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Fisiopatología de los Trastornos de las Glándulas Suprarrenales
- 1. Bases Fisiológicas de la Medicina Fisiopatología de los Trastornos de las Glándulas Suprarrenales Dr. Reinaldo Cortez de la Fuente Becado Medicina Interna Primer Año Universidad Católica Del Maule / Hospital Regional de Talca Revisión con Dr. José Lam Esquenazi
- 2. Fisiología • Localizadas sobre riñón • Riego sanguíneo propio • Productora de 3 hormonas • Glucocorticoides • Mineralocorticoides • Hormonas sexuales • Las patologías que produce su malfuncionamiento son derivadas del exceso o déficit de estas hormonas
- 3. Regulación hormonal Glucocorticoides y andrógenos • Control por el eje hipotálamo-hipófisis- arenales (HPA) • Feedback negativo en hipotálamo e hipófisis • CRH desde hipotálamo se libera en estrés • POMC -> ACTH (principal regulador)
- 4. Regulación hormonal: Mineralocorticoides • Controlado por eje renina- angiotensina -aldosterona (RAAS) 1
- 12. Generalidades • Es una constelación de síntomas y signos clínicos derivados del exceso de glucocorticoides • Puede ser dependiente o independiente de ACTH o iatrogénico • Raro, ocurre en 1-2 por 100.000 personas/año, más frecuente en mujeres • Principalmente ocurre por iatrogenia • El resto en su gran mayoría ocurre por un adenoma hipofisiario productor de ACTH (Enfermedad de Cushing) • 10% de los casos es producido por causa adrenal
- 13. Etiología • 90% ocurre por microadenoma hipofisiario • Producción ectópica de ACTH por tumores • Casos raros por producción ectópica de CRH también • Causa rara pero a destacar es la producción intraadrenal de ACTH en hiperplasia adrenal macronodular
- 14. Clínica • Aumento en neoglucogénesis, lipólisis y catabolismo proteico • Efectos mineralocorticoides por el exceso también • Efectos centrales por feedback negativo • Poco específicos, salvo los signos de piel (estrías violáceas, adelgazamiento) y miopatía proximal
- 15. Diagnóstico • Siempre guiarse por algoritmo diagnóstico, probando el exceso de glucocorticoides primero y luego buscando causa • Inicialmente descartar aporte exógeno • Siempre indicado ante el descubrimiento de masas suprarrenales • Existen pruebas como: • Cortisol libre urinario 24h • Supresión con dexametasona • Pérdida de secreción diurna con exceso nocturno • Tomar en cuenta factores que influyan en los tests
- 16. Diagnóstico diferencial • Con ACTH plasmática • Suprimida si hay producción exógena de GC • Normal o alta cuando hay Cushing dependiente de ACTH • Altísima con producción ectópica de ACTH • Si es ACTH independiente, realizar TAC de adrenales • Si es ACTH dependiente, realizar RMN de hipófisis y test de supresión con dexametasona y estimulación con CRH
- 19. Tratamiento • ACTH independiente: Remoción del tumor productor • ACTH dependiente • Enfermedad de Cushing: Remoción del adenoma, con seguimiento por chance de reincidencia • Si el exceso de GC es severo (psicosis o hipocalemia refractaria) se puede utilizar metirapona (500-1000mg TID) y/o ketoconazol (200-400mg TID) oral o etomidato EV • No olvidar que post cirugía el eje estará suprimido, así que se debe suplementar hidrocortisona y titulado lentamente
- 21. Generalidades • Principal causa es el hiperaldosteronismo primario • Más frecuente la hiperplasia micronodular bilateral que adenomas unilaterales • 5-12% como etiología de HTA secundaria
- 22. Causas
- 23. Clínica • Hipertensión con hipocalemia • Aumento del volumen plasmático y extracelular • Depleción de potasio y retención de sodio • Remodelamiento cardíaco • Alcalosis metabólica por depleción de hidrogeniones por exceso de ENaC • Miopatía proximal, debilidad muscular y parálisis hipocalémica
- 24. Diagnóstico • Se debe hacer screening en todo paciente hipertenso resistente asociada a hipocalemia, masa adrenal o diagnosticado antes de 40 años • Se utiliza el radio aldosterona/renina (ARR, positivo si >750 con aldosterona normal o alta) • Se debe normalizar la calemia previo a toma • Suspender espironolactona 1 mes antes • IECA/ARA2 y betabloqueo alteran resultado en casos leves • Confirmación por especialista, utilizando test de infusión salina u otros como test de carga de sodio oral o supresión con fludrocortisona
- 25. Efecto de medicamentos en ARR
- 26. Dg diferencial y tratamiento • Una vez establecido el diagnóstico, se debe realizar TAC de adrenales con corte fino buscando adenoma/carcinoma • Generalmente es tratamiento quirúrgico con adrenalectomía laparoscópica • Tratamiento médico consiste en espironolactona (12.5-400mg BID) o epleronona (25-200mg BID)
- 30. Generalidades • Insuficiencia permanente en 5 por 10000 en población general • La causa más frecuente es por supresión iatrogénica • Del resto, es más frecuente de origen hipotalámico o hipofisiario, luego de origen adrenal
- 31. Etiología • Causas primarias (Addison) • Adrenalitis autoinmune aislada o sindromática • Adrenoleucodistrofia ligada a X • Hiperplasia adrenal congénita • Infecciosa (TBC) • Hemorragia • Infiltrativa (bilateral) • Postquirúrgica • Causas secundarias • Disfunción del eje HPA: Tumores tratados y no tratados, apoplejía hipofisiaria
- 32. Clínica • Si es primaria, tiene todos los signos y síntomas • Si es secundaria, sólo se manifiesta el déficit de glucocorticoides y andrógenos • En iatrogenia, paciente con cuadro mixto (cushingoideo con cuadro de déficit)
- 33. Diagnóstico • Se utiliza el test corto de cosintropina 250 ug (ACTH), con valor de corte de cortisol plasmático <500 nmol/L • Si el eje lleva <1 mes dañado, pueden responder igual; se debe hacer test de tolerancia a insulina • Cortisol plasmático al azar no sirve por fluctuaciones del ciclo circadiano y respuesta variada en los casos secundarios
- 34. Diagnóstico diferencial • Una vez establecido el déficit, se debe solicitar ACTH para definir origen • En origen primario estudiar renina plasmática, autoanticuerpos antiesteroídeos, TAC de adrenales • En origen secundario estudiar con RMN de hipotálamo-hipófisis y buscar causas isquémicas por historia
- 35. Tratamiento • En aguda • Rehidratación con SF 1L/h • Reemplazo GC: Hidrocortisona 100mg inicial, luego 100-200mg en el día • Reemplazo MC: Cuando se haya bajado el aporte de GC a <50mg
- 36. Tratamiento • En crónico • Reemplazo de GC debe respetar ciclo circadiano y ser similar a la secreción fisiológica • Se usa hidrocortisona 15-25mg/d dividido en dos o tres dosis (no pasar los 30mg/d) • En embarazo aumenta requerimiento en un 50% en el 3er trimestre • Vigilancia según síntomas y signos, pudiendo ver ACTH y cortisol libre/urinario para verificar la toma pero no sirven para monitorear tratamiento • Si hay enfermedad aguda con fiebre y reposo, doblar aporte, y cambiar a EV en trauma, cirugía o vómitos
- 37. Tratamiento • Reemplazo de MC • Se inicia con 100-150ug de fludrocortisona • Monitoreo se realiza con medición de PA sentado y de pie • Monitorear electrolitos y renina plasmáticos • Reemplazo de andrógenos • Ante fatiga importante que no corrige con GC ni MC • Se utilizan 25-50mg de DHEA • Monitorear con DHEAS, androstendiona, testosterona y SHBG 24 horas post última dosis
- 39. Generalidades • Tumores productores de catecolaminas • Son esporádicos o parte de síndromes • Importantes por la morbimortalidad que acarrean • Ocurren en 2-8 por 1 millón de personas/año • 0,1% de los hipertensos • Edad media de diagnóstico a los 40 años • Regla del 10: 10% bilateral, 10% extra-adrenal y 10% malignos
- 40. Etiología y patogenia • Son tumores vascularizados, que derivan de células paraganglionares simpáticas o parasimpáticas • Feocromocitoma produce catecolaminas y es adrenal o extra adrenal (retroperitoneal, pélvico o torácico) • Paragangliomas son productores en menor grado y se localizan en base de cráneo o cuello • Etiología desconocida, aunque 30% es heredado (mutaciones en RET, VHL, NF1, SDHB, SDHC y SDHD)
- 42. Clínica • Clásicamente tríada de hipertensión con cefalea, palpitaciones y sudoración profusa
- 43. Diagnóstico 1. Demostrar exceso de catecolaminas • Catecolaminas plasmáticas/urinarias en 24 h • Metanefrinas plasmáticas/urinarias en 24 h • Metanefrinas libres plasmáticas • Considerar estrés y fármacos que produzcan secreción de catecolaminas 2. Buscar el tumor • TAC y RMN contrastadas misma sensibilidad • Cintigrafía con MIBG o somatostatina o PET/CT
- 44. Diagnóstico (2)
- 45. Diagnóstico diferencial • Hipertensión esencial • Cocaína • Crisis de pánico • Mastocitosis • Síndrome carcinoide • Interrupción de terapia con clonidina • Epilepsia autonómica
- 46. Tratamiento • Quirúrgico • Se debe preservar la corteza adrenal • Preparación per-cirugía • PA < 160/90 con bloqueadores alfa • Consumo de sal y agua a libre demanda • Prazosín VO o fentolamina EV mientras se bloquea con bloqueadores alfa • Luego betabloqueo con bloqueadores beta o IECA/ BCCa • Nitroprusiato de ser necesario intraoperatorio
- 47. Síndromes asociados • Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) • Neurofibromas, manchas “café con leche” y nódulos de Lisch en el iris • 1% tienen feocromocitoma y son adrenales • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 • Por mutaciones en RET • Síndrome de Von Hippel-Landau • Autosómico dominante • Hemangioblastomas cerebrales y retinales, carcinoma renal de células claras, tumores neuroendocrinos pancreáticos, etc. • 20-30% tienen feocromocitoma • Feocromocitoma familiar
- 49. Bases Fisiológicas de la Medicina Fisiopatología de los Trastornos de las Glándulas Suprarrenales Dr. Reinaldo Cortez de la Fuente Becado Medicina Interna Primer Año Universidad Católica Del Maule / Hospital Regional de Talca Revisión con Dr. José Lam Esquenazi
- 50. Bibliografía 1. Disorders of the Adrenal Cortex. Harrison’s Principles of Internal Medicine. Kasper. 19th Edition, 2015. Chapter 406 (páginas 2309-2329). 2. Pheochromocytoma. Harrison’s Principles of Internal Medicine. Kasper. 19th Edition, 2015. Chapter 407 (páginas 2329-2335).