El documento describe los trastornos cualitativos de las plaquetas. Explica que las plaquetas se derivan de los megacariocitos y cumplen funciones como la formación de coágulos y la fagocitosis. Luego resume los principales trastornos congénitos de la membrana plaquetaria como el síndrome de Bernard-Soulier y la tromboastenia de Glanzman, así como las anormalidades intracelulares plaquetarias como las deficiencias de almacenamiento. Finalmente, brinda detalles sobre el diagnóstico y trat

1. TRASTORNOS CUALITATIVOS
DE LAS PLAQUETAS
INTEGRANTES:
YOHANNA ADAMES
4-774-2074
MINERVA HERRERA
7-709-1002

2. “PLAQUETAS”
 ESTRUCTURA:
- Derivado del “megacariocito”
- Anucleada
- 1-2 μm de tamaño
- “INACTIVA”
Posee:
- Membrana plaquetaria
- Lípidos (35%)
- Proteínas (57%)
- Carbohidratos (8%)
- glicoproteínas
- glicolípidos
- Atmósfera periplaquetaria
- Factores de la coagulación
- Otros tipos de proteínas
- Gránulos
- Densos
- Alfa  MÁS ABUNDANTES
Son espacios de depósitos
dentro de las plaquetas que
contienen diversas sustancias
químicas y proteínas

3.  FUNCIÓN:
- Formación de un coágulo
“HEMOSTASIA PRIMARIA”
- Protección y regulación del
endotelio vascular
- Fagocitosis
- Sustancias
- Partículas extrañas
- Bacterias
- Virus
“PLAQUETAS”
 AGREGACIÓN PLAQUETARIA:
Ocurre de manera simultánea con el
proceso de la coagulación y se divide en
fases:
- Fase de iniciación
- Fase de amplificación
- Fase de propagación
 Las plaquetas pueden actuar directa o
indirectamente en diversas fases y ciertos
factores de la coagulación.
Es el proceso de formación
del "tapón plaquetario",
iniciado segundos después
del traumatismo vascular.

4. Fase de amplificación: plaquetas activándose
Fase de iniciación: pequeñas cantidades de trombina
Fase de propagación: formación del coágulo
“HEMOSTASIA PRIMARIA”
1 2 3
456
Trombina

5. TRASTORNOS CONGENITOS DE LA FUNCION PLAQUETARIA
CLASIFICACIÓN
DEFECTOS EN LA MEMBRANA
PLAQUETARIA
ANORMALIDADES INTRACELULARES
PLAQUETARIAS
Tromboastenia de Glanzman
Síndrome de Bernard-Soulier
Deficiencia de almacenamiento (gránulos densos)
- Idiopática
- Síndrome de Hermansky-Pudlak
- Síndrome de Chediak-Higashi
Deficiencia de almacenamiento (gránulos alfa)
- Síndrome de plaquetas grises

6. DEFECTOS EN LA
MEMBRANA
PLAQUETARIA
Tromboastenia de
Glanzman
- Tiempo de sangría
alargado
- Conteo de plaquetas
normales
- Ausencia de agregación
plaquetaria con ADP,
colágeno y trombina
- Ausencia de receptores
para fibrinógeno
Tromboastenia de
Glanzman
- Muy “RARO”
- 1/ 1 000 000 personas
- Afecta ambos sexos
Síndrome de Bernard-
Soulier
- Autosómico recesivo
- Regiones donde son
comunes los matrimonios
entre parientes cercanos
- Afecta ambos sexos
Síndrome de Bernard-
Soulier
- Tiempo de sangría
alargado
- Trombocitopenia
- Plaquetas gigantes
- Disminución de la
adhesividad plaquetaria
CARENCIA
DE GP Ib

7. ANORMALIDADES INTRACELULARES
PLAQUETARIAS
• Falta de gránulos
• Gránulo con contenido insuficiente y anormal
• Insuficiencia del gránulo para expulsar el
contenido
Idiopática
• Desorden genético autosómico recesivo que causa:
• Albinismo
• Pobre agudeza visual
Síndrome de
Hermansky-
Pudlak
• Desorden genético autosómico recesivo que causa:
• Eczema
• Trombocitopenia
• Inmunodeficiencia
Síndrome de
Chediak-
Higashi
Depósito de sustancia
“ceroide” en células
retículo-endoteliales
Predisposición
hemorrágica
Neonatos e infantes
Incidencia: 1 en 100
000
Afecta casi
exclusivamente a
Manifestaciones
hemorrágicas leves o
moderadas
 Deficiencia de almacenamiento (gránulos densos) Ausencia de 2da fase (ADP y colágeno)

8. ANORMALIDADES INTRACELULARES
PLAQUETARIAS
 Deficiencia de almacenamiento (gránulos alfa)Agregación plaquetaria anormal con colágeno y trombina
• Trastorno hereditario
“raro”
• Caracterizado por:
• Esplenomegalia
• Macrotrombocitopenia
• Mielofibrosis
• Sangrado leve a
moderado
Síndrome
de
Plaquetas
Grises
Infancia
Afecta ambos sexos
Incidencia 1 en 1 000
000

9. SÍNTOMAS
 Los síntomas de los defectos en la membrana y deficiencias de almacenamiento varían de una
persona a otra, pero por lo general son de leves a moderados.
Las personas podrían presentar:
- Propensión a los moretones
- Hemorragias nasales
- Hemorragia de las encías
- Periodos menstruales abundantes o prolongados o hemorragia posterior al parto
- Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales

10. DIAGNÓSTICO
Trombastenia de Glanzmann
 Tiempo de sangrado
 Tiempo de cierre
 Las plaquetas no se aglutinan con
sustancias químicas (excepto
RISTOCETINA)
 La glicoproteína IIb/IIIa no es
detectable en muestras de sangre
Síndrome de Bernard-Soulier
 Tiempo de sangrado
 Tiempo de cierre
 Cantidad de plaquetas menor a la
normal.
 Las plaquetas no se aglutinan
normalmente en presencia de ristocetina
 La glicoproteína Ib/IX/V no es detectable
en muestras de sangre

11. TRATAMIENTO
 La mayoría de las personas que padece defectos en la membrana plaquetaria
y deficiencias de almacenamiento sólo requiere tratamiento durante
intervenciones quirúrgicas (incluidos trabajos dentales) y después de
lesiones o traumatismos.
 En caso necesario, pueden recibir tratamiento con:
- Fármacos antifibrinolíticos estabilización de los coágulos
- Transfusiones de plaquetas
- Anticonceptivos hormonales (para controlar la hemorragia menstrual
excesiva)

12. Asociadas a enfermedades sistémicas
Uremia
Insuficiencia hepática
Anticuerpos antiplaquetarios
Cirugía con circulación extracorpórea
Leucemias y mielodisplasias
Disproteinemias
Síndrome mieloproliferativos
TROMBOCITOPATÍAS ADQUIRIDAS

13. Defecto de agregación plaquetaria
Defecto de secreción plaquetaria
Aumento de actividad de adenilciclasa, de cAMP y cGMP
plaquetarios
Disminución de ADP, ATP y serotonina granulares
Defecto en la liberación de calcio intraplaquetario
Defecto en metabolismo del araquidonato, con síntesis disminuida
de TxA2
Defecto de GPs Ib y IIb-IIIa
UREMIA: Alteraciones de la
función plaquetaria

14. Drogas antiplaquetarias
■ Aspirina
■ Dipiramidol
■ AINES
■ Antidepresivos

15. Aspirina
■ Afecta la síntesis de prostaglandinas
■ Diátesis hemorrágica
■ Existe un bloqueo irreversible de la enzima
ciclooxigenasa, este bloqueo hace que no se
genere los endoperoxidos de
prostaglandinas.
■ Descenso en la producción delTxA2 en la
plaqueta
■ Descenso en la producción prostaciclina
(PG12) en la pared vascular

16. Métodos de estudio
■ Tiempo de sangría
■ Agregación plaquetaria
■ Citometría de flujo
■ Secreción plaquetaria

17. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
 Lichtman M., Kaushansky K., Kipps T.,Prchal J., Levi M. McGrawHill. Williams
Manual de Hematología. 8va ed. 2014
 Fernandez G., Carretero F., Pérez A. Manual CTO de Medicina y Cirugía. 9ª
ed.Hematología. CTO EDITORIAL.2014
 Biblioteca Virtual en Salud de la Universidad de Panamá.
 Coagulación. Medicina Molecular FIBAO. [en línea] [7 de septiembre de 2016]
Disponible en: http://medmol.es/temas/75/
 Vizcaíno G., León M. TRASTORNOS CUALITATIVOS (I) Trombocitopatias
congénitas.
 Vizcaíno G., León M. TRASTORNOS CUALITATIVOS (II) Trombocitopatias
adquiridas.