El documento proporciona información sobre diferentes tipos de anemia. Explica que la anemia ferropénica es la causa más común de anemia en lactantes y preescolares, debido a una dieta baja en hierro. También describe la anemia megaloblástica, causada por deficiencias de vitamina B12 o ácido fólico, y su papel en la síntesis de ADN. Además, explica la fisiopatología y los tipos de anemia falciforme, un trastorno hereditario que afecta la forma de los gl

1. ANEMIAS MARCOS PEREZ ATENCIA Cuidado del Niño Universidad del Sinú 2006

2. GLOSARIO Hemoglobina: Proteína presente en los glóbulos rojos, cuya misión fundamental es el transporte de oxígeno: VCM: Es la media del volumen de los glóbulos rojos, es decir, la relación entre el hematocrito y el recuento de glóbulos rojos. Indican si los hematíes están sobredimensionados o lo contrario. HCM: La Hemoglobina Corpuscular Media es el contenido medio de hemoglobina en los glóbulos rojos, expresa el promedio de peso de lahemoglobina en los glóbulos rojos.

3. CHCM: Relación entre el peso de la hemoglobina y el hematocrito. Este análisis define la concentración de hemoglobina en 100 ml de glóbulos rojos. Anisocitosis: Desigualdad en el tamaño de los hematíes. Poiquilocitosis: Grado anormal de variación en la forma de los eritrocitos sanguíneos. Macrositosis: Aumento de tamaño de los eritrocitos Micrositosis. Disminución de tamaño de los eritrocitos. Normocito: Hematíe adulto normal con un diámetro de siete micras.

4. Hipocromía: Contenido bajo de un colorante en un tejido u órgano. Disminución de la hemoglobina en los eritrocitos, de manera que aparecen anormalmente pálidos. Normocromico: contenido normal de hemoglobina Eritrocito falciforme: Hematíe anormal en forma de media luna, que contiene hemoglobina S. Reticulocito: Eritrocito joven que se caracteriza por la presencia de una red o malla formada por filamentos, restos de las fases previas nucleadas.

5. Hipocromasia: Disminución del color de los núcleos celulares y de los cromosomas. Célula diana: Hematíe anormal, que cuando se tiñe, posee un centro densamente oscuro rodeado por un halo pálido, sin pigmentar, en torno al cual aparece, a su vez, una banda oscura irregular.

6. GENERALIDADES ES EL SINTOMA HEMATOLOGICO MAS FRECUENTE PUEDE SER UN EVENTO TRIVIAL O UNA MANIFESTACION CON REPERCUSION SISTEMICA

7. DEFINICION ES EL DISBALANCE ENTRE EL APORTE Y LA DEMANDA DE OXIGENO, QUE ES MANIFIESTA POR UNA DISMINCUCION DE LA HEMOGLOBINA.

8. SUS VALAORES DEPENDEN DE: EDAD SEXO ALTURA SOBRE EL NIVEL DEL MAR. NUTRICION

9. TOMADO DE RESTREPO MA, Vélez. H, Londoño PF y Restrepo. Cifras de hemograma normal: Ant Med 1970; 20 - 95 EDAD PROMEDIO Gms % MARGEN Gms % RN PRIMERA SEMANA 19,5 17,5 – 21,5 NIÑO 3 – 5 MESES 12,2 10,2 – 14,2 NIÑO 6 – 11 MESES 11,8 9,8 – 13,8 NIÑO 1 – 4 AÑOS 11,2 9,2 – 13,2 NIÑO 5 – 9 AÑOS 12,6 10,6 – 14,6 NIÑO 10 – 14 AÑOS 15,0 13,0 – 17,0 MUJER ADULTA 15,0 13,0 – 17,0 MUJER EMBARAZADA 13,1 11,5 – 15,4 HOMBRE ADULTO 16,5 14,5 – 18,5

10. Los 6 primeros meses de vida, los valores de Hb oscilaran entre 9 y 10gm %.

11. La anemia es un síndrome de diversa etiología, en ocasiones multifactorial. Los trastornos de crecimiento y desarrollo pueden modificar el cuadro anemico Puede cosiderarse una entidad aislada o formar parte de procesos patologico como: Renales – cardiacos – gastrointestinales – endocrinos - neoplasicos

12. La edad determina los diagnósticos que con mayor frecuencia se deben considerar: Recién nacidos: hemolisis - hemorragia aguda Lactante menor: anemias por hipofunción medular Lactante mayor y preescolar: anemia ferropenica Escolar y adolescentes: hemoglobinopatías, linfomas

13. CLASIFICACCION Se clasificación según: Evolución Morfología Fisiopatología Amplitud y distribución de los eritrocitos

14. SEGÚN SU EVOLUCION AGUDA : los valores de Hb descienden en forma brusca. Se presentan por: Hemorragias Hemolisis

15. CRONICA : Es progresiva, es la presentación de las enfermedades que cursan con alteración de la medula ósea o defectos en la síntesis de Hb. Se incluyen las anemias carenciales, las secundarias enfermedades o por insuficiencia medular.

16. SEGÚN SU MORFOLOGIA Se basa en los índices eritrocitarios como, VCM HCM

17. VCM Y LA HCM ORIGINAN 3 VARIEDADES ANEMIA MICROCITICA HIPOCROMICA ANEMIA MACROCITICA NORMOCROMICA ANEMIA NORMOCITICA NORMOCROMICA Anemia ferropenica, las talasemias y las que acompañan a las infecciones crónicas Anemia por hemorragia aguda Anemia megaloblastica, ya sea por déficit de Ac. Fólico o Vit. B12 VCM: < 80 FL HCM: < 28 Pg VCM: > 100 FL HCM: 28 – 31 PG VCM: 80 – 89 FL HCM: 28 – 31 Pg

18. SEGÚN LA FISIOPATOLOGÍA Regenerativas: La respuesta reticulocitaria es elevada: anemias hemolíticas y hemorrágicas

19. Aregenerativas: La respuesta reticulocitaria es baja, se subdivide en: Alt. de la síntesis de Hb Alt. de la eritropoyesis secundarias a enfermedades Estimulo eritropoyetico bajo secundario a endocrinopatía

20. SEGÚN LA AMPLITUD DE DISTRIBUCION DE LOS ERITROCITOS HOMOGENEOS: si el ancho de distribución es normal (11,5%) HETEROGENEAS: tienen un ancho de distribución aumentado ( > 15,1%)

22. ANEMIA FERROPENICA La deficiencia de hierro es la causa más frecuente de anemia Principalmente la edad de lactante y preescolares entre 6 y 18 meses El recién nacido normal de término tiene reservas adecuadas de hierro hasta los 4 a 6 meses

23. Como el hierro de la madre es incorporado por el feto durante el tercer trimestre del embarazo El defecto habitual es la introducción tardía o el rechazo de alimentos ricos en hierro en la dieta del lactante

24. CAUSAS La cantidad de Fe++ refleja el balance entre las demandas fisiológicas y el aporte cotidiano. Los periodos en los cuales debemos prestar mayor interés en el aporte de hierro en la dieta es:

25. Primer año de vida: aporte de hierro limitado Adolescencia: crecimiento elevado, sangrado menstrual (30 – 80 cc mensuales) Embarazo: Los requerimientos se elevan 1 Mg/kg/dia hasta 6 mg/kg/dia

26. Las causas de las anemias ferropenicas las podemos clasificar en Anemia ferropenica Causas Crecimiento acelerado Por aporte insuficiente Por aumento de requerimientos Aumento de las perdidas Primer ano de vida Adolescencia Embarazo Prematurez Menstruación Perdida de sangre evidente u oculta Dieta insuficiente o inadecuada Reservas insuficientes o disminuidas al nacimiento Malabsorcion intestinal

27. En los procesos infecciosos el hierro serico se desplaza a los sitios de deposito del organismo

28. MANIFESTACIONES CLINICAS

29. EXAMEN FISICO La anemia leve no suele ser evidente clínicamente Los paciente con anemia moderada a grave suelen presentar: Palidez mucoctanea: conjuntivas palpebrales, mucosa oral, lechos ungueales, palmas de las manos y piel.

30. A nivel cardiaco: soplos funcionales, taquicardia y en muchos casos cardiomegalia Poca ganancia ponderal Cabello fino y quebradizo Coiloniquia Atrofia de papilas linguales Geofagia

34. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

35. TRATAMIENTO Corrección de causa primaria Terapia de reemplazo Adecuar dieta Tratar parasitosis Manejar Malabsorcion etc. Sulfato ferroso: dosis 3 a 6 mg/kg/dia No administrar junto a alimentos Tiempo de admón.: una vez alcanzados los niveles de Hb y Hto normales se debe seguir a igual a dosis , el mismo tiempo que se requirió para llegar a la normalidad Via parenteral: solo cuando hay intolerancia oral al Fe++ o patologia digestiva severa Debe ir encaminado a :

37. Sustancias que disminuyen la absorción del hierro Calcio Fosfato Fitatos Fenoles Sustancias que ayudan a la absorcion de Fe ++ son: Vitamina C Citratos

38. PROFILAXIS

40. ANEMIA MEGALOBLASTICA Es una anemia de volumen corpuscular medio elevado (>100) y existen macrocitos en sangre periférica.

42. Existe una síntesis anormal de ADN por los precursores eritroides y mieloides, lo que da lugar a hematopoyesis ineficaz (anemia, leucopenia y trombopenia) y cuyas causas más frecuentes son el déficit de vitamina B12 y el de ácido fólico

43. Vías metabólicas de ácido fólico y vitamina B 12

44. Vía metabólica de la vitamina B 12

45. Vía metabólica del ácido fólico

46. Causas: El 95% por carencia de ácido fólico o vitamina B12, esenciales para síntesis de DNA 5% alteraciones congénitas y adquiridas de síntesis de DNA

47. CAUSAS

48. CAUSAS

49. ANEMIA POR DÉFICIT DE VITAMINA B12 Las anemias megaloblasticas por déficit de cobalamina no solo producen alteraciones hematológicas sino también neurológicas La causa mas frecuente es la carencia dietética en niños En un porcentaje bajo se produce déficit de cobalamina por la anemia perniciosa

50. TB Se une Factor intrínseco es secretado por células parietales El complejo FI - Vit B 12 es absorbido en íleon Pasa a sangre Se almacena Se transporta Vit B12 Factor intrínseco Vit B12 Factor intrínseco TB I TB II

51. SINTOMAS Disnea fatiga Palidez Taquicardia Inapetencia Diarrea Hormigueo y entumecimiento Marcha inestable Sangrado Perdida de reflejos

52. EXÁMENES DE LABORATORIO Hemograma: macrositosis VCM > 100 FL - HCM suele ser normal. Reticulocitos bajos Macrovalocitosis y anisocitosis Anillos de cabot

53. PERFIL BIOQUÍMICO Aumento de bilirrubina total Descenso de haptoglobina Aumento de LDH y ferritina

54. Los valores normales de vitamina B 12 en el suero varían entre 150 a 900 pg/ml Puede ser útil cuantificarlos

55. ANEMIA POR DEFICIT DE ACIDO FOLICO También es causado por deficiencias dietéticas o por aumento en su requerimiento fisiológico Se asocia con frecuencia a deficiencia de Fe ++ Por medicamentos

56. Acido Fólico (Pteroilglutámico) Absorción en intestino delgado proximal (duodeno y yeyuno) Depende de hidrólisis de poliglutamatos a monoglutamatos metiltetrahidrofolato por carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de células intestinales Metiltetrahidrofolato es transportada rapidamente por varias proteínas a los tejidos para síntesis de purinas, pirimidinas y DNA Excreción por bilis y reabsorción en intestino (ciclo éntero-hepático)

57. Acido Fólico (Pteroilglutámico) Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte) Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos Cocción altera absorción en 70 a 100% Requerimiento diario 3 a 5 μg/d Reservas duran 4 meses

58. Los síntomas suelen ser parecidos a los de anemia por déficit de vitamina B12 Los hallazgos de laboratorio en cuanto a hemograma va a ser indiferenciado de la anemia por Def de Vit B12 La única diferencia es que no hay aclorhidria o déficit de factor intrínseco

59. TRATAMIENTO

61. Por ejemplo, se aconsejan suplementos de ácido fólico (y de hierro) a partir del tercer trimestre del embarazo.

64. ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

65. ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, que afecta a los glóbulos rojos de la sangre o hematíes.

66. FISIOPATOLOGIA

68. TIPOS DE HEMOGLOBINA S Forma heterocigota o rasgo falciforme (HbAS): Afecta un alelo. En este caso, el paciente tiene un 30-40% de HbS y no presenta manifestaciones clínicas.

69. Forma homocigota o anemia falciforme (HbSS). Aparece cuando la mutación afecta a los 2 alelos. En estos casos prácticamente toda la Hb (75- 95%) es Hb S. Presenta graves síntomas clínicos.

70. Forma doble heterocigota HbS-talasemia (HbS-Tal). Aparece cuando en el mismo paciente coexisten 2 alelos anormales, uno para la HbS y otra la β -talasemia ( β S/ β tal). Si la síntesis a nivel del gen talasemico es nula ( β 0-tal), la cantidad de HbS será prácticamente la misma que en el estado homocigoto (70- 90%).

71. Si, por el contrario, sólo presenta una disminución en el gen talasémico ( β + / - tal), se observa la coexistencia de HbA (10-30%), HbS (60-85%), y una pequeña proporción de HbF (5%). No son tan graves como las formas homocigotas HbSS y predominan en el área mediterránea más que en la raza negra.

72. Forma doble heterocigota HbS-HbC (HbSC). Se debe a la coexistencia de 2 alelos anormales. La expresión clínica suele ser menos severa.

73. MANIFESTACIONES CLINICAS Los RN no suelen mostrar manifestaciones clínicas de drepanocitosis En los lactantes existen anomalias de la función inmunitaria Asplenia funcional

74. Hacia los 5 años el 95% de los niños tiene asplenia funcional Primera manifestación en lactantes dactilitis La dactilitis produce necrosis isquemica de los huesos pequeños

75. Episodios dolorosos agudos Aparecen por lo general 1 vez al año en niños Hb s/s En niños menores se afecta extremidades En niños mayores duele la cabeza, torax, abdomen y espalda

76. Episodios de oclusión vascular provocan isquemia Infartos esplenico Infarto pulmonar ACV que causan hemiplejia Infarto de miocardio Infarto renal Infarto hepatico

77. Priapismo

78. Esplenomegalia que progresa a hiperesplenismo Conlleva a: IVU Infecciones por neumococo y H, influenzae Osteomielitis por salmonella

79. Ictericia Fatiga muscular Retardo en el crecimiento Obstrucción de los vasos retinianos que puede ocasionar: hemorragias, cicatrices, desprendimiento de retina y ceguera

80. PRUEBAS DE LABORATORIO Y DIAGNOSTICO Hemograma: Reticulocitos aumentados (5% - 15%) Leucocitos: 12000 – 20000mm ³ VCM: normal Anemia ligera moderada: 5 – 9 g/dl Plaquetas: normal

81. ESP: Células en diana Poiquilocitosis Hipocromasia Celulas falciformes “de hoz” Cuerpos de Howell – Jolley: Corpúsculos redondos únicos o múltiples de 1 µm de diámetro, de color rojo violáceo que se encuentran como inclusiones eritrocitarias tras postesplenectomía, en la atrofia esplénica, anemias megaloblasticas y hemolíticas.

82. RX: Lesiones oseas en cuerpos vertebrales Osteoporosis Esclerosis de huesos largo y cabezas femorales

83. Siclemia El diagnostico se hace por medio de electroforesis Cromatografía liquida de alta resolución de la hemoglobina (HPLC)

84. TRATAMIENTO Prevenir complicaciones y optimizar la salud Vacunas además la vacuna antineumococica Profilaxis con penicilina a dosis de 125mg 2 veces al día. A los 3 años se eleva la dosis a 250mg 2 veces al dia. Hasta los 5 años

85. Se recomienda suplementos de folato En episodios dolorosos Acetaminofen + codeína Niños > de 7 años bomba de analgesia controlada por el paciente (ACP) Transfusión sanguínea Hidroxiurea Transplante de medula osea

88. Anemia Hemolítica

89. Anemia Hemolítica Grupo de procesos caracterizados por una excesiva destrucción de los glóbulos rojos. El origen de esta destrucción puede estar en: La propia estructura del hematíe (anemias hemolíticas corpusculares) Problemas mecánicos Químicos Infecciosos Inmunológicos.

90. Anemias de origen Autoinmunitario Por auto-anticuerpos calientes. Primaria (Idiopática) Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos - Enfermedades del tejido conectivo - Fármacos Por auto-anticuerpos fríos. - Primaria (Idiopática). - Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos - Infecciones: Micoplasma pneumoniae Hemoglobinuria paroxística por frío. - Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales

91. CONDICIONES QUE SIMULAN ANEMIA HEMOLÍTICA Asociada con Anemia y Reticulositosis. • Hemorragia. • Recuperación de estados deficitarios de hierro, folato o vitaminas B12. • Recuperación de falla medular, ejemplo al cesar el consumo de alcohol. Asociado con Anemia e Ictericia Acolurica. • Eritropoyesis inefectiva (hemólisis intramedular). • Pérdida de sangre a tercer espacio o cavidad. Ictericia Acolurica Sin Anemia • Invasión medular (mieloptisis, metástasis). • Enfermedad de Gilbert. • Mioglobinuria.

92. Posibles causas Respuesta inmune incorrecta frente antígenos eritrocitarios o a otro epitope antigénico similar a un antígeno eritrocitario. Agente infeccioso altera la membrana de los hematíes y la convierte en antigénica. Los anticuerpos reaccionan contra antígenos comunes en todos los eritrocitos (Rh)

93. Auto anticuerpos RFc Patogenia de la anemia hemolítica autoinmune

94. Anemia Hemolítica asociada a anticuerpos Calientes

95. Anemia Hemolítica asociada a anticuerpos Calientes Es una enfermedad en la que el cuerpo crea autoanticuerpos que reaccionan contra los glóbulos rojos a la temperatura de éste.

96. Etiología Por auto-anticuerpos calientes. Primaria (Idiopática) Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos - Enfermedades del tejido Conjuntivo - Neoplasias no linfoides. Inducida Por Fármacos: - Absorción Hapteno/Fármaco - Complejo ternario - Verdadera Induccion de autoanticuerpos

97. Hemólisis Extravascular

98. Manifestaciones Clínicas Forma Transitoria Aguda Forma Prolongada y Crónica Dura 3 – 6 meses. Afecta niños de 2 – 12 años. 70 – 80% de los casos. Va precedido de una infección. Inicio Agudo. Postración. Palidez. Ictericia. Pirexia. Hemoglobinuria. Fatiga. Palidez. Esplenomegalia. Respuesta a glucocorticoides. Poca Mortalidad. Recuperación total. Común en lactantes y menores de 12 años. La hemólisis se prolonga durante meses o años. Alteración del resto del células sanguíneas. Respuesta variable a los glucocorticoides. Mortalidad de 10%

99. Manifestaciones Clínicas CUADRO CLÍNICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE FRECUENCIA % SIGNO FRECUENCIA % SÍNTOMA 82 45 34 21 10 6 Esplenomegalia Hepatomegalia Linfadenopatías Ictericia Palidez Edema 88 50 37 9 6 4 Debilidad Vértigos Fiebre Disnea Tos Anorexia

100. Hallazgos de laboratorio Hb < 3-6Mg/dl. Esferocitosis y policromasia. 50% de los eritrocitos son reticulocitos. Trombocitopenia. (Síndrome de Evans). Leucocitosis. Prueba de Coombs + (260 – 500 Moléculas de IgG). Prueba indirecta de Coombs +.

101. Bioquímica Sérica Bilirrubinas. Deshidrogenasa láctica. Hemoglobina Glicosilada. Haptoglobina Hemoglobinuria. Hemoglobinemia. Coombs Directa.

102. Tratamiento Medidas de Soporte (Transfusiones) Esteroides. (1 Mg/Kg/Día.) Esplenectomía. Inmunosupresores.

103. Anemia Hemolítica asociada a anticuerpos Fríos

104. Anemia Hemolítica asociada a anticuerpos Fríos O crioaglutininas son los que reaccionan mejor con su antígeno correspondiente a bajas temperaturas. Se hallan normalmente en el suero pero carecen de significación clínica.

105. Etiología Por auto-anticuerpos fríos. - Primaria (Idiopática). - Secundaria: - Síndromes linfoproliferativos - Infecciones: Micoplasma pneumoniae

106. Hemólisis Intravascular

107. Manifestaciones Clínicas Anemia Crónica. Exposición al frío incrementa la destrucción de los glóbulos rojos. Artralgias. Fatiga Cianosis Periférica. signos de acrocianosis dolorosa

108. Datos de Laboratorio Reticulocitosis. Hiperbilirrubinemia. En el ESP se observan reticulocitos. La prueba de la antiglobulina directa puede ser positiva con el suero antiglobulina poliespecífico.

109. Tratamiento Se deben evitar las transfusiones. mantener al paciente en un ambiente cálido. Los glucocorticoides no están indicados. La esplenectomía carece de efectividad. En casos rebeldes y persistentes pueden ser útiles el clorambucilo o la ciclofosfamida.

110. Hemoglobinuria paroxística a frigore.

111. Hemoglobinuria paroxística a frigore. Es la más infrecuente de las AHAI. Se asocia a la sífilis terciaria a algunas infecciones víricas como: Mononucleosis infecciosa. La parotiditis. Infección por citomegalovirus. El sarampión

112. Cuadro clínico Se presenta sobre todo en varones jóvenes con el antecedente de una infección vírica. Después de una exposición al frío, se inicia de forma brusca un cuadro de escalofríos, fiebre, dolor lumbar, cefalea y malestar general. Hemoglobinuria

113. ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FÁRMACOS

114. ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMMUNES INDUCIDAS POR FÁRMACOS Formación de inmunocomplejos fármaco-antifármaco. Adsorción firme del fármaco sobre la superficie eritrocitaria. Formación de autoanticuerpos.

115. Anemia Aplasica

116. PANCITOPENIA Y ANEMIA APLASTICA Pancitopenia: disminución de los elementos celulares de la sangre Causas: múltiples - Disminución de producción de células hematopoyéticas (Médula acelular o hipocelular) Tóxicos Reemplazo Supresión de crecimiento - Médula hipocelular o normocelular Hematopoyesis ineficaz Remoción de células defectuosas Hiperactividad sistema monocítico-macrofágico

117. PANCITOPENIA: CAUSAS Infiltración de médula ósea Leucemia aleucémica Neoplasias hematológicas (mieloma múltiple, Mieloesclerosis) Metástasis de tumores sólidos (mieloptísica) Osteopetrosis Enfermedades con compromiso del bazo Esplenomegalia congestiva Linfomas Infiltrativas: Gaucher, Niemann Pick, Letterer Siwe Infecciosas: tbc, sífilis, kala azar

118. PANCITOPENIA: CAUSAS Déficit de nutrientes: vitamina B12, ácido fólico Infecciosas: brucelosis, micobacterias Sarcoidosis Lupus eritematoso sistémico Hemoglobinuria paroxística nocturna Anemia aplástica o hipoplástica

119. PANCITOPENIA: CUADRO CLINICO Muy variable Comienzo generalmente incidioso Manifestaciones de acuerdo a la severidad de la anemia, trombopenia y leucopenia Otras manifestaciones propias de la causa Laboratorio: anemia normocítica normocrómica, leucopenia en base a neutropenia con linfocitosis relativa, trombopenia

120. PANCITOPENIA: DIAGNOSTICO Historia + Cuadro clínico + Laboratorio + Estudio de la médula ósea: aspirado y BIOPSIA Tratamiento: De acuerdo a la causa

121. ANEMIA APLASTICA Definición: Presencia de pancitopenia Disminución de producción de todos los elementos hematopoyéticos de la médula ósea Hipoplasia severa o aplasia de la médula ósea No existe enfermedad primaria que infiltre, Reemplace o suprima la actividad del tejido Hematopoyético

122. ANEMIA APLASTICA: FISIOPATOLOGIA Defecto básico: falla de producción de eritrocitos, leucocitos, plaquetas, por Defecto cualitativo de la célula troncal Defecto del microambiente medular Ausencia o disfunción de factores de crecimiento hematopoyéticos Depresión inmune

123. ANEMIA APLASTICA: CAUSAS Familiar: Anemia de Fanconi Otras Adquirida: Agentes físicos y químicos Infecciones virales (hepatitis, VEB, VIH, dengue) Infecciones por micobacterias Otras Idiopática

124. AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y APLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR Siempre producirán aplasia o hipoplasia en dosis adecuada Benceno y sus derivados Radiaciones ionizantes Mostaza nitrogenada y derivados Antimetabolitos Antimitóticos Antibióticos Otros

125. AGENTES QUIMICOS Y FISICOS Y APLASIA O HIPOPLASIA MEDULAR Ocasionalmente causarán aplasia o hipoplasia Antimicrobianos: cloramfenicol, quinacrina, Arsenicales orgánicos Anticonvulsivantes: metilfenilhidantoína Hipoglicemiantes Antitiroídeos Antihistamínicos Analgésicos antiinflamatorios: fenilbutazona Sedantes y tranquilizantes Insecticidas Otros: sales de oro

126. ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO Comienzo habitualmente incidioso Con frecuencia causa desencadenante ha cesado Síntomas: fatigabilidad, debilidad, epistaxis, sangramientos de boca, gastrontestinales, metrorragia ; púrpura raro Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones (tardías) Signos: palidez, púrpura, hemorragias, fiebre No esplenomegalia ni linfadenopatías

127. ANEMIA APLASTICA: CUADRO CLINICO Laboratorio: Sangre: anemia normocítica, normocrómica, arregenerativa, hemoglobina < 7g/dl, leucopenia con 70 a 90% de linfocitos Exámenes de coagulación: normales Ferremia  con transferrina saturada Médula ósea: por BIOPSIA, hipoplástica o aplástica (eritrocitos maduros, linfocitos, grasa, tejido fibroso)

128. ANEMIA APLASTICA: CRITERIOS DE SEVERIDAD Sangre: anemia con índice reticulocitario <1% Neutrófilos < 500 x mm³ Plaquetas < 20.000 x mm³ Médula ósea: hipocelularidad severa < 25% Hipocelularidad moderada con células hematopoyéticas >30% A A severa: cualquier 2 criterios en sangre y 1 de médula ósea

129. ANEMIA APLASTICA: TRATAMIENTO Evitar o suprimir exposición al agente causal Mantener nivel razonable de hemoglobina Prevenir infecciones Terapia transfusional Tratamiento de las infecciones Otros ( factores estimulantes de colonias hematopoyéticas, andrógenos, corticoides) Determinación de inmunofenotipo HLA y ABO Decidir: transplante de médula ósea (singenéico, alogenéico) terapia inmunosupresora (antitiroglobulina con infusión de médula ósea o corticoides, ciclosporina)