El paciente presenta elevación de transaminasas, bilirrubina y gammaglobulina sugestiva de hepatitis autoinmune. La biopsia hepática y determinación de marcadores serológicos son necesarios para confirmar el diagnóstico.

1. DIAGNOSTICO DE IMÁGENES Y LABORATORIO
DR. KEENE K. ARAUJO PAREDES
ALUMNA:
FERMIN CAMONES,KATY
TURNO: SABADO
11:35- 3:10
PERFIL HEPATICO

2. MOTIVO DE
CONSULTA
EXAMEN
FISICO
La exploración física demostró obesidad moderada, ictericia y dolor
en hipocondrio derecho. Existía eritema palmar y algunos puntos
rubí en el tórax. No signos de ascitis ni datos de encefalopatía. No
edema, ni acropaquias. Auscultación cardiaca y pulmonar normal.
No adenopatías. Hepatomegalia de tres traveses de dedo por
debajo del límite costal, con dolor a la palpación. No
esplenomegalia.
ENFERMEDA
D
Desde hace 5 semanas, comienza con ese dolor en hipocondrio
derecho, anorexia, astenia, prurito, ictericia y orinas oscuras.
2
Previamente sano que
consulta por ictericia y dolor
en hipocondrio derecho.
GENERO: MASCULINO
EDAD: 50 AÑOS
HISTORIA CLINICA

3. 1. Leucocitos: 6 200/ mm3
2. Plaquetas: 170 000/mm3
3. Creatinina: 0,8 mg/dL.
4. Fosfatasa alcalina: 130 U/L
1. Hemoglobina: 12.6 g/dL
(VN:>13 g/dL)
2. GPT: 2270 U/L. (VN: 0-41
U/L).
3. GOT: 3023 U/L (VN:5-55u/L)
4. TP: 19 s (VN: 12-13S)
5. TTPA: 55 s (VN:25-35)
6. Bilirrubina total: 25 mg/dl
7. Bilirrubina directa: 14 mg/dl
8. Albúmina: 2,5 g/dl (3.5- 4.8
g/dL)
3
PRUEBAS LABORATORIALES

4. 4
Todas las serologías para virus de la
hepatitis fueron negativas. Ceruloplasmina
plasmática, alfa1-antitripsina, TSH y
estudios del metabolismo férrico fueron
normales
Se realizó una ecografía abdominal que
demostró hepatomegalia regular sin
masas. No ascitis. No signos de ascitis. No
colelitiasis ni colecistis. El estudio de
doppler venoso portal y hepático fue
normal también.
EXAMENES AUXILIARES

5. 5
● Ictericia (por elevación de bilirrubina indirect
● Dolor hipocondrio derecho
● Anorexia
● Astenia
● Prurito
● Coluria (presencia de bilirrubina en orina)
● Eritema palmar
● Hepatomegalia

6. 6
Es importante primero hacer un diagnóstico etiológico. Conocer los episodios de ictericia,
viajes recientes, uso de fármacos ,drogas, abuso de alcohol , factores
ambientales,prurito,coluria acolia. Conocer la fracción de bilirrubina que se encuentra
alterada, el aumento de la bilirrubina puede ser causada por el aumento de la fracción
conjugada (directa), o no conjugada (indirecta) o de ambas. Con esto podemos ya tener una
idea al tipo de enfermedades, lesiones presenta el paciente.
Por lo tanto en una hiperbilirrubinemia no conjugada
podemos deducir que los trastorno que provocan esta
alza no son tan comunes como sería Síndrome de
Gilbert,Síndrome de Crigler Najjar, Síndrome de Rotor,
Anemia perniciosa.
En nuestro paciente:
1. Bilirrubina total: 25 mg/dl
2. Bilirrubina directa : 14 mg/dl
Nota

7. 7

8. 8
Síndrome de Rotor
Enfermedad relativamente benigna, heredada de manera autosómica y recesiva, de etiología
desconocida. Tiene muchos elementos similares con el síndrome de Dubin-Johnson, con la excepción
de que las células del hígado no resultan pigmentadas. El síntoma principal es la ictericia por razón
del fallo en el procesamiento y almacenamiento de bilirrubina,​ generalmente sin prurito (picazón).
•Característicamente, la sangre del paciente tiene concentraciones elevadas de bilirrubina,
predominantemente de la fracción conjugada, causando una hiperbilirrubinemia.
•Es una alteración rara familiar benigna, crónica con hiperbilirrubinemia conjugada fluctuante en
intensidad que va entre los 4 y 5 mg/dL pero es menor que 10 mg/dL. Los datos clínicos son
inespecíficos y se detecta casi siempre durante la investigación de otros padecimientos.
•Las pruebas de funcionamiento hepático son normales así como la colecistografía oral. En ocasiones
la retención de bromosulftaleína se encuentra elevada.

9. 9
Síndrome de
Dubin-Johnson
Es un trastorno heredado de manera autosómica recesiva, que causa un aumento de la
concentración de bilirrubina conjugada sin la elevación de enzimas del hígado y no asociada con
hemólisis. Por lo general, es diagnosticado en la infancia.
•La mayoría de los pacientes no tienen síntomas pero tienden a verse ictéricos por razón de la falla
en el transporte de bilirrubina. Característicamente, la sangre del paciente, desde su nacimiento,
tiene concentraciones elevadas de bilirrubina, predominantemente de la fracción conjugada,
causando una hiperbilirrubinemia.
•El síndrome de Dubin-Johnson se debe al fallo del transportador MRP-2 en los hepatocitos. Este se
encarga de transportar la bilirrubina conjugada en los hepatocitos hacia los canalículos biliares. En
estos pacientes, la bilirrubina conjugada no es excretada normalmente por lo que se acumula en el
hígado y pasa a la sangre causando así su aumento.

11. 1
1
• GPT ≥ 5 veces el límite superior
normal GPT: 2270 U/L. (VN: 0-
41 U/L).
• IgG ≥ 2 veces el límite normal o
ASMA positivos (no realizados)
• Biopsia hepática con necrosis
linfocítica periseptal o periportal
(no realizados)
Signos y síntomas
- En más del 40% de los casos, se
presenta como un episodio de hepatitis
aguda.
- Los posibles síntomas son malestar,
cansancio, falta de apetito e ictericia.
- Presencia de transaminasas elevadas
Hipoalbuminemia, eritema palmar o
arañas vasculares.
Entre las principales
alteraciones bioquímicas en
los pacientes con HAI
destacan: el incremento de
los niveles de transaminasa,
bilirrubinas, gamma globulina
y de la IgG.

12. Proliferación
policlonal de
linfocitos B.
• Actividad necro inflamatoria grave indicada por una hepatitis de
interface extensa
• Predominio de células plasmáticas en el infiltrado inflamatorio
mononuclear
• Rosetas de hepatocitos en zonas de actividad marcada
Rasgos típicos
de la HAI
• Combinación marcada de inflamación y cierto
grado de cicatrización
• Respuesta inmune anómala forma
inmunocomplejos, destruyen células periseptales
y periportales
Patrones histológicos
en Diagnostico inicial
Hipergammaglobulinemia
A expensas de las
IgG, el resto de las
Ig se mantienen
dentro de la
normalidad.

13. ¿Qué otros exámenes solicitaría para corroborar el diagnóstico?
Marcadores de actividad
autoinmune (clave del
diagnostico)
Determinación de IgG
plasmática y determinación de
ANA, anticuerpos anti-
musculo liso (ASMA) y anti
LKM.
CRITERIOS
BIOQUÍMICOS
• Transaminasas
• Bilirrubina
• GG
• Fosfatasa Alcalina
LABORATORIO
• Hipergammaglobulinemia
• IgG 85% casos
• Autoanticuerpos hepáticos 75% casos
• ANA
• SMA
• LKM-1
• LC1
• SLP
HISTOLOGIA
- Hepatitis de interface
- Infiltrado linfocito plasmacitario
- La biopsia está indicada siempre que
se sospeche HAI
- Tiene valor diagnostico y pronostico

14. 1
4
DIAGNOSTICO DE IMÁGENES Y LABORATORIO
• Infante Velázquez Mirtha, Arús Soler Enrique. Hepatitis autoinmune. Rev cubana med
[Internet]. 2000 Mar [citado 2020 Ago 05] ; 39( 1 ): 49-56. Disponible en:
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232000000100008&lng=es
• Huaman, J. Laboratorio Clínico, Procedimientos e interpretation. 2da Edition. Editorial
Universitaria. 2018.
• Prieto O, Javier P, Huertas P, Hepatitis autoimmune. Revista Colombiana de
Gastroenterologia. [Internet]. 2012. [citado 2020 Ago 08]. Disponible en:
http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-
99572012000400007
• Kumar, Abbas, Aster. Patología estructural y funcional. 9na Edición.
Editorial Elsevier. 2015