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Sindrome de
Guillain- Barré
Polirradiculopatía diesmilinizante aguda de origen
inmunológico y que afecta preferentemente a adultos
jóvenes varones
Generalidades
• Puede ocurrir a cualquier edad aunque se registran dos picos de
presentación: una en la etapa adulta joven (15 a 34 años) y otra en
ancianos (60 -74 años), siendo rara en niños menores de un año.
• En más de 2/3 partes de los casos hay antecedentes de infección viral
respiratoria o gastrointestinal.
• Los virus implicados son los del grupo herpes (citomegalovirus, virus de
Epstein-Barr), campylobacter jejuni en pacientes con gastroenteritis.
• También se asociado con antecedentes de procedimientos quirúrgicos,
linfomas y LES
Patogenia
Campylobacter jejuni: 20-50%
Citomegalovirus: 5-22 %
Haemophylus influenzae: 2-13%
Epstein Barr: 10%
Mycoplasma pneumoniae: 5%
Borreliosis de Lyme.
Hepatitis tipo A, B, C y E
Fiebre tifoidea
Dengue
Influenza A
Virus Zika
VIH
Es autoinmunitaria. La diesmielinización se
produce por un doble
mecanismo: mediada por linfocitos y por
anticuerpos circulantes.
anti-GM1,GD1a, GD1b
Clínica
C. De alarma:
Disfagia, sialorrea
Disnea, apnea o
incapacidad para respirar
profundamente
Lipotimia
B. Adicionales:
(que pueden aparecer durante la
enfermedad, no necesariamente
específicos):
Visión borrosa
Dificultad para mover los
músculos de la cara
Marcha tórpida y caídas
Palpitaciones (sensación táctil
de los latidos del
corazón)
Contracciones musculares
A. Típicos:
Debilidad o pérdida de la
función muscular
simétrica y ascendente
(parálisis)
Arreflexia o hiporreflexia
osteotendinosa.
Cambios o disminución
de la sensibilidad,
entumecimiento, dolor
muscular (puede ser
similar al dolor por
calambres).
bilateral en el 50 % de los casos, otros pares afectados como los que enervan la lengua y
Diagnóstico
Electroneurografia: abolición de la onda F, que es el primer signo dx, en el 80 %
existe ralentización en la velocidad de conducción y aumento de latencias dislates
(diesmielinización)
Pruebas complementarias
Diagnóstico
Tratamiento
En niñas/os y personas adultas, se recomienda:
Administrar inmunoglobulina intravenosa a dosis total de 2g/kg en
infusión continua.
Dividida en: 1 g/kg/día por 2 días ó 0.4 g/kg/día por 5 días.
Se recomienda que en los casos con grado de incapacidad de 3 a 5
de la escala de Hughes se realicen 4 sesiones de plasmaféresis, y
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efectuarse 2 sesiones.
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  • 1. Sindrome de Guillain- Barré Polirradiculopatía diesmilinizante aguda de origen inmunológico y que afecta preferentemente a adultos jóvenes varones
  • 2. Generalidades • Puede ocurrir a cualquier edad aunque se registran dos picos de presentación: una en la etapa adulta joven (15 a 34 años) y otra en ancianos (60 -74 años), siendo rara en niños menores de un año. • En más de 2/3 partes de los casos hay antecedentes de infección viral respiratoria o gastrointestinal. • Los virus implicados son los del grupo herpes (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr), campylobacter jejuni en pacientes con gastroenteritis. • También se asociado con antecedentes de procedimientos quirúrgicos, linfomas y LES
  • 3. Patogenia Campylobacter jejuni: 20-50% Citomegalovirus: 5-22 % Haemophylus influenzae: 2-13% Epstein Barr: 10% Mycoplasma pneumoniae: 5% Borreliosis de Lyme. Hepatitis tipo A, B, C y E Fiebre tifoidea Dengue Influenza A Virus Zika VIH Es autoinmunitaria. La diesmielinización se produce por un doble mecanismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. anti-GM1,GD1a, GD1b
  • 4. Clínica C. De alarma: Disfagia, sialorrea Disnea, apnea o incapacidad para respirar profundamente Lipotimia B. Adicionales: (que pueden aparecer durante la enfermedad, no necesariamente específicos): Visión borrosa Dificultad para mover los músculos de la cara Marcha tórpida y caídas Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón) Contracciones musculares A. Típicos: Debilidad o pérdida de la función muscular simétrica y ascendente (parálisis) Arreflexia o hiporreflexia osteotendinosa. Cambios o disminución de la sensibilidad, entumecimiento, dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres). bilateral en el 50 % de los casos, otros pares afectados como los que enervan la lengua y
  • 6. Electroneurografia: abolición de la onda F, que es el primer signo dx, en el 80 % existe ralentización en la velocidad de conducción y aumento de latencias dislates (diesmielinización) Pruebas complementarias
  • 8.
  • 9. Tratamiento En niñas/os y personas adultas, se recomienda: Administrar inmunoglobulina intravenosa a dosis total de 2g/kg en infusión continua. Dividida en: 1 g/kg/día por 2 días ó 0.4 g/kg/día por 5 días. Se recomienda que en los casos con grado de incapacidad de 3 a 5 de la escala de Hughes se realicen 4 sesiones de plasmaféresis, y en casos con grados de incapacidad de 0 a 2 de la escala efectuarse 2 sesiones. NO están indicados los corticoesteroides