tipo de herencia, datos clínicos y evolución. El diagnóstico clíni-
co se realizó por el ortopedista y el cardiológico apoyado por ecocardiograma.
Resultados. De los 46 pacientes, 24 correspondieron al género femenino y 22 al masculino. Las edades
oscilaron entre un mes y 14 años.Todos los casos fueron de presentación esporádica. Las características
clínicas más frecuentes fueron musculoesqueléticas, renales y cardiacas. Fueron valorados por el servicio
de cardiología 19 pacientes, de los cuales 7 presentaron malformaciones cardiovasculares (7/46). Las car-
diopatías que se presentaron fueron: comunicación interauricular (CIA), estenosis pulmonar (EP), comu-
nicación interventricular (CIV) y dextrocardia, una paciente presentó además hipertensión arterial pul-
monar primaria.
Conclusiones. La proporción de cardiopatías en el SKF en nuestro hospital fue de 0.5. Las cardiopatías
más frecuentes fueron la CIA, CIV y la EP. Hasta el momento ninguno de los pacientes ha fallecido.
Palabras clave. Síndrome de Klippel-Feil; fusión de vértebras cervicales; cardiopatía congénita.
Artemisamedigraphic enlínea
2. 349Vol. 62, septiembre-octubre 2005
Introducción
En 1912 Klippel y Feil descubrieron un paciente
con malformaciones que se caracterizaban por:
cuello corto y ancho, paladar hendido, implanta-
ción baja de cabello posterior y restricción del
movimiento de cuello (debido a la fusión de dos o
más vértebras cervicales).1-4
La frecuencia del síndrome de Klippel-Feil (SKF)
ha sido estimada en 1 de cada 42 000 individuos.
Hasta 1968 se habían publicado 505 casos de SKF
en la literatura médica mundial, de los cuales 21
pacientes (4.2%) presentaron cardiopatía; sin
embargo, en algunos pacientes no se buscó en
forma intencional la asociación. Los informes pos-
teriores han descrito esta asociación en porcenta-
jes variables que van de 4 a 14%, incluyendo adul-
tos.5
Es más frecuente en el género femenino que
en el masculino con una relación de 1.5/1.6,7
La etiopatogenia corresponde a una alteración
genética. Es un padecimiento de herencia autosó-
mica dominante con penetrancia reducida y
expresividad variable; el análisis cromosómico
revela un cariotipo normal.Algunos casos son do-
minantes ligados al cromosoma X. El estudio de
familias sugiere una transmisión autosómica rece-
siva y un gran número de casos son esporádicos.8
Hay una herencia heterogénea genética con dele-
ciones descritas: 5q 11.2 y 8q 22.2; aunado a una
mutación genética específica y factores ambienta-
les, donde se ha identificado un locus genético.
Esto explica la heterogenicidad del síndrome.9
La afección se debe a una alteración en la migra-
ción del tejido mesodérmico en el momento de la
formación de los discos cervicales y del desarro-
llo de otros órganos y sistemas, en el mismo tiem-
po embriogénico, entre la tercera y cuarta sema-
nas de desarrollo embrionario.5,10-13
La hipótesis de la secuencia considera una alte-
ración inicial del tubo neural primitivo, lo cual
explica la frecuente asociación de síntomas neu-
rológicos.7
También se ha descrito la teoría de
obstrucción vascular, donde hay secuencia de in-
terrupción a nivel de la arteria subclavia,que expli-
ca la patogénesis del SKF.13
En la fusión tipo I se presenta una soldadura
total de las vértebras cervicales hasta las superio-
res dorsales. En la tipo II se localiza a una o dos
vértebras, generalmente acompañadas de fusión
occípito-atlantoidea y de hemivértebras; es la más
común, pero tiene mínimas manifestaciones clíni-
cas. El tipo III se asocia la fusión cervical a un tras-
torno similar a nivel dorsal o lumbar, y en la tipo
IV hay fusión cervical, torácica superior, dorsal
inferior o lumbar.7,14
A la tríada inicial se asocian anomalías congéni-
tas músculo-esqueléticas y de otros órganos
como cerebro, riñón y corazón.
Dentro de las alteraciones músculo-esqueléti-
cas se encuentran trastornos degenerativos y pro-
trusión de los discos vertebrales, artrodesis pos-
terior, osteofitos, siringomelia, estrechez de la
unión cráneo-vertebral, escoliosis o xifosis, tortí-
colis por contractura muscular, pterigium coli,
deformidad de Sprengel (incapacidad de la escá-
pula para descender), tráquea corta, sindactilia,
dedos supernumerarios, hipoplasia unilateral
del músculo pectoral mayor, espasticidad, dolor e
hiperreflexia, debilidad, parestesias y cefalea.
Puede existir subluxación, degeneración vertebral
o disminución del espacio intervertebral, que ocu-
rre en forma espontánea.
También se ha asociado a este síndrome un gran
número de alteraciones sistémicas: urinarias (age-
nesia renal, riñón en herradura); genitales como
criptorquidia, ausencia de vagina y ovarios;
pulmonares como estenosis de una rama de la
arteria pulmonar y quiste broncongénico; gas-
trointestinales como duplicación intestinal,
megacolon congénito y quiste neuroentérico;
neurológicas secundarias a la lesión por inesta-
bilidad occípito-cervical o atlanto-axial, hemi-
paresia, tetraparesia, ptosis, parálisis del séptimo
par, compresión medular que puede causar dolor,
debilidad, espasticidad, hiperreflexia de las extre-
midades superiores e inferiores, dolor en cuello,
cefalea occipital. Puede asociarse a malformacio-
nes del sistema nervioso central como: encefa-
locele, meningocele, hidrocefalia, malformación de
Síndrome de Klippel-Feil: una enfermedad musculoesquelética, con malformaciones cardiovasculares asociadas.
3. 350 Bol Med Hosp Infant Mex
Arnold-Chiari, microcefalia y siringomelia y altera-
ciones de la fosa posterior. Existen alteraciones
neurosensoriales: sordera (30%);13
oculares: colo-
boma, microftalmía y ptosis palpebral.5,12,14,15
De las
cardiovasculares, la malformación más frecuente
es la comunicación interventricular (CIV); sin
embargo, se han publicado numerosas asociacio-
nes con diversas cardiopatías.7
En los tipos I y IV
del SKF es donde se ha observado la asociación
de malformaciones cardiacas.16
De los 21 casos de SKF asociados a cardiopa-
tía (hasta 1968): cinco cursaron con CIV; uno con
CIV y dextrocardia; uno con CIV asociada a
comunicación interatrial (CIA) y pulmonar bicús-
pide; otro con CIV y arco aórtico a la derecha;
tres con dextrocardia; dos con estenosis pulmo-
nar (EP); dos con tronco común (TC); uno con
ventrículo único (VU); uno con estenosis aórtica
(EA); otro con defecto de la tabicación atrioven-
tricular (D-AV); uno con isomerismo izquierdo;
uno con doble cámara de salida de ventrículo
derecho (DCSVD) con EP; y otro con conexión
anómala de venas pulmonares (CAVP) asociado a
arco aórtico derecho.10
En otro artículo se des-
criben siete casos,de los cuales tres tuvieron per-
sistencia del conducto arterioso (PCA); dos CIV;
uno con arco aórtico a la derecha; y uno más con
situs inversus.1
En 1979 se publicó la asociación
con prolapso de la válvula mitral.10,17,18
En los últi-
mos tiempos se han descrito asociaciones de este
síndrome con cardiopatías más complejas como:
CAVP, situs inversus, agenesia pulmonar con sín-
drome de Long-Ganon-Levin, con bifurcación
carotídea intratorácica e incluso coartación de la
aorta.14,19-21
Se han observado asociaciones con el síndrome
de Turner, con la enfermedad deVon Recklinghau-
sen o con ambas.22
El diagnóstico de SKF se basa en las manifesta-
ciones clínicas descritas,la radiografía simple ante-
ro-posterior y lateral en la flexión y extensión de
la columna cervical.Otros estudios de gabinete son
la tomografía axial computada y la resonancia
magnética.23
Algunos pacientes evolucionan asintomáticos
los primeros años de la vida.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con
las siguientes alteraciones óseas: condrodisplasias,
síndrome de Albright, displasias espondiloepifi-
siarias, metafisiarias y torácicas, síndrome de
Wilderbanck, MURCS y VACTERR.14
Con algunas
cromosomopatías como síndromes de Down,Tur-
ner, trisomía 4p, deleción 9p; con las embriopatías
hidantoínica, síndrome feto-alcohólico, mucopoli-
sacaridosis y otros síndromes (CHARGE, Meckel,
Gruber y Noonan).7
Las complicaciones del SKF son: alteraciones
degenerativas, protrusión de los discos vertebra-
les, osteofitos, siringomelia y estrechez en el nivel
de la unión cráneo-vertebral. Las deformidades
cervicales descritas tienden a agravarse con el
tiempo. Por otra parte, las torácicas crean, ante
todo, trastornos psicológicos.17
Los pacientes con
hipermovilidad del segmento cervical superior tie-
nen riesgo elevado de presentar secuelas neuro-
lógicas, y la alteración al movimiento del segmen-
to cervical bajo predispone a una enfermedad
degenerativa. Se deben evitar actividades deporti-
vas para no ocasionar lesiones en el cuello.1,24
Por
lo general, aquellos pacientes con cardiopatía pro-
ducen hipertensión arterial pulmonar (HAP).
El pronóstico es variable en cuanto a las funcio-
nes del niño y va a depender de los problemas
neurológicos. El pronóstico de la cardiopatía
depende del tipo de ésta y el tiempo de evolución
que influye en la presentación de complicaciones.
La educación familiar es vital para supervisar,
mantener la función y prevenir el déficit neuroló-
gico por fusión, accidentes o trauma. En cuanto a
la cardiopatía debe estudiarse cada caso para deci-
dir el manejo médico o quirúrgico.
Material y métodos
En un estudio retrospectivo lineal, descriptivo y
observacional, se revisaron los expedientes de
niños con diagnóstico de SKF, con la finalidad de
analizar las anomalías cardiovasculares. Se analizó
género, edad, tipo de herencia, características clí-
De Rubens FJ, Zepeda OG, González RA.
4. 351Vol. 62, septiembre-octubre 2005
nicas y cardiovasculares, estudios de gabinete rea-
lizados y evolución. Se excluyeron los casos que
no completaron los criterios diagnósticos (fusión
de vértebras cervicales, disminución de la movi-
lidad del cuello, cuello corto o implantación baja
del cabello posterior), y se eliminaron pacientes
con diagnósticos diferenciales como enfermedad
facio-aurículo-vertebral (EFAV),Jarcho Levine (dis-
plasia espondilocostal, polidactilia y anomalías rec-
tales), síndromes de Noonan, Turner y displasias
costovertebrales.
Los pacientes con cardiopatía fueron diagnosti-
cados mediante estudio ecocardiográfico.
Resultados
En la revisión de los últimos 22 años en el Insti-
tuto, se encontraron 46 casos, 24 del género
femenino y 22 del masculino, las edades oscilaron
entre un mes y 14 años, con una media de siete
años; y mediana de cuatro años ocho meses de
edad al momento del diagnóstico. En todos los
casos el tipo de presentación fue esporádico, nin-
guno presentó dominancia ligada al cromosoma
X, patrón autosómico recesivo o deleciones.
Las características clínicas más frecuentes
fueron músculo-esqueléticas, renales y cardiacas.
De las músculo-esqueléticas se presentaron:
fusión de vértebras cervicales en 82.9%, cuello
corto en 70.2%, hemivértebras cérvico-dorsales
en 59.5%, y escoliosis cérvico-dorsal en 57.4%
(Fig. 1). Otras manifestaciones fueron disminución
en el movimiento del cuello, talla baja, anomalía de
Sprengel, asimetría cuello-tórax, asimetría facial y
retardo psicomotor (Fig. 2).
Las malformaciones renales se presentaron en
10 casos, siendo la más frecuente la hipoplasia
renal en tres pacientes y las cardiacas en siete
casos (Cuadro 1).
Hubo varias anomalías asociadas: síndrome
hipotónico, luxación congénita de cadera, hipopla-
sia uterina, hipospadias, criptorquidia, hernia ingui-
nal, quiste gastroentérico, quiste pilonidal, com-
presión del plexo braquial, costillas supernumera-
rias, pectus carinatum, parálisis de Erb, sindactilia,
clinodactilia, neurofibromatosis y paladar hendido.
Los estudios de apoyo utilizados para el diag-
nóstico de SKF fueron radiografías de columna
cérvico-dorso-lumbar, antero-posterior y lateral,
otros con tomografía axial computada lineal y uno
con resonancia magnética (Fig. 3).
De los 47 pacientes, siete fueron dados de alta:
dos postoperados de corrección de escoliosis y
con mayoría de edad,dos asintomáticos sin reque-
rir tratamiento, un postoperado de artrodesis
cervical y de quiste entérico mediastinal con
buena evolución, otro con artrodesis cervical y
otro al cual se le ofreció cirugía de alto riesgo, sin
ser aceptada por los familiares.
Dejaron de acudir en total 25 pacientes: 10 con
estudios de extensión ortopédicos pendientes;
11 con estudios por realizar de otras especialida-
Figura 1. Radiografía simple A-P de tórax de un caso de
hipertensión arterial pulmonar y escoliosis dorsal con
hemivértebras.
des; tres postoperados por ortopedia con buena
evolución; y uno asintomático.
Acuden a control por la consulta externa hasta
el momento 15 pacientes: cuatro con limitación
de cuello y rehabilitación, cuatro en rehabilitación
física y control por otros servicios, dos con ofre-
cimiento quirúrgico ortopédico, dos postopera-
Síndrome de Klippel-Feil: una enfermedad musculoesquelética, con malformaciones cardiovasculares asociadas.
5. 352 Bol Med Hosp Infant Mex
Cuadro 1. Manifestaciones clínicas y asociaciones en el síndrome de Klippel-Feil
Manifestaciones clínicas Núm. de casos Proporción
(n=46)
1. Fusión de vértebras cervicales 39 0.84
2. Cuello corto 33 0.71
3. Hemivértebras cérvico-dorsales 28 0.60
4. Escoliosis cérvico-dorsal 27 0.58
5. Inmovilidad de cuello 20 0.43
6. Talla baja 20 0.43
7. Anomalía de Sprengel 15 0.32
8. Asimetría cuello-tórax 13 0.28
9. Malformaciones renales: 10 0.21
a) hipoplasia renal y ectopia (3); b) divertículo vesical (2);
c) pielectasia bilateral (1); d) reflujo vésico-ureteral (1);
e) quiste renal (1); f) agenesia renal izquierda (1);
g) vejiga neurogénica (1)
10. Retardo psicomotor 8 0.17
11. Asimetría facial 8 0.17
12. Cardiopatía 7 0.15
13. Implantación baja del cabello posterior 7 0.15
14. Trastorno del lenguaje 6 0.13
15. Espina bífida 5 0.10
16. Escoliosis tóraco-lumbar 4 0. 8
17. Agenesia o hipoplasia radial 4 0.8
18. Tortícolis 4 0.8
19. Malformaciones pulmonares: 3 0.6
a) hipoplasia pulmonar (2); b) quiste broncogénico (1)
20. Xifosis 3 0.6
21. Enfermedad por reflujo 3 0.6
22. Asimetría de miembros pélvicos 3 0.6
23. Implantación baja de pabellones auriculares 3 0.6
24. Subluxaciones atlanto-axial 3 0.6
25. Otras alteraciones 36 0.78
De Rubens FJ, Zepeda OG, González RA.
6. 353Vol. 62, septiembre-octubre 2005
dos con osteotomía de barra cervical, dos con
franca mejoría clínica y uno con manejo ortopédi-
co conservador.
De los 46 pacientes, 19 fueron valorados por el
servicio de cardiología, de los cuales 12 corres-
pondieron a corazón sano y siete con malfor-
maciones cardiovasculares:uno con EP,el cual pre-
sentó gradiente transpulmonar de 40 mm Hg, uno
con CIA-ostium secundum de 10 mm de diámetro
con cortocircuito de izquierda a derecha asociada
a insuficiencia pulmonar leve y vena cava superior
izquierda, dos con dextrocardia (sin malformacio-
nes cardiacas), dos con CIV perimembranosas
pequeñas con HAP de 65 y 84 mm Hg respectiva-
mente, y uno con HAP primaria, que cursó con 45
mm Hg de presión sistólica pulmonar; todos diag-
nosticados por ecocardiografía, excepto este últi-
mo al cual se le realizó el diagnóstico con angio-
cardiografía (Cuadro 2). No fueron valorados por
el servicio de cardiología en total 27 pacientes,
por no presentar sospecha clínica de malforma-
ción cardiaca.
De los siete pacientes con afección cardiovas-
cular, en dos con dextrocardia asintomáticos no
hubo necesidad de manejo cardiológico.Al pacien-
Figura 2. Deformidad de Sprengel: insuficiencia de la escá-
pula derecha para descender con escoliosis cervical y cuel-
lo corto.
te con HAP primaria con estabilidad hemodinámi-
ca se le da cita anual, con buena evolución clínica
hasta el momento. Los dos casos de CIV cursaron
con HAP, uno con 65 mm Hg de gradiente se
operó de bandaje de la pulmonar en 1986 y se le
efectuó corrección total en 1994, actualmente
cursa con buena evolución, sin medicamentos. El
otro paciente presentaba 84 mm Hg transpulmo-
nar, se concluyó que la CIV funcionaba como vál-
vula de escape a la presión pulmonar y se mantie-
ne en vigilancia médica. La paciente con CIA con-
tinúa en vigilancia y se encuentra asintomática. En
el paciente con EP, la válvula era trivalva, no dis-
plásica, y actualmente sin sintomatología.
Discusión
La tríada característica de inmovilidad de cuello,
cuello corto e implantación baja del cabello pos-
terior, secundaria a fusión de vértebras cervicales,
se presentó en nuestros pacientes en un alto por-
centaje. De la tríada, la implantación baja del cabe-
llo fue la de menor presentación (7 de 46 casos).
La incidencia que hay en la literatura de cardio-
patías en el SKF es de 4 a 14% y se refiere que
muchos casos no son valorados por el médico
cardiólogo.1,18,23
En el estudio que se realizó, la
Figura 3. Radiografía simple antero-posterior de tórax, de
un caso de CIA con hipertensión arterial pulmonar.
Síndrome de Klippel-Feil: una enfermedad musculoesquelética, con malformaciones cardiovasculares asociadas.
7. 354 Bol Med Hosp Infant Mex
proporción fue 0.15, la cual está dentro del lími-
te superior de lo esperado. Se considera que
podría ser mayor, siempre y cuando los médicos
generales, pediatras y cardiólogos estuvieran
más sensibilizados a valorar el área cardiológica
de estos pacientes; esto se manifiesta claramen-
te en nuestra casuística, al no haber valorado
cardiológicamente a más de 50% de los 46
pacientes, por no haber manifestaciones clínicas
de cardiopatía. De las siete alteraciones cardio-
vasculares que se presentan aquí asociadas a
este síndrome, todas han sido publicadas con
anterioridad.10,18,20
Por lo general, las cardiopatías que se asocian
al SKF son benignas, esto quiere decir que pue-
den sobrellevarlas por varios años en aceptables
condiciones físicas. Las cardiopatías congénitas
en este estudio, correspondieron a la tercera
malformación en frecuencia de este síndrome,
sólo detrás de las músculo-esqueléticas y rena-
les.
Como conclusiones, se pueden mencionar:
1. La proporción en el SKF de alteraciones
cardiovasculares pulmonares es de 0.15, aun
cuando muchos de los casos no fueron valo-
rados por el servicio de cardiología (misma
situación que sucede en otras publicacio-
nes).
2. Todos estos pacientes deben ser atendidos
por diversos especialistas, incluyendo
cardiólogos, con o sin manifestaciones clíni-
cas que hagan sospechar cardiopatía.
3. Las malformaciones cardiovasculares co-
rrespondieron a la tercera alteración en
este síndrome, superadas por las músculo-
esqueléticas y las renales.
4. Las cardiopatías más frecuentes fueron: CIV,
CIA y EP.
5. Se recomienda que a todos los pacientes
diagnosticados con SKF se les realice un
ecocardiograma, estudio ideal para el diag-
nóstico de cardiopatías.
Cuadro 2.Alteraciones cardiopulmonares en
el síndrome de Klippel-Feil
Cardiopatía Núm. Proporción
de casos
(n=7)
CIV 2 0.28
Dextrocardia 2 0.28
CIA 1 0.14
EP 1 0.14
HAP 1 0.14
CIV: comunicación interventricular
CIA: comunicación interauricular
EP: estenosis pulmonar
HAP: hipertensión arterial pulmonar
KLIPPEL-FEIL SYNDROME,A SKELETAL MUSCLE DISEASE ASSOCIATEDTO CARDIOVASCULAR ANOMALIES
Introduction. Klippel-Feil syndrome is a hereditary autosomal dominant disease with reduced penetrance and
variable expression. It is characterized by multiple malformations but the 3 more constant are short neck,
diminished mobility of the same and low implantation of posterior hair, associated to other congenital mal-
formations as cardiopathy (4-14%).The diagnosis of cardiopathy must be done, first by knowledge of the
association with this syndrome and after by clinical suspicion plus echocardiogram.
Material and methods. In a study of 22 years in the National Institute of Pediatrics, we found 46 cases with
De Rubens FJ, Zepeda OG, González RA.
8. 355Vol. 62, septiembre-octubre 2005
Klippel-Feil syndrome of which 7 had cardiovascular anomalies.These were diagnosed with echocardiogram.
Results. Of the 46 cases, 19 were evaluated by cardiologists; of these 7 (15%) had cardio-pulmonary mal-
formations. Other malformations included: interauricular septal defect (ASD), interventricular septal defect
(VSD), pulmonary stenosis (EP) and dextrocardia and one patient presented primary pulmonary hyperten-
sion.As of this communication, all patients are living.
Conclusion. In this series, the proportion of cardiovascular anomalies was 15%. We conclude that all
patients with Klippel-Feil syndrome should have a thorough cardiological evaluation including an echocar-
diogram.
Key words.Klippel-Feil syndrome;abnormalities;congenital fusion of cervical vertebrae;heart defects,con-
genital.
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Síndrome de Klippel-Feil: una enfermedad musculoesquelética, con malformaciones cardiovasculares asociadas.