2. DEFINICIÓN
El síndrome de Guillain Barré es
una polineuropatía
desmielinizante inflamatoria
aguda de origen idiopático,
caracterizada por debilidad
muscular y arreflexia.
Habitualmente se le asocia a
infecciones virales y tiende a
considerarse resultante de un prosceso
autoinmune, cuyo blanco son las
celulas de schwann productoras de la
vaina de mielínica de los nervios.
3. ETIOLOGÍA
Virus del
Epstein Barr
E. Coli
Haemophilus
influenzae
Parainfluenza
1
Chlamydia
psittaci
hepatitis B
HIV
Influenza A
Borrelia
burgdorferi
Varicela
zoster
Virus del Nilo
4. EPIDEMIOLOGÍA
Su incidencia es de
0,4-2 casos/100.000
habitantes/año, es
más frecuente en
jóvenes y en
adultos.
0- 30 años > 95 años
5. PATOGENIA
Característicamente se ha
demostrado una
inflamación linfocitaria
multifocal, de extensión
variable asociada con
desmielinización.
•La degeneración axonal
puede ocurrir como un
fenómeno secundario.
• Se han encontrado
niveles séricos elevados
de IL-6, IL-2, TNF-alfa y
la presencia de
anticuerpos
antigangliosidos (GM1).
6. a.- Se reconoce un antígeno
• b.- Se activan linfocitos T que cruzan la barrera hemato neural.
Esto es mediado por quimioquinas, moléculas de adhesión
celular y metaloproteinasas
• c.- Dentro del sistema nervioso periférico los linfocitos T activan
macrófagos que aumentan la producción de citoquinas, NO y
TNF alfa. Este fenómeno aumenta la permeabilidad de la
barrera y así pasan los anticuerpos antimielina.
• La terminacion de la respuesta inflamatoria se produce con
aumento de IL10 y TGF beta.
7. Manifestaciones clínicas
Disfunción autonómica
• Arritmias (bradicardia, taquicardia
paroxística así como asistolia).
• -Hipotensión ortostática.
• - Hipertensión arterial transitoria o
permanente.
• - Íleo paralítico y disfunción vesical.
• - relajación del esfínter.
8. Manifestaciones Clínicas
3 fases clínicas:
• 1. Fase de extensión:
duración no superior a 4
sem.
• 2. Fase de estabilización
(plateau): duración de 2-4
sem. En ocasiones meses.
• 3. Fase de recuperación:
algunos meses.
9. Características de laboratorio
Aumento de las proteínas en el LCR, con menos de 4 cel/ml.
después de una semana del inicio.
Características electrodiagnósticas de desmielinización.
10. Diagnóstico
El examen del líquido cefalorraquídeo muestra aumento de los
niveles de proteínas con recuento celular normal (excepto
aquellos con infección por HIV, enfermedad de Lyme y linfoma).
Aproximadamente en un 10% el líquido permanece normal.
La electromiografía:
• muestra anormalidad de la conducción nerviosa aproximadamente en un 90%
de los casos y son un reflejo de la desmielinización multifocal asociado con
degeneración axonal secundaria.
12. Tratamiento
Indicaciones para ventilación mecánica:
1. Capacidad vital forzada < 20 mL/kg.
2. Presión máxima inspiratoria < 30 cm H2O.
Presión máxima espiratoria < 40 cm H2O.
4. Reducción mayor de 30% de la capacidad vital,
presión máxima inspiratoria, o la presión máxima
espiratoria durante la evolución.
5. Frecuencia respiratoria mayor de 35 por minuto.
6. Paro cardiaco y/o respiratorio.
7. pH < 7.35 con PO2 < 60 ó PCO2 > 60 en la gasometria
13. Tratamiento especifico
Inmunoglobulinas
• 0.4 g/kg/día por cinco
días
Plasmaferesis
• 2 a 7 recambios
plasmáticos
• 200 a 250mls/ kg o
3.5 a 4 lts.
No uso de
esteroides