Este documento resume la definición, historia, metabolismo, factores de riesgo, clasificación, causas y trastornos hereditarios de la conjugación de la ictericia neonatal. Describe la ictericia fisiológica versus la patológica, incluyendo las causas que aumentan la producción de bilirrubina o disminuyen su eliminación. También cubre la ictericia por lactancia materna versus la ictericia causada por la leche materna.

1. Criação Ria Slides CIUDAD CUAYANA , SEPTIEMBRE 2011. Republica Bolivariana de Venezuela Instituto Venezolana de los Seguros Sociales Hospital Raúl Leoni O Post Grado de Neonatología Dra. Marbeth Tovar D Pediatra- Puericultor Neonatólogo SINDROME ICTERICO

2. Criação Ria Slides DEFINICIÓN: Furzan, John. Manual de Neonatol. 6ª Ed, 2009, pag 97

3. Criação Ria Slides ZONAS DE KRAMER 2 5 1 2 3 4 5

4. Siglo XVIII (Baumes) 10 niños con ictericia. 1847 (Hervieux) descripciones clínicas y anatomopatológicas. 1875 (Johannes Orth) descripción clásica del Kernicterus. 1947 utilización de exanguinotransfusión. 1958 (Cremer) fototerapia. 1969 (Kramer) describió la asociación entre las cinco zonas dérmicas de ictericia y la bilirrubina sérica. Criação Ria Slides HISTORIA:

5. Criação Ria Slides Fuentes de la Bilirrubina HEME Hemoglobina: 80 % Hemoproteínas hepáticas (Citocromo, catalasa…) Mioglobina

6. Criação Ria Slides

7. Criação Ria Slides

8. Metabolismo de la Bilirrubina Producción Transporte Captación Conjugación Transporte Metabolismo Intestinal

9. Producción (SRE) 15% 85%

10. Producción (SRE)

11. Transporte (Unida a Albúmina o Libre) Alta Afinidad Baja Afinidad Bilirrubina Ind. Albúmina Salicilatos, Diazepam, Sulfas…

12. Transporte FÁRMACOS QUE PRODUCEN UN DESPLAZAMIENTO SIGNIFICATIVO DE LA BILIRRUBINA DE LA ALBÚMINA IN VITRO

13. Captación Z Y

14. Conjugación y Transporte A.Glucorónico

15. Criação Ria Slides DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina Metabolismo intestinal

16. Colon Bacterias Estercobilinógeno Estercobilina Urobilinógeno Oxida Urobilina Beta - Glucoronidasa RN Metabolismo intestinal Oxida SINDROME ICTERICO

17. Criação Ria Slides Bilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por vía biliar Intestino Pigmentos fecales Una escasa cantidad de los conjugados se elimina por vía renal ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

18. Criação Ria Slides Circulo enterohepático Desconjugación en intestino Por la b-glucoronidasa Reabsorción B-glucoronidasa ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

19. Criação Ria Slides ALTERACIÓN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA HIPERBILIRRUBINEMIA ICTERICIA

20. Criação Ria Slides FACTORES DE RIESGO FACTORES DE RIESGO PARA EL DESARROLLO DE UNA HIPERBILIRRUBINEMIA GRAVE EN NI Ñ OS ≥ 35 SEMANAS DE GESTACI Ó N (en orden de importancia aproximado)

21. Criação Ria Slides FACTORES DE RIESGO

22. Criação Ria Slides FACTORES DE RIESGO FACTORES OBSTETRICOS Y NEONATALES FRECUENTES QUE AUMENTAN EN FORMA SIGNIFICATIVA EL RIESGO DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO HEMOLITICA Avery, Gordon. Neonatología. 5ª Ed, 2001; pág 790. Hermana/o anterior con ictericia Ascendencia del Este asi ático Uso de oxitocina durante el trabajo de parto Lactante macrosómico de madre diabética Disminución de la edad gestacional Sexo masculino Alimentación al pecho Deficiencia calórica y pérdida de peso importante Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Estadía hospitalaria breve

23. Solamente Neurotóxico ? (Efectos en el DNA y las proteínas, desacople enz ) Riñón, TGI y páncreas. Afinidad por membranas celulares Formación de B. Ácida Encefalopatía Bilirrubínica Concentración Tiempo de Exposición N. de Albúmina Estado de BHE (infección, etc..) Madurez neuronal. Criação Ria Slides EFECTOS TOXICOS DE LA BILIRRUBINA

24. Criação Ria Slides CLASIFICACIÓN DE LA ICTERICIA FISIOLÓGICA NO FISIOLÓGICA O PATOLÓGICA

25. Criação Ria Slides Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009 Cloherty, John. Manual de Neonatol. 6ª Ed, 2009 CLASIFICACIÓN DE LA ICTERICIA NEONATAL CARACTERISTICAS ICTERICIA FISIOLOGICA ICTERICIA PATOLOGICA APARICION A partir del 2- 3° día de vida (Cloherty) Inicia en las 1ras 24 horas de vida (Hemólisis) BIOLOGIA Inmadurez del sistema enzimático del hígado. Menor vida del glóbulo rojo Poliglobulia Ictericia por lactancia, etc. ( Ver lámina siguiente). Aumento patológico de la oferta de B Disminución patol.de la eliminación de B TIPO DE BILIRRUBINA a expensas de Bilirrubina indirecta Bilirrubina total: RNAT ≤ 12 mg/dl RNPT ≤ 15 mg/dl diario de BT < 5 mg/dl/día seriado de BT < 0,5 mg/dl/hora Bilirrubina directa ≤ 2 mg/dl Bilirrubina indirecta y directa Bilirrubina total: RNAT > 12 mg/dl RNPT > 15 mg/dl diario de BT > 5 mg/dl/día seriado de BT > 0,5 mg/dl/hora Bilirrubina directa > 2 mg/dl . BT >15 -16 mg/dl si es amamantado. . BT > 13 mg/dl , alimentado con tetero DURACION Ictericia desaparece antes de los 10-12 días ( Desaparición de la ictericia clínica a los 7-10 días de vida) Ictericia persiste más de 2 semanas TRATAMIENTO Por lo general, no se aplica tratamiento Fototerapia Exanguinotransfusión

26. Criação Ria Slides Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562. FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLÓGICA MECANISMO DE PRODUCCION DE HIPEBILIRRUBINEMIA FISIOLOGICA AUMENTO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA : Mayor producción de Bilirrubina: . Mayor masa de hematíes, vida media más corta. . Turnover acelerado de proteínas del grupo heme. Aumento de la circulación enterohepática: . Ayuno relativo . Evacuación lenta de meconio que es rica en Bilirrubina (reabsorción de B a partir de meconio) DISMINUCION EN LA ELIMINACION DE BILIRRUBINA . Alteración en uno o más de los siguientes pasos: Déficit de captación y transporte intracelular de Bilirrubina: . Menor concentración de la Ligandina Déficit de conjugación de Bilirrubina: . Menor actividad de la Glucoroniltransferasa Menor excreción hepática de Bilirrubina

27. Criação Ria Slides CAUSAS DE ICTERICIA PATOLOGICA

28. Criação Ria Slides 1 . Aumento de la producción de bilirrubina 2. Disminución de la captación y/o conjugación hepática 3. Alteración de la excreción biliar 4. Aumento de la reabsorción intestinal 1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada 3 Aumento de la bilirrubina conjugada CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA

29. Criação Ria Slides Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA AUMENTO DE LA OFERTA DE BILIRRUBINA (Producción excesiva) : 1.- Aumento en la producción de Bilirrubina: a ) Hemólisis Isoinmunización Rh Isoinmunización ABO Déficit enzimáticos eritrocitarios: G6PD Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, eliptocitosis Hemoglobinopatías: Drepanocitosis, α- Talasemia Sepsis/ Infección intrauterina prenatal (TORCHS); sepsis posnatal (por estasis biliar) b) Reabsorción de sangre extravasada Cefalohematomas, Hemorragias; sangre deglutida. c) Poliglobulia o policitemia ( hipoxia, transfusión materno-fetal) 2.- Aumento de la circulación enterohepática: . Ayuno relativo . Evacuación lenta o retrasada del meconio, que es rico en bilirrubina ( aumenta reabsorción intestinal de bilirrubina a partir del meconio, que también puede ser por . Obstrucción intestinal ).

30. Criação Ria Slides Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA DISMINUCION EN LA ELIMINACION DE BILIRRUBINA (Secreción ) 1.- Disminución de la captación hepática de Bilirrubina: Menor concentración de ligandina 2.- Disminución de la conjugación de Bilirrubina: Menor actividad de Glucoroniltranferasa - Trastornos endocrino/metabólicos Hipotiroidismo Hipopituitarismo - Inhibición enzimática de la conjugación hepática: Síndrome de Lucey-Driscol (suero) Síndrome de Newman-Gross (leche) Leche humana anormal - Trastornos hereditarios de la conjugación hepática: Crigler-Najjar I Crigler-Najjar II (Síndrome de Arias) Enfermedad de Gilbert 3.- Disminución de la excreción hepática y biliar de bilirrubina: (A lteraci ó n del transporte de bilirrubina conjugada hacia fuera del hepatocito): a) Alteraciones funcionales a nivel del polo biliar: - Hepatitis neonatal - Daño hepatocelular secundario - Enfermedades metabólicas: Déficit de α -1 antitrpsina - Colestasis intrahepática familiar progresiva - Obstrucción tóxica (alimentación VEV) b) Alteraciones morfológicas del árbol biliar - Escases de conductos biliares intrahepáticos Sindrómica: Síndrome de Alagille No sindrómica - Alteración en el transporte intracelular de la bilirrubina conjugada: Síndrome de Dubin Johnson - Incapacidad de atravesar el microvilli biliar: Sindrome de Rotor - Obstrucción del flujo biliar; Quiste coledociano; Extrinseca (tumores)

31. Criação Ria Slides Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562. CAUSAS DE ICTERICIA PATOLÓGICA MIXTAS 1.- Trastornos multisistémicos: - RNPT + SDR - Hijo de madre Diabétia

32. Criação Ria Slides TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA CONJUGACIÓN

33. Criação Ria Slides Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009 ICTERICIA-LECHE MATERNA CARACTERISTICAS ICTERICIA POR LA LACTANCIA MATERNA (ictericia por la alimentación al seno) ICTERICIA POR LECHE MATERNA (ictericia por la leche del seno) (Síndrome de Newman-Gross) APARICION Después del 3° día de vida (Cloherty) Primeros 3-4 días ( Furzan) Es precoz Inicia al 4-5to día de vida (Cloherty) Después del 5to día de vida (Furzan) Es Tardía BT aumenta al máximo a las 2 semanas ETIOLOGIA Deprivación calórica (menor ingesta de leche que provoca el de la circulación enterohepática) Factores presentes en la leche materna que alteran el metabolismo de la bilirrubina: . de la circulación enterohepática . Competencia de acidos grasos con la conjugación DURACIÓN Puede persistir hasta las 12 semanas (tres meses. Furzan) FRECUENCIA 12 % 2 – 4 % (Cloherty) 10 – 30 % (Furzan) EVENTO Patologica(Furzan) Puede ser patológico (Cloherty) Puede ser fisiológico (Furzan) CONDUCTA Aumentar la frecuencia del amamantamiento No usar : fórmulas, dextrosa, agua. Observación

34. Criação Ria Slides FACTORES QUE DEBEN CONSIDERARSE CUANDO SE EVALUA A UN RECIEN NACIDO CON ICTERICIA ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL a) Factores que sugieren enfermedad hemolítica: . Historia familiar de enfermedad hemolítica . Comienzo de la ictericia en las 1ras 24 hrs de vida . Incremento de la bilirrubina > 0,5 mg/dl/hora . Palidez, hepatoesplenomegalia . Origen étnico que sugiera deficiencia de G6PD . Respuesta insuficiente a la luminoterapia b) Signos que sugieren la presencia de una enfermedad de base en la que la ictericia pueden ser una de sus manifestaciones: . Vómitos . Letargo . Escasa alimentación . Hepatoesplenomegalia . Pérdida de peso excesiva . Apneas . Inestabilidad térmica . Taquipnea c) Signos de ictericia colestásica que hacen necesario descartar atresia de vías biliares u otras causas de colestasis: . Orina oscura (coluria) . Hipocolia o acolia . Ictericia persistente por más de 3 semanas

35. SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTÉRICO

36. Criação Ria Slides Coluria Acolia Hepatoesplenomegalia Aumento de enzimas de citolisis Aumento de enzimas de colestasis CLÍNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

37. Criação Ria Slides EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO DEL R.N. ICTÉRICO

38. Criação Ria Slides ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

39. Criação Ria Slides ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL

40. Criação Ria Slides ESTUDIOS DE LABORATORIO EN RECIEN NACIDOS CON ICTERICIA DE 35 O MAS SEMANAS DE GESTACION ENFOQUE DIAGNÓSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL Fuente: American Academy of Pediatrics, 2004. Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009 INDICACIONES ESTUDIOS Y CONDUCTAS Ictericia 1ras 24 horas Bilirrubina, grupo Rh, Coombs, hemaocrito, reticulocitos Ictericia excesiva para la edad RN Bilirrubina Aumento rápido de la bilirrubina o RN en luminoterapia Reticulocitos, frotis, B. Directa Repetir Bilirrub. cada 6 – 24 hrs de acuerdo con edad y niveles plasmat Niveles de bilirrubina muy levados o si hay escasa respuesta a la luminoterapia Solicitar álbumina plasmáica Pensar en déficit de G6PD (étnia, varones) Ictericia prolongada (después de la segunda semana de vida) en especial RN No alimentados con pecho BT y BD Si B directa elevada, descartar atresia de vías biliares y otras causas de colestasis Evaluar causas menos frecuentes de ictericia prolongada Galactosemia

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43. Criação Ria Slides DIFERENCIAS ENTRE ISOINMUNIZACION ABO Y Rh Furzan, John. Manual de Neonatol. 6ª Ed, 2009, pag 106 PARAMETRO CLINICO ISOINMUNIZACION ABO ISOINMUIZACION Rh VALOR DEL TAMIZAJE MATERNO Ninguno Muy importante AFECCION DE EMBARAZOS SIGUIENTES Variable Usualmente peor PRUEBA DE COOMBS Negativa o débil + + + a + + + + HEMOGLOBINA DEL CORDON Normal Normal a HEPATOESPLENOMEGALIA + o - + + ESFEROCITOS EN SANGRE PERIFERICA + + + + ICTERICIA Variable Moderada a severa PREVENCION Ninguna RhoGAM ANEMIA TARDIA Rara Común

44. Criação Ria Slides ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. TRATAMIENTO

45. Criação Ria Slides ENFERMEDAD HEMOLÍTICA R.N. TRATAMIENTO

46. Criação Ria Slides Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina. Descopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales. NEUROTOXICIDAD “ KERNICTERUS” TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

47. Griego “Nucleo amarillo”, tincion macroscopica de G. basales, hipocampo y Nucleos del tallo. Toxicidad por BB indirecta libre en plasma con gran afinidad x fosfolipidos de memb celular. Inhibe síntesis Proteinas, DNA, fosf oxidativa, transporte iónico = degeneración y necrosis cell. Valores >25mg/dL serian dañinos en RNT Criação Ria Slides KERNICTERUS

48. Criação Ria Slides Manifestaciones Clínicas: Primera Fase (1-2d): Vomito, letargia, Hipotonía, Llanto agudo, Rechaza la Alimentación y Succión Débil. Segunda fase(3-5d): Irritabilidad, Hipertonía, Epistotonos. Tercera fase ( > 1 ss): Hipertonía Atetosis Y R psicomotor . KERNICTERUS

49. Criação Ria Slides Aumento de la Bilirrubina Disminución de la unión con la Albúmina Alteración en la barrera hematoencefélica FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS

50. Criação Ria Slides HYDROPS FETALIS

51. Criação Ria Slides Disminuir la carga de bilirrubina Disminuir la producción Disminuir la reabsorción entérica Aumentar la conjugación hepática Eliminar la bilirrubina TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL

52. Criação Ria Slides Eliminar la bilirrubina Fototerapia Exanguinotransfusión TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL

53. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA

54. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA

55. Criação Ria Slides Formación de fotoisómeros Configuracionales FOTOTERAPIA

56. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA RECOMENDACIONES PARA LA APLICACIÓN ADECUADA DE LUMINOTERAPIA Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562. El RN debe tener toda su piel expuesta a la luz. No se debe usar pañal. Evitar en la piel cremas o pomadas de cualquier tipo. La fuente de luz, si se emplean tubos de luz fria, se deben colocar a unos 20 cm de la piel del RN y 30 cm si son tubos de luz caliente. En la fototerapia intensiva conviene colocarlos a 10-15 cm y emplear dos equipos de luminoterapia. Se pueden colocar dos sábanas a los costados del equipo de tubos para evitar que la luz se disipe demasiado. Controlar que el tapa ojos no se desplace hacia la nariz, ya que puede provocar apneas, y retirarlo cuando se amamanta. Controlar el peso cada 12 hrs o diariamente y temperatura corporal cada 4 – 6 hrs. Indicar Mamadas frecuentes (8-10 por día). Si no se puede o el descenso del peso de nacimiento es ≥ 12% , suplementar con fórmula. No indicar agua y dextrosa. No interrumpir la lactancia. La evaluación clínica de la ictericia bajo fototerapia es inexacta. Se deben controlar la Bilirrubinemia: cada 3-8 hrs en ictericias hemolíticas y en RN con valores muy (≥ 25 mg/dl) cada 12-24 hrs en las otras situaciones Es conveniente medir la intensidad de la luz en forma frecuente. Los valores deben hallarse entre 15 y 40 W/cm2/nm. Apagar fototerapia durante la extracción de sangre para medir Bilirrubina

57. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA INTERVENCIONES DE ENFERMERIA EN LA LUMINOTERAPIA Tamez, Raquel. Enfermería en la unidad de cuidados intensivos Neonatal. 3ª Ed, 2008 INTERVENCIONES MOTIVOS Desnudar al RN; mantener los genitales cubiertos Para que la acción de la luminoterapia alcance una superficie más extensa Proteger los ojos con una venda apropiada La intensidad de la luz puede lesionar la retina Encender el aparato y medir la intensidad de la luz con el radiómetro, o mantener el registro de las horas de uso del aparato de luminoterapia La irradiación ideal es de 8-15 microvatios/cm2/nm. Las lámparas pierden parte de su acción terapéutic déspues de 200 hrs de uso y deben cambiarse. Mantener la distancia correcta del RN: fluorescente a 30-35 cm y halógena a 50 cm. Controlar los signos vitales cada 2 horas Monitorización de la hemodinámica. Importante control de temperatura por la tendencia a la hipertermia Balance hídrico estricto La pérdida insensible de agua es aprox. 40% con fototerapia. Importante controlar diuresis e hidratación del RN. Aumento del aporte hídrico: RN < 1500 gr, aumentar 0,5 ml/kg/h; y en los RN > 1500 gr, 1 ml/kg/h

58. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA INTERVENCIONES DE ENFERMERIA EN LA LUMINOTERAPIA Tamez, Raquel. Enfermería en la unidad de cuidados intensivos Neonatal. 3ª Ed, 2008 INTERVENCIONES MOTIVOS Cambiar el decúbito cada 4 horas como mínimo. Para permitir que el RN reciba la acción terapéutica de la luminoterapia uniformemente Cada 8 horas, interrumpir la fototerapia durante 15 minutos y retirar la venda ocular Para promover la estimulación visual y controlar el estado de la conjuntiva Incentivar la visita de los padres Interrumpir la fototerapia aunque sea pocos minutos, retirar la venda ocular para promover el contacto de los padres con el RN Promover la motilidad intestinal a través de la estimulación de las evacuaciones Promover la eliminación de la bilirrubina más rápido por el aparato digestivo Controlar los niveles de bilirrubina según indicación Sin hemólisis: cada 12 horas Con hemólisis: cada 6 horas

59. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA Tamez, Raquel. Enfermería en la unidad de cuidados intensivos Neonatal. 3ª Ed, 2008

60. Criação Ria Slides INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA

61. Criação Ria Slides ZONAS DE RIESGO Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562.

62. Criação Ria Slides INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562.

63. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA EFECTOS ADVERSOS DE LA FOTOTERAPIA La Fototerapia No es aconsejable si la fracción directa de la bilirrubina es mayor de 2,5 a 3 mg/dl. Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562. Trastornos más frecuentes : Erupciones morbiliformes Exantemas Respiración irregular Deposiciones desligadas Conjuntivitis Daño de la retina (si los ojos no estan bien protegidos) Niño bronceado (Fototerapia en RN con Bilirrubina a pred. Directo) Trastornos Potenciales: Persistencia del ductus arterioso en prematuros de muy bajo peso Trombocitopenia Hipocalcemia

64. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA Cuándo deben ser citados los RN con ictericia? Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562.

65. Criação Ria Slides INDICACIONES DE LA EXANGUINOTRANSFUSION Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562.

66. Criação Ria Slides EXANGUINOTRANSFUSION Eliminar bilirrubinas del espacio intravascular. Eliminar hematíes sensibilizados con el anticuerpo. Eliminar anticuerpo libre en suero. Corregir la anemia. Objetivos

67. Criação Ria Slides EXANGUINOTRANSFUSION Indicaciones

68. Criação Ria Slides INDICACIONES DE EXANGUINOTRANSFUSION EN EL RECIEN NACIDO CON ERITROBLASTOSIS GRAVE Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 571 EXANGUINOTRANSFUSION 1. TEMPRANA (primera hora): Anemia grave: Hb del cordón < 10 gr o hematocrito < 30%; Recambiar 1 volemia con eritrocitos centrifugados o sangre entera 2. DEMORADA: Si el ritmo de ascenso de la Bilirrubina plasmática es ≥ 1 mg/hora Si los valores absolutos de la Bilirrubina plasmática son: . RNAT: ≥ 17 mg/dl en las 1ras 24 hrs y ≥ 20 mg/dl en cualquier momento. . RNPT (1500 – 2500 gr): ≥ 15 mg/dl en cualquier momento. . RNPT (<1500 gr): ≥ 12 mg/dl en cualquier momento.

69. Criação Ria Slides EXANGUINOTRANSFUSION Que tipo de sangre usar?

70. Criação Ria Slides CONTROLES EN LA EXANGUINOTRANSFUSION EXANGUINOTRANSFUSION Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 565. 1. PREVIOS AL PROCEDIMIENTO: a) Hematocrito, glicemia, bilirrubinemia, eventualmente gases arteriales en sangre. b) Aspiración y lavado gástrico si fuera necesario. Dejar SOG abierta. b) DURANTE EL PROCEDIMIENTO: a) Monitorización continua de la FC, SPO2, FR, TA no invasiva y temperatura . b) Control de la coloración de la piel y las mucosas. c) Control de la presión venosa central (con catéter colocado en posición supradiafragmática ) en pacientes inestables o con enfermedad hemolítica grave (Hidropesía). d) Palpación del borde hepático. c) LUEGO DEL PROCEDIMIENTO: a) Glicemia b) Eventualmente calcemia, estado acido-base, ionograma

71. Criação Ria Slides ASPECTOS IMPORTANTES PARA TENER EN CUENTA EN LA EXANGUINOTRANSFUSION Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 566 EXANGUINOTRANSFUSION Recuerde Es imprescindible que el procedimiento lo realice (o controle) un Neonatólogo con alta experiencia. No exceder el volumen de recambio: Hasta 4 a 5 ml/kg en RN a témino 1 a 2 ml/kg en RN prematuros Lo ideal es realizar el procedimiento en forma isovolumétrica. La duración debe ser: ≥ 60 minutos en RN a término Entre 90 y 120 minutos (o más) en RN inestables y prematuros En lo posible, no emplear sangre con más de 24 hrs de depósito. No está indicado el uso sistemático de antibióticos. VOLUMENES DE SANGRE QUE SUELEN UTILIZARSE EN EXANGUINOTRANSFUSION Peso del RN Volumen (ml) > 3 kg 20 2-3 kg 15 1-2 kg 10 850g r- 1kg 5 < 850 gr 1-3

72. Criação Ria Slides Tamez, Raquel. Enfermería en la unidad de cuidados intensivos Neonatal. 3ª Ed, 2008, pág. 201. EXANGUINOTRANSFUSION INTERVENCIONES DE ENFERMERIA EN LA EXANGUINOTRANSFUSION INTERVENCIONES MOTIVOS Lavarse las manos y preparar el material Prevenir la contaminación Obtener el consentimiento de los padres para el procedimiento y administración de la sangre Mantener informado a los padres disminuye el estrés y la ansiedad. Realizar la extracción o colaborar en ella para los análisis previos al procedimiento. Para verificar los niveles de Bilirrubina, calcio, potasio, sodio, pH, Hto, hemoglobina y glicemia. Solicitar la sangre según indicación médica. Monitorización de la hemodinámica. Colocar al RN en la servocuna y mantener una temperatura neutra. Para mantener la temperatura durante el acto y para permitir la visualización del RN durante este. Instalar el monitor cardíaco, el oxímetro de pulso y medir tensión arterial. Para la monitorización continua de las constantes vitales durante el procedimiento. Verificar la sangre a ser transfundida, controlar el nombre del paciente, el tipo de sangre y donante. Para asegurar se dela compatibilidad sanguínea antes del procedimiento. Extraer una muestra de sangre de la bolsa a ser transfundida según indicación médica. Para verificar el pH, potasio, sodio, Hto y Hemoglobina.

73. Criação Ria Slides Tamez, Raquel. Enfermería en la unidad de cuidados intensivos Neonatal. 3ª Ed, 2008, pág. 201. EXANGUINOTRANSFUSION INTERVENCIONES DE ENFERMERIA EN LA EXANGUINOTRANSFUSION INTERVENCIONES MOTIVOS La sangre a ser transfundida debe llagar rápido del Bco de sangre y a temperatura de 37 °C. Para prevenir la hipotermia y sus consecuencias metabólicas. Inmovilizar las extremidades del RN. Para facilitar el procedimiento y evitar accidentes. Auxiliar al médico en el cateterismo umbilical. Controlar los signos vitales, la TA, color y perfusión de las extremidades antes de iniciar el procedimiento y cada 15 minutos durante éste. Monitorización de la hemodinámica. Control de temperatura por la tendencia a la hipotermia Anotar cada salida y entrada de sangre en la ficha de Exanguinotransfusión; en voz alta, hablar con el médico sobre la cantidad de salida y entrada. Mantener el balance total de ingresos y egresos es import. para calcular la volemia que se está transfund. Administrar gluconato de calcio cada 100 ml de sangre transfundida según indicación médica. El anticoagulante adicionado a la sangre del donante altera el metabolismo del calcio Hipocalcemia. Movilizar con delicadeza la bolsa de sangre del donante cada 5 minutos. Para prevenir la separación de las células y el plasma. Evitar hemólisis . Cuando termina el acto, obtener una muestra de sangre según indicación médica. Niveles de hemograma, electrolitos, calcio, BT y BD.

74. Criação Ria Slides Tamez, Raquel. Enfermería en la unidad de cuidados intensivos Neonatal. 3ª Ed, 2008, pág. 201. EXANGUINOTRANSFUSION INTERVENCIONES DE ENFERMERIA EN LA EXANGUINOTRANSFUSION INTERVENCIONES MOTIVOS Controlar las constantes vitales cada 30 minutos durante 2 horas Para monitorización de la hemodinámica Medir el nivel de glucosa de inmediato después del procedimiento y 1 hora, 2 horas y 4 horas después de finalizado. Para controlar los niveles de glicemia. La sangre del donante contiene dextrosa, que puede causar hiperglicemia y la producción de insulina. Después del procedimiento y con la de la oferta de glucosa, puede ocurrir hipogliemia . Realizar la extracción o colaborar en ella para los análisis previos al procedimiento. Para verificar los niveles de Bilirrubina, calcio, potasio, sodio, pH, Hto, hemoglobina y glicemia. Solicitar la sangre según indicación médica. Monitorización de la hemodinámica. Importante control de temperatura por la tendencia a la hipertermia Colocar al RN en la servocuna y mantener una temperatura neutra. Para mantener la temperatura durante el acto y para permitir la visualización del RN durante este.

75. Criação Ria Slides Tamez, Raquel. Enfermería en la unidad de cuidados intensivos Neonatal. 3ª Ed, 2008 EXANGUINOTRANSFUSION

76. Criação Ria Slides Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009 COMPLICACIONES DE LA EXANGUINOTRANSFUSION EXANGUINOTRANSFUSION TIPO INCONVENIENTES CAUSA Hemodinámicas Sobrecarga de volumen Hipovolemia Hematológica Anemia Trombocitopenia Coagulopatia Reacción hemolítica transfusional Hemólisis mecánica Metabólicas Hiperpotasemia Hipocalcemia Hipoglicemia Acidosis _ Sangre con más de 72 hrs Quelación por el citrato (ACD o CPD) Sobrecarga con dextrosa (ACD o CPD) Acido cítrico (ACD) Intercambios rápidos Vasculares Embolización Trombosis Infarto hemorrágico de colón Enteritis necrosante Con aire o coágulos Catéter en porta Idem Idem

77. Criação Ria Slides COMPLICACIONES DE LA EXANGUINOTRANSFUSION EXANGUINOTRANSFUSION Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009, pág. 567. TIPO INCONVENIENTES CAUSA Cardíacos Arritmias Paro cardíaco Sobrecarga de volumen Shock Disminución de calcio iónico Aumento potasio iónico Disminución ión calcio Aumento ión potasio Catéter en aurícula Sangre fría Intercambios erróneos Idem Infecciones Bacteriemia Infecciones relacionadas con transfusión: Hepatitis sérica, Citomegalovirus, SIDA, Malaria Onfalitis Falta de asepsia Sangre sin serología Hemostasia Trombocitopenia Sobreheparinización Por secuestro Inmunológicos Enfermedad de injerto contra el huésped (raro) Otros Perforación Hipotermia Técnica inadecuada Idem

78. Criação Ria Slides EXANGUINOTRANSFUSION Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562. VALORES APROXIMADOS DE LA VOLEMIA EN EXANGINOTRANSFUSION . RN con peso > 2500 gr: 80 – 85 ml/kg . RN con peso entre 1500 – 2500 gr: 95 – 100 ml/kg . RN con peso entre 1000 – 1500 gr: 100 – 110 ml/kg . RN < 1000 gr: 120 ml/kg

79. Criação Ria Slides CONDUCTAS RECOMENDADAS ANTE RNAT SIN PATOLOGIA ASOCIADA CON NIVELES DE BILIRRUBINA ENTRE 25 – 29 mg/dl Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 564 Recuerde Indicar fototerapia intensiva Corregir hidratación si fuera necesario Solicitar los estudios de laboratorio habituales (grupo, Rh, Coombs, reticulocitos) y albúmina sérica. Si la prueba de Coombs es positiva, realizar exanguinotransfusión . Si la prueba de Coombs es negativa, repetir la medición de BT en 2-3 horas. Si la Bilirrubina No desciende y la relación Bilirrubina/albúmina es > 7, repetir B sérica en 2-3 horas. Si la Bilirrubina No desciende realizar exanguinotransfusión . Si B desciende y la relación Bilirrubina/albúmina es < 7, repetir control de B cada 3-4 horas hasta que los valores sean inferiores a 20 mg/dl y luego cada 6-8 horas.

80. CONCLUSION La ictericia es un fenómeno clínico muy común El conocer el metabolismo de la bilirrubina es la esencia. En caso de ictericia definir si esta es fisiológica o patológica. El Kernicterus es actualmente una rara complicación. Toda ictericia que aparece dentro de las primeras 24 hrs se considera anormal y requiere estudios. La Fototerapia y la Exanguinotransfusión son los pilares del tratamiento

81. Criação Ria Slides GRACIAS “ Cristo te Ama”

82. Criação Ria Slides SE INVITA A TODO EL PERSONAL DE ENFERMERIA DEL ANEXO PEDIATRICO “DOÑA MENCA DE LEONI” AL INICIO DEL PROGRAMA DE DOCENCIA CONTINUA EN ENFERMERIA PEDIATRICA 2011. Lugar: Sala de Conferencias Anexo Doña Menca de Leoni Día: Miércoles 06/04/11 Hora: 10 am

83. CONCLUSION El Kernicterus es actualmente una rara complicación. La ictericia es un fenómeno clínico muy común El conocimiento del metabolismo de la bilirrubina es la esencia. Toda ictericia que aparece dentro de las primeras 24 hrs se considera anormal y requiere estudios. En caso de ictericia definir si esta es fisiológica o patológica. La Fototerapia y la Exanguinotransfusión son los pilares del tratamiento

84. Criação Ria Slides FACTORES DE RIESGO FACTORES OBSTETRICOS Y NEONATALES FRECUENTES QUE AUMENTAN EN FORMA SIGNIFICATIVA EL RIESGO DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO HEMOLITICA Ceriani, José. Neonatología práctica. 4ª Ed, 2009; pág 562. Hermana/o anterior con ictericia Ascendencia del Este asi ático Uso de oxitocina durante el trabajo de parto Lactante macrosómico de madre diabética Disminución de la edad gestacional Sexo masculino Alimentación al pecho Deficiencia calórica y pérdida de peso importante Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Estadía hospitalaria breve

85. Criação Ria Slides

86. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA SINDROME ICTERICO

87. Solamente Neurotóxico ? (Efectos en el DNA y las proteínas, desacople enz ) Riñón, TGI y páncreas. Afinidad por membranas celulares Formación de B. Ácida Encefalopatía Bilirrubínica Concentración Tiempo de Exposición N. de Albúmina Estado de BHE (infección, etc..) Madurez neuronal. Criação Ria Slides SINDROME ICTERICO

88. Criação Ria Slides DEFINICIÓN: Jasso, Luis. Neonatologìa pràctica. 7ª Ed, 2008; p 155. Donn, Steven. Manual de asistencia respiratoria en Neonatologìa.2 ªEd, 2008; p 477. Klaus, Marschal. Cuidado del RN de alto riesgo. 5ª Ed. 2001; p 291.

89. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA

90. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA INTERVENCIONES DE ENFERMERIA EN LA LUMINOTERAPIA INTERVENCIONES MOTIVOS Desnudar al RN; mantener los genitales cubiertos Para que la acción de la luminoterapia alcance una superficie más extensa Proteger los ojos con una venda apropiada La intensidad de la luz puede lesionar la retina Encender el aparato y medir la intensidad de la luz con el radiómetro, o mantener el registro de las horas de uso del aparato de luminoterapia La irradiación ideal es de 8-15 microvatios/cm2/nm. Las lámparas pierden parte de su acción terapéutic déspues de 200 hrs de uso y deben cambiarse. Mantener la distancia correcta del RN: fluorescente a 30-35 cm y halógena a 50 cm. Controlar los signos vitales cada 2 horas Monitorización de la hemodinámica. Importante control de temperatura por la tendencia a la hipertermia Balance hídrico estricto La pérdida insensible de agua es aprox. 40% con fototerapia. Importante controlar diuresis e hidratación del RN. Aumento del aporte hídrico: RN < 1500 gr, aumentar 0,5 ml/kg/h; y en los RN > 1500 gr, 1 ml/kg/h

91. Criação Ria Slides FOTOTERAPIA EFECTOS ADVERSOS DE LA FOTOTERAPIA Trastornos más frecuentes : Erupciones morbiliformes Exantemas Respiración irregular Deposiciones desligadas Conjuntivitis Daño de la retina (si los ojos no estan bien protegidos) Trastornos Potenciales: Persistencia del ductus arterioso en prematuros de muy bajo peso

92. Criação Ria Slides EXANGUINOTRANSFUSION

93. PASE DE ENTRADA AL RETEN 2 RN hospitalizado: Padre: Madre: Hora de visita: 10:00 am PASE DE ENTRADA AL RETEN 2 RN hospitalizado: Padre: Madre: Hora de visita: 10:00 am

94. PASE DE ENTRADA AL RETEN 2 RN hospitalizado: Padre: Madre: Hora de visita: 10:00 am PASE DE ENTRADA AL RETEN 2 RN hospitalizado: Padre: Madre: Hora de visita: 10:00 am

95. PASE DE ENTRADA AL RETEN 2 RN hospitalizado: Padre: Madre: Hora de visita: 10:00 am PASE DE ENTRADA AL RETEN 2 RN hospitalizado: Padre: Madre: Hora de visita: 10:00 am

96. PASE DE ENTRADA AL RETEN 2 RN hospitalizado: Padre: Madre: Hora de visita: 10:00 am PASE DE ENTRADA AL RETEN 2 RN hospitalizado: Padre: Madre: Hora de visita: 10:00 am

97. Criação Ria Slides CLASIFICACIÓN DE LA ICTERICIA

98. Criação Ria Slides EPIDEMIOLOGIA: Cloherty, John. Manual de Neonatol. 6ª Ed, 2009 Gomella, Tricia. Neonatologìa.5 ªEd, 2008