Este documento describe diferentes tipos de malformaciones congénitas de la pared torácica, incluyendo: 1) malformaciones de los cartílagos costales como el pectus excavatum y pectus carinatum; 2) malformaciones de las costillas como agenesias y fusiones; 3) malformaciones condromusculares como el síndrome de Poland; y 4) malformaciones esternales como fisuras esternales. También se detalla el diagnóstico, tratamiento y complicaciones de algunas de las malformaciones más comunes.

2.  Las malformaciones congénitas de la pared
torácica se clasifican según si la patología
corresponde a los cartílagos costales, a las
costillas o al esternón.
 Se describirán en particular las más
frecuentes

3. ** CONGENITAS
TIPO I : CARTILAGINOSAS 90% (excavatum-carinatum)
TIPO II: COSTALES (agenesias-fusiones-dismorfias)
TIPO III: CONDROCOSTALES 4% (Poland-dismorfias)
TIPO IV: ESTERNALES (fisuras)
TIPO V: CLAVICULOESCAPULARES (simples o sindromicas
:HoltOram,Pierre-Marie,hipoplasia alada,etc)
tipos II – IV – V 6%
Clínica Quirúrgica Pediátrica – Facultad de Medicina

6. • Es un hipercrecimiento displásico y
localizado del tejido cartilaginoso. El
paciente refiere una tumoración, a menudo
dolorosa, en una zona correspondiente a los
cartílagos costales.

7.  En la radiología simple se comprueba el
ensanchamiento del arco costal anterior
correspondiente. El tratamiento quirúrgico
está indicado cuando existe dolor
persistente o por razones estéticas. Consiste
en la resección del tejido cartilaginoso, y es
de gran importancia el estudio
anatomopatológico, ya que en el 2 % de los
casos existe un condroma

8.  Pectus Excavatum
 Pectus Carinatum
 Síndrome de Poland
 Defectos Esternales
 Trastornos esqueléticos difusos

10. Definición:
• Depresión posterior del esternón y de
cartílagos costales inferiores.
• Defecto de pared torácica más frecuente.
Frecuencia: 1/ 300-500 niños

11.  La incidencia es mayor en el sexo
masculino, y en el 40 % de los casos existen
antecedentes familiares de malformaciones
torácicas parietales.
 Se asocia frecuentemente con otras
patologías (síndrome de Marfan, síndrome
de Down, síndrome de "prune-belly")

12. Etiología:
 Sin causa establecida.
Teorías :
 Alteración diafragmática, con tracción
posterior del esternón.
 Predisposición genética: 37% antecedentes
familiares.
 Raquitismo, enfermedades del colágeno.

13.  PATOGENIA. Existe hipercrecimiento de los cartílagos
costales.
 Anatomopatológicamente se observa desorganización
celular de los condrocitos y necrosis aséptica con
vacuolización.
Deformidad compuesta por: - angulación posterior
cartílagos costales, al unirse con esternón. -
angulación posterior del cuerpo del esternón bajo
inserción 2º cartílago costal. depresión asimétrica.
rotación del esternón.

14.  Fisiopatología. Esta malformación
determina alteraciones respiratorias,
cardíacas y óseas. Con frecuencia ocurren
neumonitis e infecciones bronquiales, de
manera que los síntomas más comunes son
tos, disnea de esfuerzo y dolor torácico.

15.  Visible desde el nacimiento.
 Evidente en inspiración.
 Síntomas:
› la mayoría asintomáticos
› dolor zona deformada.
› dolor post ejercicio prolongado.
› palpitaciones.
› obstrucción bronquial.

16.  Diagnóstico. Aunque el diagnóstico
surge de la simple
 observación, resulta indispensable
complementar con un par de radiografías
simples de frente y de perfil. Este estudio
permite calcular el índice de Welch, a partir
del índice cardiotorácico, la angulación de la
quinta costilla y la distancia desde el
esternón a la columna.

17. Indices de severidad:
La mayoría consideran la distancia entre esternón
y columna, medidas en Rx de tórax y TAC.
• Relación entre profundidad y diámetro AP del
tórax.
• Distancia esternovertebral dividida por profundidad
AP del tórax en ángulo Louis.
• Diámetro transverso tórax, dividido por diámetro
AP(índice de Haller)
• Índice > 3.5 = severa deformidad = cirugía

18. Función respiratoria:
• Numerosos estudios miden índices de función
pulmonar pre y post cirugía.
• Resultados contradictorios en mostrar mejoría
consistente de función pulmonar, en reposo y post
ejercicio.
• Deterioro a largo plazo en función pulmonar,
atribuible a mayor rigidez de pared.

19. Función cardiovascular:
• Desplazamiento posterior de esternón, ha
producido identación en ventrículo derecho.
• Ecocardiograma ha mostrado prolapso de
válvula mitral (deformación anillo valvular)
con recuperación post cirugía.
• Controversias en relación a gasto cardiaco.
Malformaciones asociadas:
• Escoliosis : 15% Cardiopatía : 1,5%

20. Tratamiento:
• Programa de ejercicios posturales
• Cirugía
– Indicaciones de cirugía:
• Estética
• funcional (cardiorrespiratoria)
• psicológica
– Edad cirugía: prepuberal, mayor de 5 años
– Técnica quirúrgica de Ravitch modificada:
esternocondroplastía o cirugía minimamente invasiva.

21.  Cirugía:
- esternocondroplastía
- resección cartílagos alterados
- Deshinserción de músculos pectorales.
- Usos de prótesis.

22. Resultados:
• En general buenos resultados estéticos y
funcionales.
• Recurrencia: 5-15% (edad de la cirugía,
Síndrome de Marfán).
• Infección herida operatoria.
• Neumotórax.
• Hematoma.
• Fijación retroesternal: hemopericardio.

24. Definición:
 Defecto en protrusión del tórax.
 Relación con Pectus Excavatum 1:5.

25. Etiología:
 Desconocida.
 Implicados:
› desarrollo anormal del diafragma.
› crecimiento excesivo de cartílagos costales.
› genético: 26% antecedentes familiares.

26. • Predominio masculino 4:1.
• La mayoría, es clínicamente evidente antes de
pubertad.
• Generalmente simétrico.
• Depresión lateral de costillas.
Malformaciones asociadas:
• Escoliosis: 15%, Cardiopatía, Sd. de Marfán,
alteración en fusión esternal

27.  Diagnóstico. La inspección y el par
radiológiíb de frente y de perfil son
suficientes para el diagnóstico. Mediante las
placas simples se establece la conformación
del esternón y se determina si la protrusión
es superior o inferior (condromanubrio o
condroxifoides, respectivamente).

28.  La sintomatología más frecuente del pectus
carinatum es de origen respiratorio y se
debe a infección bronquial. En el 21 % de
los casos existe escoliosis asociada.

29. Tratamiento:
• ortopédico: compresión externa.
• quirúrgico:
– resección cartílagos alterados
– osteotomía esternal.
Complicaciones
• infección herida operatoria
• neumotórax
• recurrencia

30. Distrofia torácica asfixiante
(Enfermedad de Jeune)
• Osteocondrodistrofia, tórax rígido, estrecho y
alteración de cartílagos costales.
Etiología:
Enfermedad hereditaria autosómica
dominante.

31.  Diagnóstico. Puede manifestarse desde el
nacimiento por dificultad respiratoria severa.
Según la magnitud de la malformación
existen algunos casos que alcanzan la edad
adulta
 La radiología simple permite observar
costillas cortas, anchas y horizontalizadas

32. Tratamiento:
Esternotomía media para ampliar cavidad
torácica

35. Primera descripción en 1841
• ausencia pectoral mayor y menor.
• sindactilia.
Thomson en 1895
• agenesia costal
• depresión pared torácica
• atelia, amastia
• ausencia vello axilar
• celular subcutáneo escaso

36. Frecuencia:
1: 30.000 a 32.000 RN, esporádico
Etiología:
 Desconocida.
 Migración anormal de tejidos embrionarios
que forman músculo pectoral.
 Hipoplasia de la arteria subclavia.

37.  tres grados:
 Grado I: comprende las costillas
hipoplásicas,más agenesias cartilaginosas
con la correspondiente hernia de pulmón,
más otro componente

38.  Grado II: costillas normales con hipoplasias
cartilaginosas, más carinatum contralateral y
otro componente
 Grado III: la pared condrocostal es norma!
más otro componente.

39. Cuadro Clínico:
• Aplasia o hipoplasia porción esternocostal del
pectoral mayor.
• Tórax: normal o ausencia de 2-3 costillas con
depresión de pared.
• Defectos en mano, mama, variables.
TAC: Evalúa severidad de deformación, y el
compromiso muscular.

40.  En los casos severos (Grado I) existe
respiración paradójica por la hernia
pulmonar a través de la agenesia
cartilaginosa.
 En los casos más leves, el paciente consulta
por la asimetría torácica.
 La radiología simple es suficiente para
confirmar el diagnóstico,y en los casos
severos se aprecia la hipoplasia costal y
la agenesia cartilaginosa.

41. Tratamiento:
• Cirugía: está indicada en los grados I y II
• Indicaciones:
– aplasia costal.
– deformidad: Carinatum.
– reconstrucción pared muscular hipoplásica.
– reconstrucción mamaria.
Técnicas:
Injerto costal autólogo.Colgajo dorsal ancho. Corrección
rotaciones esternales o colocación de malla protésica.

43. Esternón bífido:
 Defecto parcial o completo.
 Generalmente afecta porción superior.
 Corazón y pericardio normales.
 Se denomina pentalogía de Cantrell a la
presencia de una hendidura inferior con
septum transverso incompleto,
hernia diafragmática anterior con onfalocele
y malformación cardíaca

44.  La sintomatología depende de los órganos
que hacen protrusión a través de la
deformidad. Cuando la fisura es superior, los
signos habituales son bronquitis de
repetición.
 La radiología simple es el único estudio
necesario para indicar la cirugía, salvo
cuando existe una malformación cardíaca.

45. Tratamiento:
 Reparación en periodo neonatal.
 Niño mayor: condrotomías oblicuas
 La cirugía debe ser indicada en el neonato o
el lactante, período durante el cual consiste
sólo en la unión de ambas valvas con
material irreabsorbible.
 Después de este período, la técnica
quirúrgica es más compleja y puede requerir
desinserciones musculares, injertos costales
y prótesis

46. TORACOPAGOS

47. Definición : Gemelos unidos o siameses. Siempre
involucra región antero-medial
del tórax con los individuos “cara a cara”.-
Frecuencia: 1/80.000 RN mayor Sur Africa Sexo
femenino mas frec. 3 : 1
Clasificación: Según “lo que está fijo” Ejs: tórax –
toracópagos // abdomen: onfa-Lopagos // cráneo:
craneópagos (dorsal) cefalópagos (ventral), etc.
Asociación

48. Igual o diferente desarrollo : huesped-parásito
Grado de unión: Ej. toracópagos desde esternón hasta
ombligo
Órganos internos: Fusión esternal, diafragma, pared
abdominal, corazón (1 o 2)
NO fusión de tráquea o pulmones
Valoración: Cardiovascular, Hepática. Sistema Nervioso
Central
Separación quirúrgica: mada desde la lactancia
(oportunidad) Progra

49.  Definición.
 Se denomina tumores de
la pared torácica a todos
aquellos originados en las
partes blandas u óseas de
las paredes del tórax, así
como los cánceres de
pulmón o mama que
invaden planos parietales
y las lesiones
metastáticas, tanto de
órganos alejados como
locorregionales por cáncer
mamario.

50. . Otras neoplasias, tales
como los mesoteliomas,
los tumores neurogénicos
del conducto costo
vertebral y las metástasis
pleurales, no son
considerados tumores de
la pared torácica, ya que si
bien asientan en
estructuras parietales del
tórax su origen evolución
y terapéutica identifican su
evolución

51.  representan menos del 5
% de las neoplasias
torácicas .
 Son más frecuentes en el
hombre que en la mujer, y
alrededor del 50 % son
malignos.
 La edad media de
aparición es de 25 años
en los tumores benignos y
de 50 años en los
malignos.

52.  De acuerdo con la clasificación precedente,
estos tumores se clasifican en:
 primarios, por invasión directa de órganos
vecinos
 secundarios o metastáticos

53. Benignos Malignos
Condroma Osteoma Condrosarcoma Miolema
Lipoma Neurofibroma Osteosarcoma Linfagiosarcoma
Fibroma Leiomioma Liposarcoma Rabdomiosarcoma
Hemangioma Fibrosarcoma Fibrohistiocitoma M.
Desmoide Linfoma Leiomiosarcoma
Linfagioma Sarcoma de ewing
Rabdomioma Sarcoma inducido

54. Por invasión directa de órganos vecinos
Pulmón
Mama
Pleura

55. SARCOMAS CARCINOMAS
Fibrosarcoma Mama Pulmon
Osteosarcoma Riñon Tubo
digestivo
Leiomiosarcoma Prostata
Amigdalas
Liposarcoma Colon Ovarios
Sinoviosarcoma Tracto urinario
Condrosarcoma Mieloma
linfosarcoma Tiroides

56.  El conocimiento de una neoplasia
maligna previa puede orientar
hacia un tumor metastático o una
recidiva local. Sin embargo, en
ocasiones una metástasis
puede ser la primera
manifestación de un sarcoma o
de un carcinoma extratorácico.

57.  Un tumor o una lesión ulcerada
sobre la región operada en una
paciente mastecto- mizada e
irradiada puede ser una recidiva
locorregional o un sarcoma
inducido . Es importante el
diagnóstico de traumatismos
previos ya que un hematoma
puede simular un tumor benigno.

58.  Estos tumores suelen ser de crecimiento lento
e inicial- mente indoloros. A medida que la
lesión crece suele aparecer dolor, ya sea local,
regional o del tipo de la neuralgia intercostal.
Sus mecanismos de origen suelen ser la
compresión nerviosa o la fractura patológica.
Aunque la presencia de dolor aumenta la
sospecha de malignidad, también se lo puede
hallar en tumores benignos, en especial los
llamados pseudotumores inflamatorios

59.  Deben evaluarse también otras
características semiológicas del tumor,
tales como consistencia, relación con los
planos profundos y estado de la piel. Un
tumor de consistencia leñosa, doloroso y
adherido a la parrilla costal debe ser
considera• do maligno. La ulceración de
la piel indica invariablemente malignidad,
salvo en los pacientes irradiados que
pueden pre• sentar úlceras aclínicas.

60.  La compresión de los vasos axilares o
subclavios por el tumor puede originar la
desaparición del pulso o una remora
venosa en el miembro superior. Otras
veces el tumor erosiona los troncos
vasculares produciendo hemorra• gias
profusas e incluso mortales. Algunas
metástasis como las del cáncer de
tiroides o del hipernefroma son muy
vascula- rizadas y pueden presentarse
como tumores pulsátiles.

61.  Radiología simple. Los tumores malignos,
aspecto lítico o con interrupción de la cortical cuando
comprometen el plano óseo. En ausencia de
osteoporosis, la fractura patológica es un signo
inequívoco de malignidad. Las neoplasias parietales,
que en su crecimiento se desarrollan hacia el interior
de la cavidad torácica, aparecen en la radiología
simple formando un ángulo obtuso con la pared, lo
cual permite presumir su origen. Final• mente, un
tumor ubicado en el espacio intercostal puede
evidenciarse por un aumento de la separación entre
las costillas

62.  Sarcoma de Ewing pulmonar/tumor
neuroectodérmico

63.  Tomografía computada. Además de definir con
exactitud el tamaño del tumor y su relación con ¡as
estructuras vecinas , la tomografía permite evaluar
lesiones que sólo afectan partes blandas y que no
son visibles en la radiología simple. También permite
apreciar la existencia de metástasis pulmonares o
mediastínicas, y de derrame pleural o pericárdico,
Por otra parte, la tomografía es el método de
elección para guiar la punción-biopsia en los tumores
pequeños y de difícil acceso.

64.  Tomografía de tórax en un paciente
con tumor neurógeno originado en
mediastino posterior

65.  Resonancia nuclear magnética. Es especialmente
útil en las lesiones que afectan la columna vertebral
para evaluar el compromiso óseo y medular. También
es de valor para investigar la relación del tumor con
estructuras vasculares.
 Centellograma óseo. Se lo utiliza para detectar
metástasis óseas en todo el esqueleto. Por lo tanto es
de gran valor para planificar la estrategia quirúrgica.
 Angiografía. Es útil cuando la localización del tumor
hace sospechar un compromiso vascular (arteria
axilar, subclavia. aorta, etc.). También puede ser
indicada para evaluar el pedículo vascular del colgajo
que será empleado para la reconstrucción quirúrgica,
sobre todo si existen intervenciones previas sobre la
región dadora.

66.  En los tumores de la
pared torácica está
indicado realizar una
citología o biopsia por
punción. Este método es
muy confiable y la
posibilidad de
diseminación local en el
trayecto de la punción es-
mínima, más aún si se lo
efectúa 24 a 48 horas
antes de la intervención
quirúrgica.

67.  es la extirpación de
una cuña pequeña del
tumor. Es aconsejable
en lesiones mayores
de 5 cm en las que se
contempla la
posibilidad de
quimioterapia o
cobalto- terapia previa.
Es conveniente incluir
la piel y el tejido celulo-
muscular que cubre el
tumor en el sector
biopsiado

68.  se realiza directamente la ablación del tumor
con márgenes oncológicos adecuados. Este
procedimiento está indicado en los tumores
menores de 5 cm, en aquellos en los que existe
certeza de benignidad y cuando la extirpación
será llevada a cabo independientemente de la
anatomía patológica del tumor. Por último, la
biopsia por congelación es útil para evaluar la
presencia de tumor en los márgenes de
resección.

69.  Tumores benignos. Los tumores benignos de
partes blandas deben ser tratados con similares
criterios a los que se utilizan en otras partes del
organismo. Su extirpación completa conduce a
la curación; sin embargo, debido a que algunos
son localmente recidivantes, la extirpación debe
realizarse en conjunto con tejidos adyacentes,
respetando márgenes no menores de 3 cm.

71.  Los tumores benignos de estructuras
osteocartilaginosas recidivan localmente, y por
lo tanto, deben ser tratados con criterios
similares a los de un tumor maligno. Además,
en ocasiones es difícil diferenciar
histológicamente al osteocondroma y al
condroma del condrosarcoma de baja
malignidad. Por otra parte, las recidivas locales
del osteocondroma y del condroma pueden
malignizarse.

72.  Tumores malignos. La ablación a veces
muy extensas. Cuando se realizan
ablaciones económicas, con el propósito
de evitar reparaciones extensas y
difíciles, la incidencia de recidiva local es
elevada. No debe dudarse en realizar
grandes resecciones si el tamaño del
tumor lo requiere. En estos casos se
debe apelar, para cubrir la solución de
continuidad, al empleo de tejidos
propios, materiales protésicos, o ambos.

73.  La participación del cirujano plástico en el planteo
quirúrgico es fundamental para elegir el tipo más
conveniente de colgajo muscular o
musculocutáneo. Cuando no se cuenta con
músculo próximo para cubrir una prótesis, puede
recurrirse al empleo del epiplón mayor.
 Las prótesis se confeccionan con materiales
sintéticos. Actualmente se prefiere una
combinación de marlex con resinas acrílicas, que
otorgan rigidez a la plástica. Esto, combinado con
los colgajos antes detallados, permite resultados
funcionales y estéticos excelentes.

74.  En general, las resecciones pequeñas, que no
sobrepasan dos costillas, pueden resolverse con
tejidos vecinos exclusivamente. Las resecciones
medianas, que abarcan 3 o 4 costillas, requieren
frecuentemente plásticas autólogas o heteróloga
s y el empleo de colgajos musculares y/o
celulocutáneos. Las grandes resecciones
abarcan 5 costillas o más, o la esternectomía
total. Requieren siempre prótesis sintéticas
(marlex con metilmetacrilato) que deben ser
cubiertas con colgajos musculares, miocutáneos
o de epiplón.

75.  Definición. Es el conjunto de síntomas y
signos producidos por la compresión del
plexo braquial y los vasos subclavios en el
trayecto comprendido entre su salida del
tórax y su arribo a la axila.

76. existen al menos tres sitios diferentes donde puede
ocurrir compresion
 El primero es el triángulo interescalénico, cuyos
lados están formados por los escalenos anterior y
medio, y la base por la primera costilla.
 El segundo es el espacio entre la clavícula y la
primera costilla, o espacio costoclavicular;
 tercero, el ángulo formado por la apófisis
coracoides y el tendón de inserción del pectoral
menor.
 En ocasiones, una costilla cervical anómala puede
desencadenar la sintomatología.

77.  Dolor, parestesias, atrofia palmar.
 Compromiso arterial.
 Edema y pesades.

78.  Maniobra costoclavicular: Sentado con las
manos en las rodillas, erguir el torso y llever
los hombros atrás.
 Maniobra de adson: inspiración profunda y
rotación forzada de la cabeza al lado a
investigar.
 Maniobra de abducción: Elevar el brazo 90º
en abducción y hacer rotación externa.

79.  Rx: costilla anómala, Costilla cervical,
procesos degenerativos de columna.
 Ecodopler.
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Síndrome
de tunel carpiano, discopatías y artropatías
cervicales, bursitis, tendinitis, enfermedad de
raynaud

80.  COMPLICACIONES: Trombosis arterial,
embolización distal, trombosis venosas,
aneurisma post-estenóticos.
 TRATAMIENTO: casos leves fisioterapia,
casos severos : sección del escaleno
anterior, resección de 1º costilla o clavícula.