Este documento describe las anemias y el metabolismo del hierro. Define la anemia como una incapacidad para transportar oxígeno a los tejidos y proporciona detalles sobre los tipos de anemias (hipo e hiperregenerativas), las causas de las anemias carenciales como la ferropenia y la cobalaminopenia, y la anemia de los procesos crónicos. También explica conceptos clave como el perfil de hierro, la absorción y el transporte de hierro en el cuerpo, y los exámenes complementarios para evalu
2. Sistema eritroide: patología
- Anemia:
- Incapacidad de transportar O2
en cantidad suficiente a los tejidos
- Hb < límite inferior para edad y sexo
- Poliglobulia:
- VGT > límite superior para edad y sexo
- Hto > límite superior para edad y sexo
- Cianosis: - deoxiHb > 5 g/dl
Seudocianosis: - metaHb > 1.5 g/dl
- sulfoHb > 0.5 g/dl
- carboxiHb
3. Función sistema eritroide:
transportar O2 a los tejidos
Anemia (insuficiencia eritroide) Definiciones:
1) incapacidad de transportar O2 a los tejidos
para satisfacer sus requerimientos
2) Hb por debajo de valores normales
para edad y sexo
Limitaciones de la segunda definición:
- Hb: concentración de Hb en plasma
concentración vs. dilución
- Requerimientos variables:
EPOC, hipotiroidismo
- Hb: funcional y no funcional
metaHb, carboxiHb, Hb afinidad alterada
8. Absorción duodenal de hierro
depende de:
- Cantidad de hierro en los alimentos
- Biodisponibilidad del hierro
- Interacción con otros componentes
de la dieta
- Regulación de la absorción
9. 1) Cantidad de hierro en los alimentos
1000 calorías = 6 mg Fe
2500 calorías = 15 mg Fe
3500 calorías = 21 mg Fe
Vida sedentaria: < ingesta de calorías
< ingesta de hierro
= requerimiento de Fe
10. 2) Biodisponibilidad del hierro
Leche materna 50 %
Carne vacuna 22 %
Hígado 15 %
Pescado 12%
Leche de vaca 10 %
Soja 5 %
Espinaca 2 %
Promedio 10 %
Fe ingerido: 15 mg 21 mg
Fe absorbido: 1.5 mg 2.1 mg
11. 3) Interacción con otros componentes
de la dieta (hierro no hemínico)
- Inhibidores
• fitatos: harinas, vegetales, salvado
• oxalatos: té
• tanino: té, café
• fosfatos: yema, salvado
• fibras
• antiácidos
- Favorecedores
• vitamina C
• tejido animal
17. Reticulocitos
- actividad eritropoyética medular
suficiente si reticulocitos >=
50.000 /mm3
si no hay anemia
100.000 /mm3
si anemia moderada
150.000 /mm3
si anemia severa
- por liberación precoz
+ policromatofilia
+ eritroblastos
18. Perfil de hierro Ferremia
(hierro en sangre)
/
Transferrina Capacidad de transporte
1 mg de transferrina transporta 1.27 ug de Fe
(avidez del organismo por el hierro)
=
% de saturación de Tf
Ferritina
(hierro en depósitos)
(reactante de fase aguda)
36. Anemia ferropénica: tratamiento con hierro
- oral = sales ferrosas: 60 mg Fe elemental
1-2 x día, lejos de las comidas con jugo cítrico
- IM = hierro dextran 5 %: 100 mg Fe elemental
1-3 veces por semana IM profundo
- EV = hierro sacarato: 100 mg Fe elemental
1-2 ampollas 5 ml disueltas en 100-200 ml
a pasar a 40 gotas/minuto
hierro carboximaltosa: 500 mg Fe elemental
1-2 ampollas 10 ml disueltas en 250 ml
a pasar en no menos de 15 minutos
(dosis total: 500 mg/20 Kg peso)
37. Tratamiento anemia ferropénica
Evolución respuesta
Pocos días mejoría sintomática
6 – 8 días pico reticulocitario
+ PCF + RDW
1 – 2 meses histograma binodal
+ doble población
3 – 4 semanas Hb
3 – 4 meses VCM
38. Ferropenia: tratamiento
- Duración tratamiento
- corregir valores e índices hematimétricos
- llenar depósitos
- Tratamiento “crónico”
- Normalización parcial de valores e índices
40. Anemia de los procesos crónicos
Anemia leve (moderada) hiporregenerativa
normocítica, normocrómica
que se instala en presencia de patologías:
- autoinmunes (AR) 6 %
- infeciosas (SIDA) 35 % INFLAMACION
- neoplásicas 19 %
1ª en frecuencia en pacientes internados
2º en frecuencia en el mundo (1ª: AF)
41. Anemia de los procesos crónicos
Patogenia
- Hipoproliferación eritroide rHuEpo
- secreción inadecuada de Epo
- menor respuesta medular a la Epo
- Eritropoyesis hierrorrestricta Fe EV
- síntesis aumentada de hepcidina
- síntesis aumentada de ferritina
- liberación de lactoferrina
- Hiperhemólisis leve
42. 3) Liberación de lactoferrina de los
gránulos específicos de neutrófilos
pool de
liberación
lento
pool de
liberación
rápido
Lactoferrina
Fe+++
Transferrina
eritroblasto
2) Síntesis aumentada de ferritina
(reactante de fase aguda)
¿quelante de hierro sérico?
Anemia de los procesos crónicosMacrófago
43. Anemia de los procesos crónicos
2 pilares fisiopatológicos
freno de la secuestro
eritropoyesis de hierro
1 pilar diagnóstico
secuestro
de hierro
¿Siempre están presentes los dos pilares?
44. Anemia de los procesos crónicos
Eritropoyesis Reservas de Fe
hierro-restricta normales
Ferremia baja Cap.transporte
% sat. normal
Ferritina normal o
Protoporfirina eritrocitaria libre sTfR normal o
Sideroblastos MO Hemosiderina MO
normal o
49. β-talasemia - Fenotipos
Talasemia menor (1 gen alterado)
- Anemia leve o ausente
- Asintomático. NO requerimiento transfusional
Talasemia intermedia (2 genes alterados)
- Hb > 7.5 g/dl. Presentación después de los 2 años.
- Requerimiento transfusional ocasional
Talasemia mayor (2 genes alterados)
- Hb < 7.5 g/dl. Presentación antes de los 2 años
- Requerimiento transfusional periódico.
50. Beta - talasemia: herencia
Talasemia
menor
Talasemia
mayor
Talasemia
menor
Talasemia
menor
51. Talasemia menor - Diagnóstico
- Anemia leve Hb asintomática
- VCM no atribuíble a ferropenia
- Hipocromía, microcitosis, ovalocitos, PB
- Electroforesis de Hb: - Hb A2 > 3.5 %
- Hb Lepore
- Hb Fetal normal
- Igual cuadro en 50 % de padres
hermanos
hijos
52.
53. Talasemia menor
Tratamiento
- Ninguno. Actividad física normal
- Ácido fólico sólo en caso de:
- embarazo
- cuadros infecciosos severos
- intervenciones quirúrgicas
- No tomar hierro salvo:
- demostración fehaciente de
falta de hierro
- embarazo (±)
54. Talasemias: su importancia
1) Diagnóstico diferencial con otras
anemias microcíticas:
- ferropénica
- sideroblástica hereditaria
2) Prevención talasemia mayor:
- detección portadores
- sospecha VCM !!!
- confirmación
- consejo genético (¡cónyuge!)
- diagnóstico - prenatal
- preimplante
56. Cobalamina
Estructura
X : - OH hidroxo
- CN ciano
- CH3 metil
- 5’ dioxi 5’ adenosil
Cobamida
5,6-dimetil
benzimidazol
anillos pirrólicos A - B - C - D
R : - acetamida - CH2 - CONH2 a c g
R´: - propionamida - CH2 - CH2 - CONH2 b d e f
A
B
C
D
a
c
g
b
d
e
f
68. Hiperhemólisis
Vida media eritrocitaria acortada por lisis
prematura de hematíes aún no senescentes
- compensada = sin anemia
- no compensada = anemia leve o severa
- intramedular = eritropoyesis inefectiva
- periférica = hiperhemólisis
- extravascular (macrófagos)
- intravascular (lisis por complemento)
70. Anemias hemolíticas: 2) Adquiridas
a) No Inmunes
- Con esquistocitos
- cardiopatías, valvulopatías
- microangiopatía trombótica: - PTT
- SUH
- de la marcha
- Hemoglobinuria paroxística nocturna
- Agentes infecciosos (Plasmodium)
- Agentes físicos (temperatura)
- Agentes químicos (venenos)
71. Anemias hemolíticas: 2) Adquiridas
b) Inmunes
- Autoinmunes
- por Ac calientes: - idiopática
- secundaria
- por Ac fríos: - Enf. por crioaglutininas
- Hburia paroxística a frigore
- Aloinmunes: - AH postransfusional
- AH del recien nacido
- Por drogas: - Ac droga dependiente
- Autoinmune
72. Hiperhemólisis: semiología
- Interrogatorio
- “Extensión” - temporal
- familiar
- Factores etiológicos: - infecciones
- medicamentos
- tóxicos
- alimentos
- Examen físico
- palidez y (sub)ictericia. Visceromegalias
- complicaciones HH: - litiasis biliar
- úlceras MI
- patología no hematológica asociada
- Exámenes complementarios
- confirmar presencia de hiperhemólisis
- Identificar etiopatogenia de HH
76. Prueba de Coombs indirecta
Ac libre en plasma
+
Eritrocitos portadores del Ag en membrana
+
Suero de Coombs
Prueba de Coombs directa
Ac adherido a Ag en membrana eritrocitaria
+
Suero de Coombs
Prueba de Coombs
Suero de Coombs: Ig de conejo anti Ig humana
77. Anemia hemolítica autoinmune
Tratamiento
- Meprednisona 1-2 mg/Kg/día
- Metilprednisolona EV 1 g/día
- Rituximab 375 mg/m2/dosis x 4 sem.
- Ig EV 1g/Kg/día x 4 días
- Esplenectomía
- Tratamientos postesplenectomía
80. Componente inflamatorio
(Anemia de los procesos crónicos)
Fe depósito Fe eritropoyesis
Tf Fe
Ft + PEL
HS (+++) SB (-)
¡¡ hiposideremia ≠ ferropenia !!