Definición, Diagnóstico y tratamiento.

1. Cardiopatías Congénitas
Cianógenas
TANIA SALINAS
BUSTAMANTE
INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL
ESCUELA SUPERIOR DE MEDICINA

2. Prevalencia
 Ocurre aproximadamente en el 0.8% de los
recién nacidos vivos.
 2-3/1000 serán sintomáticos durante el primer
año de vida.
 Diagnóstico se establece a la semana de
nacimiento en el 40-50%

3.  Flujo pulmonar aumentado
 Cianógenas:
 Conexión venosa pulmonar anómala
 Transposición de grandes vasos
 Acianógenas:
 CIV, CIA, PCA
 Flujo pulmonar normal
 Acianógenas: estenosis aórtica, coartación aórtica,
estenosis pulmonar
 Flujo pulmonar disminuido
 Cianógenas:
 Tetralogía de Fallot
 Atresia Pulmonar
 Atresia Tricuspídea
 Acianógenas: Ninguna

4. Cardiopatías congénitas cianóticas:
lesiones con aumento del flujo sanguíneo
pulmonar

5. Cardiopatías congénitas cianóticas:
Flujo sanguíneo pulmonar
aumentado
TRANSPOSICIÓN
DE LAS GRANDES
ARTERIAS
RETORNO VENOSO
PULMONAR
ANOMALO
TRONCO
ARTERIOSO

6. Transposición de Grandes Vasos

7.  Es una anomalía común,
cercana al 5%.
 La aorta nace del
ventrículo derecho.
 Arteria pulmonar nace del
ventrículo izquierdo
 Cortocircuito: CIA y/o CIV
y puede existir PCA.
 Hipertrofia y dilatación
del ventrículo derecho.

8.  Sangre venosa 
cavidades derechas 
aorta  circulación
sistémica
 Sangre oxigenada 
cavidades izquierdas 
arteria pulmonar 
pulmón
 VD  hipertrofia por
resistencia sistémicas
 insuficiencia con
dilatación progresiva
EL RN depende de PCA y CIV
(50%)

9. Cuadro Clínico
 Cianosis universal
desde el nacimiento
 Insuficiencia cardiaca:
 Taquipnea
 Taquicardia
 Cardiomegalia
 Ritmo de galope
 Hepatomegalia
congestiva
 Deformación
precordial por
abombamiento
secundario a
dilatación de VD
 Soplos por CIV,
estenosis pulmonar o
PCA

10. Diagnóstico
ECG
• Crecimiento biventricular. Derecho> Izquierdo
RxTx
• Cardiomegalia global
• Hiperflujo pulmonar
• Mediastino estrecho (forma de huevo)
Ecocardiograma bidimensional
• Muestra las conexiones ventriculoarteriales.
• Doppler: El grado de la mezcla.

11. TRATAMIENTO
 Se administra infusión de prostaglandina E1 (0.01 -
0.20 µg/kg/min) para mantener el conducto arterioso
permeable.
 Si el septum interventricular está intacto: Se practica
una septostomía.
 Técnica de Rashkind; a través de la vena safena se
introduce un catéter hasta la AI, donde se infla un
balón y se extrae hasta pasar a la AD para ampliar la
CIA.

12. OPERACIÓN DE JANTENE
 Tasa de supervivencia >90%

13. Corrección anatómica tipo Jatene

14. PRONOSTICO
 El 50% fallece en el primer mes edad.
 De los no tratados 15% sobrevive 6 meses y el
10% un año.
 Cuando se acompaña de CIV, la sobrevida es de
80% en la primera semana y de 4% al año.

15. RETORNO PULMONAR
ANOMALO COMPLETO

16.  Desarrollo anormal de las venas pulmonares 
Drenajes anómalos.
 Permite la mezcla completa del retorno venoso
sistémico y pulmonar en el interior del corazón. 
Cianosis.
 Es el 2% de las lesiones cardiacas congénitas
 80% fallece durante el primer año de edad, sólo el
10% alcanza la edad adulta.
 No hay conexiones venosas con auricula izquierda.

17. TIPOS DE DRENAJE VENAS
PULMONARES
 Se asocia normalmente a obstrucción
Sitio Frecuencia % de obstrucción
Supracardiaca 50%
Vena cava sup izq 40% 40%
Vena cava sup der 10% 75%
Cardiaca 25%
Seno coronario 20% 10%
Aurícula derecha 5% 5%
Infracardiaca 20% 95-100%
Mixta 5%

19. Aspectos anatómicos
 Dilatación aurícula y ventrículo derecho
 Foramen oval permeable o comunicación
interauricular
 Dilatación del tronco de la arteria pulmonar

20. Fisiopatología
 Si existe obstrucción al
flujo pulmonar provoca
hipertensión venocapilar
(>25mmHg) en diferentes
grados  edema
pulmonar y desaturación
arterial
 Sin obstrucción, el flujo
sanguíneo pulmonar
puede ser hasta 3 a 5
veces mayor al flujo
sistémico, la saturación
arterial es normal 
insuficiencia cardiaca
derecha y ↑ discreta de la

21. Cuadro clínico (Lactantes)
 Con obstrucción:
 Aparecen inmediatamente
después del nacimiento
 Disnea
 Cianosis generalizada
 Taquipnea
 Insuficiencia cardiaca
derecha
 Edema pulmonar
(primeras semanas de
vida)
 Sin obstrucción:
 Taquipnea (aparece en 1ra
semana)
 Disnea y diaforesis durante la
alimentación o llanto
 Hipodesarrollo físico
 Cardiomegalia, ritmo de
galope, hepatomegalia
congestiva (2do-6to mes)

22. Cuadro Clínico (Infantes)
 Hipodesarrollo físico
 Abombamiento del área precordial
 Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar con
irradiación vertical
 Desdoblamiento amplio, constante y fijo del II
ruido.
 Cianosis periférica

23. Diagnóstico
ECG
• Hipertrofia ventricular
derecha
RxTx
• Cardiomegalia
• Abombamiento del
cono de la arteria
pulmonar
• Hilios pulmonares
prominentes
• Aorta pequeña.
• Imagen en “muñeco
de nieve”
(supradiafragmáticas)
Ecocardiograma
• Se observa el
colector venoso por
detrás de la AI
• Llegada de las venas
pulmonares

25. Tratamiento
 Es quirúrgico por excelencia.
 Se utiliza la técnica de paro circulatorio con
hipotermia profunda con circulación
extracorpórea
1. El colector venoso se anastomosa a la AI
2. Se cierra el defecto septal auricular
3. La técnica quirúrgica varía, dependiendo el tipo
de conexión anómala.
 Tiene 7.9% de mortalidad en niños <1 año.
 Durante el primer mes de vida, la sobrevida es
>75%.

26. TRONCO ARTERIOSO

27.  Vaso arterial único que se origina en la base del
corazón y suple flujo pulmonar, sistémico y de las
coronarias.
 „Presencia de sólo una válvula semilunar
 „Se asocia frecuentemente a CIV
• Corresponde al 1% de las
malformaciones cardiacas
detectadas in-utero.
• „Prevalencia 1 por 10.000 NV

28. Clasificación. (Collett and
Edward )
 1. Un tronco pulmonar que se bifurca en ramas
pulmonares derecha e izquierda.
 2. Presencia de dos ramas pulmonares que nacen de
cara posterior del tronco.
 3. Dos arterias pulmonares nacen de caras laterales
del tronco
 4. Arterias pulmonares ausentes (pulmones suplen
flujo con colaterales que nacen de Aorta descendente)

29. Clinica
 Período inmediato: soplo y mínima cianosis
 Lactantes mayores, Insuficiencia cardíaca. La
cianosis es mínima.
  Cardiomegalia

30. Diagnóstico
 Radiografia: Cardiomegalia, trama vascular
pulmonar aumentada
 Ecografia: El tronco arterioso, Doppler pulsado y
color son utilizados para valorar la insuficiencia
de la válvula truncal,
 Electrocardiograma muestra hipertrofia
ventricular.

31. TRATAMIENTO
 CIRUGÍA, se cierra la CIV, las arterias
pulmonares se separan del tronco y se establece
la continuidad entre el ventrículo derecho y las
arterias pulmonares mediante un homoinjerto a
modo de conducto (técnica de Rastelli)
 Trasplante cardiopulmonar.