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The Outcomes of Congenital Hyperinsulinism
Artículo de Medscape Pediatrics
Dra. Diva De León (Division of Endocrinology/Diabetes The Children's
Hospital of Philadelphia)
Los resultados de Hiperinsulinismo Congénito
El Hiperinsulinismo Congénito (HI), causado por mutaciones
inactivantes en los canales de potasio sensibles al ATP de las células
beta del páncreas, constituye la principal causa de hipoglucemia
persistente en lactantes y niños.
El Hiperinsulinismo Congénito se presenta en dos formas: difusa y
focal. En la forma difusa todas las células del páncreas son hiperactivas.
En la forma focal, en cambio, hay una lesión discreta de hiperplasia de
células de los islotes o adenomatosis. Ambas formas, a menudo
requieren cirugía. La pancreatectomía casi total, es un paliativo en la
enfermedad difusa, mientras que las lesiones en la forma focal, pueden
ser resecadas, y potencialmente constituir una cura para la enfermedad.
Históricamente, en los niños con Hiperinsulinismo Congénito que
requirieron cirugía, se sabía que presentaban riesgo de desarrollar
diabetes y lesión neurológica permanente debido a la hipoglucemia
recurrente. Sin embargo, se desconoce si los recientes avances para el
diagnóstico, mediante estudio genético molecular, estudios de
imágenes, como así también tratamientos más apropiados, han
producido alguna mejora en cuanto al riesgo de desarrollar diabetes y/o
2
al riesgo de daño neurológico permanente para la población de niños
con Hiperinsulinismo Congénito.
Un equipo de investigadores del Hospital de Niños de Filadelfia (CHOP)
llevó a cabo un estudio transversal sobre 120 niños (edad promedio: 8,9
años) que recibieron atención en dicho Institución entre 1960 hasta
2008, con el fin de determinar la prevalencia de diabetes o déficits
neuroconductuales en los pacientes con Hiperinsulinismo Congénito
tratados quirúrgicamente.
Medscape habló con la Dra. Diva De León perteneciente a la División de
Endocrinología y Diabetes del Departamento de Pediatría del CHOP y a
la Escuela de Medicina Perelman en la Universidad de Pensilvania,
acerca de los resultados de este estudio, y sus implicaciones para el
manejo clínico de los recién nacidos y niños con Hiperinsulinismo
Congénito.
Medscape: ¿Qué tan común es el Hiperinsulinismo Congénito?. ¿Cómo
es reconocida y diagnosticada esta patología?
Dra. De León: El Hiperinsulismo Congénito es una patología poco
frecuente. En este país (Estados Unidos), se estima que la incidencia de
las formas genéticas permanentes es de 1/50.000 nacidos vivos. Si
incluimos las formas transitorias -no géneticas- de Hiperinsulinsimo
Congénito, entonces estamos hablando de un problema más común.
Por ejemplo, se estima que hasta un 10% de bebés que nacen pequeños
para su edad gestacional, presentan una forma transitoria de
Hiperinsulinismo. No comprendemos bastante el mecanismo del
Hiperinsulinismo en estos bebés, pero la presentación puede ser muy
similar a las formas permanentes.
El caso típico de Hiperinsulinsmo Congénito se identifica al nacer,
debido a que el bebé presenta hipoglucemia severa y persistente, y
normalmente es grande para la edad gestacional, pero es importante
destacar que no todos los bebés con Hiperinsulinismo Congénito son
grandes para la edad gestacional.
No se incluyeron niños con Hiperinsulinismo transitorio en nuestro
estudio porque estábamos interesados en los resultados de los niños
3
que requirieron cirugía como forma de tratamiento para el
Hiperinsulinismo Congénito. Las formas transitorias de
Hiperinsulinismo asociadas con el estrés perinatal suelen ser
manejados médicamente.
Medscape: ¿Puede resumir los resultados de su estudio para
nosotros?. ¿Le sorprendió algún resultado?
Dra. De León: Estábamos interesados en la evaluación sistemática de
los resultados a largo plazo de los niños con formas severas de
Hiperinsulinismo Congénito que requirieron cirugía, debido a que éstos
son los casos que no responden al tratamiento médico. Las preguntas
que teníamos estaban enfocadas en dos áreas. Por un lado, queríamos
saber acerca de los resultados en términos del desarrollo de la diabetes
post pancreatectomía, y también determinar cómo fue el desarrollo
neurológico de estos niños.
Incluimos en este estudio a 120 niños, todos ellos habían tenido una
cirugía de pancreatectomía en nuestra Institución. Fue sorprendente
para nosotros el resultado, ya que si bien la población de estudio al
momento de incluir a los pacientes era bastante joven –la edad media
de estos pacientes era de 8 o 9 años-, la prevalencia de la diabetes fue
del 36%. El rango de edad en que estos niños desarrollaron diabetes es
bastante amplio, pero en la mayoría el desarrollo de la diabetes ocurrió
en la preadolescencia. Sólo 9 pacientes (de 120) presentaron diabetes
inmediatamente después a la cirugía, y continuaron por ende, con
tratamiento para la diabetes. En el resto de la población, la mediana de
edad para el desarrollo de diabetes fue de 7,7 años. Este va a cambiar
nuestro enfoque para asesorar a estas familias, ya que nos sorprendió
lo pronto que estos niños pueden desarrollar diabetes.
Algunas personas podrían sorprenderse que la diabetes no se
desarrolló inclusive antes de esta edad, pero la realidad es que
probablemente por alguna regeneración del páncreas y por la severidad
de la enfermedad, los primeros años luego de la cirugía, la mayoría de
estos niños sufren hipoglucemia más significativamente que
hiperglucemia.
La otra parte de nuestro estudio estaba enfocada en los resultados del
desarrollo neurológico de estos niños. Pese a los avances en la
comprensión de la genética molecular, y al hecho de que la mitad de
4
estos niños (aquellos con enfermedad focal) se pueden curar con
cirugía, los resultados del desarrollo neurológico no fueron distintos de
los que se publicaron en los años 1970, 1980 y 1990. Nos sorprendió
mucho que aproximadamente el 48% de estos niños tienen una o más
secuelas como retrasos en el habla, problemas de aprendizaje y
discapacidades físicas.
Medscape: ¿Cuál es la presunta etiología del daño neurológico?. ¿Es
posible que haya daño neurológico prenatal o es totalmente postnatal?.
Dra. De León: El daño neurológico prenatal es una explicación poco
probable por dos razones: 1) Sabemos que en el recién nacido las
concentraciones de glucosa están reguladas por la disponibilidad de
glucosa de la madre. Por lo tanto, no hay hipoglucemia en el útero. 2)
Encontramos los mismos resultados en la frecuencia de estos déficits
de desarrollo neurológico tanto en casos focales como difusos. Esto es
importante destacar ya que mucha gente me pregunta si el daño
neurológico es el resultado de alteraciones en los canales de potasio,
debido a que más del 80 % de los niños tienen defectos en el canal de
potasio. Pese a que los casos focales no tienen defectos en los canales
de potasio presentes en el cerebro, y la manifestación de la anormalidad
genética se limita a la pequeña área de adenomatosis focal, la frecuencia
de daño neurológico es igual a la de los casos difusos. Por lo tanto, el
defecto en el canal de potasio, no explicaría la implicación neurológica.
Pensamos que el daño neurológico se produce después del nacimiento,
y está directamente relacionado con los eventos de hipoglucemias
antes de ser diagnosticados y de implementar el tratamiento adecuado.
Medscape: ¿Es cierto que la hipoglucemia recurrente es más peligrosa
en niños con Hiperinsulinismo Congénito debido a que son incapaces
de utilizar fuentes alternativas de energía (cetonas o lactatos) en el
período postnatal inmediato?
Dra. De León: Sí, eso es correcto. Una de las razones por las que estos
niños son más vulnerables al daño neurológico, es la regulación
inadecuada de la secreción de insulina. Normalmente, cuando la
glucemia desciende, aumenta la producción de cetonas. Si bien el
cerebro puede utilizar glucosa, lactato o cetonas como fuentes de
5
combustible, en los bebés con Hiperinsulinismo Congénito, cuando los
niveles de glucosa son bajos, la insulina priva al cerebro de las fuentes
alternativas de energía. Por lo tanto, ésto los pone más vulnerables a
sufrir algún daño neurológico.
Medscape: Hablemos de las diferencias entre la enfermedad focal y
enfermedad difusa. El riesgo de diabetes es mayor en los niños con
enfermedad difusa, ¿esto es correcto?
Dra. De León: Sí, es correcto y pensamos que está directamente
relacionado con la cantidad de páncreas que se reseca. Tenemos
algunos casos focales que desarrollaron diabetes, pero a esos 5 niños
con enfermedad focal que desarrollaron diabetes, se les realizó una
pancreatectomía casi total. De modo que, pensamos que el riesgo de
diabetes está directamente relacionado con la cantidad de páncreas
removido. Parece claro que en los niños en los que se les reseca menos
del 60 % del páncreas, no presentan riesgo de desarrollar diabetes. Si
se remueve más del 60% del órgano, el riesgo aumenta de modo
significativo.
En la enfermedad focal se encuentra afectada sólo un área muy limitada
del páncreas. La clave en estos casos es localizar la lesión antes de la
cirugía. Utilizamos el estudio de Pet Scan con 18-fluoro-L-3,4-
dihidroxifenilalanina (18 F-DOPA) bajo un protocolo para localizar la
lesión, y luego así el cirujano sabe exactamente dónde ubicarla.
Medscape: ¿Por qué crees que los resultados neuroconductuales son
también peor en los niños con enfermedad difusa?
Dra. De León: El mayor riesgo de déficit de desarrollo en los niños con
enfermedad difusa se debe probablemente al hecho de que estos niños
sigan teniendo hipoglucemias después de la cirugía, las cuales puede
persistir durante muchos años.
Medscape: Contando con toda esa tecnología, además de la
concientización sobre el Hiperinsulinismo Congénito y las mejoras en
6
los cuidados intensivos neonatales, ¿por qué cree que los resultados
neurológicos para estos niños no han cambiado apreciablemente?
Dra. De León: Esa es la cuestión aquí. Un estudio prospectivo es
probablemente lo que nos daría una mayor comprensión de por qué ha
aumentado el riesgo de daño neurológico en los niños que se han
curado. Desafortunadamente, debido a la naturaleza retrospectiva de
nuestro estudio, no hemos podido examinar detenidamente las
diferencias en los niños con resultados neurológicos peores. Una
pregunta frecuente que recibimos de las familias de nuestros pacientes
es el grado y la duración de la hipoglucemia que está asociado al daño
neurológico. Otros estudios se deben hacer de forma prospectiva para
que podamos responder con mayor claridad a esas preguntas.
Medscape: Dado que el daño neurológico podría estar sucediendo en
las primeras horas y días de vida, Usted hace énfasis en la importancia
del diagnóstico precoz y el tratamiento agresivo como formas de mitigar
algunas de las secuelas neuroconductuales posibles. ¿Existe un nivel
de hipoglucemia que se deba considerar para el diagnóstico ó el
marcador es la hipoglucemia recurrente?. ¿Qué puede o debe ser hecho
de manera diferente?
Dra. De León: Lo que hay que hacer es identificar a los niños en
situación de riesgo, y procurar distinguir entre el recién nacido que está
teniendo niveles bajos de glucosa durante el período de transición -las
primeras 48 horas de vida- y el recién nacido que tiene un problema
persistente. Obviamente, en los primeros dos días de vida, es muy difícil
hacer esa distinción a menos que se tenga una historia familiar con un
niño que presente una forma genética conocida de Hiperinsulinismo o
bien que se observe un niño que tiene todas las características
sobresalientes del Hiperinsulinismo Congénito: muy grande para su
edad gestacional y un alto requerimiento de glucosa. Es más difícil
cuando se tiene un bebé de peso normal al nacer que no requiere de un
requerimiento muy elevado de glucosa. Nuestra recomendación es
seleccionar aquellos recién nacidos que están en riesgo y apoyarlos con
la alimentación o fluidos intravenosos con dextrosa, según sea
necesario durante las primeras 48 horas de vida. Después de las
7
primeras 48 horas de vida, recomendamos a los neonatólogos que se
busque agresivamente la causa subyacente de la hipoglucemia con el
fin de tratarla adecuadamente. Más importante aún, es realizar una
evaluación exhaustiva, antes de que ese niño sea dado de alta del
hospital. Vemos que muchos pacientes que tenían hipoglucemia en las
primeras 48 horas de vida y que se piensa que son hipoglucemias
transitorias, son dados de alta sin evaluación adicional una vez que la
glucemia se estabilizó, pese a que el niño ha estado con apoyo de
dextrosa. Luego, estos niños presentan convulsiones en casa.
Como ustedes saben muchos bebés son externados, incluso antes de
las 48 horas de vida. Por lo que hace que sea difícil distinguir entre la
hipoglucemia neonatal transitoria que se observa con frecuencia -sobre
todo en un bebé amamantado-, y los niños que tienen un problema
permanente. Cualquier bebé a término que requiere el apoyo de
dextrosa intravenosa para la hipoglucemia necesita una evaluación
adicional antes de otorgarle el alta del Hospital.
Muchos recién nacidos tienen breves períodos de hipoglucemia en el
período de transición después del nacimiento. Se los alimenta y su
glucemia se normaliza. Pueden tener otro valor bajo de glucemia, y no
requerir el apoyo de glucosa intravenosa. En cambio, si se necesita
comenzar a administrar dextrosa intravenosa debido a que la
alimentación por sí sola no permite estabilizar la glucemia, entonces ese
niño debe ser evaluado antes de ser dado de alta.
Medscape: ¿Hay una edad mínima en horas para la evaluación de
Hiperinsulinismo Congénito?
Dra. De León: Sí. Es importante esperar hasta que el bebé tenga más de
48 horas de vida. En las primeras 48 horas, incluso los bebés sin esta
condición, pueden tener concentraciones de glucosa inferiores. Por lo
que recomendamos que la evaluación se realice después de las
primeras 48 horas.
8
Medscape: ¿Qué tratamientos están disponibles?, ¿estos son efectivos
(además de la cirugía o en combinación con la cirugía)?.¿Es posible
manejar médicamente un subconjunto de los lactantes?, y si es así,
¿ellos necesitan cirugía en un momento posterior?
Dra. De León: Las opciones de tratamiento para estos niños son
limitadas. La primera línea de tratatamiento es el Diazoxide que produce
la apertura de los canales de potasio. Es un medicamento muy efectivo
excepto para la forma genética más común del Hiperinsulinismo
Congénito: los niños con afecciones en los canales de potasio. Estos
niños no responden al Diazoxide, pero en general, debe ser la primera
línea de tratamiento.
Para aquellos niños que no responden al Diazoxide, se debe evaluar
cuidadosamente la posibilidad de una forma focal de Hiperinsulinismo
Congénito. Para ello se realiza el estudio genético, que con los avances
que se realizaron en estos últimos 5 años, se puede realizar muy
rápidamente. Los resultados del estudio genético se pueden tener en 48
horas a 72 horas. Sobre la base de las pruebas genéticas, se puede
identificar con buena precisión los niños que pueden tener la forma
focal de Hiperinsulinismo Congénito. Luego en estos niños, el estudio
de imagen Pet Scan con 18-fluoro-L-3,4-dihidroxifenilalanina (18 F-
DOPA), ayuda a localizar la lesión.
En los niños con la forma focal de Hiperinsulinismo Congénito, el
tratamiento debe ser quirúrgico, ya que pueden ser curados. Para los
niños con enfermedad difusa que no responden al Diazoxide, hay
opciones limitadas, y ninguno de ellas son 100% efectivas. Los
enfoques actuales incluyen el tratamiento con Octreotide, un análogo
de la Somatostatina, y aporte el aporte de dextrosa en forma continua a
través de una gastrostomía. Si estas medidas no controlan la
hipoglucemia, a continuación, se indica una pancreatectomía casi total.
Medscape: Si los bebés responden al tratamiento médico con Diazoxide,
¿no tienden a necesitar cirugía más adelante?
Dra. De León: Para los niños que responden al Diazoxide, éste es el
tratamiento de elección. Normalmente no necesitan cirugía más
9
adelante, y continúan con Diazoxide. Los niños que no responden al
Diazoxide son propensos a requerir cirugía. La cirugía está indicada
claramente en los niños con enfermedad focal. Hacemos todo lo posible
para tratar médicamente a los niños con enfermedad difusa. Las
opciones incluyen una combinación de Octreotide, además de soporte
de dextrosa continua a través de una gastrostomía. Por desgracia, un
gran número de estos niños que no han respondido al tratamiento con
Diazoxide tampoco responden con estas medidas. Estos son los niños
que necesitan una pancreatectomía casi total.
Medscape: En caso de pancreatectomía para Hiperinsulinismo
Congénito, ¿ésta debe ser realizada en un centro donde se especialicen
en estos procedimientos?
Dra. De León: Por supuesto. Creemos que esto es muy importante ya
que es una cirugía complicada. Se requiere un cirujano con gran
experiencia para realizar este procedimiento exitosamente y limitar las
complicaciones. Es muy importante no sólo para los niños con
Hiperinsulinismo Congénito focal, sino también para los niños con
enfermedad difusa. Creemos que el enfoque tomado por algunas
Instituciones respecto de requerir un cirujano que haya realizado un
cierto número de procedimientos para realizar la cirugía, se debe aplicar
a esta población también.
Cuando se piensa en lo poco frecuente que es esta condición para un
cirujano con suficiente experiencia, se podría decir que sólo unos pocos
centros deberían estar haciendo estas cirugías para mejorar los
resultados.
Medscape: Usted ha encontrado que la proporción de niños que
desarrollan diabetes aumenta con la edad. ¿Cuál es el significado de
esta afirmación?. ¿A qué edad los bebés / niños que han sido sometidos
a pancreatectomía deben ser evaluados para ver si están desarrollando
diabetes?
Dra. De León: Como vimos anteriormente, la edad media de los niños
que desarrollaron diabetes después de la pancreatectomía fue de 7
años. La mayoría de los niños desarrolló diabetes durante la
10
adolescencia. Eso es, probablemente, porque durante estos años la
fisiología normal de la pubertad se caracteriza por la resistencia a la
insulina. Así que, creo que en ese momento, en el que la demanda de
mayor insulina no puede ser satisfecha por una masa reducida de
células beta (debido a la pancreatectomía), es lo que hace que estos
niños presenten hiperglucemia significativa y diabetes. Se recomienda
comenzar a monitorear la hemoglobina glicosilada una vez al año hasta
que el niño tenga 5 años, y luego dos veces al año.
Medscape: ¿Qué recomienda para la evaluación del desarrollo
neurológico de los niños con Hiperinsulinismo Congénito?
Dra. De León: Es importante que los niños con Hiperinsulinismo
Congénito se someten a las evaluaciones del desarrollo neurológico
con regularidad. Recomendamos evaluación formales entre 12 y 18
meses de edad, y luego a los 5 años de edad para evaluar la preparación
para el preescolar, y entre el primero y tercer grado cuando hay una
mayor probabilidad de encontrar un problema de aprendizaje.
Medscape: ¿Qué más le gustaría transmitir a los médicos acerca de su
estudio y las implicaciones de sus hallazgos?
Dra. De León: El mensaje más importante que queremos enviar es que
hemos aprendido mucho acerca de la fisiopatología. Tenemos
herramientas para realizar estudios genéticos de manera muy eficaz,
para hacer estudios de imágenes, y para hacer la cirugía específica para
niños con Hiperinsulinismo Congénito focal, pero todavía no estamos
haciendo un buen trabajo en el la detección temprana de esta condición
en los niños.
Necesitamos mejores enfoques para el recién nacido con la
hipoglucemia. Es por ello que las directrices para la evaluación y manejo
de la hipoglucemia en neonatos, bebés y niños de la Sociedad de
Endocrinología Pediátrica, son tan importantes.
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  • 1. 1 The Outcomes of Congenital Hyperinsulinism Artículo de Medscape Pediatrics Dra. Diva De León (Division of Endocrinology/Diabetes The Children's Hospital of Philadelphia) Los resultados de Hiperinsulinismo Congénito El Hiperinsulinismo Congénito (HI), causado por mutaciones inactivantes en los canales de potasio sensibles al ATP de las células beta del páncreas, constituye la principal causa de hipoglucemia persistente en lactantes y niños. El Hiperinsulinismo Congénito se presenta en dos formas: difusa y focal. En la forma difusa todas las células del páncreas son hiperactivas. En la forma focal, en cambio, hay una lesión discreta de hiperplasia de células de los islotes o adenomatosis. Ambas formas, a menudo requieren cirugía. La pancreatectomía casi total, es un paliativo en la enfermedad difusa, mientras que las lesiones en la forma focal, pueden ser resecadas, y potencialmente constituir una cura para la enfermedad. Históricamente, en los niños con Hiperinsulinismo Congénito que requirieron cirugía, se sabía que presentaban riesgo de desarrollar diabetes y lesión neurológica permanente debido a la hipoglucemia recurrente. Sin embargo, se desconoce si los recientes avances para el diagnóstico, mediante estudio genético molecular, estudios de imágenes, como así también tratamientos más apropiados, han producido alguna mejora en cuanto al riesgo de desarrollar diabetes y/o
  • 2. 2 al riesgo de daño neurológico permanente para la población de niños con Hiperinsulinismo Congénito. Un equipo de investigadores del Hospital de Niños de Filadelfia (CHOP) llevó a cabo un estudio transversal sobre 120 niños (edad promedio: 8,9 años) que recibieron atención en dicho Institución entre 1960 hasta 2008, con el fin de determinar la prevalencia de diabetes o déficits neuroconductuales en los pacientes con Hiperinsulinismo Congénito tratados quirúrgicamente. Medscape habló con la Dra. Diva De León perteneciente a la División de Endocrinología y Diabetes del Departamento de Pediatría del CHOP y a la Escuela de Medicina Perelman en la Universidad de Pensilvania, acerca de los resultados de este estudio, y sus implicaciones para el manejo clínico de los recién nacidos y niños con Hiperinsulinismo Congénito. Medscape: ¿Qué tan común es el Hiperinsulinismo Congénito?. ¿Cómo es reconocida y diagnosticada esta patología? Dra. De León: El Hiperinsulismo Congénito es una patología poco frecuente. En este país (Estados Unidos), se estima que la incidencia de las formas genéticas permanentes es de 1/50.000 nacidos vivos. Si incluimos las formas transitorias -no géneticas- de Hiperinsulinsimo Congénito, entonces estamos hablando de un problema más común. Por ejemplo, se estima que hasta un 10% de bebés que nacen pequeños para su edad gestacional, presentan una forma transitoria de Hiperinsulinismo. No comprendemos bastante el mecanismo del Hiperinsulinismo en estos bebés, pero la presentación puede ser muy similar a las formas permanentes. El caso típico de Hiperinsulinsmo Congénito se identifica al nacer, debido a que el bebé presenta hipoglucemia severa y persistente, y normalmente es grande para la edad gestacional, pero es importante destacar que no todos los bebés con Hiperinsulinismo Congénito son grandes para la edad gestacional. No se incluyeron niños con Hiperinsulinismo transitorio en nuestro estudio porque estábamos interesados en los resultados de los niños
  • 3. 3 que requirieron cirugía como forma de tratamiento para el Hiperinsulinismo Congénito. Las formas transitorias de Hiperinsulinismo asociadas con el estrés perinatal suelen ser manejados médicamente. Medscape: ¿Puede resumir los resultados de su estudio para nosotros?. ¿Le sorprendió algún resultado? Dra. De León: Estábamos interesados en la evaluación sistemática de los resultados a largo plazo de los niños con formas severas de Hiperinsulinismo Congénito que requirieron cirugía, debido a que éstos son los casos que no responden al tratamiento médico. Las preguntas que teníamos estaban enfocadas en dos áreas. Por un lado, queríamos saber acerca de los resultados en términos del desarrollo de la diabetes post pancreatectomía, y también determinar cómo fue el desarrollo neurológico de estos niños. Incluimos en este estudio a 120 niños, todos ellos habían tenido una cirugía de pancreatectomía en nuestra Institución. Fue sorprendente para nosotros el resultado, ya que si bien la población de estudio al momento de incluir a los pacientes era bastante joven –la edad media de estos pacientes era de 8 o 9 años-, la prevalencia de la diabetes fue del 36%. El rango de edad en que estos niños desarrollaron diabetes es bastante amplio, pero en la mayoría el desarrollo de la diabetes ocurrió en la preadolescencia. Sólo 9 pacientes (de 120) presentaron diabetes inmediatamente después a la cirugía, y continuaron por ende, con tratamiento para la diabetes. En el resto de la población, la mediana de edad para el desarrollo de diabetes fue de 7,7 años. Este va a cambiar nuestro enfoque para asesorar a estas familias, ya que nos sorprendió lo pronto que estos niños pueden desarrollar diabetes. Algunas personas podrían sorprenderse que la diabetes no se desarrolló inclusive antes de esta edad, pero la realidad es que probablemente por alguna regeneración del páncreas y por la severidad de la enfermedad, los primeros años luego de la cirugía, la mayoría de estos niños sufren hipoglucemia más significativamente que hiperglucemia. La otra parte de nuestro estudio estaba enfocada en los resultados del desarrollo neurológico de estos niños. Pese a los avances en la comprensión de la genética molecular, y al hecho de que la mitad de
  • 4. 4 estos niños (aquellos con enfermedad focal) se pueden curar con cirugía, los resultados del desarrollo neurológico no fueron distintos de los que se publicaron en los años 1970, 1980 y 1990. Nos sorprendió mucho que aproximadamente el 48% de estos niños tienen una o más secuelas como retrasos en el habla, problemas de aprendizaje y discapacidades físicas. Medscape: ¿Cuál es la presunta etiología del daño neurológico?. ¿Es posible que haya daño neurológico prenatal o es totalmente postnatal?. Dra. De León: El daño neurológico prenatal es una explicación poco probable por dos razones: 1) Sabemos que en el recién nacido las concentraciones de glucosa están reguladas por la disponibilidad de glucosa de la madre. Por lo tanto, no hay hipoglucemia en el útero. 2) Encontramos los mismos resultados en la frecuencia de estos déficits de desarrollo neurológico tanto en casos focales como difusos. Esto es importante destacar ya que mucha gente me pregunta si el daño neurológico es el resultado de alteraciones en los canales de potasio, debido a que más del 80 % de los niños tienen defectos en el canal de potasio. Pese a que los casos focales no tienen defectos en los canales de potasio presentes en el cerebro, y la manifestación de la anormalidad genética se limita a la pequeña área de adenomatosis focal, la frecuencia de daño neurológico es igual a la de los casos difusos. Por lo tanto, el defecto en el canal de potasio, no explicaría la implicación neurológica. Pensamos que el daño neurológico se produce después del nacimiento, y está directamente relacionado con los eventos de hipoglucemias antes de ser diagnosticados y de implementar el tratamiento adecuado. Medscape: ¿Es cierto que la hipoglucemia recurrente es más peligrosa en niños con Hiperinsulinismo Congénito debido a que son incapaces de utilizar fuentes alternativas de energía (cetonas o lactatos) en el período postnatal inmediato? Dra. De León: Sí, eso es correcto. Una de las razones por las que estos niños son más vulnerables al daño neurológico, es la regulación inadecuada de la secreción de insulina. Normalmente, cuando la glucemia desciende, aumenta la producción de cetonas. Si bien el cerebro puede utilizar glucosa, lactato o cetonas como fuentes de
  • 5. 5 combustible, en los bebés con Hiperinsulinismo Congénito, cuando los niveles de glucosa son bajos, la insulina priva al cerebro de las fuentes alternativas de energía. Por lo tanto, ésto los pone más vulnerables a sufrir algún daño neurológico. Medscape: Hablemos de las diferencias entre la enfermedad focal y enfermedad difusa. El riesgo de diabetes es mayor en los niños con enfermedad difusa, ¿esto es correcto? Dra. De León: Sí, es correcto y pensamos que está directamente relacionado con la cantidad de páncreas que se reseca. Tenemos algunos casos focales que desarrollaron diabetes, pero a esos 5 niños con enfermedad focal que desarrollaron diabetes, se les realizó una pancreatectomía casi total. De modo que, pensamos que el riesgo de diabetes está directamente relacionado con la cantidad de páncreas removido. Parece claro que en los niños en los que se les reseca menos del 60 % del páncreas, no presentan riesgo de desarrollar diabetes. Si se remueve más del 60% del órgano, el riesgo aumenta de modo significativo. En la enfermedad focal se encuentra afectada sólo un área muy limitada del páncreas. La clave en estos casos es localizar la lesión antes de la cirugía. Utilizamos el estudio de Pet Scan con 18-fluoro-L-3,4- dihidroxifenilalanina (18 F-DOPA) bajo un protocolo para localizar la lesión, y luego así el cirujano sabe exactamente dónde ubicarla. Medscape: ¿Por qué crees que los resultados neuroconductuales son también peor en los niños con enfermedad difusa? Dra. De León: El mayor riesgo de déficit de desarrollo en los niños con enfermedad difusa se debe probablemente al hecho de que estos niños sigan teniendo hipoglucemias después de la cirugía, las cuales puede persistir durante muchos años. Medscape: Contando con toda esa tecnología, además de la concientización sobre el Hiperinsulinismo Congénito y las mejoras en
  • 6. 6 los cuidados intensivos neonatales, ¿por qué cree que los resultados neurológicos para estos niños no han cambiado apreciablemente? Dra. De León: Esa es la cuestión aquí. Un estudio prospectivo es probablemente lo que nos daría una mayor comprensión de por qué ha aumentado el riesgo de daño neurológico en los niños que se han curado. Desafortunadamente, debido a la naturaleza retrospectiva de nuestro estudio, no hemos podido examinar detenidamente las diferencias en los niños con resultados neurológicos peores. Una pregunta frecuente que recibimos de las familias de nuestros pacientes es el grado y la duración de la hipoglucemia que está asociado al daño neurológico. Otros estudios se deben hacer de forma prospectiva para que podamos responder con mayor claridad a esas preguntas. Medscape: Dado que el daño neurológico podría estar sucediendo en las primeras horas y días de vida, Usted hace énfasis en la importancia del diagnóstico precoz y el tratamiento agresivo como formas de mitigar algunas de las secuelas neuroconductuales posibles. ¿Existe un nivel de hipoglucemia que se deba considerar para el diagnóstico ó el marcador es la hipoglucemia recurrente?. ¿Qué puede o debe ser hecho de manera diferente? Dra. De León: Lo que hay que hacer es identificar a los niños en situación de riesgo, y procurar distinguir entre el recién nacido que está teniendo niveles bajos de glucosa durante el período de transición -las primeras 48 horas de vida- y el recién nacido que tiene un problema persistente. Obviamente, en los primeros dos días de vida, es muy difícil hacer esa distinción a menos que se tenga una historia familiar con un niño que presente una forma genética conocida de Hiperinsulinismo o bien que se observe un niño que tiene todas las características sobresalientes del Hiperinsulinismo Congénito: muy grande para su edad gestacional y un alto requerimiento de glucosa. Es más difícil cuando se tiene un bebé de peso normal al nacer que no requiere de un requerimiento muy elevado de glucosa. Nuestra recomendación es seleccionar aquellos recién nacidos que están en riesgo y apoyarlos con la alimentación o fluidos intravenosos con dextrosa, según sea necesario durante las primeras 48 horas de vida. Después de las
  • 7. 7 primeras 48 horas de vida, recomendamos a los neonatólogos que se busque agresivamente la causa subyacente de la hipoglucemia con el fin de tratarla adecuadamente. Más importante aún, es realizar una evaluación exhaustiva, antes de que ese niño sea dado de alta del hospital. Vemos que muchos pacientes que tenían hipoglucemia en las primeras 48 horas de vida y que se piensa que son hipoglucemias transitorias, son dados de alta sin evaluación adicional una vez que la glucemia se estabilizó, pese a que el niño ha estado con apoyo de dextrosa. Luego, estos niños presentan convulsiones en casa. Como ustedes saben muchos bebés son externados, incluso antes de las 48 horas de vida. Por lo que hace que sea difícil distinguir entre la hipoglucemia neonatal transitoria que se observa con frecuencia -sobre todo en un bebé amamantado-, y los niños que tienen un problema permanente. Cualquier bebé a término que requiere el apoyo de dextrosa intravenosa para la hipoglucemia necesita una evaluación adicional antes de otorgarle el alta del Hospital. Muchos recién nacidos tienen breves períodos de hipoglucemia en el período de transición después del nacimiento. Se los alimenta y su glucemia se normaliza. Pueden tener otro valor bajo de glucemia, y no requerir el apoyo de glucosa intravenosa. En cambio, si se necesita comenzar a administrar dextrosa intravenosa debido a que la alimentación por sí sola no permite estabilizar la glucemia, entonces ese niño debe ser evaluado antes de ser dado de alta. Medscape: ¿Hay una edad mínima en horas para la evaluación de Hiperinsulinismo Congénito? Dra. De León: Sí. Es importante esperar hasta que el bebé tenga más de 48 horas de vida. En las primeras 48 horas, incluso los bebés sin esta condición, pueden tener concentraciones de glucosa inferiores. Por lo que recomendamos que la evaluación se realice después de las primeras 48 horas.
  • 8. 8 Medscape: ¿Qué tratamientos están disponibles?, ¿estos son efectivos (además de la cirugía o en combinación con la cirugía)?.¿Es posible manejar médicamente un subconjunto de los lactantes?, y si es así, ¿ellos necesitan cirugía en un momento posterior? Dra. De León: Las opciones de tratamiento para estos niños son limitadas. La primera línea de tratatamiento es el Diazoxide que produce la apertura de los canales de potasio. Es un medicamento muy efectivo excepto para la forma genética más común del Hiperinsulinismo Congénito: los niños con afecciones en los canales de potasio. Estos niños no responden al Diazoxide, pero en general, debe ser la primera línea de tratamiento. Para aquellos niños que no responden al Diazoxide, se debe evaluar cuidadosamente la posibilidad de una forma focal de Hiperinsulinismo Congénito. Para ello se realiza el estudio genético, que con los avances que se realizaron en estos últimos 5 años, se puede realizar muy rápidamente. Los resultados del estudio genético se pueden tener en 48 horas a 72 horas. Sobre la base de las pruebas genéticas, se puede identificar con buena precisión los niños que pueden tener la forma focal de Hiperinsulinismo Congénito. Luego en estos niños, el estudio de imagen Pet Scan con 18-fluoro-L-3,4-dihidroxifenilalanina (18 F- DOPA), ayuda a localizar la lesión. En los niños con la forma focal de Hiperinsulinismo Congénito, el tratamiento debe ser quirúrgico, ya que pueden ser curados. Para los niños con enfermedad difusa que no responden al Diazoxide, hay opciones limitadas, y ninguno de ellas son 100% efectivas. Los enfoques actuales incluyen el tratamiento con Octreotide, un análogo de la Somatostatina, y aporte el aporte de dextrosa en forma continua a través de una gastrostomía. Si estas medidas no controlan la hipoglucemia, a continuación, se indica una pancreatectomía casi total. Medscape: Si los bebés responden al tratamiento médico con Diazoxide, ¿no tienden a necesitar cirugía más adelante? Dra. De León: Para los niños que responden al Diazoxide, éste es el tratamiento de elección. Normalmente no necesitan cirugía más
  • 9. 9 adelante, y continúan con Diazoxide. Los niños que no responden al Diazoxide son propensos a requerir cirugía. La cirugía está indicada claramente en los niños con enfermedad focal. Hacemos todo lo posible para tratar médicamente a los niños con enfermedad difusa. Las opciones incluyen una combinación de Octreotide, además de soporte de dextrosa continua a través de una gastrostomía. Por desgracia, un gran número de estos niños que no han respondido al tratamiento con Diazoxide tampoco responden con estas medidas. Estos son los niños que necesitan una pancreatectomía casi total. Medscape: En caso de pancreatectomía para Hiperinsulinismo Congénito, ¿ésta debe ser realizada en un centro donde se especialicen en estos procedimientos? Dra. De León: Por supuesto. Creemos que esto es muy importante ya que es una cirugía complicada. Se requiere un cirujano con gran experiencia para realizar este procedimiento exitosamente y limitar las complicaciones. Es muy importante no sólo para los niños con Hiperinsulinismo Congénito focal, sino también para los niños con enfermedad difusa. Creemos que el enfoque tomado por algunas Instituciones respecto de requerir un cirujano que haya realizado un cierto número de procedimientos para realizar la cirugía, se debe aplicar a esta población también. Cuando se piensa en lo poco frecuente que es esta condición para un cirujano con suficiente experiencia, se podría decir que sólo unos pocos centros deberían estar haciendo estas cirugías para mejorar los resultados. Medscape: Usted ha encontrado que la proporción de niños que desarrollan diabetes aumenta con la edad. ¿Cuál es el significado de esta afirmación?. ¿A qué edad los bebés / niños que han sido sometidos a pancreatectomía deben ser evaluados para ver si están desarrollando diabetes? Dra. De León: Como vimos anteriormente, la edad media de los niños que desarrollaron diabetes después de la pancreatectomía fue de 7 años. La mayoría de los niños desarrolló diabetes durante la
  • 10. 10 adolescencia. Eso es, probablemente, porque durante estos años la fisiología normal de la pubertad se caracteriza por la resistencia a la insulina. Así que, creo que en ese momento, en el que la demanda de mayor insulina no puede ser satisfecha por una masa reducida de células beta (debido a la pancreatectomía), es lo que hace que estos niños presenten hiperglucemia significativa y diabetes. Se recomienda comenzar a monitorear la hemoglobina glicosilada una vez al año hasta que el niño tenga 5 años, y luego dos veces al año. Medscape: ¿Qué recomienda para la evaluación del desarrollo neurológico de los niños con Hiperinsulinismo Congénito? Dra. De León: Es importante que los niños con Hiperinsulinismo Congénito se someten a las evaluaciones del desarrollo neurológico con regularidad. Recomendamos evaluación formales entre 12 y 18 meses de edad, y luego a los 5 años de edad para evaluar la preparación para el preescolar, y entre el primero y tercer grado cuando hay una mayor probabilidad de encontrar un problema de aprendizaje. Medscape: ¿Qué más le gustaría transmitir a los médicos acerca de su estudio y las implicaciones de sus hallazgos? Dra. De León: El mensaje más importante que queremos enviar es que hemos aprendido mucho acerca de la fisiopatología. Tenemos herramientas para realizar estudios genéticos de manera muy eficaz, para hacer estudios de imágenes, y para hacer la cirugía específica para niños con Hiperinsulinismo Congénito focal, pero todavía no estamos haciendo un buen trabajo en el la detección temprana de esta condición en los niños. Necesitamos mejores enfoques para el recién nacido con la hipoglucemia. Es por ello que las directrices para la evaluación y manejo de la hipoglucemia en neonatos, bebés y niños de la Sociedad de Endocrinología Pediátrica, son tan importantes.
  • 11. 11