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Estudio del paciente con hiperbilirrubinemia
- 1. Valoración del paciente con Ictericia Aldo Raviolo R2 MFyC Menorca. CS Verge del Toro. Maó
- 2. Introducción La ictericia es la coloración amarillenta de la piel y las mucosas causada por el depósito de bilirrubina. Esto último se produce cuando hay hiperbilirrubinemia sérica y representa un signo de hepatopatía o, con menor frecuencia, de un trastorno hemolítico. Las cifras normales de bilirrubina van de 0,3-1 mgr/dl. Clinicamente es detectable cuando los niveles séricos son superiores a 2-3 mgr/dl. La exploración física permite calcular el grado de elevación de la bilirrubina sérica: para detectar aumentos ligeros de la bilirrubina sérica lo mejor es examinar el velo del paladar y las escleróticas.
- 3. ¿Como evaluamos la función hepática? 1. Evaluación de la integridad celular del hepatocito (marcadores de necrosis hepatocelular) - Aspartato aminotransferasa (AST o GOT) - Alanina aminotransferasa (ALT o GPT) 2. Evaluación de la función excretora hepática (marcadores de colestasis) - Gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) - Fosfatasa alcalina - Bilirrubina 3. Evaluación de la síntesis proteica hepática - Tiempo de protrombina - Albúmina
- 4. Metabolismo de la bilirrubina -La bilirrubina es el último producto de la degradación del grupo hem, procede de la destrucción de los hematíes maduros (85%), de la eritropoyesis ineficaz y el catabolismo de las hemoproteinas, mioglobina y citocromos (15%). -Esta bilirrubina formada en las células reticulo- endoteliales se une a la albúmina para ser transportada por la sangre hasta el hígado. -A nivel hepático los hepatocitos la captan y es conjugada por la glucuronosiltransferasa convirtiéndose en hidrosoluble y posteriormente se excreta por la vía biliar, llegando al intestino donde entra a formar parte de la circulación enterohepática. -El 80-90% de la misma es eliminada por las heces en forma de bilirrubina indirecta tras ser reducida por las bacterias del intestino y el 10-20% es absorbida pasivamente y vuelta a eliminar por el hígado
- 5. Estudio del paciente: Bilirrubina El aumento de la bilirrubina sérica puede ocurrir por 4 mecanismos: 1- Sobreproducción 2- Disminución de la captacion hepática. 3- Disminución de la conjugación. 4- Disminución de la excreción de la bilis intra o extrahepáticas. PREHEPÁTICAS O HEMOLÍTICAS HEPATICAS O HEPATOCELULARES POST-HEPATICAS , OBSTRUCTIVAS O COLESTÁSICAS
- 6. Elevación aislada de la bilirrubina sérica Hiperbilirrubinemia no conjugada Trastorno hemolítico 1- Herediditarios Esferocitosis Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa Anemia drepanocítica 2- Adquiridos Anemia hemolítica microangiopática Anemia paroxística nocturna Hemólisis de origen inmunitario Parásitos Paludismo Babeosis
- 7. Elevación aislada de la bilirrubina sérica Hiperbilirrubinemia no conjugada Fármacos Rifampicina Probenecid Síndromes Hereditarios Crigler Najjar, tipo I y II Gilbert UDPGT Si no hay hemólisis..
- 8. Elevación aislada de la bilirrubina sérica -Forma leve de hiperbilirrubinemia no conjugada -Edades comprendidas entre los 15 y 30 años. Se estima que entre el 3 y el 10 % de la población general lo presenta. Se afectan en mayor medida los varones que las mujeres (12,4% y 4,8% respectivamente) -Criterio diagnóstico principal: niveles elevados de bilirrubinemia con predominio indirecto, con niveles de bilirrubina directa normales y pruebas de función hepática normales. Hemograma con frotis de sangre periférica y recuento de reticulocitos sin alteraciones. Y sin evidencia de obstrucción de las vías biliares en pruebas de imagen. -HEMOLISIS, AYUNO, FIEBRE y EJERCICIO FISICO producen un aumento transitorio de la bilirrubina sérica -El diagnóstico es definitivo en los pacientes que siguen presentando estudios de laboratorio normales a excepción de niveles elevados de bilirrubina en los siguientes 12 a 18 meses. El diagnóstico se podría corroborar con un aumento de los niveles de bilirrubina tras una dieta de 400 kcal/día o baja en grasas, por la administración intravenosa de ácido nicotínico o mediante la toma de 600 mgr de rifampicina, aunque estas pruebas de provocación no están indicadas en la práctica clínica habitual. Si se considera como positivo una disminución del 50% del nivel de bilirrubina, el test del ayuno es positivo en el 90% de los casos y el de la rifampicina (midiendo los valores antes y 2 horas después de la toma) es positivo en más del 95% de casos. -Patología benigna que no requiere ningún tratamiento ni seguimiento alguno Síndrome de Gilbert, es la forma más frecuente de hiperbilirrubinema no conjugada.
- 9. Elevación aislada de la bilirrubina sérica Hiperbilirrubinemia conjugada Cuadros hereditarios Síndrome de Dubin-Johnson Síndrome de Rotor
- 10. Valoración de la bilirrubina sérica acompañada de otras anomalías de las pruebas hepáticas. Anamnesis: . Exposición anterior a cualquier agente químico como preparados herbarios y vitamínicos, o fármacos como los esteroides anabolizantes .Ha recibido productos por vía parenteral, transfusión, tatuajes, fármacos por vía intranasal o intravenosa y prácticas sexuales. .Conocer sobre viajes recientes, el contacto con otras personas con ictericia, el consumo de alcohol o de alimentos posiblemente contaminados, la exposición laboral a hepatotoxinas .Duración de la ictericia y la existencia de otros síntomas como artralgias, mialgias, exantemas, anorexia, pérdida de peso, dolor abdominal, fiebre, prurito y alteraciones de la orina y las heces.
- 11. Examen físico • Estado nutricional del paciente • La atrofia de los músculos temporales y de la musculatura proximal es un signo de enfermedades consuntivas prolongadas, como cáncer de páncreas o cirrosis. • Estigmas de hepatopatía crónica, como arañas vasculares, eritema palmar, ginecomastia, circulación venosa abdominal en cabeza de medusa, contracturas de Dupuytren, hipertrofia parotídea y atrofia testicular en la cirrosis alcohólica avanzada y, a veces, en otras clases de cirrosis. • La tumefacción del ganglio supraclavicular izquierdo (ganglio de Virchow) o la aparición de un nódulo paraumbilical metastásico (nódulo de la hermana María José) indican una neoplasia abdominal cancerosa • La distensión venosa yugular, que es un signo de insuficiencia cardiaca derecha, sugiere la existencia de congestión hepática. • La exploración abdominal debe dirigirse al tamaño y consistencia del hígado, la existencia de bazo palpable, por lo cual está agrandado, y buscar una posible ascitis.
- 12. Pruebas de laboratorio • Bilirrubina total y directa • Aminotransferasas • Fosfatasa Alcalina • Albúmina • Tiempo de protrombina
- 13. Trastornos hepatocelulares • Hepatitis viral Hepatitis A, B, C, D y E Infección por virus de Epstein-Barr Infección por citomegalovirus Herpes simple • Alcoholismo • Toxicidad por fármacos y drogas Predecible, que depende de dosis, como la causada por paracetamol No predecible, idiosincrásica, como la causada por isoniazida • Enfermedad de Wilson • Hepatitis autoinmunitaria
- 14. Trastornos colestáticos 1. Intrahepáticos A. Hepatitis viral 1. Hepatitis colestática fibrótica: hepatitis B y C 2. Hepatitis A, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus B. Hepatitis por alcohol C. Toxicidad por fármacos 1.Colestasis pura: esteroides anabólicos yanticonceptivos 2. Hepatitis colestática: cloropromazina o eritromicina 3. Colestasis crónica: cloropromazina y procloroperazina D. Cirrosis biliar primaria E. Colangitis esclerosante primaria F. Cuadros hereditarios 1. Colestasis intrahepática familiar progresiva 2. Colestasis recurrente benigna. G. Colestasis del embarazo H. Nutrición parenteral total I. Nutrición parenteral total. J. Enfermedad infiltrativa, TBC, Linfoma , Amiloide K. Infecciones, Paludismo, Leptopirosis. 2. Extrahepáticos A. Cancerosas 1. Colangiocarcinoma 2. Cáncer de páncreas 3. Cáncer de vesícula 4. Cáncer de ampolla de Vater B. Benigno 1. Coledocolitiasis 2. Posoperatorio de estructuras biliares 3. Colangitis esclerosante primaria 4. Pancreatitis crónica 5. Colangiopatía del sida 6. Síndrome de Mirizzi 7. Parasitosis (ascarosis)
- 15. Algoritmo Tomado de : AMF 2009;5(8):467-472
- 16. Bibliografía - Harrison Principios de Medicina Interna, 18ª edición. Cap 42 Ictericia - Diagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia. UpToDate. Agosto 2013 - Alteraciones de las pruebas hepáticas y proteinograma. 23:11. Guía de actuación en atención primaria 4ªedición. - Síndrome de Gilbert. Guía Fisterra -Ictericia. Maribel Lucena Leon. AMF 2009;5(8):467-472
Notas del editor
- Hiperbilirrubinemia: expresión de un valor de laboratorio (>2mg%). Ictericia: signo clínico definido por la presencia de color amarillo de piel y mucosas. (>5mg%) Cuando nos encontramos con un paciente con coloración amarillenta de la piel y mucosas como parte de su historia y examen clínico, estamos ante un síndrome que nos exige hacer un ejercicio diagnóstico progresivo para aclarar las diferentes causas. La bilirrubina es el producto final de la destrucción de la Hemoglobina presente en los Glóbulos Rojos y es la responsable de la coloración amarilla de piel y mucosas (Ictericia). Se metaboliza en el Hígado y se elimina por la orina y deposiciones
- La bilirrubina es el último producto de la degradación del grupo hem, procede de la destrucción de los hematíes maduros (85%), de la eritropoyesis ineficaz y el catabolismo de las hemoproteinas, mioglobina y citocromos (15%). Esta bilirrubina formada en las células reticulo-endoteliales principalmente en el bazo es prácticamente insoluble en agua por lo que precisa unirse a la albúmina para ser transportada por la sangre hasta el hígado. A nivel hepático los hepatocitos la captan y es conjugada por la glucuronosiltransferasa convirtiéndose en hidrosoluble y posteriormente se excreta por la vía biliar, llegando al intestino donde entra a formar parte de la circulación enterohepática. El 80-90% de la misma es eliminada por las heces en forma de bilirrubina indirecta tras ser reducida por las bacterias del intestino y el 10-20% es absorbida pasivamente y vuelta a eliminar por el hígado
- El aumento de la bilirrubina puede ocurrir por 4 mecanismos . Sobreproducción . Disminución de la captación hepática . Disminución en la conjugación .Disminución en la excreción de la bilis
- Cuando se estudia la ictericia de los pacientes con hemolisis crónica es importante recordar que ellos tienen una alta inicidencia de litiasis biliar por cálculos pigmentarios (bilirrubinato cálcico), lo cual aumenta la probabilidad de una coledocolitiasis como explicación alternativa de la hiperbilirrubinemia.
- - Forma leve de hiperbilirrubinemia no conjugada - Edades comprendidas entre los 15 y 30 años. Se estima que entre el 3 y el 10 % de la población general lo presenta. Se afectan en mayor medida los varones que las mujeres (12,4% y 4,8% respectivamente) - Criterio diagnóstico principal: niveles elevados de bilirrubinemia con predominio indirecto, con niveles de bilirrubina directa normales y pruebas de función hepática normales. Hemograma con frotis de sangre periférica y recuento de reticulocitos sin alteraciones. Y sin evidencia de obstrucción de las vías biliares en pruebas de imagen. - HEMOLISIS, AYUNO, FIEBRE y EJERCICIO FISICO producen un aumento transitorio de la bilirrubina sérica Patología benigna que no requiere ningún tratamiento ni seguimiento alguno El diagnóstico es definitivo en los pacientes que siguen presentando estudios de laboratorio normales a excepción de niveles elevados de bilirrubina en los siguientes 12 a 18 meses. El diagnóstico se podría corroborar con un aumento de los niveles de bilirrubina tras una dieta de 400 kcal/día o baja en grasas, por la administración intravenosa de ácido nicotínico o mediante la toma de 600 mgr de rifampicina, aunque estas pruebas de provocación no están indicadas en la práctica clínica habitual (Felsher BJ, 1979). Si se considera como positivo una disminución del 50% del nivel de bilirrubina, el test del ayuno es positivo en el 90% de los casos y el de la rifampicina (midiendo los valores antes y 2 horas después de la toma) es positivo en más del 95% de casos (Erdil A, 2001). -Debemos hacer el diagnostico diferencial con:Otras hiperbilirrubinemias no conjugadas hereditarias son el síndrome de Crigler-Najjra tipo I y II, con defecto genético estructural de la enzima UGT, que presentan hiperbilirrubinemias más severas y Kernicterus. Hiperbilirrubinemias no conjugadas adquiridas como el síndrome de Lucey-Driscoll, síndrome en el cual el lactante presenta ictericia secundaria a un inhibidor de la enzima UGT que se absorbe de la madre a través de la lactancia. Hiperbilirrubinemias conjugadas como los Síndromes de Rotor y Dubin-Johnson.
- Ictericia asintomática que suele aparecer en el segundo decenio de la vida. D-J mutaciones del gen que codifica la proteina 2 de resistencia a múltiples fármacos. Estos pacientes tienen una excreción defectuosa de bilirrubina a los conductos biliares. Rotor: parece existir un problema de depósito de la bilirrubina en el hígado.
- En este sentido, el antecedente de mialgias y artralgias antes de la ictericia sugiere hepatitis, viral o relacionada con algún fármaco, y la ictericia acompañada de dolor intenso y de inicio súbito en el hipocondrio derecho junto con escalofríos indica coledocolitiasis y colangitis ascendente.
- En pacientes con cirrosis a veces se encuentra agrandado el lóbulo hepático izquierdo, que se palpa por debajo del apéndice xifoides, y esplenomegalia. El hígado agrandado y nodular al tacto o una tumoración abdominal notable sugieren neoplasia maligna del abdomen. El hígado doloroso y agrandado puede corresponder a hepatitis viral o alcohólica o, con menos frecuencia, a congestión hepática aguda secundaria a insuficiencia cardiaca derecha. El dolor intenso a la palpación y la interrupción de la inspiración ante la presión digital en el hipocondrio derecho (signo de Murphy) sugieren colecistitis o, en ocasiones, colangitis ascendente. Cuando la ictericia concurre con ascitis se debe sospechar cirrosis o neoplasia maligna con diseminación peritoneal.
- La cuantificación de ALT, AST y fosfatasa alcalina es útil para distinguir las lesiones hepatocelulares, de los cuadros colestáticos --En general, los pacientes afectados por un trastorno hepatocelular tienen una elevación desproporcionada de aminotransferasas con respecto a la fosfatasa alcalina. Los pacientes con un cuadro colestático tienen una elevación desproporcionada de la concentración de fosfatasa alcalina en relación con el de las aminotransferasas. La bilirrubina puede estar considerablemente elevada, tanto en entidades patológicas hepatocelulares como en las colestasis y, por tanto, no suele resultar útil para distinguir unas de otras. --La hipoalbuminemia sugiere una enfermedad crónica como cirrosis o cáncer. La albúmina normal sugiere un trastorno más agudo como hepatitis viral o coledocolitiasis. El tiempo de protrombina prolongado indica deficiencia de vitamina K a causa de ictericia prolongada o por malabsorción de vitamina K, o deterioro importante de la función hepática. Si el tiempo de protrombina alterado no se corrige con la administración parenteral de vitamina K se debe sospechar lesión hepatocelular intensa.
- Harrison Principios de Medicina Interna, 18ª edición. Cap 42 Ictericia Namita R, Jayanta R. Diagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia: a review 2013:19(6) Alteraciones de las pruebas hepáticas y proteinograma. 23:11. Guia de actuación en atención primaria 4ªedición.