El documento clasifica cinco tipos de malformaciones congénitas de la pared torácica y describe algunas de ellas como el pectus excavatum y carinatum. También menciona otras anomalías costales como fusiones, agenesias e hipoplasias, así como síndromes asociados como Jeune y Jarcho-Levin. Finalmente, aborda tumores de la pared torácica incluyendo del esqueleto, tejidos blandos y pleura, y su tratamiento quirúrgico.

3. Clasificamos a las malformaciones congénitas de la pared torácica en cinco
tipos basándonos en el sitio anatómico inicial donde se origina la enfermedad:
•TIPO I: Cartilaginosas
•TIPO II: Costales
•TIPO III: Condrocostales
•TIPO IV: Esternales
•TIPO V: Claviculoescapulares

5. Es una deformidad de la pared torácica que afecta los cartílagos costales
inferiores y al esternón produciendo una concavidad.
Incidencia estimada en 1/1000 RNV.
Mas frecuente en el sexo masculino en una relación de 4:1
Se asocia a otras enfermedades:
Síndrome Marfan
Síndrome de Prune -Belly
Síndrome Ehlers Danlos
Escoliosis
 Cifosis

6. PECTUS EXCAVATUM ASIMÉTRICO DERECHO.

7. La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, siendo el principal
motivo de consulta los problemas psicológicos asociados a esta deformidad.
Disnea en ejercicio
Prolapso de válvula mitral
Dolor torácico
Disminución de la capacidad pulmonar
Compresión de la arteria pulmonar o vena cava
Compresión o desplazamiento cardiaco
Indice de Haller mayor a 3.25
Progresión de la deformidad,
Hundimiento moderado a severo

8.  TAC y Ecocardiografía.
 Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor a 3.25 se acepta
que corresponde a una deformidad en rango patológico.

21. Es una anomalía caracterizada por la protrusión del esternón y/o de los
cartílagos.
La deformidad puede diferenciarse a su vez en tres subtipos. Para esta
división se tomó como referencia la línea intermamaria, a saber:
a) Superior: la protrusión se localiza por arriba de la línea intermamaria.
b) Medio: la protrusión se encuentra a nivel de la línea intermamaria.
c) Inferior: la protrusión se localiza por debajo de la línea intermamaria.

22. Pectus Carinatum superior.

23. . PECTUS CARINATUM MEDIO. PECTUS CARINATUM INFERIOR.

24.  Incidencia 1:3000 RNV
 Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1.
 Relación con Pectus Excavatum 1:5.
 Puede asociarse a anomalías muscoloesquléticas, la más frecuente
es:
Escoliosis
Síndrome de marfán
Neurofibromatosis

25. En general son asintomáticos.
El principal motivo de consulta es por razones estéticas y su repercusión
psicológica.
CIRUGÍA DE ABRAMSON

26. DISMORFIA CARTILAGINOSA FALSA BILATERAL
Alteración morfológica de los
cartílagos costales secundario
a un hipercrecimiento cartilaginoso.
Se dividen en Verdaderas o Falsas.
Pueden ser Uni o Bilateral.

28. •Únicas: la malformación afecta sólo una costilla y son:
Agenesia
Hipoplasia (menor desarrollo costal),
Bífida (bifurcación del extremo distal de una costilla)
Supernumeraria
Fusión (unión de dos costillas en cualquiera de sus segmentos)
Dismórfica (alteración morfológica de una costilla)
• Dobles: cuando se presentan dos malformaciones únicas iguales, ya
sea homolateral o contralateral. Ej: dos costillas hipoplásicas
• Combinadas: cuando se presentan dos malformaciones únicas
distintas.
También puede ser homolateral o contralateral. Ej: fusión más hipoplasia.

29. COSTILLAS DISMÓRFICAS Y AGENESIA DE UN
SECTOR DE LA PARRILLA COSTAL
TERCER ARCO COSTAL ANTERIOR BÍFIDO

30. • Fusiones: unión de más de dos costillas en cualquiera de sus
segmentos. Pueden involucrar grandes sectores de la pared
torácica y pueden ser Uni o Bilaterales
•Sindrómicas: cuando la anomalía costal es parte determinante
de algún síndrome:
•Síndrome de Jeune:
•Síndrome de Jarcho-Levin
.

31. SÍNDROME DE JEUNE.
se caracteriza por tórax
estrecho, extremidades cortas y
displasia pélvica. El Tórax es
estrecho en su diámetro
transverso y anteroposterior.
Las costillas son cortas, anchas
y horizontalizadas.

32. Trastorno de etiología desconocida
que se define por la presencia de
múltiples anomalías vertebrales junto
a anomalías costales, asociándose o
no a otros defectos congénitos.
CLÍNICA:
• Talla baja (enanismo)
• Cuello y tronco cortos
•Anomalias vertebrales y costales
•Hemivertebra
•Vertebra en mariposa.
•Escoliosis o cifoescoliosis congénita
•Verterbras no segmentadas.

34.  Enfermedad congénita caracterizada por:
 Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor**
 Agenesia del Pectoral Menor
 Sindactilia Ipsilateral
 Menos frecuentemente se acompaña con:
 Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral
 Hipoplasia de otros músculos torácicos (escapulares)
 Agenesia falángica distal ipsilateral

35. Paciente que presenta síndrome de
Poland Grado I: pared condrocostal
normal.

36. Síndrome de Poland Grado II:
pared condrocostal normal con
pectus carinatum contralateral.
síndrome de Poland Grado III: importante
defecto de la pared condrocostal

37.  No existe patrón de herencia ni factores de riesgo conocidos.
•Es la única malformación unilateral congénita
•Afecta en 75% casos el lado derecho
•Frecuencia de 1:30.000 a 1:40.000 RNV
•Frecuente en varones

38. RECIEN NACIDOS UNIDOS POR EL
TORAX
Además de compartir la parrilla costal,
pueden tener pericardio único,
malformaciones cardíacas y un puente
hepático.

40. • Fisura Esternal Superior: Defecto esternal que involucra al extremo superior
del esternón.
• Fisura Esternal Inferior: el defecto esternal involucra al extremo inferior del
Esternón. No se presenta aislada sino formando parte de otra anomalía más
compleja.
la Pentalogía de Cantrell: grave asociación de anomalías que comprende
:
- Fisura esternal.
- Corazón ectópico, pero cubierto por membranas y sin rotación anterior
del mismo.
- Anomalías intrínsecas cardiacas ( Tetralogía de Fallot Y divertículoventricular).
- Defecto diafragmático anterior.
- Onfalocele

41. FISURA ESTERNAL SUPERIOR.

43. se originan por alteración en el crecimiento de la de la clavícula y se clasifican
según se presenten en forma aislada o formando parte de algún síndrome.
.
• Simples:
Aplasia (ausencia)
Hipoplasia (menor desarrollo)
Dismórfica (alteración de la forma)
• Sindrómicas:
Holt-Oram
Pierre-Marie

44. Displasia cleido-craneal aproximando
sus hombros por delante del tórax

45. se caracterizan por alteración en el desarrollo y en la posición de la
escápula con trastornos variables de la movilidad articular. Pueden ser:
• Simples:
Hipoplasia (menor desarrollo)
Alada
• Sindrómicas:
Sprengel
Klippel-Feil

46. DEFORMIDAD DE SPRENGEL.

47. Se denomina tumores de la pared torácica a todos
aquellos originados en las partes blandas u óseas de las
paredes del tórax, así como los cánceres de pulmón o
mama que invaden planos parietales y las lesiones
metastáticas de órganos lejanos.

48.  TUMORES DEL ESQUELETO TORACICO
 TUMORES DE TEJIDOS BLANDOS
 TUMORES DE LA PLEURA

49. Son raros y la mayoría son malignos, pueden originarse del esternón,
costillas, escapula, clavícula y cartílagos costales.
Un 80% se originan en las costillas y la mayoría cerca de la unión
costo condral.
Casi todos los tumores del esternón son malignos.
Mas frecuentes son:
CONDROSARCOMA
OSTEOSARCOMA
SARCOMA DE EWING

50. Estos tumores por lo general se presentan como masas únicas, bien
circunscritas que se localizan en el espacio subcutáneo, intercostales o pleura.
La mayoría son asintomáticos y en ocasiones pueden causar malestar, dolor
local, tos, compresión de órganos intratoracicos o simplemente un hallazgo
radiológico.
Los mas frecuentes son:
LIPOMA
FIBROMARABDOMIOMA
ANGIOMA
RABDOMIOMA

51. El gore-tex es el material gold estándar para la reconstrucción de la
pared torácica.
•Es impermeable a los líquidos impide que el liquido pleural entre a las
paredes.
•Es firme, confiere rigidez cuando es fijado adecuadamente a las estructuras
Oseas circundantes.
•Constituye una plataforma para la reconstrucción mediante colgajos.
Para los colgajos se utilizan:
Musculo dorsal mayor
Serrato anterior
recto abdominal
Pectoral mayor

53. Reconstrucción con malla sintética (Gore-tex®) y arcos costales
de Gore-tex rellenos de Craneoplastic

54. La extencion de la recesión del tumor depende de la ubicación del tumor Y
la afección a cualquier estructura contigua.
Las lesiones que se hallan en la región lateral se pueden tratar mediante
resección amplia simple, que incluye cualquier tejido afectado, como
pulmón, pleura, musculo o piel.
Las anomalías de la región anterior del tórax situadas en continuidad con el
esternón requieren una esternectomia parcial.
Los tumores malignos del esternón pueden requerir una esternectomia total.