Suprarenal

1. MR1 ENDOCRINOLOGÍA
NORA SALVATIERRA

2. SÍNDROME DE CUSHING
 RESUMEN ANATOMOFISIOLÓGICO:
A. CONSTA DE TRES CAPAS:
- GLOMERULOSA: Mineralocorticoides.
- FASCICULADA: Glucocorticoides.
- RETICULAR: Andrógenos y estrógenos.
B. REGULACIÓN:
- HIPOFISIS: ACTH ( Fasciculada y reticular y
menos la glomerulosa).

3. REGULACIÓN DE LA SECRECIÓN ADRENAL

4. ESTEROIDOGENESIS

5. SINDROME DE CUSHING
 FUNCIÓN DEL CORTISOL: (15 – 30 mg/d)- vida media es de
90min- Concentración plasmática (10-20ug/dl) se une a CBG –
5% esta libre.
 Estimula la Gluconeogénesis y la síntesis de glucógeno hepático.
 Favorece la aterosclerosis e hiperlipidemia.
 Retienen sodio y eliminan potasio.
 Disminuye linfocitos y eosinofilos
 Hiperexitabilidad del SNC y euforia.
 Aumenta PA y el volumen sanguíneo.
 Activan el folículo piloso
 Antiinflamatorio y antirreumático .
 Disminuye la resistencia a las infecciones.

6. SÍNDROME DE CUSHING
 DEFINICIÓN:
Es el cuadro clínico que resulta de la hipersecreción de
cortisol por las glándulas suprarrenales (también
andrógenos en algunas mujeres).
ENFERMEDAD DE CUSHING: Es la forma más
frecuente del síndrome de Cushing endógeno ( 75%),
debido a un adenoma hipofisario benigno que secreta
cantidades excesivas de hormona adenocorticotropina
(ACTH).

7. SÍNDROME DE CUSHING
 CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE CUSHING:
Síndrome de Cushing dependiente de ACTH.
1. Secreción inapropiada de ACTH.
- Hipofisaria
- Enfermedad de Cushing
2. Por secreción de ACTH ectópica.
- ACTH por tumores malignos sin clínica .
- ACTH por tumores más benignos sintomaticos.
- CRH ectópico ( excepcional).

8. SÍNDROME DE CUSHING
 CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE CUSHING:
Síndrome de Cushing independiente de ACTH:
1. Adenoma suprarrenal.
2. Carcinoma suprarrenal.
3. Hiperplasia macronodular autónoma.
4. Displasia bilateral micronodular.
Cushing excepcional de etiología poco definida:
- Cushing analítico en la depresión.
- Cushing inducido por el alcohol
Cushing yatrogénico

10. SÍNDROME DE CUSHING
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Hábito Cushing:
1. Cara de luna llena.
2. “Giba de búfalo”.
3. Hipotrofia de los miembros (catabolia proteica y
miopatía).

11. SÍNDROME DE CUSHING
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
Por exceso de Corticoides
97% - Obesidad centrípeta
94% - Plétora facial
88% - Cara de luna llena
62% - Equimosis
62% - Alteraciones
psiquiátricas
56% - Estrías cutáneas
56% - Fatiga, debilidad
muscular
54% - Joroba de búfalo
50% - Osteoporosis, fracturas
50% - Intolerancia a glucosa,
DM
47% - Cefaleas
43% - Dorsalgia
25% - Infecciones recurrentes
21% - Dolor abdominal.
15% - Cálculos renales

12. SÍNDROME DE CUSHING
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Por exceso de Andrógenos
100% - Disminución de libido
84% - Alteraciones menstruales
81% - Hirsutismo
21% - Acné, seborrea facial
13% - Calvicies femeninas

13. SÍNDROME DE CUSHING
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Por exceso de Mineralocorticoide
74% - HTA
55% - Cambios en el EKG
50% - Edema maleolar

15. SÍNDROME DE CUSHING
 ¿ CUÁLES SON LAS PRUEBAS DE DETECCIÓN DEL
SÍNDROME DE CUSHING?
1. CONFIRMATORIA:
2. DIFERENCIACIÓN.
3. LOCALIZACIÓN.

16. SÍNDROME DE CUSHING
 DIAGNÓSTICO :
1. CONFIRMATORIA.
a. Determinación urinaria de cortisol libre en 24
h/creatinina. ( N< 100ug/24h).
b. Prueba de Lidle: Dexametasona (Dx),
0,5mg/6h/2d y determinar 17OH-urinarios
(+>5mg/24h ).
c. Supresión Dx 1mg /11pm, medir cortisol sérico 8am
(<5mg/dl N). Sino suprime se adm 8mg .

17. SÍNDROME DE CUSHING
 DIAGNÓSTICO :
 Prueba de diferenciación: Distinguir entre
Enfermedad dependiente e independiente de ACTH
1. Medir ACTH plasmático.( N 10 – 20 pg/dl)
- Cushing Suprarrenal : < 10pg/ml y con estimulacion
CRH nunca es > de 10pg/ml.
- Enfermedad de Cushing. ACTH >10pg/ml y con
estimulación CRH > 50%
-Cushing ectópico: > 250pg/dl.

18. SÍNDROME DE CUSHING
 DIAGNÓSTICO.
 Prueba de diferenciación:
- Determinación de ACTH seno petroso y periferico.
a. Enfermedad de Cushing:
Gradiente >= 2 basal y estimulo CRH >= 3
b. Cushing ectópico: <2 Basal y <3 estimulo CRH

19. SÍNDROME DE CUSHING
 DIAGNÓSTICO:
 LOCALIZACIÓN.
1. Estudios de Imágenes: RMN, Tomografia helicoidal,
cintilografia con iodo colesterol.
• TRATAMIENTO.

21. FEOCROMOCITOMA
 ¿QUÉ ES EL FEOCROMOCITOMA?
Es un tumor de la médula suprarrenal, formado por
células cromafin, las cuales secretan aminas y peptidos
biógenos como adrenalina, noradrenalina y dopamina.
Nacen de la células derivadas de la cresta neural.
 ¿QUÉ TAN FRECUENTE SON LOS
FEOCROMOCITOMAS?
Son raros : 1-2/100.000 adultos/año. 0.3%

22. FEOCROMOCITOMA
 ¿DONDE SE LOCALIZAN?
 Suprarrenal: 90%.
 Extrasuprarrenal: 10% (paragangliomas).
- Abdomen. (órgano Zuckerandl, bifurcación aorta y
pared vesical).
- Cadena paraganglionar: ( base de encéfalo hasta
testículos)

23. FEOCROMOCITOMA
 ¿CUÁL ES LA REGLA DE LOS 10?
 10% Extrasuprarrenales.
 10% Bilaterales.
 10% Familiares.
 10% Malignos.
Metastasis: 3 a 14% de los casos ; aparecen en
ganglios regionales, hígado, hueso, pulmón y músculo.

24. FEOCROMOCITOMA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Cefalalgias paroxísticas.
 Diaforesis.
 Palpitaciones
ESPECIFICIDAD 94%
SENSIBILIDAD 91%
HIPERTENSION
90-95%

25. FEOCROMOCITOMA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 OTRAS:
 Hipotensión ortostática 40%.
 Temblor.
 Palidez.
 Ansiedad
 Estreñimiento.
 Rubor facial (raro).

26. FEOCROMOCITOMA
 MANIFESTACIONES NO TÍPICAS:
 Hiperglicemia, hipercalcemia, acidosis lactica, e
hipopotasemia.
 Arritmia cardiaca, miocardiopatía.
 Crisis de fibrilación auricular y ventricular precipitada
por liberación de catecolaminas durante la cirugía o el
uso de medicamentos (antidepresivos tricíclicos,
metoclopramida)
 Edema pulmonar .

27. FEOCROMOCITOMA
 ¿QUÉ SUSTANCIA ELABORAN?
 Secretan noradrenalina y son intrasuprarrenales (PNMT).
 ¿POR QUÉ VARÍA LA PRESIÓN ARTERIAL?
1. Los tumores elaboran aminas biógenas distintas:
adrenalina ( betaadrenergico estimulante ) noradrenalina
(alfa estimulante ).
2. Tamaño del tumor Catecolaminas.
3. La reacción tisular a la concentración de catecolaminas
del medio no es constante.

28. FEOCROMOCITOMA
 ¿CÓMO SE ESTABLE EL DIAGNÓSTICO?
1. Medición de concentración urinaria de metanefrinas
(NM). Esp 100% -Sen 67-91%
2. Normetanefrinas. (NMN). Esp 100% - Sen 67-91%
3. Acido Vanilimandélico (VMA). Esp 98%-Sen 28-56%
4. Catecolaminas libres en orina /24h. Esp 98%-Sen
100%

29. FEOCROMOCITOMA
 RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:
 Catecolaminas plasmáticas:
1. > 2000 pg/ml: Feocromocitoma.
2. <500 pg/ml: Normal
3. 500-2000 pg/ml: Indeterminado.
 Supresión con clonidina: agonista alfa2 de acción
central que suprime el SNS, la liberación de
catecolaminas. (0,3mg VO / 1,2,3 h/ <500pg/ml)

30. FEOCROMOCITOMA
 ¿CÓMO SE LOCALIZA EL FEOCROMOCITOMA?
1. Tomografía Computarizada: Esp 70%- Sen 98%
2. RMN: Esp 67% - Sen 100%.
3. Gammagrafía con m-(131)yodobencilguanidina(MBG).
Esp 100% - 78% Sen.
 TRATAMIENTO: Quirúrgico.

31. HIPERALDOSTERONISMO
 DEFINICIÓN:
 Conjunto de Síndromes que se caracterizan por el
exceso de producción de aldosterona, que pueden ser
dependientes de la hiperactividad del Sistema Renina
Aldosterona o Secundario, cuyo representante es la
Hipertensión Renovascular o Primario independiente
del sistema RAA.

32. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
 DEFINICIÓN:
 Constituye un Síndrome asociado a:
Hipertensión Arterial.
Aldosterona elevada de origen autónomo
Actividad de Renina Plasmática Suprimida (ARP).
Hipopotasemia
Alcalosis Metabólica
Manifestaciones clínicas asociadas.

33. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
 INCIDENCIA: 0,5% - 20% de los HTA.
 ETIOLOGÍA: Adenoma suprarrenal productor
autónomo de aldosterona (60%), hiperplasia
suprarrenal bilateral (HAI), o unilateral (<1%),
carcinoma suprarrenal(raros).
 FISIOPATOLOGÍA:

34. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
 FISIOPATOLOGIA

35. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Edad de presentación entre 30-50años.
 Sexo femenino
 Hipertensión arterial
 Hipokalemia e hipercaliuria.
 Hipernatremia.
 Alcalosis metabólica.
 Aldosterona plasmatica elevada (>200pg/ml).

36. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
DIAGNÓSTICO
 Hipopotasemia espontanea <3,5meq/lt
 Medición de Aldosterona Plasmática o su excresión.
 No respuesta de la Renina Plasmática a estímulos con
solución salina (ortostatismo, diureticos, captopril,
etc) ,0,5ngAI/ml c/h
 AP>200pg/ml
 AP/ARP basal o estímulos debe ser >200 pg/ml.

37. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
DIAGNÓSTICO
 DIAGNÓSTICO:

38. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
DIAGNÓSTICO
 ESTUDIOS DE IMAGENES:
 Ecografía suprarrenal
 TAC-RMN
 Cintilografia suprarrenal con Iodo colesterol 131 con o
sin supresión con dexametasona
 Venografía suprarrenal.
 Medición de niveles de aldosterona en venas
suprrarenal y comparación.

39. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 DEFINICIÓN:
ISP: Es la perdida de las hormonas adrenocorticales, debido
a la destrucción o afección de la corteza suprarrenal.
ISS: Es causada por secreción hipofisaria disminuida de
ACTH.
IST: Terciario se debe a que el hipotálamo no produce CRH.

40. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 CAUSAS :
 ISP: Adrenalitis autoinmune, infecciosa (micosis, TBC,
VIH, sepsis), MT (pulmón, mama, entéricos),
medicamentos (ketoconazol, aminoglutetimide,
rifampicina)
 ISS: Pérdida de células corticotropas de la Hipofisis anterior
o tallo hipofisario.
 IST: Uso de medicamentos esteroideos, tumores,
enfermedad infiltrativa, radioterapia.

41. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
- Debilidad, fatiga, anorexia, manifestaciones
digestivas.
- Hipotensión ortostática, artralgias, mialgias, sed de
sal.
-Psiquiatricas: pérdida de la memoria, psicosis.
-Pérdida de peso.
-Hiperpigmentación de la piel 90%.
-Hipotensión arterial, perdida del vello axilar y púbico.

42. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 ANORMALIDADES DE LABORATORIO:
-Hiponatremia e hiperpotasemia.
-Anemia normocitica normocromica, eosinofilia y
linfocitosis.
-Hipercalcemia moderada.
-TSH elevada.
DIFERENCIA ENTRE ISP y ISS:
Secundaria no hay hiperpigmentación de la piel ni
hiperpotasemia.

43. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 DIAGNÓSTICO DE IS:
1. Cortisol plasmático en caso de estrés fisiológico
(<5ug/dl).
2. Medición de ACTH.
3. Test de estimulación con ACTH (Cortrosyn) EV/4 - 5d
infusión contínua.
4. Estimulación con CRH.

44. INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
 TRATAMIENTO:
1. Restituir : sal, glucosa, esteroides y tratamiento de
mantenimiento.
2. Determinar el factor precipitante.
3. Vigilar PA, electrolitos, Peso.

45.  GRACIAS