Exposición de vitiligo

1. María José
Graniel Lavadores

2. • Despigmentación macular MÁS FRECUENTE
• Adquirido
• Destrucción progresiva de melanocitos
Ambientales
Genéticos
Inmunológicos
Schachner L, et al. Pediatric Dermatology. Fourth ed. 2011. Pág 730-
Ezzedine K, et al. Revised classification/nomenclature of vitiligo and related issues: the Vitiligo Global Issue Consensus Conference. Pigment
Cell Melanoma Res. 2012- 25; E1-E13

3. • 80% Esporádico
• 10-20% con familiares
• Herencia multifactorial poligénica
• 0.5-2% población mundial
• H=M
• Todas las razas
• 50% en < de 20 años
• 25% en < de 10 años Schachner L, et al. Pediatric Dermatology. Fourth ed. 2011. Pág 730-
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4. • Diversas teorías:
Autoinmune Genética
Autocitotoxicidad Neural
Schachner L, et al. Pediatric Dermatology. Fourth ed. 2011. Pág 730-

5. Factores que apoyan:
1. Anticuerpos vs melanocitos
séricos
2. Extensión de vitiligo = Nivel
sérico de anticuerpos
3. Suero de pacientes con vitiligo
es citotóxico vs melanocitos in
vitro
4. Linfocitos T CD8+ melanocito
específico
5. Linfocitos T vs enzimas o genes
(tirosinasa, TRP-1, TRP-2,
Autoinmune
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Silverberg Nanette. Update on childhood vitiligo. Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:445-452

6. Silverberg Nanette. Update on childhood vitiligo. Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:445-452
Se han encontrado alteraciones en:
Genética
Gen
NALP-1
Cromosoma
Vitiligo generalizado
Respuesta inmune
innata
IL-1, IL-10, INF gamma,
TNF
Gen
PTPN22
Proteína linfoide tirosinasa
fosfatasa
Señal de transducción de cél B y Rcél
T
Gen
FOXD3
Cromosoma
Gen regulador del desarrollo de
melanocitos

7. • Glatatión peroxidasa
• Superoxido dismutasa
• Catalasa
Autocitotoxicida
d
Activida
d
Radicale
s libres Apoptosis
Silverberg Nanette. Update on childhood vitiligo. Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:445-452

8. o Melanocitos derivan
de cresta neural
o Terminaciones
nerviosas están en
contacto con
melanocitos
o Exceso de metabolitos
de catecolaminas se
observan en fase
activa
Neural
Schachner L, et al. Pediatric Dermatology. Fourth ed. 2011. Pág 730-
OTROS: Medicamentos
(mesasilato de imatinib e
imiquimod)

9. • Unisegmento
• Bisegmentario
• Plurisegmentario
Segmentario
• Generalizado (+ común)
• Acrofacial
• Universal
• Mucoso = multifocal
• Variantes raras
No
segmentario
• Focal
• Punctata
• Menor
• Folicular
No
clasificable
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Mixto

10. • Progresión más rápida
• % de niños mayor que
adultos
Segmentario
• Máculas despigmentadas
• Diferentes tamaños y forma
• Bilateral
• Simétricos
No
segmentario
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11. • Mono o unisegmento (más
común de los VS)
• Una o + máculas
acrómicas
• Un solo lado del cuerpo
• Respeta línea media
• Involucro folicular
temprano (leucotriquia)
• Progresión rápida
(semanas a meses)
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12. • Bisegmentario o
plurisegmentario raro
• Máculas acrómicas
distribuidas uni o
bilateralmente
• Inicio simultáneo o no
• Distribución de segmentos
marcada
• Con leucotriquia
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• Progresión rápida

13. • Más frecuente de las formas
de vitiligo
• Máculas bien circunscritas
• Asintomáticas
• Blancas
• Múltiples partes del cuerpo
• Patrón simétrico
• Inicia st en dedos, manos y
cara
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14. • Involucro oral ó genital
• Dx diferencial con liquen
escleroso (genitales)
• Si se presenta aislado se
clasifica en indeterminado
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15. • Despigmentación completa o
casi completa (80-90%)
• Adultos
• Pelo parcialmente respetado
• Respeta piel cabelluda, área
púbica y axilar
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16. • Se limita a cara, cabeza,
manos y pies
• Periorificial
• Puede progresar a vitiligo
generalizado
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17. • Dx de exclusión
• Hipopigmentación focal
adquirida
• Aislada
• Sin distribución en
segmentos típicos
• No evoluciona a
generalizada en 1 a 2 años
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18. • Lesiones puntiformes de
1 a 1.5mm
• Cualquier segmento
corporal
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19. • Vitiligo generalizado
• Pacientes de raza negra
• Involucro primario
folicular
• Limitación cutánea
• Pelo blanco
• Pérdida de melanocitos
en folículos
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20. • Rara
• Fototipos oscuros
• Máculas
HIPOPIGMENTADAS
• Coexisten con máculas
acrómicas
• Dx diferencial: MF
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21. Vitiligo ACTIVO
• Crecimiento de
lesiones 6 semanas
previas a revisión
• Nuevas lesiones 3
meses previos a
revisión
Vitiligo ESTABLE
• No presentar cambios
en lesiones:
- Referidos
- Fotográficos
- VASI o VETF
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22. Presenta
Fenómeno de
Koebner
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23. • Pérdida de
melanocitos
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24. Enfermedad
tiroidea
Enfermedad
de Adisson
Enfermedad
inflamatoria
intestinal
Anemia
perniciosa
LES
AIJ
Silverberg Nanette. Update on childhood vitiligo. Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:445-452

25. Autoinmunida
d
Estado de salud
del paciente
Tipo de Prueba ¿Cuándo realizar?
25 (OH) vitamina D Al diagnóstico(<ó = 15ng/ml evaluación
autoinmune extensa)
ANA Al diagnóstico (25 (OH) Vit D < ó = de 15ng/ml)
QS Anual (DM y enfermedad de Adisson)
BH completa Anual (anemia macrocítica)
Niveles de homocisteína Sudamérica, Medio Oriente e India. Vegetarianos
Función tiroidea
- TSH
- Anticuerpos antiperoxidasa
- Anticuerpos
antitiroglobulina
Anual o en caso de síntomas
Opcionales
- Ácido fólico
- Insulina/Glucosa
- Vitamina B6
- Vitamina B12
En anemia macrocítica, dietas bajas en
carbohidratos y alcoholismo
Sospecha de DM o 25 (OH) vit D baja
Progresión rápida
Progresión rápida, vegetarianos y anemia
Silverberg Nanette. Update on childhood vitiligo. Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:445-452
10-25%

26. Edad
Localización
Extensión
Creencias
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27. • UVB de banda angosta +
PUVA
• Vitamina D tópica + UVB
banda angosta
• Esteroides VO (ciclo
corto)
• Terapias vitamínicas VO
• PUVA
• Pseudocatalasa
• Esteroides tópicos de alta
potencia x 2 meses
• Inhibidores de
calcineurina
• Calcipotriol tópico +
esteroides tópicos
• Microdermoabrasión +
Pimecrolimus
• Láser excimer
Silverberg Nanette. Update on childhood vitiligo. Current Opinion in Pediatrics 2010, 22:445-452

28. Esteroides
• Tx + usado
• Efecto
inmunomodulador
• Respuesta de 45 al
60%
• Esteroides de alta
potencia
• EA: Atrofia
epidérmica,
telangiectasias,
Esteroides
Tamesis Marion, et al. Vitiligo Treatment in Childhood: A State of the Art Review. Pediatric Dermatology Vol 27 No.5 437-
445, 2010

29. Esteroides
• Suprimen el
reconocimiento de
melanocitos mediado
por anticuerpos
• Por inhibición de Linf T
• TACROLIMUS:
Estudios con reporte de
repigmentación.
Ninguno en niños
• PIMECROLIMUS: No
hay estudios que
demuestren eficacia
• EA: Prurito,
quemazón, eritema
Inhibidores de
calcineurina
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30. Esteroides
• Regulación inmune
mediado por receptor de
vitamina D
• Diferenciación de
queratinocitos
• Síntesis de melanina
• Estudios demuestran
eficacia
• EA: Irritación leve
Calcipotriol
Tamesis Marion, et al. Vitiligo Treatment in Childhood: A State of the Art Review. Pediatric Dermatology Vol 27 No.5 437-
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31. Esteroides
• Esteroides +
calcipotriol:
• Mejora EA
• 95% de repigmentación
en 83% de pacientes
• 33% tx previo sin
respuesta
• Sin EA
Tratamiento
combinado
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32. Esteroides
• Exposición al
componente solar +
benéfico
• Repigmentación por
estabilización de la
respuesta inmune
anormal
• No hay estudios en
niños
• Se desconoce dosis
• Se ha propuesto
exposición < a 12
meses, o 6 meses si
NO hay respuesta
UVB banda angosta
(311nm)
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33. Esteroides
UVB banda angosta
(311nm)
Tamesis Marion, et al. Vitiligo Treatment in Childhood: A State of the Art Review. Pediatric Dermatology Vol 27 No.5 437-
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34. Esteroides
• Estudios en adultos
• Mejoría facial de 50 al
100% de
repigmentación en 63%
de pacientes
• EA: Eritema y prurito
UVB BA + Pimecrolimus
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35. Esteroides
• Elimina el H2O2 de la
epidermis = H2O + O2
• Repigmentación > del 75%
vs 70% de UVB BA
• EA: Prurito transitorio,
hiperpigmentación y edema
UVB BA +
Pseudocatalasa
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36. Esteroides
• UVA (320-400 nm)
administrado por luz
artificial o exposición solar
• PUVA tópico:
• 2 o + años
• < 20-25% de superficie
• Recalcitrante en niños de 12 años o
+
• Repigmentación del 75%
en 50- 60% de niños
• EA: Quemadura e
hiperpigmentación
perilesional (tópico)
• Cataratas,
hepatotoxicidad,
náusea y vómito (VO)
• > Riesgo de Cáncer
UVA + Psoralenos
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37. Esteroides
• Algunos estudios
muestran efectividad.
• Otros ninguna
respuesta
• EA: Eritema, prurito,
irritación y xerosis
PUVA + Calcipotriol
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38. Esteroides
• Fenilalanina es precursor
de tirosina en la síntesis
de melanina
• Proporciona sustrato para
melanogénesis
• 50-100% de
repigmentación en 69%
de pacientes
• Sin EA
L-Fenilalanina + Fototerapia
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39. Esteroides
• Disminuye el riesgo de
fotoenvejecimiento,
cáncer y otros de
fototerapia
• 2 veces/semana por 13
semanas
• 50% de repigmentación
en 53% de niños
• > Respuesta en cara
• > En fototipos oscuros
• Se puede combinar
con UVB BA ó
inhibidores de
calcinuerina,
tacacitriol
• EA: Eritema,
ampollas, quemazón
Láser Excimer
(308nm)
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40. Esteroides
• No en niños
• En vitiligo estable
• No responde a tx
convencional
• EA: Hiperpigmentación
temporal del sitio donador
y fenómeno de Koebner
• Injertos con
minipunch
• Injertos
epidérmicos por
ampollas de
succión
• Trasplante de
células epidérmicas
• Cultivo de
epidermis
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445, 2010

41. Esteroides
• Monobencileter
• Hidroquinona
• Vitiligo estable y extenso
• No responde a otros tx
• Pacientes maduros que
entiendan el tx y la
necesidad de protección
solar
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445, 2010

42. 15-30% No responden a tx
Cabeza y cuello > respuesta
Áreas sin folículo (labios, palmas
y plantas) no repigmentan
Algunos niños no se preocupan
por enfermedad y no aceptan tx
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445, 2010

43. Pacientes que aceptan tx con <
de 20% de superficie afectada:
Esteroides tópicos (clobetasol)
Inhibidores de calcineurina
Evaluar agregar calcipotriol
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445, 2010

44. Fototerapia con + de 20% de
superficie corporal afectada
UVB BA más seguro que PUVA
Mejor respuesta que con tx tópico
Tamesis Marion, et al. Vitiligo Treatment in Childhood: A State of the Art Review. Pediatric Dermatology Vol 27 No.5 437-
445, 2010

45. • Lentamente progresivo
en 2-3 años
No
segmentario
• Rapidamente
progresivo
• + Estable. - Respuesta
Segmentario
Schachner L, et al. Pediatric Dermatology. Fourth ed. 2011. Pág 730-

46. Georges Seurat. El circo. 1891. Musée d´Orsay, P

47. Halo Nevus

48. • Lesión benigna
• Nevo melanocítico central
• Bien definido
• < de 1 cm
• Con halo de hipo o
despigmentación
• Bien circunscrito
• Puede haber pérdida del
pigmento hasta la regresión
completa del nevo Schachner L, et al. Pediatric Dermatology. Fourth ed. 2011. Pág 7
Leucoderma centrífugo
adquirida

49. • Niños y adolescentes
• 1% de la población
• H=M
• Casos familiares
• Único o múltiple
> Riesgo
• Personas con elevado
número de nevos
• Antecedente de vitiligo
Schachner L, et al. Pediatric Dermatology. Fourth ed. 2011. Pág 730-
> Riesgo
• Personas con
elevado número de
nevos
• Antecedente de

50. • Desconocida
• Relación con respuesta
inmune humoral y/o
celular
• ↑ de células
presentadoras de
antígeno HISTOLOGÍA:
Infiltrado linfocítico
denso que penetra los
nidos de células
névicas
Schachner L, et al. Pediatric Dermatology. Fourth ed. 2011. Pág 730-7
El halo se forma por
destrucción de los
melanocitos que
rodean el nevo

51. Nevo café rodeado de hipopigmentación
Pérdida de pigmentación del nevo
Desaparición completa del nevo
Repigmentación con desaparición del halo
Patrizi. A. et al. Association of halo nevus/i and vitiligo in childhood: a retrospective observational study. Journal of the European Academy
of Dermatol and Venereol. 2012

52. • Topografía:
• Tronco posterior
• Evidencia posterior a
exposición solar
• C/S inflamación
epidérmica marcada
(eccema like) = Nevo de
Meyerson
• Puede evolucionar con
regresión del nevo (sem
a meses)
Harper John, et al. Textbook of Pediatric Dermatologý. Second ed. Pág 1117-
1118
Asocia con:
Vitiligo 20%
Melanoma
Nevo de Spitz

53. • No requiere excisión
• Qx si es atípico
Harper John, et al. Textbook of Pediatric Dermatologý. Second ed. Pág 1117-
1118

54. Georges
Seurat.
Estudio
para
´El
Chahut´.
1889.
Albright-Knox
Art
Gallery,
Buffalo