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Dr. Daniel Martínez Bustamante
                  Neurocirugía
Ficha de Identificación
 Nombre: LPC
 Sexo: Femenino
 Diestra
 Edad: 5 años
 Producto de 2da gesta
 Madre de 26 años, aparentemente sana
 Adecuado control prenatal
Ficha de Identificación
 Nacida a término por cesárea electiva
   Peso al nacer: 3000 grs
   Talla: 50 cm
   Perímetro cefálico: desconocido
 Religión: Católica
 Desarrollo y crecimiento normal a la edad
Motivo de Consulta

Cefalea
Nausea
Vómito en proyectil
PEEA
  Inicia un mes previo a su ingreso (15/12/2009)
     con cuadro de infección de vías aéreas superiores
    Cefalea frontoparietal bilateral de leve
     intensidad, sin horario ni calendario
    Nausea y episodios de vómito en proyectil de
     contenido alimentario , predominio matutino
    Ingresa a hospital Tamps. del 11 al 14 de enero
    Referida a nuestro hospital
E F Neurológica
 14 puntos de
    Escala de Coma de Glasgow Modificada
   Somnolienta
   Pupilas de 3 mm con respuesta lenta a la luz
   Papiledema bilateral 2 dioptría
   Oftalmoplejia internuclear
   Fuerza muscular preservada en las 4 extremidades
   Hiperreflexia biateral
   Sistema vestibulo cerebeloso normal
Laboratorios
BH:
 Hb:10.9, WBC: 8.12, Neut:4.6
 PQ: 406
 Na: 136 K:4.11
 Cr: 0.16 BUN: 18
 Glucosa: 98
Diagnóstico sindromático

Síndrome de cráneo hipertensivo
Diagnóstico topográfico
 Lesión tumoral cerebelosa
 Lesión en tallo cerebral
 Lesión intraventricular
 Lesión de la región pineal
 Hidrocefalia
Rxs
TAC Ingreso
TAC Ingreso
RM ingreso T1
RM ingreso T2
RM Ingreso Contrastada
Marcadores tumorales
Antigeno Carcinoembrionario: 1.7 ng/ml ( 0 a 3
 ng/ml) en no fumadores
  (0 a 10 ng/ml) en fumadores
Alfafetoproteína: 2.07 ng/ml (0 a 10.9 ng/ml)
Gonadotrofina corionica humana: < 2.0 mU/ml
Intervención quirurgica (15/01/2010)
Colocación de Válvula de Derivación Ventrículo
 Peritoneal tipo Pudenz presión media infantil
 parietal derecha
TAC de cráneo simple
Tumores de la Región Pineal
        Dr. Daniel Martínez Bustamante RII NCx
ANATOMIA Y FISIOLOGIA
Anatomía
Fisiología
Glándula Pineal
- Ciclo Circadiano y
  Función Gonadal
- Péptidos Hipotalamicos
  (Factores Liberadores)
- Secreta Serotonina,
  Noradrenalina y
  Melatonina
- Se calcifica alrededor de
  los 16 años
Historia
En 1889, Nothnagel.- lesiones de la lamina cuadrigemina
 aumentan PIC y producen hidrocefalia por compresión de
 acueducto de Silvio
En 1904, Cushing.- craniectomia bitemporal a px 28 a. con
 evidencia clínica de tumor cuadrigeminal confirmado en
 autopsia
En 1905,Horsley.- intentó remover quirurgicamente un
 tumor pineal abordaje supracerebeloso
En 1910, Pussep .- probablemente el 1ero en alcanzar un
 tumor pineal quirurgicamente por abordaje occipital,
 ligando seno tranverso y separando el tentorio
Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,
Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
Historia
En 1911, Krause.- abordaje infratentorial
   supracerebeloso lesiones del vermis superior y placa
   cuadrigemina
    1913.- primera reseccion exitosa de tumor pineal
En 1921, Dandy.- describe el abordaje transcallosal,
 daño a la vena de Galeno puede causar la muerte
En 1927, Peet.- primer reseccion TOTAL exitosa de
 tumor pineal, paciente 13 a. via parietoccipital
 transcallosal derecha más radioterapia
Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,
Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
Historia
Van Wagenen, 1931.- abordaje transventricular,
 removido exitosamente
En 1937, Horrax.- describe abordaje occipital para
 lesiónes extensas
En 1960, Poppen.- modificaciones a técnica del
 abordaje occipital




Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,
Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
Epidemiología
Adultos 1% Tumores Primarios
Niños 3-8% Tumores Primarios
Gran Diversidad de Tumores Primarios
Tumores germinales en Población Pediátrica
Tumores germinales en Varones sobre Mujeres
Población Total 4%  Incidentales y Asintomáticos
Clasificación
Derivados de Células      • Derivados de Células
    Germinales (32%)         Pineales (25%)
-   Germinoma              - Pineocitoma
-   Teratoma (inmaduro y   - Pineoblastoma
    maligno)
-   Carcinoma de cels
    embrionarias
-   Tumor de senos
    endodérmicos
-   Coriocarcinoma
-   Lipomas
• Derivados de Células     • Misceláneos (15%)
  Gliales (27%)            - Quiste Pineal
- Astrocitoma              - Meningioma
- Astrocitoma Anaplasico   - Otros
- Glioblastoma
- Ependimoma
- Oligodendroglioma
Cuadro Clínico
A) Incremento Presión Intracraneal  Cefalea, Nausea,
   Vomito, Alteración de la Conciencia, Papiledema

A) Compresión de Estructuras Cerebrales  Paresia de
   M. Oculomotores, Síndrome de Parinaund

A) Disfunción Endocrina  Diabetes Insípida,
   Pubertad Precoz
Marcadores Tumorales
a-Fetoproteina
hCG-B
Fosfatasa Alcalina Placentaria
LDH
Anticuerpo monoclonal B5
Oncogén c-kit
http://www.iqb.es/neurologia/atlas/pinealoma/pinealoma05.htm
Tumores de Región Pineal
Quistes Pineales
- Incidentales
- Etiología poco clara (degeneración pineal)
- Asintomáticos
- Actitud Expectante
Tumores de Región Pineal
Tumor de Células Pineales
- Pineocitomas (Tumores Benignos)
- Pineoblastomas (Tumores Malignos)
- Ambos son radiosensibles
Tumores de Región Pineal
Tumores de Células Germinales
- Hombre mas frecuente en región pineal
- Mujeres mas frecuente en región selar
- Son Malignos
- Metástasis a través de LCR
- Germinomas: Varones  Seminomas
        Mujeres  Disgerminomas
- Tumores No Germinales: Teratomas y
  Coriocarcinomas
Tumores de Región Pineal
Ependimomas
- Entre 5-6% de los gliomas endocraneales
- 9% tumores pediátricos
- Se diseminaba por el LCR
Tumores de Región Pineal
Tumores Neuroendocrinos Primitivos
- Amplia gama de tumores con características
    anatomopatológicas similares
-   Células neuroectodermicas primitivas
-   Tumores malignos
-   Núcleos grandes y escaso citoplasma
-   Retinoblastomas, meduloblastomas,
    ependimoblastomas
Indicaciones de Tratamiento
  Polémicas.
  Algunos autores opinan que la resección debe estar
     limitada a = 25% de los tumores que son:
     1. radiorresistentes (p. ej., tumores malignos de
     células germinales no germinomatosos): 35%-50% de
     los tumores de la región pineal (las series no
     limitadas a pacientes pediátricos hablan de cifras
     mayores)
     2. benignos (p. ej., meningiomas, teratomas, etc.)
     3. lesiones bien encapsuladas



http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal
Indicaciones de Tratamiento
 4. Nota: los tumores malignos de células
   germinales no deben presentar signos de
   metástasis (los pacientes que presentan
   metástasis no se benefician del tratamiento
   quirúrgico del tumor primario)




 http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal
Abordajes Quirúrgicos
Abordajes de Tratamiento Quirúrgico
- Supracerebeloso Infratentorial
- Occipital Transtentorial
- Transventricular
- Transcalloso
- Infratentorial paramediano lateral
Supracerebeloso Infratentorial
    No es posible utilizar este acceso si las RM muestran que el
       ángulo de la tienda es demasiado agudo. Puede efectuarse con el
       paciente sentado (existe el riesgo de provocar embolia gaseosa)




Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,
Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
 FIG. 12. Infratentorial supracerebellar
  approach with position of the, head at site of
  craniectomy in accordance with the schematic        FIGURE 6. Drawings demonstrating the
  drawing, of the exposure of a mass lesion. M,       trajectory of surgery (red
  mass lesion; V, vein of Galen; P, precentral
  cerebellar vein; R, basal vein of Rosenthal; T,
                                                      arrow) and final exposure of the mediobasal
  tentorium.                                          temporal region (inset with
                                                      asterisk). PG, parahippocampal gyrus.
 MICROSURGICAL ANATOMY OF THE SUPRACEREBELLAR TRANSTENTORIAL APPROACH TO THE POSTERIOR
 MEDIOBASAL TEMPORAL REGION: TECHNICAL CONSIDERATIONS WITH A CASE ILLUSTRATION, Roham Moftakhar, M.D.
 Department of Neurological Surgery, University of Wisconsin and Veterans Administration Hospital, Madison, Wisconsin,
 NEUROSURGERY VOLUME 62 | OPERATIVE NEUROSURGERY 1 | MARCH 2008 |
Occipital Transtentorial
  Proporciona Campo Amplio
  Riesgo de Daño de la Corteza Visual
  Se usan cuando las lesiones se encuentran a la altura del borde
   de la tienda o encima de la vena de Galeno
  El lóbulo occipital se retrae lateralmente y se abre la tienda a 1
   cm por fuera del seno recto
Transventricular
 Lesiones grandes y
  excéntricas que han
  provocado
  dilatación
  ventricular.
 Alteraciones del
  habla del hemisferio
  dominante.
 Corticotomia en la
  porción posterior
  de la circunvolucion
  temporal superior
Transcalloso
Técnica en
 desuso
Se usa para
 neoplasias
 que invaden
 el tercer
 ventrículo o
 el cuerpo
 calloso
Infratentorial paramediano lateral




                                                      La ruta paramediana mejora la exposición de la
                                                     placa cuadrigenima ipsilateral y el pedunculo
                                                     cerebeloso superior

Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and
Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,
Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010
Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and
Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,
Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010
Evolución Postquirúrgica
Mortalidad en general del 5-10%
Complicaciones relacionadas con los abordajes
- Déficit Visual
- Infección
- Ataxia Cerebelosa
- Afasia
Gracias
Gracias
Signo de Parinaud.

   Paralisis supranuclear de la acomodacion y la
    convergencia de la mirada hacia arriba.

Sindrome de Parinaud.

   Paralisis supranuclear de la acomodacion y la
    convergencia de la mirada hacia arriba.

   Respuesta disociada a la luz cercana.

   Espasmo de convergencia y nistagmo de retraccion.
Tumores de la region pineal

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Tumores de la region pineal

  • 1. Dr. Daniel Martínez Bustamante Neurocirugía
  • 2. Ficha de Identificación  Nombre: LPC  Sexo: Femenino  Diestra  Edad: 5 años  Producto de 2da gesta  Madre de 26 años, aparentemente sana  Adecuado control prenatal
  • 3. Ficha de Identificación  Nacida a término por cesárea electiva  Peso al nacer: 3000 grs  Talla: 50 cm  Perímetro cefálico: desconocido  Religión: Católica  Desarrollo y crecimiento normal a la edad
  • 5. PEEA  Inicia un mes previo a su ingreso (15/12/2009) con cuadro de infección de vías aéreas superiores  Cefalea frontoparietal bilateral de leve intensidad, sin horario ni calendario  Nausea y episodios de vómito en proyectil de contenido alimentario , predominio matutino  Ingresa a hospital Tamps. del 11 al 14 de enero  Referida a nuestro hospital
  • 6. E F Neurológica  14 puntos de Escala de Coma de Glasgow Modificada  Somnolienta  Pupilas de 3 mm con respuesta lenta a la luz  Papiledema bilateral 2 dioptría  Oftalmoplejia internuclear  Fuerza muscular preservada en las 4 extremidades  Hiperreflexia biateral  Sistema vestibulo cerebeloso normal
  • 7. Laboratorios BH: Hb:10.9, WBC: 8.12, Neut:4.6 PQ: 406 Na: 136 K:4.11 Cr: 0.16 BUN: 18 Glucosa: 98
  • 9. Diagnóstico topográfico Lesión tumoral cerebelosa Lesión en tallo cerebral Lesión intraventricular Lesión de la región pineal Hidrocefalia
  • 10. Rxs
  • 16.
  • 17.
  • 18.
  • 19. Marcadores tumorales Antigeno Carcinoembrionario: 1.7 ng/ml ( 0 a 3 ng/ml) en no fumadores (0 a 10 ng/ml) en fumadores Alfafetoproteína: 2.07 ng/ml (0 a 10.9 ng/ml) Gonadotrofina corionica humana: < 2.0 mU/ml
  • 20. Intervención quirurgica (15/01/2010) Colocación de Válvula de Derivación Ventrículo Peritoneal tipo Pudenz presión media infantil parietal derecha
  • 21. TAC de cráneo simple
  • 22.
  • 23. Tumores de la Región Pineal Dr. Daniel Martínez Bustamante RII NCx
  • 26. Fisiología Glándula Pineal - Ciclo Circadiano y Función Gonadal - Péptidos Hipotalamicos (Factores Liberadores) - Secreta Serotonina, Noradrenalina y Melatonina - Se calcifica alrededor de los 16 años
  • 27. Historia En 1889, Nothnagel.- lesiones de la lamina cuadrigemina aumentan PIC y producen hidrocefalia por compresión de acueducto de Silvio En 1904, Cushing.- craniectomia bitemporal a px 28 a. con evidencia clínica de tumor cuadrigeminal confirmado en autopsia En 1905,Horsley.- intentó remover quirurgicamente un tumor pineal abordaje supracerebeloso En 1910, Pussep .- probablemente el 1ero en alcanzar un tumor pineal quirurgicamente por abordaje occipital, ligando seno tranverso y separando el tentorio Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
  • 28. Historia En 1911, Krause.- abordaje infratentorial supracerebeloso lesiones del vermis superior y placa cuadrigemina 1913.- primera reseccion exitosa de tumor pineal En 1921, Dandy.- describe el abordaje transcallosal, daño a la vena de Galeno puede causar la muerte En 1927, Peet.- primer reseccion TOTAL exitosa de tumor pineal, paciente 13 a. via parietoccipital transcallosal derecha más radioterapia Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
  • 29. Historia Van Wagenen, 1931.- abordaje transventricular, removido exitosamente En 1937, Horrax.- describe abordaje occipital para lesiónes extensas En 1960, Poppen.- modificaciones a técnica del abordaje occipital Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
  • 30. Epidemiología Adultos 1% Tumores Primarios Niños 3-8% Tumores Primarios Gran Diversidad de Tumores Primarios Tumores germinales en Población Pediátrica Tumores germinales en Varones sobre Mujeres Población Total 4%  Incidentales y Asintomáticos
  • 31. Clasificación Derivados de Células • Derivados de Células Germinales (32%) Pineales (25%) - Germinoma - Pineocitoma - Teratoma (inmaduro y - Pineoblastoma maligno) - Carcinoma de cels embrionarias - Tumor de senos endodérmicos - Coriocarcinoma - Lipomas
  • 32. • Derivados de Células • Misceláneos (15%) Gliales (27%) - Quiste Pineal - Astrocitoma - Meningioma - Astrocitoma Anaplasico - Otros - Glioblastoma - Ependimoma - Oligodendroglioma
  • 33. Cuadro Clínico A) Incremento Presión Intracraneal  Cefalea, Nausea, Vomito, Alteración de la Conciencia, Papiledema A) Compresión de Estructuras Cerebrales  Paresia de M. Oculomotores, Síndrome de Parinaund A) Disfunción Endocrina  Diabetes Insípida, Pubertad Precoz
  • 34. Marcadores Tumorales a-Fetoproteina hCG-B Fosfatasa Alcalina Placentaria LDH Anticuerpo monoclonal B5 Oncogén c-kit
  • 36. Tumores de Región Pineal Quistes Pineales - Incidentales - Etiología poco clara (degeneración pineal) - Asintomáticos - Actitud Expectante
  • 37. Tumores de Región Pineal Tumor de Células Pineales - Pineocitomas (Tumores Benignos) - Pineoblastomas (Tumores Malignos) - Ambos son radiosensibles
  • 38. Tumores de Región Pineal Tumores de Células Germinales - Hombre mas frecuente en región pineal - Mujeres mas frecuente en región selar - Son Malignos - Metástasis a través de LCR - Germinomas: Varones  Seminomas Mujeres  Disgerminomas - Tumores No Germinales: Teratomas y Coriocarcinomas
  • 39. Tumores de Región Pineal Ependimomas - Entre 5-6% de los gliomas endocraneales - 9% tumores pediátricos - Se diseminaba por el LCR
  • 40. Tumores de Región Pineal Tumores Neuroendocrinos Primitivos - Amplia gama de tumores con características anatomopatológicas similares - Células neuroectodermicas primitivas - Tumores malignos - Núcleos grandes y escaso citoplasma - Retinoblastomas, meduloblastomas, ependimoblastomas
  • 41. Indicaciones de Tratamiento Polémicas. Algunos autores opinan que la resección debe estar limitada a = 25% de los tumores que son: 1. radiorresistentes (p. ej., tumores malignos de células germinales no germinomatosos): 35%-50% de los tumores de la región pineal (las series no limitadas a pacientes pediátricos hablan de cifras mayores) 2. benignos (p. ej., meningiomas, teratomas, etc.) 3. lesiones bien encapsuladas http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal
  • 42. Indicaciones de Tratamiento 4. Nota: los tumores malignos de células germinales no deben presentar signos de metástasis (los pacientes que presentan metástasis no se benefician del tratamiento quirúrgico del tumor primario) http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal
  • 43. Abordajes Quirúrgicos Abordajes de Tratamiento Quirúrgico - Supracerebeloso Infratentorial - Occipital Transtentorial - Transventricular - Transcalloso - Infratentorial paramediano lateral
  • 44. Supracerebeloso Infratentorial  No es posible utilizar este acceso si las RM muestran que el ángulo de la tienda es demasiado agudo. Puede efectuarse con el paciente sentado (existe el riesgo de provocar embolia gaseosa) Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University, Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia
  • 45.  FIG. 12. Infratentorial supracerebellar approach with position of the, head at site of craniectomy in accordance with the schematic FIGURE 6. Drawings demonstrating the drawing, of the exposure of a mass lesion. M, trajectory of surgery (red mass lesion; V, vein of Galen; P, precentral cerebellar vein; R, basal vein of Rosenthal; T, arrow) and final exposure of the mediobasal tentorium. temporal region (inset with asterisk). PG, parahippocampal gyrus. MICROSURGICAL ANATOMY OF THE SUPRACEREBELLAR TRANSTENTORIAL APPROACH TO THE POSTERIOR MEDIOBASAL TEMPORAL REGION: TECHNICAL CONSIDERATIONS WITH A CASE ILLUSTRATION, Roham Moftakhar, M.D. Department of Neurological Surgery, University of Wisconsin and Veterans Administration Hospital, Madison, Wisconsin, NEUROSURGERY VOLUME 62 | OPERATIVE NEUROSURGERY 1 | MARCH 2008 |
  • 46. Occipital Transtentorial  Proporciona Campo Amplio  Riesgo de Daño de la Corteza Visual  Se usan cuando las lesiones se encuentran a la altura del borde de la tienda o encima de la vena de Galeno  El lóbulo occipital se retrae lateralmente y se abre la tienda a 1 cm por fuera del seno recto
  • 47. Transventricular Lesiones grandes y excéntricas que han provocado dilatación ventricular. Alteraciones del habla del hemisferio dominante. Corticotomia en la porción posterior de la circunvolucion temporal superior
  • 48. Transcalloso Técnica en desuso Se usa para neoplasias que invaden el tercer ventrículo o el cuerpo calloso
  • 49. Infratentorial paramediano lateral La ruta paramediana mejora la exposición de la placa cuadrigenima ipsilateral y el pedunculo cerebeloso superior Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery, Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010
  • 50. Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery, Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010
  • 51. Evolución Postquirúrgica Mortalidad en general del 5-10% Complicaciones relacionadas con los abordajes - Déficit Visual - Infección - Ataxia Cerebelosa - Afasia
  • 53.
  • 54. Signo de Parinaud.  Paralisis supranuclear de la acomodacion y la convergencia de la mirada hacia arriba. Sindrome de Parinaud.  Paralisis supranuclear de la acomodacion y la convergencia de la mirada hacia arriba.  Respuesta disociada a la luz cercana.  Espasmo de convergencia y nistagmo de retraccion.